Hydrozephalus

Mit dem Begriff Hydrozephalus wird eine von der Norm abweichende Erweiterung der Liquorräume bezeichnet. Ursache hierfür können bspw. eine mechanische Abflussstörung oder ein Ungleichgewicht zwischen Produktion und Resorption von Liquor sein. Therapeutisch kann in manchen Fällen überschüssiger Liquor über einen Shunt abgeleitet werden, meist in das Peritoneum.

• Hydrozephalus: Von der Norm abweichende Erweiterung der Liquorräume
• Hydrocephalus malresorptivus (auch Hydrocephalus aresorptivus)
  • Pathophysiologie: Unzureichende/fehlende Resorption von Liquor
  • Ätiologie: Entzündliche Erkrankungen des ZNS, intraventrikuläre Blutung (bei einem Hydrozephalus im Rahmen einer SAB siehe: Komplikationen der Subarachnoidalblutung)
• Hydrocephalus hypersecretorius
  • Pathophysiologie: Gesteigerte Produktion von Liquor
  • Ätiologie: Insb. beim Plexuspapillom; aber auch bei entzündlicher Reizung des Plexus choroideus
• Hydrocephalus occlusus
  • Pathophysiologie: Gestörte Passage des Liquors
  • Ätiologie: Bspw. Enge im Aquädukt (Verbindung zwischen 3. und 4. Ventrikel), der lateralen Foramina Luschkae und/oder des medianen Foramen Magendii (Verbindung des 4. Ventrikels zu äußeren Liquorräumen)
    • Tumoren
    • Intraventrikuläre Blutungen (bei einem Hydrozephalus im Rahmen einer SAB siehe: Komplikationen der Subarachnoidalblutung)
    • Entzündungen (bspw. nach Abheilung einer bakteriellen Meningitis)
    • Arnold-Chiari-Malformation (Enge des kraniozervikalen Übergangs)
• Hydrocephalus e vacuo
  • Ätiologie: Auftreten bei primärer Hirnatrophie anderer Genese → Erweiterung der inneren und äußeren Liquorräume, kein erhöhter Hirndruck!
• Normaldruck-Hydrozephalus

Bei Säuglingen und Kleinkindern entwickelt sich aufgrund der offenen Schädelnähte die Hirndrucksymptomatik erst sehr spät!

• Indikation: Kindlicher Hydrozephalus, Normaldruck-Hydrozephalus, Syringomyelie
• Verfahren
  • Ableitung v.a. in den Peritonealraum (ventrikulo-peritonealer Shunt)
  • Wichtige Bestandteile eines Shunts:
    • Verstellbare Differenzdruckventile
    • Reservoir

G91.-: Hydrozephalus

• Inklusive: Erworbener Hydrozephalus
• Exklusive: Angeborener Hydrozephalus (Q03.‑), Erworbener Hydrozephalus beim Neugeborenen (P91.7), Hydrozephalus durch angeborene Toxoplasmose (P37.1)
• G91.0: Hydrocephalus communicans
• G91.1: Hydrocephalus occlusus
• G91.2-: Normaldruckhydrozephalus
  • G91.20: Idiopathischer Normaldruckhydrozephalus
  • G91.21: Sekundärer Normaldruckhydrozephalus
  • G91.29: Normaldruckhydrozephalus, nicht näher bezeichnet
• G91.3: Posttraumatischer Hydrozephalus, nicht näher bezeichnet
• G91.8: Sonstiger Hydrozephalus
• G91.9: Hydrozephalus, nicht näher bezeichnet

G94.-:* Sonstige Krankheiten des Gehirns bei anderenorts klassifizierten Krankheiten

• G94.0*: Hydrozephalus bei anderenorts klassifizierten infektiösen und parasitären Krankheiten (A00–B99†)
• G94.1*: Hydrozephalus bei Neubildungen (C00–D48†)
• G94.2*: Hydrozephalus bei sonstigen anderenorts klassifizierten Krankheiten
• G94.8*: Sonstige näher bezeichnete Krankheiten des Gehirns bei anderenorts klassifizierten Krankheiten

Q03.-: Angeborener Hydrozephalus

• Inklusive: Hydrozephalus beim Neugeborenen
• Exklusive: Arnold-Chiari-Syndrom (Q07.0), Hydrozephalus: durch angeborene Toxoplasmose (P37.1), erworben, beim Neugeborenen (P91.7), erworben o.n.A. (G91.‑), mit Spina bifida (Q05.0–Q05.4)
• Q03.0: Fehlbildungen des Aquaeductus cerebri
  • Aquaeductus cerebri: Anomalie, Obstruktion, angeboren, Stenose
• Q03.1: Atresie der Apertura mediana [Foramen Magendii] oder der Aperturae laterales [Foramina Luschkae] des vierten Ventrikels
  • Dandy-Walker-Syndrom
• Q03.8: Sonstiger angeborener Hydrozephalus
• Q03.9: Angeborener Hydrozephalus, nicht näher bezeichnet

Besondere Formen und Situation bei Hydrozephalus des Fetus/Neugeborenen

• O33.-: Betreuung der Mutter bei festgestelltem oder vermutetem Missverhältnis zwischen Fetus und Becken
  • Inklusive: Aufgeführte Zustände als Grund für Beobachtung, stationäre Behandlung oder sonstige geburtshilfliche Betreuung der Mutter oder für Schnittentbindung vor Wehenbeginn
  • Exklusive: Aufgeführte Zustände im Zusammenhang mit Geburtshindernis (O65-O66)
  • O33.6: Betreuung der Mutter bei Missverhältnis durch Hydrozephalus des Fetus
• O66.-: Sonstiges Geburtshindernis
  • O66.3: Geburtshindernis durch sonstige Anomalien des Fetus
    • Dystokie durch: Doppelfehlbildung [zusammengewachsene Zwillinge], fetal: Aszites, Hydrops, Myelomeningozele, Steißteratom, Tumor, Hydrozephalus beim Fetus
• P37.-: Sonstige angeborene infektiöse und parasitäre Krankheiten
  • P37.1: Angeborene Toxoplasmose
    • Hydrozephalus durch angeborene Toxoplasmose
• P91.-: Sonstige zerebrale Störungen beim Neugeborenen
  • P91.7: Erworbener Hydrozephalus beim Neugeborenen
    • Posthämorrhagischer Hydrozephalus beim Neugeborenen

Quelle: In Anlehnung an die ICD-10-GM Version 2026, BfArM.