Vaginalkarzinom

Das Vaginalkarzinom ist eine seltene Erkrankung und präsentiert sich vorwiegend in der zweiten Lebenshälfte. Risikofaktoren sind u.a. eine HPV-Infektion, Z.n. Zervix- oder Vulvakarzinom und ein Lichen sclerosus. Klinische Zeichen eines Vaginalkarzinoms sind vaginale Blutungen, fleischwasserfarbener Fluor und in späteren Stadien Druckgefühl und Dysurie. Die Diagnosestellung erfolgt histologisch über eine Gewebeprobe aus dem auffälligen Areal. Die Einteilung des Vaginalkarzinoms erfolgt anhand der FIGO- und TNM-Klassifikation und richtet sich nach Infiltrationstiefe und Miteinbeziehung anliegender Organe. In der Therapie des Stadium I stehen operative Verfahren (lokale radikale Exzision, radikale Kolpektomie, Hysterektomie) im Vordergrund, während in fortgeschrittenen Stadien eine Radio-/Chemotherapie eingesetzt wird. Die Prognose ist insg. schlecht.

• Inzidenz: Insg. selten ^[1][2]
  • 0,5/100.000 Frauen ^[3]
• Alter: Meist ältere Frauen (>50% der Fälle ≥70. Lebensjahr) ^[4]

Wenn nicht anders angegeben, beziehen sich die epidemiologischen Daten auf Deutschland.

Risikofaktoren ^[1][5]

• Infektion mit HPV, insb. High-Risk-Typen 16 und 18
  • Wechselnde Geschlechtspartner:innen
  • Früher erster Geschlechtsverkehr
• (Z.n.) Zervixkarzinom, Vulvakarzinom oder CIN, VIN
• Lichen sclerosus
• Tabakrauchen
• Z.n. Radiatio im Beckenbereich
• Langzeitanwendung von Vaginalpessaren ^[4]

Präkanzerose: Vaginale intraepitheliale Neoplasie (VaIN)

• Inzidenz: 0,2–0,3/100.000 Frauen

• Progressionsrate: 2–5%
• Therapie: Biopsie zum Ausschluss eines invasiven Karzinoms, danach operative Entfernung (individuelle Entscheidung , Kombinationen möglich)
  • Therapie nach Stadium
    • LSIL: Beobachtung, in Ausnahmefällen
      • Laservaporisation/lokale Exzision oder
      • Imiquimod lokal oder 5-FU (Off-Label Use)
    • HSIL (je nach Lokalisation und Stadium)
      • Laservaporisation oder lokale Exzision
      • Skinning-Kolpektomie
      • Laser Skinning Excision
      • Partielle/totale Kolpektomie
      • Radiatio
  • Methoden (operative Entfernung)
    • Erstdiagnose: Laservaporisation
    • Rezidiv/invasives Karzinom: Lokale Exzision (Laser, Skalpell oder Elektroschlinge)
      • Siehe auch: Therapie bei Vaginalkarzinom
• Nachsorge: Regelmäßige Kontrollen (lebenslang) aufgrund hoher Rezidivraten

Vaginalmetastasen von anderen Tumoren (Zervixkarzinom, Vulvakarzinom, Endometriumkarzinom, Rektumkarzinom) sind weitaus häufiger als primäre Vaginalkarzinome!

• Histologie des primären Vaginalkarzinoms ^[4]
  • >95% Plattenepithelkarzinome
  • <5% Adenokarzinome
  • <1% Maligne Melanome
  • Extrem selten: Adenoide Basalzellkarzinome, neuroendokrine Karzinome
• Lokalisation: Meistens im hinteren oberen Drittel der Vagina
• Histopathologischer Befundbericht
  • Histologischer Typ (nach WHO)
  • Infiltrationstiefe in mm
  • Tumorgröße in cm
  • Grading
  • Staging (pTNM-Status)
  • L- und V-Status
  • Pn-Status (Infiltration der Perineuralscheiden)
  • Abstand des Tumors zum parakolpischen Gewebe
  • R-Status

• Bei Infiltration der Portio: Wertung als Zervixkarzinom ^[5]
• Bei Infiltration der Vulva: Wertung als Vulvakarzinom

• Unspezifische Symptome ^[1]
  • Vaginale Blutungen
    • Postmenopausale Blutungen
    • Zwischenblutungen
    • Kontaktblutungen
  • Fleischwasserfarbener Fluor
  • Ulzerationen und Leukoplakien
  • Schmerzen, Brennen
• In späteren Stadien
  • Druckgefühl
  • Dysurie, erschwertes Wasserlassen, Dyspareunie
  • Stuhlunregelmäßigkeiten
  • Ggf. blumenkohlartiger Tumor

Die Diagnosestellung erfolgt klinisch, zytologisch und kolposkopisch inkl. histopathologischer Untersuchung aller suspekten Läsionen.

Erstdiagnostik des Vaginalkarzinoms ^[1][4][5]

• Gynäkologische Anamnese, insb. mit Erstellung eines Risikoprofils
• Gynäkologische Untersuchung, inkl.
  • Inspektion der gesamten Anogenitalregion (mögliche Multizentrizität beachten!) ^[2]
  • Spekulumeinstellung mit Pap-Abstrich, ggf. HPV-Test
  • Rektovaginale bimanuelle gynäkologische Tastuntersuchung
  • Differenzialkolposkopie mit Vulvoskopie und
    • Essigsäureprobe und Schiller-Iod-Probe
    • Histologische Probeentnahme aller auffälligen Stellen

Staginguntersuchungen bei gesichertem Vaginalkarzinom

• Bei allen Tumoren
  • Gynäkologische Untersuchung mit Inspektion der gesamten Anogenitalregion
  • Genaue Bestimmung von Lokalisation, Ausdehnung, Größe und Infiltrationstiefe des Tumors mittels Differenzialkolposkopie und histologischer Probeentnahme (siehe auch: Pathologie des Vaginalkarzinoms)
  • Beurteilung der Nachbarorgane mittels TVUS und gynäkologischer Tastuntersuchung
  • Zystoskopie, Rektoskopie (ggf. mit Analsonografie)
  • Sonografie der Leisten, ggf. Aspirationszytologie
• Bei Tumoren ab FIGO II zusätzlich
  • Becken-MRT
  • CT-Thorax/Abdomen (bei V.a. Fernmetastasen)
• Vor Exenteration: PET-CT zum sicheren Ausschluss von Fernmetastasen

Da die Diagnose histopathologisch gestellt wird, sollten alle suspekten Läsionen einer histopathologischen Untersuchung unterzogen werden!

Jede Patientin mit Vaginalkarzinom muss in einer interdisziplinären Tumorkonferenz vorgestellt und in einem zertifizierten Zentrum therapiert werden. ^[4]

Therapie des Primärtumors ^[1][2][5]

FIGO I

Bei unwahrscheinlicher R0-Resektion sollte eine primäre Radio(chemo)therapie erfolgen. ^[4]

• Kleine Tumoren: Radikale lokale Exzision
• Große Tumoren: Partielle oder komplette Kolpektomie und ggf. radikale Hysterektomie (insb. bei Tumoren im oberen Vaginaldrittel)

FIGO II–IV

• Primäre Radio(chemo)therapie ^[4]
  • Radiotherapie: Brachytherapie, ggf. in Kombination mit perkutaner Therapie
    • Entscheidend: Ausreichende Strahlendosis
  • Chemotherapie: Cisplatin ± 5-Fluoruracil oder Mitomycin ± 5-Fluoruracil
• Operative Therapie bei
  • Strahlenresistentem Tumor (bspw. Sarkom oder Melanom)
  • Möglicher R0-Resektion
  • Zusätzlich adjuvante Radio(chemo)therapie bei
    • R1/R2-Resektion des Primärtumors
    • Inguinalen Lymphknotenmetastasen
    • Pelvinen Metastasen beidseits
• Vordere/hintere Exenteration: Einzelfallentscheidung in Stadium IV, bspw. bei massiver Ausbreitung in andere Organe

Lymphknotendiagnostik und -therapie

Es wird angenommen, dass das Risiko für eine lympathische Metastasierung ab einer Infiltrationstiefe >1 mm ansteigt (analog zum Vulvakarzinom). Die sichere Zuordnung der Lymphabflussrichtung in Bezug zum Sitz des Primärtumors ist aufgrund der ausgeprägten lymphatischen Anastomosen in dem Bereich nicht möglich!

• Operative Therapie: Indikationen ^[4]
  • Individuelle Planung der definitiven Therapiestrategie (operatives Lymphknotenstaging)
  • Debulking bei großer Tumormasse, danach adjuvante Radio(chemo)therapie
• Methoden
  • Sentinel-Lymphonodektomie ^[4]
  • Systematische Lymphonodektomie (inguinal und/oder pelvin, anorektal und ggf. paraaortal) ^[4]
  • Debulking (selektive Entfernung vergrößerter Lymphknoten) ^[4]
• Alternative: Primäre Radio(chemo)therapie ^[4]

• Analog zur Nachsorge des Vulvakarzinoms

Rezidive ^[4]

• Prävalenz: 90% der Rezidive treten in den ersten fünf Jahren nach der Primärerkrankung auf
  • Ca. 25% lokales/lokoregionäres Rezidiv
• Diagnostik: Erneute Diagnostik beim Vaginalkarzinom
• Therapie: Individuelle Entscheidung in interdisziplinärer Tumorkonferenz
  • Operative Therapie
  • Radiotherapie
  • Radio(chemo)therapie
  • Palliative und supportive Therapie

• 5-Jahres-Überleben: Insg. sehr schlecht ^[1]
  • FIGO I: 63%
  • FIGO II: 41%
  • FIGO III: 31%
  • FIGO IV: 24%

• Primärprävention ^[4]
  • HPV-Impfung
  • Abstinenz vom Tabakrauchen
  • Verwendung von Barrieretüchern und Kondomen (jedoch lediglich Reduktion der Infektionsrate)
• Sekundärprävention: Zervixkarzinom-Früherkennung (Pap-Abstrich), bzw. Ko-Test (ab 35 Jahren) ^[4]

• C52: Bösartige Neubildung der Vagina

Quelle: In Anlehnung an die ICD-10-GM Version 2026, BfArM.