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Nebennierenrindeninsuffizienz

Letzte Aktualisierung: 12.7.2023

Abstracttoggle arrow icon

Eine Unterfunktion der Nebennierenrinde kann primär (durch Schädigung in der NNR selbst) oder sekundär (durch Schädigung von Hypothalamus oder Hypophyse) bedingt sein. Mit Abstand die häufigste Ursache einer primären Störung ist dabei die Autoimmunadrenalitis. Klinisch zeigen sich bei der Erkrankung typischerweise ein niedriger Blutdruck, Antriebslosigkeit sowie evtl. Gewichtsverlust und Dehydratation.

Die Diagnose wird vor allem aufgrund der Laborkonstellation und nach Durchführung verschiedener Stimulationstests (z.B. ACTH-Gabe) gestellt. Therapeutisch steht die Substitution der Glucocorticoide zur Verfügung. Hierbei muss auf eine ausreichende Adaptation an belastende Situationen (Operationen, Traumen, Stress) geachtet werden, da bei akutem Hormonmangel die lebensbedrohliche Addison-Krise mit ZNS- und Schocksymptomatik bis hin zum Kreislaufversagen droht.

Du möchtest diesen Artikel lieber hören als lesen? Wir haben ihn für dich im Rahmen unserer AMBOSS-Audio-Reihe vertont. Den Link findest du am Kapitelende in der Sektion “Tipps & Links".

Epidemiologietoggle arrow icon

Wenn nicht anders angegeben, beziehen sich die epidemiologischen Daten auf Deutschland.

Ätiologietoggle arrow icon

Primäre NNR-Insuffizienz (= Morbus Addison)

Bei Nebenniereninsuffizienz und febrilen Infekten, Brechdurchfall oder anderen Belastungssituationen kann der Glucocorticoidbedarf trotz bestehender Therapie erhöht sein!

Sekundäre NNR-Insuffizienz

Bei abruptem Absetzen von Glucocorticoiden droht eine Addison-Krise!

Pathophysiologietoggle arrow icon

Die Nebennierenrinde besteht von außen nach innen (zum Mark hin) betrachtet aus der Zona glomerulosa (oder arcuata), der Zona fasciculata sowie der Zona reticularis . Die Nebennierenrinde produziert in erster Linie Glucocorticoide (Cortisol), Mineralocorticoide (Aldosteron) sowie Androgene.

Die Ausschüttung von Glucocorticoiden und Androgenen wird durch das hypophysär exprimierte ACTH gesteuert, die Ausschüttung von Mineralocorticoiden hauptsächlich durch Angiotensin II (RAAS). Demnach wird bei einem Mangel an ACTH (sekundäre NNR-Insuffizienz) anders als bei einem Versagen der Nebennierenrinde selbst (primäre NNR-Insuffizienz) der Aldosteronhaushalt kaum beeinträchtigt.

Pathophysiologie der Nebennierenrindeninsuffizienz
Hormone der Nebennierenrinde Mögliche Folgen bei Mangel Wesentlicher Stimulus der Ausschüttung Ort der Synthese

Mineralocorticoide (Aldosteron)

Glucocorticoide (Cortisol)
Androgene
  • Nur bei Frauen: Verlust der Sekundärbehaarung

„Salt, sugar, sex, the deeper you go, the better it gets.“

  • „Salzig“ außen
  • „Zucker“ in der Mitte
  • „Sex“ innen

„GFR, von außen nach innen“

  • G: Zona glomerulosa
  • F: Zona fasciculata
  • R: Zona reticularis

Symptome/Kliniktoggle arrow icon

Verlaufs- und Sonderformentoggle arrow icon

Polyendokrines Autoimmunsyndrom (PAS, polyglanduläre Insuffizienz)

Diagnostiktoggle arrow icon

Primäre NNR-Insuffizienz Sekundäre NNR-Insuffizienz
Cortisol

↓

 ↓
Cortisol nach ACTH-Kurztest Keine Erhöhung

Neu bestehende Insuffizienz → Erhöhung

Länger bestehende Insuffizienz → Keine Erhöhung
Plasma-ACTH ↑ (kompensatorisch) ↓
Aldosteron ↓ normal
Renin ↑ (kompensatorisch) normal
Elektrolyte

Natrium↓

Kalium↑

Natrium↓

Kalium normal

Androgene (bei ♀) ↓ ↓

Therapietoggle arrow icon

Primäre Nebenniereninsuffizienz bei Kindern und Jugendlichen [1]

Erwachsene

Bei einer Nebenniereninsuffizienz sollte unbedingt ein Notfallausweis ausgestellt werden!

Eine Hydrocortisontherapie bei substitutionspflichtigen Patienten soll in relevanten Stresssituationen nicht ohne Dosisanpassung bleiben. (DGIM - Klug entscheiden in der Endokrinologie)

Komplikationentoggle arrow icon

Nebennierenkrise (Addison-Krise)

Ursachen

  • Gesteigerter Bedarf an Glucocorticoiden (Infektion, Trauma, Stress)
  • Abruptes Absetzen einer Glucocorticoidtherapie
  • Stresszustände bei bisher noch unerkannter NNR-Insuffizienz

Klinisches Bild

Therapie

Kinder und Jugendliche [1]

  • Initiale Therapie: Sofort nach Abnahme der Diagnostik
  • Erhaltungstherapie
    • Über die nächsten 24 h: Hydrocortison i.v. als Dauerinfusion oder Einzelgaben
    • Nach klinischer Stabilisierung (i.d.R. nach 24 h): Reduktionsschema
    • Fludrocortison: Nach klinischer Stabilisierung

Erwachsene [2]

Bei Kindern mit Bauchschmerzen und Hyponatriämie sollte immer eine Nebennierenkrise ausgeschlossen werden!

Es werden die wichtigsten Komplikationen genannt. Kein Anspruch auf Vollständigkeit.

Studientelegramme zum Thematoggle arrow icon

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In Kooperation mit Meditricks bieten wir durchdachte Merkhilfen an, mit denen du dir relevante Fakten optimal einprägen kannst. Dabei handelt es sich um animierte Videos und Erkundungsbilder, die auf AMBOSS abgestimmt oder ergänzend sind. Die Inhalte liegen meist in Lang- und Kurzfassung vor, enthalten Basis- sowie Expertenwissen und teilweise auch ein Quiz sowie eine Kurzwiederholung. Eine Übersicht aller Inhalte findest du im Kapitel „Meditricks“. Meditricks gibt es in unterschiedlichen Paketen – für genauere Informationen empfehlen wir einen Besuch im Shop.

Nebennierenrindeninsuffizienz

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Kodierung nach ICD-10-GM Version 2023toggle arrow icon

Quelle: In Anlehnung an die ICD-10-GM Version 2023, DIMDI.

Quellentoggle arrow icon

  1. (Primäre) Nebenniereninsuffizienz im Kindes- und Jugendalter.Stand: 10. März 2020. Abgerufen am: 28. Juli 2021.
  2. Pilz et al.:Notfallausweis, Notfallmedikation und Informationsmaterial zur Prävention und Therapie der Nebennierenkrise (Addison-Krise): Ein österreichisches KonsensusdokumentIn: Journal für Klinische Endokrinologie und Stoffwechsel. Band: 15, Nummer: 1, 2022, doi: 10.1007/s41969-022-00155-2 . | Open in Read by QxMD p. 5-27.
  3. Schiebler, Korf: Anatomie. 10. Auflage Springer 2007, ISBN: 978-3-798-51770-7.
  4. Hofmann et al.: Klinikhandbuch Labordiagnostische Pfade. de Gruyter 2012, ISBN: 978-3-110-22872-4.
  5. Herold et al.: Innere Medizin 2020. Herold 2020, ISBN: 978-3-981-46609-6.
  6. Suttorp et al.: Harrisons Innere Medizin. 20. Auflage Thieme 2020, ISBN: 978-3-132-43524-7.