Grundlagen
Dieses Kapitel bezieht sich auf Kinder und Jugendliche jenseits der Neonatalperiode. Für Akutmaßnahmen bei Neugeborenen siehe: Therapie bei zerebralem Neugeborenenanfall.
Definitionen
- Epileptischer Anfall: Vorübergehende exzessive oder synchrone Aktivität von Nervenzellverbänden des Gehirns, die zu einer Dysfunktion in den betroffenen Hirnarealen führt und klinisch mit vielgestaltigen objektivierbaren und/oder subjektiven Symptomen einhergeht [1]
- Status epilepticus: Epileptischer Anfall, der nicht innerhalb eines erwarteten Zeitintervalls sistiert (siehe: Klinische Stadien eines Status epilepticus im Kindes- und Jugendalter) [2]
Häufigste Ursachen eines Status epilepticus [2]
- Prolongierte Fieberkrämpfe
- Akute ZNS-Läsionen (inkl. ZNS-Infektionen)
- Akute metabolische Erkrankungen
- Vorbestehende Epilepsien
- Motorische oder kognitive Residualsymptome neurologischer Erkrankungen
Klinische Stadien
| Klinische Stadien eines Status epilepticus im Kindes- und Jugendalter [2] | |||
|---|---|---|---|
| Stadium | Anfallsdauer | Bezeichnung | Therapie |
| I |
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| II |
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| III |
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| IV |
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Ein generalisiert tonisch-klonischer Anfall sollte ab einer Dauer von ≥5 min medikamentös unterbrochen werden!
Behandlungsziele [3]
- Vitalfunktionen stabilisieren
- Sekundäre Verletzungen vermeiden
- Anfall unterbrechen
- Ggf. akute Ursachen behandeln
- Bleibende neurologische Folgeschäden verhindern
„Time is brain“: Mit zunehmender Dauer des Status epilepticus steigt das Risiko für bleibende neurologische Schäden und Therapieresistenz! [2]
Differenzialdiagnosen [2][3]
- Synkopen
- Affektanfälle
- Dissoziative nicht-epileptische Anfälle
- Myoklonische Phänomene (z.B. benigner Myoklonus des Säuglings)
- Paroxysmale Bewegungsstörungen (z.B. benigner paroxysmaler Torticollis)
- Dystone Bewegungsstörungen
- Weitere siehe: Differenzialdiagnosen epileptischer Anfälle bei Kindern und Jugendlichen
1 - Basismaßnahmen
Allgemeines
- Vitalfunktionen beurteilen, überwachen und ggf. stabilisieren
- Siehe auch: Reanimation von Kindern - AMBOSS-SOP
- Mundraum/Atemwege freihalten (keine Gegenstände in den Mund stecken )
- Sichere Umgebung schaffen
- Kopf und Extremitäten polstern
- Intravenösen Zugang legen
- Ggf. frühzeitig Intensivstation informieren
Basisdiagnostik
- Orientierend körperlich untersuchen
- Anfall beobachten
-
Fremdanamnese erheben
- Mögliche Ursachen/Trigger?
- Beginn und Verlauf?
- Akute Erkrankung?
- Chronische Erkrankungen?
- Trauma?
- Medikamenteneinnahme?
-
Blut abnehmen
- BGA
- Großes Blutbild, CRP
- Elektrolyte
- ALT, γGT, AP, Lipase, Kreatinin
- CK, LDH, TSH, Prolactin
- Ggf. Medikamentenspiegel, Ammoniak, Gerinnungsparameter, metabolisches und toxikologisches Screening
- Ggf. weitere Diagnostik durchführen (je nach Verfügbarkeit und klinischer Situation)
- Lumbalpunktion
- Blutkultur
- EKG
- EEG
- Zerebrale Bildgebung
Bei V.a. ZNS-Infektion sollten eine Lumbalpunktion durchgeführt und eine kalkulierte Antibiotikatherapie begonnen werden!
2 - Medikamentöse Anfallsunterbrechung
Stufe 1: Benzodiazepine (Einzelgaben) [2][3][4]
- Indikation: Anfallsdauer ≥5 min
- Medikamente
-
Diazepam rektal (zugelassen ab 6 Monaten)
- <15 kg [2][5]
- ≥15 kg [2][5]
-
Midazolam bukkal (zugelassen ab 3 Monaten)
- ≥3 bis <12 Monate [2][6]
- ≥1 bis <5 Jahre [2][6]
- ≥5 bis <10 Jahre [2][6]
- ≥10 bis <18 Jahre [2][6]
- Mögliche Alternativen
- Midazolam intranasal (Off-Label Use) [2]
- Midazolam i.m. (Off-Label Use) [2]
- Midazolam i.v. (Off-Label Use) [2][6]
- Diazepam i.v. [2][5]
- Lorazepam i.v. [2]
-
Diazepam rektal (zugelassen ab 6 Monaten)
- Bei Hypoglykämie: Glucose i.v. [7]
- Weitere Maßnahmen siehe auch: Therapie der Hypoglykämie
- Bei Insulinüberdosierung siehe auch: Diabetes mellitus Typ 1 im Kindes- und Jugendalter - Hypoglykämie
- Bei schwerer Hyponatriämie : NaCl 3% i.v. [8]
- Zu beachten [9]
- Initial raschen Anstieg um ca. 5 mmol/L pro Stunde anstreben (bis 125 mmol/L)
- Anschließend langsamen Anstieg um max. 1–2 mmol/L pro Stunde (bis 135–145 mmol/L) anstreben
- Nach 30, 60 und 120 min Natriumkonzentration kontrollieren (ggf. engmaschiger)
- Zu beachten [9]
- Bei Hypernatriämie (und Dehydratation) : NaCl 0,9% i.v. [7]
- Zu beachten [9]
- Bei Schock ggf. zusätzlich kolloidale Infusionslösung erwägen (z.B. Humanalbumin 5%)
- Möglichst langsamen Abfall um max. 10–15 mmol/L pro Tag anstreben (bis 135–145 mmol/L)
- Nach 30, 60 und 120 min Natriumkonzentration kontrollieren (ggf. engmaschiger)
- Zu beachten [9]
Ein generalisiert tonisch-klonischer Anfall ≥5 min sollte mit einem Benzodiazepin unterbrochen werden!
Stufe 2: Anfallssuppressiva (Einzelgaben) [2][3][4]
- Indikation: Anfallsdauer ≥10 min trotz Benzodiazepingabe
- Medikamente
- Levetiracetam i.v. (Off-Label Use) [2][10]
- Mögliche Alternativen
- Valproat i.v. (Off-Label Use) [2][11]
- Phenobarbital i.v. [2][12]
- Phenytoin i.v. (Off-Label Use im Alter <2 Jahre) [2][13]
Valproat ist bei Schwangeren und Frauen in gebärfähigem Alter kontraindiziert!
Stufe 3: Therapeutische Narkose (Dauerinfusion) [2][3][4]
- Indikation: Anfallsdauer ≥30 min trotz Anfallssupressivagabe
- Medikamente
- Midazolam i.v. (Off-Label Use) [2]
- Propofol i.v. (Off-Label Use) [2]
- Thiopental i.v. (Off-Label Use) [2]
- Dauer: Mind. 24 h nach Ende des Status epilepticus
- Ziel: Verschwinden der Anfallsaktivität oder Erreichen einer Burst-Suppression-Aktivität
- Zu beachten: Intubation und kontinuierliches EEG erforderlich
Während einer therapeutischen Narkose müssen betroffene Kinder und Jugendliche intubiert und mittels kontinuierlichem EEG überwacht werden!