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Thrombangiitis obliterans

Letzte Aktualisierung: 16.10.2023

Abstracttoggle arrow icon

Die Thrombangiitis obliterans (TAO) ist eine segmentale Vaskulitis mit Thrombosierung der kleinen und mittelgroßen Gefäße der oberen und unteren Extremität ohne Anzeichen einer Atherosklerose. Die genaue Ätiologie und Pathogenese sind weiterhin nicht komplett geklärt. Anhand klinischer Scores und des angiografischen Befundes kann in den meisten Fällen eine sichere Diagnose gestellt werden, jedoch bleibt die TAO eine Ausschlussdiagnose. Therapeutisch gibt es sowohl medikamentöse als auch interventionelle Optionen, allerdings gibt es weder einen Behandlungsalgorithmus noch einen Goldstandard in der Therapie. Einziger Konsens ist der Verzicht auf Tabak als Grundlage jeder Behandlung. Unabhängig von der gewählten Therapie kommt es in >25% der Fälle zu einer Amputation im Verlauf sowie zu einer deutlichen Reduktion der Lebensqualität und hoher Erwerbslosigkeit.

Epidemiologietoggle arrow icon

  • Prävalenz
    • Seltene Erkrankung: 1–5/10.000 weltweit
    • Weltweites Vorkommen bei sinkender Prävalenz
    • Unterschiedliche geografische Verteilung
  • Geschlechterverteilung: ♂ > ♀
  • Altersgipfel: 35–45 Jahre [4]
  • Lokalisation
    • Meist distale Extremitätenarterien: Untere > obere Extremität [5]
    • Selten: Viszeralarterien, Nierenarterien, Herzkranzgefäße, extra- und intrakranielle Gefäße [6]

Wenn nicht anders angegeben, beziehen sich die epidemiologischen Daten auf Deutschland.

Risikofaktorentoggle arrow icon

Pathologietoggle arrow icon

  • Unklarer Pathomechanismus → Segmentale entzündliche Thrombosierung der Gefäße [10]
  • Phasenhafter Verlauf mit typischem histopathologischen Befund
    • Akute Phase: Thrombus mit Neutrophilen und Riesenzellen und ggf. Mikroabszessen, Gefäßverschluss, Arteriitis
    • Subakute Phase: Zunehmende Organisierung des Thrombus mit teilweiser Rekanalisation
    • Chronische Phase: Organisierter Thrombus mit Fibrosierung und ggf. Rekanalisation, perivaskuläre Fibrosierung

Symptome/Kliniktoggle arrow icon

Eine Thrombophlebitis und/oder In-Step-Claudicatio gelten als typisch für die Thrombangiitis obliterans!

Diagnostiktoggle arrow icon

Anamnese und Untersuchung

Bildgebende Diagnostik [3][5][15][16]

Diagnostische Scores [3][4][17][18][19]

  • Problem: Definitive Diagnose nur über Biopsie möglich
  • Lösungsansatz: Diagnostische Scores
  • Prinzipielle gemeinsame diagnostische Kriterien

Die Diagnose einer Thrombangiitis obliterans bleibt weiterhin eine Ausschlussdiagnose!

Scoring-Systemetoggle arrow icon

Wahrscheinlichkeit einer TAO anhand verschiedener Scoring-Systeme

Diagnostische Kriterien verschiedener Scoring-Systeme zur Beurteilung der Wahrscheinlichkeit des Vorliegens einer TAO
Shionoya (1983) [4] Mills (1994) [17] Olin (2000) [18]
Tabakkonsum Tabakkonsum Tabakkonsum
Krankheitsbeginn <50 Jahren Krankheitsbeginn <45 Jahren Krankheitsbeginn <45 Jahren
Arterielle Verschlüsse infrapopliteal Proximale Arterien unauffällig Distale Ischämie
Thrombophlebitis migrans oder Beteiligung der oberen Extremität
Fehlen anderer Atheroskleroserisikofaktoren (außer Tabakkonsum) Kein Hinweis auf andere mögliche Ursachen Keine Hinweise auf andere mögliche Ursachen
Hinweisender Angiografie- oder Histologiebefund Hinweisender Angiografiebefund
Interpretation: Alle Kriterien eines Systems müssen für die Diagnose einer TAO erfüllt sein.

Wahrscheinlichkeit einer TAO andhand des Scoring-Systems nach Papa (1996)

Scoring System zur Beurteilung der Wahrscheinlichkeit des Vorliegens einer TAO nach Papa (1996) [19]
Beurteilungskriterium Punkte
+2 +1 -1 -2
Alter (Jahre) <30 30–40 45–50 >50
In-Step-Claudicatio intermittens Aktuell Anamnestisch – –
Armbefall Symptomatisch Asymptomatisch – –
Thrombophlebitis migrans Aktuell Anamnestisch – –
Raynaud-Syndrom Aktuell Anamnestisch – –
Hinweise in der Angiografie und/oder Histologie Beide Einer – –
Geschlecht – – ♀ –
Raucher – – – Nichtraucher
Beinbefall – – Einseitig Kein Beinbefall
Pulsverlust – – Brachial Femoral
Begleiterkrankungen – – >5 Jahre nach Erstdiagnose 2–5 Jahre nach Erstdiagnose
Interpretation: 0–1: Keine TAO; 2–3: Verdacht auf TAO; 4–5: Wahrscheinliche TAO; >6: Gesicherte TAO

Differenzialdiagnosentoggle arrow icon

Allgemeine Differenzialdiagnosen bei chronischer Extremitätenischämie [15][16][20]

Hilfreiche klinische Kriterien zur Unterscheidung der atherosklerotischen pAVK von der Thrombangiitis obliterans [3]
Kriterium pAVK bei Atherosklerose Thrombangiitis obliterans
Alter (Jahre)
  • Meist >50 Jahre
  • Meist <40 Jahren
Häufigste Lokalisation
  • Aortoiliakal, femoropopliteal
  • Cruropedal
Venöse Beteiligung
  • Nein
  • Typisch
Kardiovaskuläre Begleiterkrankungen
  • Häufig
  • Selten
Claudicatio-intermittens-Symptomatik
  • Meist Wadenmuskulatur
  • Meist Fußsohle, sog. „In-Step-Claudicatio“
Lokalisation der Ulzera
  • Akral
  • Stark schmerzhaft

Allgemeine Differenzialdiagnosen bei akuter Extremitätenischämie [21]

AMBOSS erhebt für die hier aufgeführten Differenzialdiagnosen keinen Anspruch auf Vollständigkeit.

Therapietoggle arrow icon

Bei noch unklarer Pathogenese gibt es zum momentanen Zeitpunkt keinen kurativen Therapieansatz. Alle Ansätze sind rein symptomatisch, basieren auf unterschiedlichen Vorstellungen hinsichtlich Ätiologie sowie Pathophysiologie und zeigen individuell stark unterschiedliche Ergebnisse. Einziger Konsens ist die Tabakkarenz.

Allgemeine Behandlungsgrundlagen [3]

  • Tabakkarenz
  • Kälteschutz und Hautschutz der Akren [18]
  • Analgesie nach WHO-Stufenschema
  • Behandlung evtl. vorhandener Infektionen und Mykosen
  • Chirurgische Wundbehandlung der Ulzera
  • Wahl der genutzten Therapiemodalität abhängig von [22]
    • Ausmaß der Erkrankung
    • Klinischer Symptomatik
    • Präferenz der betroffenen Person
    • Sozioökonomischen Faktoren

Tabakkarenz ist die Grundlage aller therapeutischen Maßnahmen!

Medikamentöse Therapieansätze [3][23]

Interventionelle Therapie

  • Bei Gefäßverschluss [3][24]
    • Endovaskuläre Rekanalisation[25][26]
    • Thromb-/Embolektomie
      • Indikation: Akuter Verschluss durch Thrombus/Embolus
      • Vorgehen: Häufig über Fogarty-Katheter mit Möglichkeit der lokalen Lysetherapie
    • Bypassanlage
      • Indikation: Eher proximale Stenosen
      • Vorgehen: Überbrückung mit autologem Venenmaterial empfohlen
  • Bei feuchter Gangrän: Amputation

Weitere Therapieansätze [3]

Prognosetoggle arrow icon

  • Prognose abhängig von [29]
    • Zeitpunkt der Diagnose
    • Ausmaß der Erkrankung
    • Tabakkarenz [19]
  • Verlauf [22]
    • Amputationsrate von >25% innerhalb von 5 Jahren [3]
    • Meist normale Lebenserwartung
    • Hohes Ausmaß an Erwerbsunfähigkeit
    • Deutliche Reduktion der Lebensqualität

Kodierung nach ICD-10-GM Version 2023toggle arrow icon

  • I73.-: Sonstige periphere Gefäßkrankheiten
    • I73.1: Thrombangiitis obliterans [Endangiitis von-Winiwarter-Buerger]

Quelle: In Anlehnung an die ICD-10-GM Version 2023, DIMDI.

Quellentoggle arrow icon

  1. Fazeli et al.:Recent Updates and Advances in Winiwarter-Buerger Disease (Thromboangiitis Obliterans): Biomolecular Mechanisms, Diagnostics and Clinical ConsequencesIn: Diagnostics. Band: 11, Nummer: 10, 2021, doi: 10.3390/diagnostics11101736 . | Open in Read by QxMD p. 1736.
  2. Watanabe et al.:Current Trends in Epidemiology and Clinical Features of Thromboangiitis Obliterans in Japan　― A Nationwide Survey Using the Medical Support System Database ―In: Circulation Journal. Band: 84, Nummer: 10, 2020, doi: 10.1253/circj.cj-19-1165 . | Open in Read by QxMD p. 1786-1796.
  3. Fazeli et al.:Milestones in thromboangiitis obliterans: a position paper of the VAS-European independent foundation in angiology/vascular medicineIn: International Angiology. Band: 40, Nummer: 5, 2021, doi: 10.23736/s0392-9590.21.04712-x . | Open in Read by QxMD.
  4. Banana et al.:Cannabis arteritis: A case report and brief review of the literatureIn: Annals of Medicine & Surgery. Band: 76, 2022, doi: 10.1016/j.amsu.2022.103523 . | Open in Read by QxMD.
  5. Shionoya:What is Buerger's disease?In: World Journal of Surgery. Band: 7, Nummer: 4, 1983, doi: 10.1007/bf01655948 . | Open in Read by QxMD p. 544-551.
  6. Mills:Buerger's Disease: Current StatusIn: Vascular Medicine Review. Band: vmr-5, Nummer: 2, 1994, doi: 10.1177/1358863x9400500206 . | Open in Read by QxMD p. 139-150.
  7. Olin:Thromboangiitis Obliterans (Buerger's Disease)In: New England Journal of Medicine. Band: 343, Nummer: 12, 2000, doi: 10.1056/nejm200009213431207 . | Open in Read by QxMD p. 864-869.
  8. Papa et al.:A point scoring system for the clinical diagnosis of Buerger's disease.In: European journal of vascular and endovascular surgery : the official journal of the European Society for Vascular Surgery. Band: 11, Nummer: 3, 1996, doi: 10.1016/s1078-5884(96)80081-5 . | Open in Read by QxMD p. 335-9.
  9. Klein-Weigel, Richter:Thromboangiitis obliterans (Buerger's disease).In: VASA. Zeitschrift fur Gefasskrankheiten. Band: 43, Nummer: 5, 2014, doi: 10.1024/0301-1526/a000371 . | Open in Read by QxMD p. 337-46.
  10. Modaghegh et al.:A comprehensive review of the epidemiology and clinical features of 91 cases with Buerger’s diseaseIn: Vascular. 2023, doi: 10.1177/17085381231175257 . | Open in Read by QxMD p. 170853812311752.
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  12. Kobayashi et al.:Ischemic intestinal involvement in a patient with Buerger disease: case report and literature review.In: Journal of vascular surgery. Band: 38, Nummer: 1, 2003, doi: 10.1016/s0741-5214(02)75469-4 . | Open in Read by QxMD p. 170-4.
  13. Kaiser et al.:Pearls & Oy-sters: Primary Cerebral Buerger Disease: A Rare Differential Diagnosis of Stroke in Young Adults.In: Neurology. Band: 97, Nummer: 11, 2021, doi: 10.1212/WNL.0000000000012140 . | Open in Read by QxMD p. 551-554.
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  24. Dash et al.:Stem Cell Therapy for Thromboangiitis Obliterans (Buerger’s Disease)In: Processes. Band: 8, Nummer: 11, 2020, doi: 10.3390/pr8111408 . | Open in Read by QxMD p. 1408.
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  28. Akar et al.:Thromboangiitis ObliteransIn: Current Treatment Options in Rheumatology. Band: 2, Nummer: 2, 2016, doi: 10.1007/s40674-016-0047-6 . | Open in Read by QxMD p. 178-195.
  29. Sharebiani et al.:The Imbalance among Oxidative Biomarkers and Antioxidant Defense Systems in Thromboangiitis Obliterans (Winiwarter-Buerger Disease)In: Journal of Clinical Medicine. Band: 9, Nummer: 4, 2020, doi: 10.3390/jcm9041036 . | Open in Read by QxMD p. 1036.

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