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Vulvakarzinom

Letzte Aktualisierung: 13.8.2023

Abstracttoggle arrow icon

Das Vulvakarzinom ist eine relativ seltene Erkrankung, die sich vorwiegend in der zweiten Lebenshälfte präsentiert. Dystrophien der Vulva und relevante Präkanzerosen der Haut und Schleimhaut können jedoch schon zu einem früheren Zeitpunkt sichtbar werden. Klinische Zeichen eines Vulvakarzinoms sind Jucken, Brennen und Schmerzen im Bereich des äußeren Genitals, evtl. in Kombination mit blutenden Einrissen der Schleimhaut. Die Diagnosestellung erfolgt histologisch über eine Gewebeprobe aus dem auffälligen Areal. Die Einteilung des Vulvakarzinoms erfolgt anhand der FIGO- und der TNM-Klassifikation und richtet sich nach der Eindringtiefe und der Miteinbeziehung anliegender Organe. In der Therapie stehen operative Verfahren (lokale radikale Exzision und radikale Vulvektomie) im Vordergrund, während in fortgeschrittenen Stadien eine Radio-/Chemotherapie eingesetzt wird. Die Prognose ist insgesamt schlecht.

Epidemiologietoggle arrow icon

  • Inzidenz: 3.300 Neuerkrankungen in 2016, Tendenz steigend
  • Mittleres Erkrankungsalter (Stand 2016): 73 Jahre [1]
    • Zweigipflige Erkrankungsverteilung [2][3]
      • Jüngere Frauen (30–50-Jährige): >60% HPV-abhängige Karzinome
      • Ältere Frauen (>70-Jährige): Meistens HPV-negative Karzinome
  • 5-Jahresüberlebensrate (Stand 2016): 71%

Wenn nicht anders angegeben, beziehen sich die epidemiologischen Daten auf Deutschland.

Ätiologietoggle arrow icon

Risikofaktoren [2][4][5]

Vulvadystrophien ohne Epithelatypien sind keine Präkanzerosen, erhöhen aber das Risiko eines Vulvakarzinoms!

Präkanzerosen [5]

Squamöser Typ : Vulväre intraepitheliale Neoplasie (VIN)

Einteilung der vulvären intraepithelialen Neoplasie (VIN)
WHO/ISSVD (neu)

LSIL („low grade squamous intraepithelial lesion“)

HSIL („high grade squamous intraepithelial lesion“)/VIN Usual-Type

D-VIN („intraepithelial neoplasia, differentiated type“)

WHO (alt)
Beschreibung
  • Kondylomatöse Hautveränderungen
  • Meist HPV-bedingt
  • Nicht-HPV-bedingte Hautveränderung
Status Präkanzerose

Nicht-squamöser Typ

Klassifikationtoggle arrow icon

FIGO/TNM-Klassifikation des Vulvakarzinoms von 2009

Das Vulvakarzinom wird sowohl nach FIGO als auch anhand der TNM-Klassifikation eingeteilt [5][6][7].

Klassifikation des Vulvakarzinoms 2009
TNM-Stadium FIGO-Stadium Ausbreitung des Tumors
T-Stadium Tis 0 Carcinoma in situ
T1 I Beschränkung auf Vulva und Perineum
T1a IA Tiefe ≤1 mm und Durchmesser ≤2 cm
T1b IB Tiefe >1 mm oder Durchmesser >2 cm
T2 II Befall des unteren Drittels von Urethra/Vagina oder des Anus
T3 IVA Befall der oberen zwei Drittel von Urethra/Vagina, der Blasen- oder Rektummukosa oder Fixierung des Tumors am Beckenknochen
N-Stadium N0 Keine regionären Lymphknotenmetastasen
N1 Regionäre Lymphknotenmetastasen folgender Eigenschaften
N1a IIIA(ii) 1–2 Lymphknotenmetastasen <5 mm
N1b IIIA(i) 1 Lymphknotenmetastase ≥5 mm
N2 Regionäre Lymphknotenmetastasen folgender Eigenschaften
N2a IIIB(ii) 3 Lymphknotenmetastasen <5 mm
N2b IIIB(i) ≥2 Lymphknotenmetastasen ≥5 mm
N2c IIIC Lymphknotenmetastase(n) mit extrakapsulärer Ausbreitung
N3 IVA(ii) Fixierte oder ulzerierte regionäre Lymphknotenmetastasen
M-Stadium M0 Keine Fernmetastasen
M1 IVB Fernmetastasen (inkl. Lymphknotenmetastasen im Becken)

FIGO-Klassifikation von 2021

Die neue FIGO-Klassifikation von 2021 ist noch nicht in die Therapieempfehlungen implementiert. Daher beziehen sich die Therapieempfehlungen noch auf die TNM/FIGO-Klassifikation von 2009.

FIGO-Klassifikation des Vulvakarzinoms von 2021 [8]
FIGO-Stadium Ausbreitung des Tumors
0 Carcinoma in situ
I Beschränkung auf Vulva
IA Tiefe ≤1 mm und Durchmesser ≤2 cm
IB

Tiefe >1 mm oder Durchmesser >2 cm
II Tumor infiltriert unteres Drittel der Urethra/Vagina oder des Anus, keine Lymphknotenmetastasen
III Tumor infiltriert oberen Teil von Urethra/Vagina oder Anus oder nicht-fixierte oder ulzerierte Lymphknotenmetastasen
IIIA Tumor infiltriert obere zwei Drittel der Urethra/Vagina, Blasen- oder Rektummukosa oder regionale Lymphknotenmetastasen ≤5 mm
IIIB Regionale Lymphknotenmetastasen >5 mm
IIIC Lymphknotenmetastase(n) mit extrakapsulärer Ausbreitung
IV Fixierung des Tumors am Beckenknochen oder fixierte/ulzerierte regionäre Lymphknotenmetastasen oder Fernmetastasen
IVA Fixierung des Tumors am Beckenknochen oder fixierte/ulzerierte regionäre Lymphknotenmetastasen
IVB Fernmetastasen

Symptome/Kliniktoggle arrow icon

Klinik und Symptome [2][4]

  • Allgemein
    • Sehr häufig über einen langen Zeitraum asymptomatisch
    • Pruritus (70%), Schmerzen (23%) , Brennen
    • Oberflächliche Hautläsionen und Ulzerationen, Hyperpigmentierung, weißliche Verfärbung, papelartige, derbe Herde
  • Ab späteren Stadien (ab FIGO II)

Diagnostiktoggle arrow icon

Erstdiagnostik des Vulvakarzinoms [5][9]

Da die Diagnose ausschließlich histopathologisch gestellt wird, sollten alle suspekten Läsionen einer histopathologischen Untersuchung unterzogen werden!

Staginguntersuchungen bei Vulvakarzinomen

  • Indikation: Tumoren mit nachgewiesener Invasivität
  • Bei allen Tumoren
    • Biopsie zur Bestimmung der Infiltrationstiefe
    • Gynäkologische Untersuchung des gesamten Anogenitalbereichs
      • Inspektion, Spekulumeinstellung, Palpation, transvaginaler Ultraschall
      • Kolposkopie und Vaginoskopie, ggf. Rektoskopie
      • Weitere Essigproben an verdächtigen Läsionen mit Biospiegewinnung
      • Festlegung der klinischen Tumorgröße mittels Vulvoskopie
      • Dokumentation der Tumorausdehnung und -lokalisation sowie der Ausdehnung des Tumors auf angrenzende Strukturen
      • Bestimmung einer möglichen Multizentrizität
    • Palpation und Sonografie der inguinofemoralen Lymphabflusswege ggf. mit Feinnadelpunktion von suspekten Lymphknoten
    • Abdominale Sonografie mit Leber und Niere
  • Bei Tumoren ≥FIGO II zusätzlich
  • Bei Tumoren ≥FIGO III zusätzlich: CT Thorax/Abdomen/Becken, wenn möglich mit Kontrastmittel

Im Staging spielt die gynäkologische Untersuchung eine große Rolle. Daher ist bei kleinen Tumoren meist keine Schnittbilddiagnostik erforderlich!

Beim Staging steht auch die Suche nach einer Zweitneoplasie im Fokus!

Das endgültige Tumorstadium wird postoperativ histopathologisch gestellt!

Pathologietoggle arrow icon

Histologie [2][5]

Lokalisation in absteigender Häufigkeit

Vulvakarzinome treten häufig multizentrisch auf!

Metastasierung [2][4][5][10]

  • Lymphogen: Früh! Ab (vermeintlich) Stadium FIGO II bereits in 40% der Fälle Lymphknotenmetastasen vorhanden (insb. inguinal und femoral)
  • Per continuitatem: Direkte Invasion in angrenzende Strukturen: Vagina, Anus, Blase, Rektum und „Abklatschmetastasen“
  • Hämatogen: Selten und erst in weit fortgeschrittenen Stadien

Differenzialdiagnosentoggle arrow icon

Benigne Veränderungen [4]

Übersicht

Bei therapieresistentem Pruritus (v.a. bei älteren Damen) ist neben der Mykose auch immer an ein Karzinom zu denken!

Vulvadystrophie [2][3][4][11]

Maligne Neoplasien

Übersicht

Vaginalkarzinom [13]

  • Epidemiologie: Seltenes Karzinom
    • Inzidenz von 0,4–1,2/100.000 Frauen in Deutschland
    • Ca. 500 Neuerkrankungen im Jahr in Deutschland
    • Meist ältere Frauen (50% der Fälle ≥70. Lebensjahr)
  • Ätiologie
  • Lokalisation: Meistens im hinteren oberen Drittel der Vagina
  • Klassifikation
Vereinfachte Klassifikation des Vaginalkarzinoms
T-Klassifikation FIGO-Stadium Beschreibung
Tis 0
T1 I
T2 II
  • Paravaginales Gewebe wird infiltriert
  • Tumor reicht nicht bis zur Beckenwand
  • N0, M0
T3 III
  • Tumor erreicht und infiltriert die Beckenwand und/oder das untere Vaginadrittel und/oder blockiert den Harnabgang
  • N0/N1, M0
T4 IVA
  • Tumor wächst in die Mukosa des Rektums und/oder der Blase und/oder breitet sich über die Grenzen des kleinen Beckens aus
  • N0/N1, M0
M1 IVB
  • Fernmetastasen

Sarkome: Sarcoma botryoides (Traubensarkom)

  • Kurzbeschreibung: Seltenes, hochmalignes Rhabdomyosarkom, welches theoretisch überall wachsen kann, aber bevorzugt an Vulva, Vagina, Zervix und den ableitenden Harnwegen vorkommt
  • Häufigkeitsgipfel: Bis zum 8. Lebensjahr
  • Klinik: Bei Lokalisation in den weiblichen Geschlechtsorganen: Vaginale Blutungen
  • Therapie: Multimodales Konzept aus Operation, Radiatio und Polychemotherapie

AMBOSS erhebt für die hier aufgeführten Differenzialdiagnosen keinen Anspruch auf Vollständigkeit.

Therapietoggle arrow icon

Stadienadaptierte Therapie des Vulvakarzinoms

Stadienadaptierte Therapie [5][9]
TNM-Stadium Operative Behandlung des Primärtumors Lymphknotenstaging und -entfernung
T1a
  • Radikale lokale Exzision mit Sicherheitssaum von 3 mm
  • Umgebungs-VIN immer mit entfernen [9]
T1b lateraler Sitz
T1b (para‑) medianer Sitz
  • Radikale lokale Exzision mit Sicherheitssaum von 3 mm oder partielle/komplette Vulvektomie [9]
  • Umgebungs-VIN immer mit entfernen [9]
T2
  • Radikale lokale Exzision oder partielle/komplette Vulvektomie mit ggf. Teilresektion von Vagina, Urethra oder Anus
  • Umgebungs-VIN immer mit entfernen [9]
  • Alternativ: Primäre Radio-/Chemotherapie
T3

Sentinel-Lymphonodektomie bei Vulvakarzinom

  • Das operative LK-Staging kann bei folgenden Voraussetzungen auch durch eine Sentinel-LNE ersetzt werden
  • Bei positivem Sentinellymphknoten siehe: Stadienadaptierte operative Therapie des Vulvakarzinoms [5]

Pelvine Lymphonodektomie bei Vulvakarzinom

  • Pelvine Lymphonodektomie: Kann erwogen werden bei
    • Pelvinem Metastasennachweis, dann in Kombination mit zusätzlicher Strahlentherapie
    • Inguinalen Lymphknotenmetastasen und Risikofaktoren für eine pelvine Lymphknotenbeteiligung
      • Inguinale Lymphknotenmetastasen mit Kapseldurchbruch
      • Inguinale Lymphknotenmetastasen mit Durchmesser >5 mm
      • ≥2 inguinale Lymphknotenmetastasen
    • Nachweis vergrößerter pelviner Lymphknoten in der Bildgebung

Operative Defektdeckung

  • Eine primäre plastische Rekonstruktion bei ausgedehnten Hautdefekten sollte erwogen werden in Hinblick auf
    • Spannungsfreiheit
    • Funktionalität
    • Erscheinungsbild des weiblichen Genitales

Postoperative Radiatio der betroffenen Region

  • Postoperative Radiatio des Tumorbettes: Wenn keine R0-Situation vorliegt
  • Postoperative Radiatio der inguinalen Lymphabflusswege: Bei
    • Fixierten Lymphknoten oder Lymphknoten mit Kapseldurchbruch
    • Inguinalen Lymphknotenmetastasen >5 mm Durchmesser
    • ≥2 inguinalen Lymphknotenmetastasen

Weitere Therapiehinweise

  • Ggf. frühzeitige palliativmedizinische Anbindung in Erwägung ziehen
  • Für die Therapieentscheidung wichtige Faktoren v.a. ab T3

Nachsorgetoggle arrow icon

Nachsorge des Vulvakarzinoms [2][3][5]

Nachsorge des Vulvakarzinoms

Intervall

 Frequenz Maßnahmen Konsequenz
1.–3. Jahr nach Behandlungsende
  • Alle 3 Monate
  • Bei Auffälligkeiten immer sofortige Biopsie (Punchbiopsie)

4.–5. Jahr nach Behandlungsende
  • Alle 6 Monate
Ab dem 6. Jahr nach Behandlungsende
  • Alle 12 Monate

Auch Patientinnen mit einer therapierten HSIL oder D-VIN (v.a. bei Lichen sclerosus) müssen lebenslänglich engmaschig kontrolliert werden!

Es besteht keine Indikation für die Bestimmung des Tumormarkers SCC in der Nachsorge!

Es besteht keine Kontraindikation für eine Hormonersatztherapie bei Z.n. Vulvakarzinom! [14]

Rezidive

30–60% der Rezidive treten in den ersten beiden Jahren nach der Primärerkrankung auf . Essenzieller Faktor für das Entwickeln eines Rezidivs ist das anfängliche Vorhandensein von Leistenmetastasen.

  • Rezidivrate: Ca. 30%
    • Lokalrezidive: Ca. 60% mit einem 5-Jahres-Überleben von 50–80% bei früh diagnostizierten Lokalrezidiven
    • Leistenrezidive: Ca. 30% mit einer sehr schlechten Prognose

Prognosetoggle arrow icon

5-Jahres-Überlebensrate [3][4]

Die Prognose des Vulvakarzinoms ist insgesamt schlecht!

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Kodierung nach ICD-10-GM Version 2023toggle arrow icon

  • C51.-: Bösartige Neubildung der Vulva
    • C51.0: Labium majus
    • C51.1: Labium minus
    • C51.2: Klitoris
    • C51.8: Vulva, mehrere Teilbereiche überlappend
    • C51.9: Vulva, nicht näher bezeichnet
      • Äußere weibliche Genitalorgane o.n.A.
      • Pudendum femininum

Quelle: In Anlehnung an die ICD-10-GM Version 2023, DIMDI.

Quellentoggle arrow icon

  1. Krebs in Deutschland für 2015/2016.Stand: 17. Dezember 2019. Abgerufen am: 29. Januar 2020.
  2. Janni et al.: Facharztwissen Gynäkologie. Elsevier 2017, ISBN: 978-3-437-29896-7.
  3. Uhl: Gynäkologie und Geburtshilfe compact. Georg Thieme Verlag 2018, ISBN: 978-3-131-07346-4.
  4. S2k-Leitlinie Diagnostik, Therapie und Nachsorge des Vulvakarzinoms und seiner Vorstufen.Stand: 1. August 2015. Abgerufen am: 14. März 2018.
  5. Müller et al.: Gynäkologie und Urologie Für Studium und Praxis - 2014/15. Medizinische Vlgs- u. Inform.-Diens.. 2014, ISBN: 978-3-929-85176-2.
  6. Zeppernick et al.:VulvakarzinomIn: Der Gynäkologe. Band: 46, Nummer: 6, 2013, doi: 10.1007/s00129-013-3149-3 . | Open in Read by QxMD p. 403-414.
  7. Therapiestandards der Kliniken Essen-Mitte für Gynäkologie & Gynäkologische Onkologie.Stand: 1. Februar 2019. Abgerufen am: 31. Januar 2020.
  8. Schaudig, Schwenkhagen:Möglichkeiten der hormonellen Substitution bei gynäkologischen MalignomenIn: Gynäkologische Endokrinologie. Band: 3, Nummer: 2, 2005, doi: 10.1007/s10304-005-0111-z . | Open in Read by QxMD p. 97-106.
  9. Pecorelli:Revised FIGO staging for carcinoma of the vulva, cervix, and endometrium.In: International journal of gynaecology and obstetrics: the official organ of the International Federation of Gynaecology and Obstetrics. Band: 105, Nummer: 2, 2015, p. 103-4.
  10. Janni et al.: Vulvakarzinom und Benigne Erkrankungen der Vulva. de Gruyter 2016, ISBN: 978-3-110-37168-0.
  11. Olawaiye et al.:Cancer of the vulva: 2021 updateIn: International Journal of Gynecology & Obstetrics. Band: 155, Nummer: S1, 2021, doi: 10.1002/ijgo.13881 . | Open in Read by QxMD p. 7-18.
  12. Böcker et al.: Pathologie. 3. Auflage Urban & Fischer 2004, ISBN: 3-437-44470-0.
  13. Kirtschig:Lichen sclerosus - Symptomatik, Diagnostik, therapeutisches ProcedereIn: Der Hautarzt. Band: 69, Nummer: 2, 2018, doi: 10.1007/s00105-017-4121-2 . | Open in Read by QxMD p. 127-133.
  14. S2k-Leitlinie - Therapie und Nachsorge des Vaginalkarzinoms und seiner Vorstufen 2018.Stand: 1. Oktober 2018. Abgerufen am: 3. Februar 2020.
  15. Goerke et al.: Klinikleitfaden Gynäkologie, Geburtshilfe. 7. Auflage Urban & Fischer 2010, ISBN: 3-437-22213-9.
  16. Haag et al.: Gynäkologie und Urologie (2012/13). 6. Auflage Medizinische Verlags- und Informationsdienste 2012, ISBN: 3-929-85175-x.
  17. Altmeyer et al.: Enzyklopädie Dermatologie, Allergologie und Umweltmedizin. 2. Auflage Springer 2010, ISBN: 978-3-540-89542-8.
  18. El-Balat et al.:Epidemiologie und Pathologie des VulvakarzinomsIn: Der Gynäkologe. Band: 50, Nummer: 4, 2017, doi: 10.1007/s00129-017-4047-x . | Open in Read by QxMD p. 244-248.