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Sarkoidose

Letzte Aktualisierung: 12.7.2023

Abstracttoggle arrow icon

Die Sarkoidose (Morbus Boeck) ist eine Multisystemerkrankung mit der Lunge als Hauptmanifestationsort. Sie kann jedoch auch zahlreiche andere Organe befallen. Typisch ist der histopathologische Nachweis von nicht-verkäsenden Granulomen mit mehrkernigen Riesenzellen. Das sog. Löfgren-Syndrom, eine akute, meist selbstlimitierende Form der Sarkoidose, geht mit Fieber und der Trias aus Gelenkschmerzen, Erythema nodosum sowie bihilärer Lymphadenopathie einher und betrifft hauptsächlich junge Frauen. Die häufigere chronische Sarkoidose (selten Folge der akuten Form) verläuft anfangs häufig symptomarm (ggf. Reizhusten, Belastungsdyspnoe). Schon früh zeigen sich radiologisch jedoch Veränderungen in der Lunge sowie eine Verschlechterung der Vital- und Diffusionskapazität. Im Verlauf kann es zu einer Lungenfibrose kommen. Diagnostisch stehen die histologische Sicherung von betroffenem Gewebe sowie eine bronchoalveoläre Lavage (typischerweise erhöhter CD4/CD8-Quotient) im Vordergrund. Bei akuter Sarkoidose kann aufgrund der hohen Spontanheilungsrate eine symptomatische Therapie mit NSAR ausreichend sein. Progrediente Verlaufsformen der akuten und chronischen Sarkoidose werden ebenso wie extrapulmonale Manifestationen immunsuppressiv (Glucocorticoide, Kombinationstherapien mit anderen Immunsuppressiva) behandelt.

Du möchtest diesen Artikel lieber hören als lesen? Wir haben ihn für dich im Rahmen unserer AMBOSS-Audio-Reihe vertont. Den Link findest du am Kapitelende in der Sektion “Tipps & Links".

Epidemiologietoggle arrow icon

  • Alter: Häufigkeitsgipfel 20.–40. Lebensjahr[1]
  • Geschlecht
    • Häufig erkranken junge Frauen
    • Insgesamt aber: =
  • Verbreitung
    • Inzidenz: 5–60 Fälle/100.000 Einwohner pro Jahr (Europa)
    • Hohe Inzidenz bei African Americans und Menschen aus skandinavischen Ländern
    • Hohe Prävalenz für kardiale Sarkoidose in Japan

Vom Löfgren-Syndrom sind v.a. junge Frauen betroffen!

Wenn nicht anders angegeben, beziehen sich die epidemiologischen Daten auf Deutschland.

Ätiologietoggle arrow icon

  • Ursache unbekannt [2][3]
  • Genetische Prädisposition: Assoziation zu HLA-Antigenen HLA-DRB-1, HLA-DPB-1 und HLA-DQB-1
  • Umweltnoxen: Werden als zusätzliche Risikofaktoren diskutiert

Pathophysiologietoggle arrow icon

Symptome/Kliniktoggle arrow icon

Akute Sarkoidose (ca. ⅓ der Fälle)

Chronische Sarkoidose (ca. ⅔ der Fälle)

  • Sarkoidose der Lunge (häufig)
    • Oftmals symptomlos/-arm
    • Ggf. Reizhusten, Belastungsdyspnoe
  • Extrapulmonale Sarkoidose

Diagnostiktoggle arrow icon

Blutuntersuchung

Bei Sarkoidosepatienten mit Hyperkalzämie soll keine Osteoporoseprophylaxe mittels Calcium- und Vitamin-D-Substitution durchgeführt werden!

Konventionelles Röntgen-Thorax [5]

Die chronische Sarkoidose wird häufig als Zufallsbefund entdeckt. Die Stadieneinteilung der chronischen Sarkoidose erfolgt nach radiologischem Thoraxbefund.

Chronische Sarkoidose Befund im Röntgen-Thorax Remissionsrate
Typ 0 Normalbefund /
Typ I Bihiläre Lymphadenopathie (reversibel)* ca. 70%
Typ II Bihiläre Lymphadenopathie mit LungenbefallDisseminierte, retikulonoduläre Zeichnungsvermehrung ca. 50%
Typ III Lungenbefall ohne Lymphadenopathie ca. 20%
Typ IV Lungenfibrose Irreversibel
*Dieser Röntgenbefund zeigt sich ebenfalls beim Löfgren-Syndrom (Form der akuten Sarkoidose)

Typisch ist die Divergenz zwischen den ausgeprägten radiologischen Lungenbefunden und der mäßigen klinischen Symptomatik!

Weiterführende Diagnostik

Die histologische Sicherung von betroffenen Geweben (bspw. Lymphknoten, Lunge, Haut) mit Nachweis von nicht-verkäsenden Granulomen stellt den Goldstandard dar (siehe: Pathologie).

Veraltet: Nur noch selten verwendete Diagnostik

  • Tuberkulin-Test
    • Mögliche Durchführung zur Abgrenzung der Tuberkulose
    • Wird aufgrund von falsch-positiven und falsch-negativen Werten verlassen
  • Kveim-Test
    • Intrakutane Injektion von Granulom-Material
    • Bei positiv ausfallendem Test: Körpereigene Ausbildung von Granulomen
    • Wird aufgrund fehlender Validität nicht mehr verwendet

Pathologietoggle arrow icon

Histologie [5][7]

Zum Vergleich: Normalbefunde

Differenzialdiagnosentoggle arrow icon

AMBOSS erhebt für die hier aufgeführten Differenzialdiagnosen keinen Anspruch auf Vollständigkeit.

Therapietoggle arrow icon

Indikationen für eine immunsuppressive Therapie bei Sarkoidose

Je akuter die Erstmanifestation der Sarkoidose, desto höher ist i.d.R. die Remissionsrate!

Therapieprinzip

Supportive und symptomatische Therapie

Therapieoptionen bei Sarkoidose [5][8]

Verlaufskontrolle

  • Neben dem klinischen Beschwerdebild müssen die organspezifischen Veränderungen (bspw. Röntgen-Thorax zur Beurteilung der Rückbildung der bihilären Lymphknotenschwellung, EKG für Hinweise auf myokardialen Befall etc.) und die Lungenfunktion kontrolliert werden

Komplikationentoggle arrow icon

Es werden die wichtigsten Komplikationen genannt. Kein Anspruch auf Vollständigkeit.

Prognosetoggle arrow icon

Spontanheilungsraten
Akute Sarkoidose
  • >85%
Chronische Sarkoidose
  • Typ I: ca. 70%
  • Typ II: ca. 50%
  • Typ III: ca. 20%

Die Spontanheilungsrate der akuten Sarkoidose ist sehr hoch, während sie bei chronischem Verlauf vom Typ der Erkrankung abhängig ist!

Meditrickstoggle arrow icon

In Kooperation mit Meditricks bieten wir durchdachte Merkhilfen an, mit denen du dir relevante Fakten optimal einprägen kannst. Dabei handelt es sich um animierte Videos und Erkundungsbilder, die auf AMBOSS abgestimmt oder ergänzend sind. Die Inhalte liegen meist in Lang- und Kurzfassung vor, enthalten Basis- sowie Expertenwissen und teilweise auch ein Quiz sowie eine Kurzwiederholung. Eine Übersicht aller Inhalte findest du im Kapitel „Meditricks“. Meditricks gibt es in unterschiedlichen Paketen – für genauere Informationen empfehlen wir einen Besuch im Shop.

Sarkoidose

Sarkoidose – Teil 1

Sarkoidose – Teil 2

Inhaltliches Feedback zu den Meditricks-Videos bitte über den zugehörigen Feedback-Button einreichen (dieser erscheint beim Öffnen der Meditricks).

Patienteninformationentoggle arrow icon

Kodierung nach ICD-10-GM Version 2023toggle arrow icon

  • D86.-: Sarkoidose
    • D86.0: Sarkoidose der Lunge
    • D86.1: Sarkoidose der Lymphknoten
    • D86.2: Sarkoidose der Lunge mit Sarkoidose der Lymphknoten
    • D86.3: Sarkoidose der Haut
    • D86.8: Sarkoidose an sonstigen und kombinierten Lokalisationen
    • D86.9: Sarkoidose, nicht näher bezeichnet

Quelle: In Anlehnung an die ICD-10-GM Version 2023, DIMDI.

Quellentoggle arrow icon

  1. Costabel et al.:Konsensuspapier der Deutschen Gesellschaft für Pneumologie und Beatmungsmedizin (DGP) und der Deutschen Gesellschaft für Kardiologie – Herz und Kreislaufforschung (DGK) zur Diagnostik und Therapie der kardialen SarkoidoseIn: Der Kardiologe. Band: 8, Nummer: 1, 2014, doi: 10.1007/s12181-013-0550-z . | Open in Read by QxMD p. 13-25.
  2. Baughman et al.:A Concise Review of Pulmonary SarcoidosisIn: American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine. Band: 183, Nummer: 5, 2011, doi: 10.1164/rccm.201006-0865ci . | Open in Read by QxMD p. 573-581.
  3. Deubelbeiss et al.:Prevalence of sarcoidosis in Switzerland is associated with environmental factorsIn: European Respiratory Journal. Band: 35, Nummer: 5, 2009, doi: 10.1183/09031936.00197808 . | Open in Read by QxMD p. 1088-1097.
  4. Sarcoidosis.Stand: 1. Juni 2017. Abgerufen am: 3. November 2017.
  5. Kreuter et al.: Seltene Lungenerkrankungen. Springer 2016, ISBN: 978-3-662-48419-7.
  6. Costabel et al.:Diagnostic Modalities in Sarcoidosis: BAL, EBUS, and PETIn: Seminars in Respiratory and Critical Care Medicine. Band: 31, Nummer: 04, 2010, doi: 10.1055/s-0030-1262207 . | Open in Read by QxMD p. 404-408.
  7. Thomas: Histopathologie: Lehrbuch und Atlas zur Befunderhebung und Differenzialdiagnostik. 14. Auflage Schattauer 2016, ISBN: 978-3-794-52429-7.
  8. Judson:The treatment of pulmonary sarcoidosisIn: Respiratory Medicine. Band: 106, Nummer: 10, 2012, doi: 10.1016/j.rmed.2012.01.013 . | Open in Read by QxMD p. 1351-1361.
  9. Dietel et al.: Harrisons Innere Medizin (2 Bände). 16. Auflage ABW Wissenschaftsverlagsgesellschaft 2005, ISBN: 978-3-936-07229-7.
  10. Reiß: Facharztwissen HNO-Heilkunde: Differenzierte Diagnostik und Therapie. 1. Auflage Springer 2009, ISBN: 978-3-540-89440-7.
  11. Matthys, Seeger: Klinische Pneumologie. Springer 2008, ISBN: 978-3-540-37682-8.
  12. Prasse:Diagnose, Differenzialdiagnose und Therapie der SarkoidoseIn: Deutsches Aerzteblatt Online. 2016, doi: 10.3238/arztebl.2016.0565 . | Open in Read by QxMD.
  13. Truhlář et al.:Kreislaufstillstand in besonderen Situationen - Kapitel 4 der Leitlinien zur Reanimation 2015 des European Resuscitation CouncilIn: Notfall + Rettungsmedizin. Band: 18, Nummer: 8, 2015, doi: 10.1007/s10049-015-0096-7 . | Open in Read by QxMD p. 833-903.