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Chronische lymphatische Leukämie

Letzte Aktualisierung: 9.5.2023

Abstracttoggle arrow icon

Die chronische lymphatische Leukämie (CLL) wird nach der WHO-Klassifikation den niedrig-malignen (indolenten) Non-Hodgkin-Lymphomen zugeordnet. Sie manifestiert sich als B-Zell-Lymphom mit lymphozytärer Leukozytose im Blutbild, weshalb sie historisch den Leukämien zugeordnet wurde. Die CLL ist eine Erkrankung des höheren Lebensalters und kann sich mit schmerzlosen Lymphknotenschwellungen, Schwäche und Infektanfälligkeit präsentieren. Diagnostisch wegweisend sind Gumprecht-Kernschatten im Blutausstrich (nicht beweisend!) sowie ein hoher Anteil kleiner, reifer Lymphozyten im peripheren Blut und/oder Knochenmark. Für die Klassifikation nach Binet werden der Hämoglobinwert, die Thrombozytenzahl und der Befall von Lymphknotenregionen beurteilt. Der Nachweis der für die B-CLL typischen Antigene in der Immunphänotypisierung der Lymphozyten sichert die Diagnose. Für die komplexe Therapie der CLL werden klassische Zytostatika (Fludarabin, Cyclophosphamid, Chlorambucil) und Antikörper (Rituximab, Alemtuzumab) eingesetzt. Der Krankheitsverlauf ist sehr variabel. Im Stadium Binet A liegt das mediane Überleben bei über zehn Jahren, wohingegen es im Stadium Binet C weniger als drei Jahre sind.

Definitiontoggle arrow icon

  • Chronische lymphatische Leukämie (CLL): Niedrig-malignes B-Zell-Lymphom mit lymphozytärer Leukozytose im Blutbild (= „Leukämie“)
  • Chronische lymphatische Leukämie der T-Zellen (T-CLL): Die frühere T-CLL wird heute als T-Prolymphozytenleukämie bezeichnet und verläuft deutlich aggressiver als die CLL

Epidemiologietoggle arrow icon

  • Geschlecht: > (2:1)
  • Alter: Inzidenz steigt mit dem Lebensalter (Median: 70–72 Jahre)
  • Häufigkeit: Häufigste Leukämieform

Wenn nicht anders angegeben, beziehen sich die epidemiologischen Daten auf Deutschland.

Ätiologietoggle arrow icon

Risikofaktoren

Die CLL ist eine Erkrankung des hohen Lebensalters!

Klassifikationtoggle arrow icon

Nach der WHO-Klassifikation handelt es sich bei der chronischen lymphatischen Leukämie um ein lymphozytisches Lymphom aus der Gruppe der B-Zell-Non-Hodgkin-Lymphome.

Stadieneinteilung nach Binet (Binet-Klassifikation)

Die Stadieneinteilung erfolgt nach der Klassifikation von Binet und beinhaltet Lymphozyten- und Thrombozytenzahl, Hämoglobinwert und Anzahl der betroffenen Regionen.

Stadieneinteilung nach Binet
Stadium Definition Weitere Befunde Medianes Überleben
A
  • >10 Jahre
B
  • 5 Jahre
C
  • Hb <10 g/dL und/oder Thrombozyten <100.000/μL
  • Unabhängig von der Anzahl der betroffenen Lymphknotenregionen
  • <3 Jahre

Stadieneinteilung nach Rai

Stadieneinteilung nach Rai
Stadium Befund
0 Ausschließliche Lymphozytose
I + Lymphadenopathie
II + Hepato- u./o. Splenomegalie
III + Anämie (Hb <11 g/dL)
IV + Thrombozytopenie (<100.000/μL)

Symptome/Kliniktoggle arrow icon

Die CLL verläuft meist über einen langen Zeitraum asymptomatisch und wird erst spät oder nur zufällig diagnostiziert.

Mögliche Symptome

Da es sich bei der CLL um ein Lymphom handelt, sprechen Lymphknotenvergrößerungen differenzialdiagnostisch gegen eine CML und für eine CLL!

Diagnostiktoggle arrow icon

Klinische Chemie

Blut

Knochenmark

Eine Knochenmarkpunktion ist zur Diagnosestellung nicht notwendig, kann aber im Verlauf zur Abklärung unklarer Zytopenien sinnvoll sein.

Weitere Diagnostik

Therapietoggle arrow icon

Stadiengerechte Therapie (Binet-Klassifikation)

  • Stadium A: Therapie nur in Einzelfällen
  • Stadium B: Therapie bei symptomatischen Patienten
  • Stadium C: Therapie aller Patienten ist empfohlen

Die Therapie für die CLL unterliegt einem ständigen Wandel und steht in direkter Abhängigkeit zum Alter, der Klinik und den genetischen Befunden. Bei positivem CD20-Rezeptorstatus wird in der Regel der Antikörper Rituximab eingesetzt. Bei Patienten der Stadien B und C werden die Patienten in "fit", "unfit" und "gebrechlich" eingeteilt.

Durch medikamentöse Maßnahmen ist die CLL nach derzeitigem Kenntnisstand nicht kurativ therapierbar, da sie durch sehr geringe Teilungsraten der Tumorzellen geprägt ist und zytostatische Substanzen deswegen nicht ausreichend wirken können! Einzig die allogene Stammzelltransplantation stellt einen potenziell kurativen Therapieansatz dar!

Therapie der CLL nach den Leitlinien der DGHO

Therapieschema nach den Leitlinien der DGHO

Therapieschema nach den Leitlinien der DGHO
Patient Genetik Therapieschema
  • Fit
  • Unfit
  • Gebrechlich
  • Nur supportive Therapie

Allogene Stammzelltransplantation

  • Bei therapierefraktären Verläufen oder Frührezidiven bei "fitten" Patienten
  • Bei Deletion 17p13 und therapiebedürftiger Erkrankung
  • Bei Vorliegen einer CLL mit Richter-Transformation

Komplikationentoggle arrow icon

Es werden die wichtigsten Komplikationen genannt. Kein Anspruch auf Vollständigkeit.

Patienteninformationentoggle arrow icon

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Kodierung nach ICD-10-GM Version 2023toggle arrow icon

Quelle: In Anlehnung an die ICD-10-GM Version 2023, DIMDI.

Quellentoggle arrow icon

  1. Murakami, Shimizu:Hepatic Manifestations in Hematological DisorderIn: International Journal of Hepatology. Band: 2013, 2012, doi: 10.1155/2013/484903 . | Open in Read by QxMD.
  2. Neue Maßnahmen zur Risikominimierung, einschließlich Empfehlungen zu Dosisanpassungen aufgrund des erhöhten Risikos für schwerwiegende kardiale Ereignisse.Stand: 3. November 2022. Abgerufen am: 7. November 2022.
  3. Shanafelt et al.:Ibrutinib–Rituximab or Chemoimmunotherapy for Chronic Lymphocytic LeukemiaIn: New England Journal of Medicine. Band: 381, Nummer: 5, 2019, doi: 10.1056/nejmoa1817073 . | Open in Read by QxMD p. 432-443.
  4. Ibrutinib mit Rituximab bei nicht vorbehandelter CLL: Hinweis auf Zusatznutzen gegenüber FCR.. Abgerufen am: 18. Januar 2021.
  5. Leitlinie Chronische Lymphatische Leukämie (CLL).Stand: 1. Januar 2017. Abgerufen am: 6. November 2017.

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