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Sarkoidose

Letzte Aktualisierung: 31.1.2023

Abstracttoggle arrow icon

Die Sarkoidose (Morbus Boeck) ist eine Multisystemerkrankung mit der Lunge als Hauptmanifestationsort. Sie kann jedoch auch zahlreiche andere Organe befallen. Typisch ist der histopathologische Nachweis von nicht-verkäsenden Granulomen mit mehrkernigen Riesenzellen. Das sog. Löfgren-Syndrom, eine akute, meist selbstlimitierende Form der Sarkoidose, geht mit Fieber und der Trias aus Gelenkschmerzen, Erythema nodosum sowie bihilärer Lymphadenopathie einher und betrifft hauptsächlich junge Frauen. Die häufigere chronische Sarkoidose (selten Folge der akuten Form) verläuft anfangs häufig symptomarm (ggf. Reizhusten, Belastungsdyspnoe). Schon früh zeigen sich radiologisch jedoch Veränderungen in der Lunge sowie eine Verschlechterung der Vital- und Diffusionskapazität. Im Verlauf kann es zu einer Lungenfibrose kommen. Diagnostisch stehen die histologische Sicherung von betroffenem Gewebe sowie eine bronchoalveoläre Lavage (typischerweise erhöhter CD4/CD8-Quotient) im Vordergrund. Bei akuter Sarkoidose kann aufgrund der hohen Spontanheilungsrate eine symptomatische Therapie mit NSAR ausreichend sein. Progrediente Verlaufsformen der akuten und chronischen Sarkoidose werden ebenso wie extrapulmonale Manifestationen immunsuppressiv (Glucocorticoide, Kombinationstherapien mit anderen Immunsuppressiva) behandelt.

Du möchtest diesen Artikel lieber hören als lesen? Wir haben ihn für dich im Rahmen unserer AMBOSS-Audio-Reihe vertont. Den Link findest du am Kapitelende in der Sektion “Tipps & Links".

  • Alter: Häufigkeitsgipfel 20.–40. Lebensjahr[1]
  • Geschlecht
    • Häufig erkranken junge Frauen
    • Insgesamt aber: ♀ = ♂
  • Verbreitung
    • Inzidenz: 5–60 Fälle/100.000 Einwohner pro Jahr (Europa)
    • Hohe Inzidenz in der schwarzen Bevölkerung der USA
    • Hohe Prävalenz für kardiale Sarkoidose in Japan

Vom Löfgren-Syndrom sind vor allem junge Frauen betroffen!

Wenn nicht anders angegeben, beziehen sich die epidemiologischen Daten auf Deutschland.

  • Ursache unbekannt[2][3]
  • Genetische Prädisposition: Assoziation zu HLA-Antigenen HLA-DRB-1, HLA-DPB-1 und HLA-DQB-1
  • Umweltnoxen: Werden als zusätzliche Risikofaktoren diskutiert

Akute Sarkoidose (ca. ⅓ der Fälle)

Chronische Sarkoidose (ca. ⅔ der Fälle)

  • Sarkoidose der Lunge (häufig)
    • Oftmals symptomlos/-arm
    • Ggf. Reizhusten, Belastungsdyspnoe
  • Extrapulmonale Sarkoidose

Blutuntersuchung

Bei Sarkoidosepatienten mit Hyperkalzämie soll keine Osteoporoseprophylaxe mittels Calcium- und Vitamin-D-Substitution durchgeführt werden!

Konventionelles Röntgen-Thorax[5]

Die chronische Sarkoidose wird häufig als Zufallsbefund entdeckt. Die Stadieneinteilung der chronischen Sarkoidose erfolgt nach radiologischem Thoraxbefund.

Chronische Sarkoidose Befund im Röntgen-Thorax Remissionsrate
Typ 0 Normalbefund /
Typ I Bihiläre Lymphadenopathie (reversibel)* ca. 70%
Typ II Bihiläre Lymphadenopathie mit Lungenbefall → Disseminierte, retikulonoduläre Zeichnungsvermehrung ca. 50%
Typ III Lungenbefall ohne Lymphadenopathie ca. 20%
Typ IV Lungenfibrose Irreversibel
*Dieser Röntgenbefund zeigt sich ebenfalls beim Löfgren-Syndrom (Form der akuten Sarkoidose)

Typisch ist die Divergenz zwischen den ausgeprägten radiologischen Lungenbefunden und der mäßigen klinischen Symptomatik!

Weiterführende Diagnostik

Die histologische Sicherung von betroffenen Geweben (z.B. Lymphknoten, Lunge, Haut) mit Nachweis von nicht-verkäsenden Granulomen stellt den Goldstandard dar (siehe: Pathologie).

Veraltet: Nur noch selten verwendete Diagnostik

  • Tuberkulin-Test
    • Mögliche Durchführung zur Abgrenzung der Tuberkulose
    • Wird aufgrund von falsch-positiven und falsch-negativen Werten verlassen
  • Kveim-Test
    • Intrakutane Injektion von Granulom-Material
    • Bei positiv ausfallendem Test: Körpereigene Ausbildung von Granulomen
    • Wird aufgrund fehlender Validität nicht mehr verwendet

Histologie[5][7]

Zum Vergleich: Normalbefunde

AMBOSS erhebt für die hier aufgeführten Differenzialdiagnosen keinen Anspruch auf Vollständigkeit.

Indikationen für eine immunsuppressive Therapie bei Sarkoidose

Je akuter die Erstmanifestation der Sarkoidose, desto höher ist i.d.R. die Remissionsrate!

Therapieprinzip

Supportive und symptomatische Therapie

Therapieoptionen bei Sarkoidose [5][8]

Verlaufskontrolle

  • Neben dem klinischen Beschwerdebild müssen die organspezifischen Veränderungen (z.B. Röntgen-Thorax zur Beurteilung der Rückbildung der bihilären Lymphknotenschwellung, EKG für Hinweise auf myokardialen Befall etc.) und die Lungenfunktion kontrolliert werden

Es werden die wichtigsten Komplikationen genannt. Kein Anspruch auf Vollständigkeit.

Spontanheilungsraten
Akute Sarkoidose
  • >85%
Chronische Sarkoidose
  • Typ I: ca. 70%
  • Typ II: ca. 50%
  • Typ III: ca. 20%

Die Spontanheilungsrate der akuten Sarkoidose ist sehr hoch, während sie bei chronischem Verlauf vom Typ der Erkrankung abhängig ist!

In Kooperation mit Meditricks bieten wir dir Videos zum Einprägen relevanter Fakten an. Die Inhalte sind vielfach auf AMBOSS abgestimmt oder ergänzend. Viele Meditricks gibt es in Lang- und Kurzfassung zur schnelleren Wiederholung. Eine Übersicht über alle Videos findest du in dem Kapitel Meditricks.

Inhaltliches Feedback zu den Meditricks-Videos bitte über den zugehörigen Feedback-Button einreichen (dieser erscheint beim Öffnen der Meditricks).

  • D86.-: Sarkoidose
    • D86.0: Sarkoidose der Lunge
    • D86.1: Sarkoidose der Lymphknoten
    • D86.2: Sarkoidose der Lunge mit Sarkoidose der Lymphknoten
    • D86.3: Sarkoidose der Haut
    • D86.8: Sarkoidose an sonstigen und kombinierten Lokalisationen
    • D86.9: Sarkoidose, nicht näher bezeichnet

Quelle: In Anlehnung an die ICD-10-GM Version 2023, DIMDI.

  1. Costabel et al.: Konsensuspapier der Deutschen Gesellschaft für Pneumologie und Beatmungsmedizin (DGP) und der Deutschen Gesellschaft für Kardiologie – Herz und Kreislaufforschung (DGK) zur Diagnostik und Therapie der kardialen Sarkoidose In: Der Kardiologe. Band: 8, Nummer: 1, 2014, doi: 10.1007/s12181-013-0550-z . | Open in Read by QxMD p. 13-25.
  2. Baughman et al.: A Concise Review of Pulmonary Sarcoidosis In: American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine. Band: 183, Nummer: 5, 2011, doi: 10.1164/rccm.201006-0865ci . | Open in Read by QxMD p. 573-581.
  3. Deubelbeiss et al.: Prevalence of sarcoidosis in Switzerland is associated with environmental factors In: European Respiratory Journal. Band: 35, Nummer: 5, 2009, doi: 10.1183/09031936.00197808 . | Open in Read by QxMD p. 1088-1097.
  4. Sarcoidosis. Stand: 1. Juni 2017. Abgerufen am: 3. November 2017.
  5. Kreuter et al.: Seltene Lungenerkrankungen. Springer 2016, ISBN: 978-3-662-48419-7 .
  6. Costabel et al.: Diagnostic Modalities in Sarcoidosis: BAL, EBUS, and PET In: Seminars in Respiratory and Critical Care Medicine. Band: 31, Nummer: 04, 2010, doi: 10.1055/s-0030-1262207 . | Open in Read by QxMD p. 404-408.
  7. Judson: The treatment of pulmonary sarcoidosis In: Respiratory Medicine. Band: 106, Nummer: 10, 2012, doi: 10.1016/j.rmed.2012.01.013 . | Open in Read by QxMD p. 1351-1361.
  8. Thomas: Histopathologie: Lehrbuch und Atlas zur Befunderhebung und Differenzialdiagnostik. 14. Auflage Schattauer 2016, ISBN: 978-3-794-52429-7 .
  9. Dietel et al.: Harrisons Innere Medizin (2 Bände). 16. Auflage ABW Wissenschaftsverlagsgesellschaft 2005, ISBN: 978-3-936-07229-7 .
  10. Reiß: Facharztwissen HNO-Heilkunde: Differenzierte Diagnostik und Therapie. 1. Auflage Springer 2009, ISBN: 978-3-540-89440-7 .
  11. Matthys, Seeger: Klinische Pneumologie. Springer 2008, ISBN: 978-3-540-37682-8 .
  12. Prasse: Diagnose, Differenzialdiagnose und Therapie der Sarkoidose In: Deutsches Aerzteblatt Online. 2016, doi: 10.3238/arztebl.2016.0565 . | Open in Read by QxMD .
  13. Truhlář et al.: Kreislaufstillstand in besonderen Situationen - Kapitel 4 der Leitlinien zur Reanimation 2015 des European Resuscitation Council In: Notfall + Rettungsmedizin. Band: 18, Nummer: 8, 2015, doi: 10.1007/s10049-015-0096-7 . | Open in Read by QxMD p. 833-903.