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Creutzfeldt-Jakob-Krankheit

Letzte Aktualisierung: 28.2.2025

Zusammenfassungtoggle arrow icon

Die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (CJK) zählt zu den Prionenerkrankungen und ist die häufigste Form der transmissiblen spongiformen Enzephalopathien (TSE). In den meisten Fällen handelt es sich um ein sporadisches Auftreten, die Krankheit kann aber auch familiär gehäuft vorkommen oder durch Infektion übertragen werden. Prionen sind fehlgefaltete Proteine, die intrazerebral als Kondensationszentren wirken und so zur Plaquebildung führen, was wiederum den Untergang der Neurone verursacht. Im Vordergrund der Symptomatik steht eine rasch progrediente Demenz, begleitet von Myoklonien, (extra‑)pyramidalen, zerebellären oder visuellen Störungen sowie im späteren Verlauf von einem akinetischen Mutismus. Bildgebung und Liquorbefund liefern diagnostische Hinweise, eine endgültige Diagnosesicherung kann allerdings nur post mortem histopathologisch erfolgen. Die Krankheit setzt mit einer Latenz nach Infektion von bis zu 30 Jahren ein und führt nach wenigen Monaten zum Tod.

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Epidemiologietoggle arrow icon

  • Inzidenz (der sporadischen CJK): Jährlich ca. 2/1.000.000 [1]
  • Altersgipfel (der sporadischen CJK): Ca. 60–70 Jahre (Latenz nach Infektion 20–30 Jahre) [1]

Wenn nicht anders angegeben, beziehen sich die epidemiologischen Daten auf Deutschland.

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Ätiologietoggle arrow icon

  • Auslöser: „InfektiösePrionen
    • Fehlgefaltete Proteine, die eine vermehrte β-Faltblattstruktur aufweisen
    • Prionen können gesunde Proteine ebenfalls zur Konformationsänderung bewegen
  • Herkunft der Prionen
    • Sporadisches Auftreten (90%)
    • Vererbung (10%)
    • Übertragung durch
      • Infizierte Menschen (iatrogene CJK)
      • Konsum von BSE-erkranktem Rind (Variante der CJK)
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Pathophysiologietoggle arrow icon

  • Sporadisches Auftreten oder Infektion mit fehlgefaltetem Prion-Protein (PrPSc; Scrapie ) → Konformationsänderung des physiologischen Prion-Proteins (PrPC) → Bildung von Kondensationszentren → Plaquebildung → Absterben von Neuronen → Fortschreiten bis zum Vollbild der spongiformen Enzephalopathie
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Symptomatiktoggle arrow icon

Die Angaben beziehen sich auf die sporadische Form der CJK!

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Diagnostiktoggle arrow icon

Liquordiagnostik [1]

Die laborchemische Untersuchung mittels RT-QuIC ist ein wichtiger diagnostischer Bestandteil geworden! [1]

EEG [1]

  • I.d.R. auffällig
  • Typisch: Sharp-Wave-Komplexe (bi- und triphasisch)
    • Periodizität
    • Frequenz: 0,5–2/s
    • Dauer: 100–600 ms
    • Amplitude: >150–300 μV
    • Generalisiert

Bildgebung [1]

Kriterien zur Diagnosestellung einer sporadischen CJK

Kriterien einer wahrscheinlichen CJK [1]
Kognition oder

Weitere Symptome

(mind. 2)

Befund aus Zusatzuntersuchung

(mind. 1)

Endgültige Diagnosestellung

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Differenzialdiagnosentoggle arrow icon

Andere Erkrankungen mit Demenzentwicklung

Zur Abgrenzung sei gesagt, dass keine dieser Erkrankungen die typischen EEG-Befunde und nur selten Myoklonien zeigt!

AMBOSS erhebt für die hier aufgeführten Differenzialdiagnosen keinen Anspruch auf Vollständigkeit.

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Therapietoggle arrow icon

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Prognosetoggle arrow icon

  • Überlebenszeit nach Manifestation der Krankheit: Ca. 4–6 Monate [1]
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Hygienemaßnahmentoggle arrow icon

  • Hintergrund
  • Empfehlungen zur Aufbereitung von Medizinprodukten
    • Mind. 2 Verfahren kombinieren, die für die Inaktivierung/Dekontamination von Prionen (teilweise) geeignet sind, bspw.
      • Sorgfältige Reinigung in alkalischem Milieu plus
      • Dampfsterilisation bei 134 °C (5 min Haltezeit)
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Meldepflichttoggle arrow icon

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Kodierung nach ICD-10-GM Version 2025toggle arrow icon

Quelle: In Anlehnung an die ICD-10-GM Version 2025, BfArM.

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