Hypophysenvorderlappeninsuffizienz

Bei einer Hypophysenvorderlappeninsuffizienz (HVL-Insuffizienz, Hypopituitarismus) kommt es zu einem Ausfall einzelner oder aller Hormonachsen des Hypophysenvorderlappens (GH, LH/FSH, TSH, ACTH, Prolactin) mit potenziell lebensbedrohlichen Folgen. Die Ursachen sind vielfältig und umfassen Hypophysentumoren sowie vaskuläre, inflammatorische oder infiltrative Erkrankungen. Die Symptomatik ist initial häufig unspezifisch und richtet sich im Verlauf nach den betroffenen Hormonachsen. Zur Diagnosestellung werden die Konzentrationen unterschiedlicher Hormone im Blut bestimmt (vor und ggf. nach medikamentöser Stimulation), eine MRT dient der Ursachenabklärung. Therapeutisch werden die fehlenden Hormone substituiert sowie (wenn möglich) die Ursache behandelt. Nicht erkannte oder unzureichend substituierte kortikotrope und thyreotrope Insuffizienzen können zu einem lebensbedrohlichen hypophysären Koma führen.

• Hypophysenvorderlappeninsuffizienz: Reduzierte oder fehlende Produktion und Sekretion von Hypophysenvorderlappenhormonen
  • Partiell: Betrifft eines oder mehrere (jedoch nicht alle) Hypophysenvorderlappenhormone
  • Komplett: Betrifft alle Hypophysenvorderlappenhormone
    • Panhypopituitarismus: Häufig genutztes Synonym (in manchen Definitionen nur bei zusätzlichem Vasopressinmangel)

• Angeborene Formen ^[3]
  • Inzidenz: 1/4.000–10.000 Neugeborenen jährlich
• Erworbene Formen ^[2][4]
  • Deutlich häufiger als angeborene Formen
  • Inzidenz: Ca. 4/100.000 Personen jährlich
  • Prävalenz: Ca. 45/100.000 Personen

Wenn nicht anders angegeben, beziehen sich die epidemiologischen Daten auf Deutschland.

Angeborene Hypophysenvorderlappeninsuffizienz ^[3]

• Stellenwert: Sehr selten, z.T. nur Ausfall einzelner Hormonachsen
• Ätiologie
  • Anlagestörungen der Hypophyse oder des Hypothalamus, z.T. durch verschiedene Genmutationen
  • Genaue Ursache oder Genmutation in den meisten Fällen unbekannt
• Einteilung
  • Nicht-syndromal: Bspw. PROP1- oder POU1F1-Mutation
  • Syndromal: Bspw. septo-optische Dysplasie, Kallmann-Syndrom, Laurence-Moon-Bardet-Biedl-Syndrom, Prader-Willi-Syndrom

Erworbene Hypophysenvorderlappeninsuffizienz

Tumoren der Hypophysen- oder Hypothalamusregion

• Hypophysenadenome (i.d.R. kein begleitender Vasopressinmangel)
  • Hormoninaktiv (25–30%)
  • Hormonaktiv (in absteigender Häufigkeit)
    • Prolactin: Prolaktinom
    • GH: Somatotropes Adenom (Akromegalie)
    • ACTH: Kortikotropes Adenom (Morbus Cushing)
    • TSH: TSHom (Rarität)
• Seltenere Tumoren (häufig begleitender Vasopressinmangel): Bspw. Kraniopharyngeome, Meningeome, Rathke-Taschen-Zysten, Keimzelltumoren, Metastasen anderer Karzinome

Vaskulär

• Hypophysenapoplex: Partielle oder komplette HVL-Insuffizienz möglich
• Sheehan-Syndrom: Ischämische Hypophysennekrose mit postpartaler partieller oder kompletter HVL-Insuffizienz, ausgelöst durch größeren Blutverlust während der Geburt
• Subarachnoidalblutung
• Intraselläres Aneurysma der A. carotis interna
• Sinus-cavernosus-Thrombose (sehr selten)

Iatrogen

• Hypophysen-/Hypothalamuschirurgie
• Strahlentherapie: Im Bereich von Hypophyse oder Hypothalamus
• Längere Glucocorticoidtherapie: Kann zu einer isolierten sekundären Nebennierenrindeninsuffizienz führen

Inflammatorisch: Hypophysitis

• Lymphozytäre Hypophysitis (primäre Autoimmunhypophysitis) ^[6]
  • Epidemiologie: ♀ > ♂ (ca. 2–4:1)
    • Insb. 20–30-jährige Frauen in Schwangerschaft und Wochenbett
    • Assoziiert mit weiteren Autoimmunerkrankungen
  • Klinisches Bild
    • Hormonausfälle häufig reversibel
    • Vasopressin-Mangel in bis zu ⅓ der Fälle
• Checkpoint-Inhibitor-induzierte Hypophysitis (CPI-induzierte Autoimmunhypophysitis) ^[6][7]
  • Epidemiologie: ♂ > ♀ (häufig 50–60-jährige Männer)
    • Inzidenz und Prävalenz zunehmend
  • Eher unter CTLA4-Inhibitoren (bis 9%) oder Kombination von CTLA4- und PD1-/PDL1-Inhibitoren (bis 16%) als unter Monotherapie mit PD1-/PDL1-Inhibitoren (bis 2,6%)
  • Auftreten auch Monate nach Therapieende möglich
  • Klinisches Bild
    • Typischerweise Auftreten einer irreversiblen kortikotropen Insuffizienz, weitere Hormonausfälle häufig reversibel
    • Vasopressinmangel nur in Ausnahmefällen
• IgG4-assoziierte Hypophysitis

Weitere Ursachen

• Schädel-Hirn-Trauma
• Empty-Sella-Syndrom: Auftreten neurologischer und/oder endokrinologischer Symptome bei radiologischem Nachweis einer liquorgefüllten Sella turcica ^[8]
  • Radiologischer Befund: Empty Sella
  • Ätiologie: Herniation des Subarachnoidalraums in die Sella turcica mit Abflachung der Hypophyse
    • Primäre Form: Durch Fehlanlage des Diaphragma sellae (häufiger Zufallsbefund meist ohne Krankheitswert)
    • Sekundäre Form: Durch Erhöhung des intrakraniellen Drucks oder bei Hypophysenatrophie (nach Hypophysenschädigung)
• Infiltrative Erkrankungen : Sarkoidose, Hämochromatose, Amyloidose, Histiozytose
• Infektiöse Erkrankungen : Tuberkulose, Syphilis, opportunistische Pilzinfektionen bei AIDS
• Idiopathisch

• Reduzierte oder fehlende Produktion und Sekretion von Hypophysenvorderlappenhormonen
  • ACTH↓ → Cortisol↓: Kortikotrope Insuffizienz (sekundäre oder tertiäre Nebennierenrindeninsuffizienz)
  • TSH↓ → fT₃ und fT₄ ↓: Thyreotrope Insuffizienz (sekundäre oder tertiäre Hypothyreose)
  • GH↓ → Somatotrope Insuffizienz
  • LH/FSH↓ → Testosteron↓ und gestörte Spermatogenese (♂) bzw. Östrogen↓ und gestörte Eizellreifung (♀): Gonadotrope Insuffizienz (hypogonadotroper Hypogonadismus)
  • Prolactin↓ → Laktotrope Insuffizienz

Symptome durch verringerte Hormonspiegel

• Hormonausfälle in typischer Reihenfolge: 1. GH, 2. LH/FSH, 3. TSH, 4. ACTH
• Initial meist unspezifische Symptomatik: Insb. Müdigkeit, Schwäche, Leistungsminderung
• Erste spezifische Symptome
  • Erwachsene: I.d.R. Hypogonadismus
  • Kinder: I.d.R. Wachstumsverzögerung

Weitere Symptome nach Ätiologie

• Zeitlicher Verlauf und spezifische Symptomkombinationen erlauben ggf. Rückschlüsse auf Ätiologie

Anamnese

• Zyklusanamnese
• Sexualanamnese
• Vegetative Anamnese: Leistungsfähigkeit , Gewichtsverlauf , Trinkmenge
• Medikamentenanamnese: Glucocorticoide, Checkpoint-Inhibitoren

Körperliche Untersuchung

• Haut: Blass , teigig und/oder trocken
• Haare: Trocken und brüchig , Mangel an Sekundärbehaarung
• Beim Mann: Untersuchung auf Anzeichen für Testosteronmangel
• Fingerperimetrie: Zur groben Untersuchung des Gesichtsfeldes

Hormondiagnostik

Zweistufiges Prinzip

1. Basale Hormonwerte bestimmen
   • Regelkreise beachten: Sowohl Hormone des Hypophysenvorderlappens als auch Hormone der Zieldrüse bestimmen
   • Zirkadiane Rhythmik beachten: Cortisol- und Testosteronspiegel morgens bestimmen
   • Zur Durchführung siehe: Basale Hormondiagnostik bei V.a. HVL-Insuffizienz
2. Ggf. Stimulationstest durchführen (dynamische Testung): Bestimmung hypophysärer Hormone oder Hormone der Zieldrüse nach iatrogener Stimulation
   • Indikationen: V.a. somatotrope Insuffizienz, uneindeutige basale Hormonwerte bei V.a. kortikotrope Insuffizienz
   • Zur Auswahl geeigneter Tests und Durchführung siehe: Stimulationstests bei V.a. HVL-Insuffizienz

Bildgebung

• Kraniale MRT mit Zielaufnahme der Hypophyse (Goldstandard)
  • Indikationen
    • Typische Gesichtsfeldausfälle (bitemporale Hemianopsie)
    • Vasopressinmangel
    • Partielle oder komplette HVL-Insuffizienz
  • Ziele
    • Klärung der Ätiologie der HVL-Insuffizienz
    • Beurteilung der Kompression oder Infiltration umliegender Strukturen
    • Therapieplanung
  • Untersuchungsprotokoll ^[5]
    • Zielaufnahme der Hypophyse mit dynamischen Kontrastmittelsequenzen
    • Koronare und sagittale Schnittebenen
    • Schichtdicke: 1,5–2 mm
  • MRT-Befunde bei Hypophysenerkrankungen, siehe: Differenzialdiagnosen einer Raumforderung im Bereich der Hypophyse
• CT: Nur sinnvoll bei MRT-Kontraindikationen oder zur Beurteilung knöcherner Strukturen

Eine kraniale MRT mit Zielaufnahme der Hypophyse ist der radiologische Goldstandard zur Klärung der Ätiologie bei Hypophysenvorderlappeninsuffizienz!

Weitere apparative Diagnostik

• Ophthalmologische Untersuchung, inkl. qualifizierter Gesichtsfeldprüfung
  • Indikationen: Sehstörungen, Hypophysenraumforderung mit Kontakt zum Chiasma opticum

Basale Hormondiagnostik

Eine thyreotrope und eine gonadotrope Insuffizienz lassen sich durch Anamnese und basale Hormonwerte diagnostizieren. Stimulationstests werden nur noch bei V.a. eine somatotrope Insuffizienz oder uneindeutigen basalen Cortisolwerten bei V.a. eine kortikotrope Insuffizienz empfohlen!

Die Hormonspiegel (sowohl basal als auch stimuliert) sollten immer von darin erfahrenen Ärzt:innen beurteilt werden! ^[5]

Stimulationstests bei V.a. Hypophysenvorderlappeninsuffizienz

ACTH-Test ^[1][9]

• Ziel: Stimulation der Nebennierenrinde mit ACTH → Cortisolausschüttung
• Indikationen: Verdacht auf
  • Primäre Nebennierenrindeninsuffizienz
  • Sekundäre Nebennierenrindeninsuffizienz (erst nach >4 Wochen ACTH-Mangel)
  • Adrenogenitales Syndrom (siehe: AGS - Diagnostik)
• Kontraindikationen: Keine
• Durchführung
  1. Cortisolspiegel messen
  2. Synthetisches ACTH verabreichen (i.v.)
  3. Cortisolspiegel 30 und/oder 60 min nach ACTH-Gabe messen ^[10]
• Interpretation: Cortisol <18 μg/dL (<500 nmol/L) = Nachweis einer primären oder sekundären Nebennierenrindeninsuffizienz

Insulin-Hypoglykämie-Test ^[2][11]

• Ziel: Hypothalamische und hypophysäre Stimulation der kortikotropen und somatotropen Achse durch induzierte Hypoglykämie → Cortisol- und GH-Ausschüttung
• Indikationen: Verdacht auf
  • Somatotrope Insuffizienz
  • Kortikotrope Insuffizienz, wenn ein ACTH-Test keine eindeutigen Ergebnisse liefert
• Kontraindikationen
  • Zerebrovaskuläre Erkrankungen
  • Kardiovaskuläre Erkrankungen
  • Epilepsie
  • Alter >65 Jahre (relative Kontraindikation)
• Durchführung (unter lückenloser ärztlicher Überwachung)
  1. Patient:in muss nüchtern sein (mind. 8 h)
  2. Sicheren venösen Zugang legen
  3. Glucoselösung aufziehen und Glucoseinfusion bereithalten
  4. GH- und/oder Cortisolspiegel messen (30 min und unmittelbar vor Insulininjektion)
  5. Insulinbolus verabreichen (i.v.)
  6. Blutzucker alle 5–10 min messen und Anzeichen einer Hypoglykämie dokumentieren
     • Ziel: Hypoglykämie mit Blutzucker ≤40 mg/dL (≤2,2 mmol/L) und Symptomen einer Hypoglykämie
     • Bei unzureichendem Blutzuckerabfall nach 45 min: Halbe berechnete Insulindosis nachinjizieren
     • Bei Bewusstseinsstörungen oder Krampfanfall: Blut abnehmen und Glucose geben
     • Bei Hypoglykämie ohne Bewusstseinsstörung: Blut abnehmen und Nahrung oral zuführen
  7. GH- und/oder Cortisolspiegel messen (30, 60, 90 und 120 min nach Insulininjektion)
• Interpretation: Nur sinnvoll möglich, wenn Hypoglykämie induziert werden konnte
  • Kortikotrope Achse
    • Max. Cortisolspiegel <500 mmol/L (<18 μg/dL): Primäre oder sekundäre Nebennierenrindeninsuffizienz wahrscheinlich
    • Max. Cortisolspiegel >500 mmol/L (>18 μg/dL): Nebennierenrindeninsuffizienz i.d.R. ausgeschlossen
  • Somatotrope Achse
    • Max. GH-Spiegel <3 μg/L: Somatotrope Insuffizienz wahrscheinlich
    • Max. GH-Spiegel >5 μg/L: Somatotrope Insuffizienz i.d.R. ausgeschlossen

Beim Insulin-Hypoglykämie-Test wird eine (potenziell lebensbedrohliche) Hypoglykämie induziert. Die gesamte Durchführung sollte daher ärztlich überwacht werden!

Glucagontest ^[2][12]

• Ziel: Stimulation der somatotropen Achse mit Glucagon (hypothalamische und hypophysäre Funktion) → GH-Ausschüttung
• Indikation: Verdacht auf somatotrope Insuffizienz
• Kontraindikationen: Keine
• Durchführung
  1. Patient:in muss nüchtern sein (mind. 8 h)
  2. GH-Spiegel messen
  3. Glucagon verabreichen (i.m.)
  4. GH-Spiegel messen (nach 30, 60, 90, 120, 150, 180, 210 und 240 min)
• Interpretation: Abhängig vom BMI
  • Max. GH-Spiegel ≤ Grenzwert: Somatotrope Insuffizienz wahrscheinlich
  • Max. GH-Spiegel > Grenzwert: Somatotrope Insuffizienz i.d.R. ausgeschlossen
  • Grenzwerte
    • BMI ≤30 kg/m²: 3 μg/L
    • BMI >30 kg/m²: 1 μg/L

Macimorelin-Test ^[12][13]

• Ziel: Stimulation der somatotropen Achse (hypothalamische und hypophysäre Funktion) → GH-Ausschüttung
• Indikation: Verdacht auf somatotrope Insuffizienz
• Vorbereitung
  • Anamnese: Einnahme QT-Zeit-verlängernder Substanzen, bekanntes Long-QT-Syndrom oder stattgehabte Torsade-de-Pointes-Tachykardie?
  • 12-Kanal-EKG: QTc-Zeit bestimmen
• Durchführung
  1. Patient:in muss nüchtern sein (mind. 8 h)
  2. GH-Spiegel messen
  3. Macimorelin verabreichen (p.o.)
  4. GH-Spiegel messen (nach 30, 45, 60 und 90 min)
• Interpretation
  • Max. GH-Spiegel <2,8 μg/L: Somatotrope Insuffizienz wahrscheinlich
  • Max. GH-Spiegel 2,8–5 μg/L: Erneute dynamische Testung mit alternativem Verfahren
  • Max. GH-Spiegel >5 μg/L: Somatotrope Insuffizienz i.d.R. ausgeschlossen

GHRH-Arginin-Test ^[2][11][14]

• Ziel: Stimulation des Hypophysenvorderlappens mit GHRH und Arginin → GH-Ausschüttung
• Indikation: Verdacht auf somatotrope Insuffizienz
• Kontraindikationen: Keine
• Durchführung
  1. Patient:in muss nüchtern sein (mind. 8 h)
  2. GH-Spiegel messen (15 min vor und bei Testbeginn)
  3. GHRH verabreichen (Bolusgabe): 1 μg/kgKG i.v. (max. 100 μg)
  4. Argininhydrochlorid verabreichen (als Kurzinfusion): Dosierung gewichtsadaptiert
     • ≥60 kgKG: 30 g Argininhydrochlorid in 250 mL NaCl 0,9% i.v. über 30 min
     • <60 kgKG: 0,5 g/kgKG Argininhydrochlorid in 250 mL NaCl 0,9% i.v. über 30 min
  5. GH-Spiegel messen (nach 15, 30, 45, 60, 90 und 120 min)
• Interpretation: Abhängig vom BMI
  • Max. GH-Spiegel < Grenzwert: Somatotrope Insuffizienz wahrscheinlich
  • Max. GH-Spiegel ≥ Grenzwert: Somatotrope Insuffizienz i.d.R. ausgeschlossen
  • Grenzwerte
    • BMI <25 kg/m²: 11,5 μg/L
    • BMI 25–30 kg/m²: 8 μg/L
    • BMI >30 kg/m²: 4,2 μg/L

TRH-Test

• Ziel: Stimulation des Hypophysenvorderlappens mit TRH → TSH- und Prolactinausschüttung
• Indikation: Aktuell nicht mehr empfohlen

GnRH-Test

• Ziel: Stimulation des Hypophysenvorderlappens mit GnRH → LH- und FSH-Ausschüttung
• Indikationen
  • Gestörte Pubertätsentwicklung
  • Verdacht auf gonadotrope Insuffizienz: Nicht mehr empfohlen

Grundsätze

• Kausale Therapie (wenn möglich)
• Hormonsubstitution
• Anbindung an Selbsthilfegruppen (bspw. Netzwerk Hypophysen- und Nebennierenerkrankungen e.V.)

Menschen mit einer HVL-Insuffizienz benötigen eine lebenslange endokrinologische Anbindung!

Kausale Therapie

• Hypophysenadenome ^[5]
  • Hormoninaktiv
    • Mikroadenome ohne Kontakt zum Chiasma opticum: Watch-and-wait-Strategie
    • Makroadenome ohne Kontakt zum Chiasma opticum: Transsphenoidale Resektion oder Watch-and-wait-Strategie
    • Adenome mit Kontakt zum Chiasma opticum oder raschem Größenwachstum: Transsphenoidale Resektion
  • Hormonaktiv: Transsphenoidale Resektion
    • Sonderfall Prolaktinom: Medikamentöse Therapie mit Dopaminagonisten
  • Für Details siehe: Therapie bei Hypophysenadenomen
• Seltenere Tumoren der Hypophysen- und Hypothalamusregion: Watch-and-wait-Strategie, Resektion, Chemotherapie oder Bestrahlung
• Hypophysenapoplex: Transsphenoidale Operation (insb. bei Sehstörungen)
• Hypophysitis ^[6]
  • Lymphozytär: Gabe von Prednisolon erwägen (bei ausgeprägten Beschwerden)
  • Checkpoint-Inhibitor-induziert
    • Fortführen der onkologischen Therapie möglich (nach Substitution der kortikotropen und thyreotropen Achse)
    • In Ausnahmefällen: Gabe von Prednisolon notwendig (insb. bei Sehstörungen)
  • IgG4-assoziiert: Gabe von Prednisolon
• Infiltrative und infektiöse Erkrankungen: Therapie der Grunderkrankung

Hormonsubstitution

• Typische Substitutionsreihenfolge
  1. Kortikotrope Insuffizienz (auch vor kausaler Behandlung)
  2. Thyreotrope Insuffizienz
  3. Gonadotrope Insuffizienz
  4. Somatotrope Insuffizienz

Kortikotrope Insuffizienz

• Therapiebeginn: Vor Substitution aller anderen Hormone und vor kausaler Behandlung der HVL-Insuffizienz
  • Bei V.a. Addison-Krise: Sofortiger Therapiebeginn
• Durchführung: Gabe von Hydrocortison (entsprechend der Therapie bei Nebennierenrindeninsuffizienz)

Thyreotrope Insuffizienz ^[15]

• Therapiebeginn: Erst nach Behandlung einer kortikotropen Insuffizienz
• Durchführung: Gabe von L-Thyroxin
• Therapiesteuerung: fT₄-Spiegel im oberen Normbereich anstreben

Gonadotrope Insuffizienz ^[16]

• Therapiebeginn: Erst nach Behandlung einer kortikotropen und thyreotropen Insuffizienz
  • Nach Resektion eines Hypophysentumors: Bei 3–6 Monate postoperativ persistierendem Hypogonadismus
• Durchführung: Individuell abgestimmte Gabe von Sexualhormonen
  • Männer ohne Kinderwunsch: Testosteronsubstitution (Androgenrezeptor-Agonisten)
    • Applikationsformen
      • Transdermal (Testosterongel)
      • Intramuskulär
    • Kontraindikationen
      • Mammakarzinom, Prostatakarzinom oder nicht abgeklärter Prostatabefund
      • Schwere Symptome des unteren Harntrakts
      • Hämatokrit >48%, bekannte Thrombophilie
      • Schweres, unbehandeltes Schlafapnoe-Syndrom
      • Dekompensierte Herzinsuffizienz, Herzinfarkt oder Schlaganfall innerhalb der letzten 6 Monate
      • Kinderwunsch in den nächsten 6–12 Monaten
    • Nebenwirkungen: Polyglobulie , Akne, Infertilität, Wachstum hormonabhängiger Karzinome (bspw. Prostatakarzinom, hormonrezeptorpositives Mammakarzinom)
      • Vor Therapiebeginn sowie nach 3 und 12 Monaten: Risiko für Prostatakarzinom evaluieren , danach reguläre urologische Vorsorge
    • Therapiesteuerung
      • Testosteronspiegel bestimmen
      • Klinisches Bild: Sekundäre Geschlechtsmerkmale untersuchen ; Erektionsfähigkeit, Libido und Lebensqualität erfragen
      • Hämoglobin und Hämatokrit nach 3 Monaten, dann alle 6–12 Monate bestimmen
  • Prämenopausale Frauen ohne Kinderwunsch: Kombinierte orale Kontrazeption oder menopausale Hormontherapie
  • Postmenopausale Frauen: Menopausale Hormontherapie (bei entsprechender Indikation)
  • Menschen mit Kinderwunsch: Behandlung in Kinderwunschzentren

Somatotrope Insuffizienz

• Therapiebeginn: Erst nach Substitution aller anderen Hormone (bei weiterhin eingeschränkter Lebensqualität)
• Voraussetzung: Nachgewiesene somatotrope Insuffizienz (mittels Stimulationstest)
• Wirkstoff: Rekombinantes GH

Hypophysäres Koma

• Definition: Lebensbedrohliches Koma durch kortikotrope und thyreotrope Insuffizienz
• Therapiebeginn: Sofort
• Wirkstoffe und Dosierungen: Reihenfolge beachten!
  1. Hydrocortison und Volumengabe
     • Wenn kein Hydrocortison verfügbar ist: Prednisolon
     • Siehe auch: Addison-Krise
  2. L-Thyroxin
     • Siehe auch: Myxödemkoma

Ein hypophysäres Koma und eine Addison-Krise sind lebensbedrohliche Notfälle, die sofort behandelt werden müssen. Die Diagnostik darf die Therapie nicht verzögern!

Es werden die wichtigsten Komplikationen genannt. Kein Anspruch auf Vollständigkeit.

• Besserung von Hormonausfällen (je nach Ätiologie)
  • Hypophysentumoren: Besserung nach Resektion in 35–50% der Fälle
  • Hypophysenapoplex: Besserung durch chirurgische Dekompression in bis zu 50% der Fälle
  • Sheehan-Syndrom: I.d.R. keine Besserung
  • Postoperative Hormonausfälle (nach Hypophysen- oder Hypothalamuschirurgie): I.d.R. keine Besserung
  • Hormonausfälle durch Strahlentherapie: I.d.R. keine Besserung
  • Hypophysitis
    • Lymphozytär: Häufig Besserung (insb. der kortikotropen Achse), Rezidive möglich
    • Checkpoint-Inhibitor-induziert: Kortikotrope Insuffizienz i.d.R. irreversibel
    • IgG4-assoziiert: Häufig sehr gutes Ansprechen auf Prednisolon
  • Schädel-Hirn-Trauma: Häufig Besserung

In Kooperation mit Meditricks bieten wir durchdachte Merkhilfen an, mit denen du dir relevante Fakten optimal einprägen kannst. Dabei handelt es sich um animierte Videos und Erkundungsbilder, die auf AMBOSS abgestimmt oder ergänzend sind. Die Inhalte liegen meist in Lang- und Kurzfassung vor, enthalten Basis- sowie Expertenwissen und teilweise auch ein Quiz sowie eine Kurzwiederholung. Eine Übersicht aller Inhalte findest du im Kapitel „Meditricks“. Meditricks gibt es in unterschiedlichen Paketen – für genauere Informationen empfehlen wir einen Besuch im Shop.

Hypophysenvorderlappeninsuffizienz (Hypopituitarismus)

Inhaltliches Feedback zu den Meditricks-Videos bitte über den zugehörigen Feedback-Button einreichen (dieser erscheint beim Öffnen der Meditricks).

• E23.-: Unterfunktion und andere Störungen der Hypophyse
  • Inklusive: Aufgeführte Zustände, unabhängig davon, ob die Störung in der Hypophyse oder im Hypothalamus liegt.
  • Exklusive: Hypopituitarismus nach medizinischen Maßnahmen (E89.3)
  • E23.0: Hypopituitarismus
    • Fertiler Eunuchoidismus
    • Hypogonadotroper Hypogonadismus
    • Hypophysäre Kachexie
    • Hypophysärer Kleinwuchs
    • Hypophyseninsuffizienz o.n.A.
    • Hypophysennekrose (postpartal)
    • Idiopathischer Mangel an Somatotropin [Wachstumshormon]
    • Isolierter Mangel an:
      • ACTH
      • Gonadotropin
      • Hypophysenhormon
      • Prolaktin
      • Somatotropin
      • Thyreotropin
    • Kallmann-Syndrom
    • Lorain-Kleinwuchs
    • Panhypopituitarismus
    • Simmonds-Sheehan-Syndrom
  • E23.1: Arzneimittelinduzierter Hypopituitarismus
  • E23.2: Diabetes insipidus
    • Exklusive: Renaler Diabetes insipidus (N25.1)
  • E23.3: Hypothalamische Dysfunktion, anderenorts nicht klassifiziert
    • Exklusive: Prader-Willi-Syndrom (Q87.1) Silver-Russell-Syndrom (Q87.1)
  • E23.6: Sonstige Störungen der Hypophyse
    • Abszess der Hypophyse
    • Dystrophia adiposogenitalis
  • E23.7: Störung der Hypophyse, nicht näher bezeichnet
• E89.-: Endokrine und Stoffwechselstörungen nach medizinischen Maßnahmen, anderenorts nicht klassifiziert
  • E89.3: Hypopituitarismus nach medizinischen Maßnahmen
    • Inklusive: Hypopituitarismus nach Strahlentherapie

Quelle: In Anlehnung an die ICD-10-GM Version 2026, BfArM.