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Paraneoplastische Syndrome

Letzte Aktualisierung: 5.9.2022

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Paraneoplastisch ist ein Ausdruck für ein Phänomen, das neben („para“) einer malignen Tumorerkrankung („neoplastisch“) auftritt. Paraneoplastische Syndrome können theoretisch von jedem Malignom ausgehen und sich abhängig von den produzierten Substanzen ganz unterschiedlich präsentieren. Sehr häufig sind allgemeine Erscheinungen wie Tumorkachexien, erhöhte Thromboseneigung und Hyperthermie. Ein Karzinom, bei dem es sehr häufig und charakteristischerweise zu zahlreichen speziellen paraneoplastischen Symptomen kommt, ist das kleinzellige Lungenkarzinom. Die tumorinduzierte Hyperkalzämie ist wiederum sehr häufig für die meisten Malignome und beruht auf einer paraneoplastischen Produktion von PTHrP. Einige Paraneoplasien (z.B. Acanthosis nigricans maligna) entstehen praktisch nur bei Malignomen und sollten deshalb eine sofortige Tumorsuche nach sich ziehen.

Acanthosis nigricans maligna

  • Vorkommen: Insb. bei Adenokarzinomen des Magens
  • Klinik: Gelbbraune bis schwarze, intertriginöse Pigmentierungen, die sich zu juckenden papillomatösen unscharf begrenzten Effloreszenzen entwickeln
    • Lokalisation: Achseln, Genitalbereich, Nacken
    • Schnelles Wachstum und verrukös-papulöse Oberfläche als DD zur Pseudoakanthosis!
  • Differenzialdiagnose: Acanthosis nigricans benigna (Pseudoacanthosis nigricans) → Bei Diabetikern und adipösen Patienten konstitutionell auftretende, hyperpigmentierte Hautareale, teilweise mit weichen Fibromen besetzt (Hauptlokalisation: intertriginöse Hautareale, Nacken)

Jeder Nachweis einer Akanthosis nigricans maligna sollte eine Malignomsuche nach sich ziehen!

Erythema necroticans migrans

  • Vorkommen: Gehäuft bei glucagonsezernierenden Pankreastumoren, aber auch bei u.a. Hepatitis B bzw. Hepatitis C, Bronchialkarzinom
  • Klinik: Ausbildung multipler, sich zentrifugal ausbreitender, kreisförmiger Erytheme insbesondere im Bereich des Abdomens, Perineums und der unteren Extremitäten

Erythema gyratum repens

  • Definition und Vorkommen: Sehr seltene, obligate kutane Paraneoplasie , die u.a. bei Mamma-, Bronchial-, Magen- und Harnblasen-Karzinom vorkommen kann
  • Klinik
    • Streifenförmiges, seine Gestalt rasch änderndes Erythem mit randständiger Schuppung
    • Parallele Anordnung des Erythems wird auch als „holzmaserungsartig“ beschrieben
    • Bevorzugt an Stamm und proximalen Extremitäten

Onkoneuronale Antikörper

Auswahl paraneoplastischer neurologischer Syndrome

Paraneoplastische Kleinhirndegeneration

Die Symptomatik der paraneoplastischen Kleinhirndegeneration tritt meist schon Monate vor der Diagnose eines Primärtumors auf!

Denny-Brown-Syndrom

Opsoklonus-Myoklonus-Syndrom

Das Opsoklonus-Myoklonus-Syndrom ist keine Epilepsieform, sondern eine (oft paraneoplastische) Hirnstamm-Enzephalitis.

  • G13.-:* Systematrophien, vorwiegend das Zentralnervensystem betreffend, bei anderenorts klassifizierten Krankheiten
    • G13.0*: Paraneoplastische Neuromyopathie und Neuropathie
      • Karzinomatöse Neuromyopathie (C00–C96†)
      • Sensorische paraneoplastische Neuropathie, Typ Denny-Brown (C00–D48†)
    • G13.1*: Sonstige Systematrophien, vorwiegend das Zentralnervensystem betreffend, bei Neubildungen

Quelle: In Anlehnung an die ICD-10-GM Version 2022, DIMDI.

  1. Hacke (Hrsg.): Neurologie. 14. Auflage Springer 2016, ISBN: 978-3-662-46891-3 .
  2. Schlegel: Neuroonkologie. Thieme 2003, ISBN: 978-3-131-09062-1 .