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Kongenitale Anomalien der Nieren und ableitenden Harnwege

Letzte Aktualisierung: 26.2.2025

Zusammenfassungtoggle arrow icon

Kongenitale Anomalien der Nieren und ableitenden Harnwege (CAKUT ) sind die häufigste Ursache für eine terminale Niereninsuffizienz im Kindes- und Jugendalter. Eine embryonale Entwicklungsstörung der Nierenanlage führt dabei zu einer Vielzahl unterschiedlicher Krankheitsbilder wie bspw. Nierenagenesie, -dysplasie und -hypoplasie, Doppelnieren und Anomalien der ableitenden Harnwege. Dabei kommen die Anomalien isoliert oder kombiniert vor und treten in etwa einem Drittel der Fälle im Rahmen von Syndromen auf, die auch andere Organsysteme betreffen. Die Diagnosestellung erfolgt je nach Ausprägung pränatal bis ins frühe Erwachsenenalter, i.d.R. mittels Sonografie, Miktionszystourethrografie (MCU), Miktionsurosonografie (MSU) und Nierenszintigrafie, ggf. erfolgt ein MRT. Die genetische Diagnostik ist bei V.a. ein übergeordnetes Syndrom oder eine familiäre Form indiziert. Die Therapie richtet sich nach dem Krankheitsbild und dessen Ausprägung und hat den Erhalt der Nierenfunktion sowie die Prävention von Harnwegsinfektionen zum Ziel.

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Definitiontoggle arrow icon

  • CAKUT
    • Akronym: Congenital Anomalies of the Kidney and Urinary Tract
    • Übersetzung: Kongenitale Anomalien der Nieren und ableitenden Harnwege
    • Definition: Heterogene Gruppe angeborener Fehlbildungen der Nieren und ableitenden Harnwege
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Epidemiologietoggle arrow icon

Wenn nicht anders angegeben, beziehen sich die epidemiologischen Daten auf Deutschland.

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Ätiologietoggle arrow icon

  • Multifaktorielle Genese [1]
    • Umwelt
    • Genetik
      • Monogenetisch: 10–20%
      • Polygenetisch: 5–10%
  • In 85% der Fälle sporadisches Auftreten, in 15% familiäre Häufung [1][2]
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Pathophysiologietoggle arrow icon

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Klassifikationtoggle arrow icon

Kongenitale Anomalien der Nieren und ableitenden Harnwege – Übersicht möglicher Phänotypen [2][3]

Phänotyp Beschreibung
Nierenagenesie
Nierenhypoplasie
Nierendysplasie Multizystische Nierendysplasie (Potter II)
Zystische Nierendysplasie bei fetaler Obstruktion des unteren Harntrakts (Potter IV)
Nierendystopie/Nierenektopie
Hufeisenniere
  • Verwachsung beider Nieren am Unterpol
  • Häufig symptomlos, Harnabflusstörung möglich
Doppelniere Pelvis bifidus
  • Zwei Nierenbecken, die sich jedoch bereits am pyeloureteralen Übergang vereinen
Ureter fissus
Ureter duplex
Ureterabgangsstenose
Primärer Megaureter
  • Ureterdilatation infolge einer Entwicklungsstörung des vesikoureteralen Übergangs mit aperistaltischem Uretersegment
Primärer vesikoureteraler Reflux
  • Retrograder Urinfluss aus der Harnblase in die Ureteren infolge einer Ureterfehleinmündung
Posteriore Harnröhrenklappen
Blasenekstrophie
  • Fehlbildung der vorderen Blasen- und Bauchwand, infolge der die ventral unverschlossene Blase freiliegt
Blasenagenesie

Meyer-Weigert-Regel: Bei Ureter duplex mündet der Harnleiter für die kraniale Nierenanlage immer kaudal des Harnleiters für die untere Nierenanlage in die Harnblase!

Die verschiedenen Phänotypen können sowohl isoliert als auch in Kombination auftreten! In einem Drittel der Fälle sind zusätzlich andere Organsysteme betroffen!

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Hufeisennieretoggle arrow icon

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Diagnostiktoggle arrow icon

Die Diagnosestellung erfolgt je nach Ausprägung pränatal oder im frühen Kindes- bis ins frühe Erwachsenenalter!

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Differenzialdiagnosentoggle arrow icon

Ren mobilis

AMBOSS erhebt für die hier aufgeführten Differenzialdiagnosen keinen Anspruch auf Vollständigkeit.

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Therapietoggle arrow icon

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Kodierung nach ICD-10-GM Version 2025toggle arrow icon

Quelle: In Anlehnung an die ICD-10-GM Version 2025, BfArM.

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