Kopfspeicheldrüsenerkrankungen

Die größten Kopfspeicheldrüsen sind die Glandula parotidea, Glandula submandibularis und Glandula sublingualis. Diese können wiederholt und dann meist beidseitig anschwellen (Sialadenose) oder sich akut und dann i.d.R. einseitig entzünden (Sialadenitis). Dabei ist vornehmlich die Glandula parotidea betroffen. Speichelsteine hingegen bilden sich aufgrund des aufsteigenden Gangsystems meist im Ausführungsgang der Glandula submandibularis (Sialolithiasis).

Auch Kopfspeicheldrüsentumoren manifestieren sich hauptsächlich an der Glandula parotidea. Leitsymptom sowohl für benigne als auch für maligne Tumoren ist eine schmerzlose, progrediente Drüsenschwellung. Als Malignitätskriterium gilt die Fazialisparese. Neben der klinischen Untersuchung haben bildgebende Verfahren (insb. die Sonografie) den größten Stellenwert in der Diagnostik. Die vollständige Entfernung mit Erhaltung des N. facialis ist die Therapie der Wahl bei allen Parotistumoren. Ist der N. facialis vom Tumor infiltriert, ist allerdings eine Resektion des Nerven notwendig. Bei malignen Tumoren kann je nach Entität eine postoperative Bestrahlung sinnvoll sein. Allgemein gilt: Je kleiner die Drüse, desto höher die Wahrscheinlichkeit, dass der Tumor maligne ist.

Neben den drei großen paarig angelegten Glandulae parotidea, submandibularis und sublingualis gehören mehrere hundert kleine Speicheldrüsen in Mundhöhle und Rachen zu den Kopfspeicheldrüsen. Als sekretorische Drüsen sezernieren sie täglich 1–1,5 L Speichel. Die Hauptaufgaben des Speichels sind:

• Verdauungsfunktion
• Schleimhaut- und Zahnprotektion
• Immunologische Abwehr
• Transport löslicher Geschmacksstoffe zu den Geschmacksknospen

Glandula parotidea

• Die paarig angelegten Ohrspeicheldrüsen liegen beidseitig relativ oberflächlich auf dem M. masseter, dorsal des Ramus der Mandibula und ventrokaudal des äußeren Gehörgangs in der Fossa retromandibularis
• Durch die Ohrspeicheldrüse verläuft beidseits der N. facialis, der sich in der Drüse in seine Endäste aufteilt und die Drüse in einen oberflächlichen und einen tiefen Teil separiert
• Der Ausführungsgang der Glandula parotidea, der Ductus parotideus (Stenon-Gang), verläuft auf dem M. masseter nach ventral, durchbohrt den M. buccinator und mündet gegenüber dem 2. oberen Molaren in das Vestibulum oris (Raum zwischen Wangeninnenseite und Zahnreihe)
• Die Glandula parotidea produziert vorwiegend ein seröses Sekret und ca. 40% der täglichen Gesamtmenge an Speichel

Glandula submandibularis

• Die paarig angelegten Unterkieferspeicheldrüsen liegen relativ weit dorsal am Mundboden auf dem M. mylohyoideus und zwischen den Bäuchen des M. digastricus, medial und kaudal der Mandibula-Innenseite
• Sie ist eine seromuköse Drüse und produziert den Hauptteil (ca. 70%) des täglich sezernierten Speichels
• Der Ausführungsgang (Wharton-Gang) mündet auf der Caruncula sublingualis

„Glandula submandibularis produziert seromuköses Sekret.“

Glandula sublingualis

• Die paarig angelegten Unterzungenspeicheldrüsen liegen am Mundboden kranial des M. mylohyoideus unter der Plica sublingualis
• Der Hauptausführungsgang mündet in den Wharton-Gang (Ausführungsgang der Glandula submandibularis) und verfügt meist über zusätzliche kleinere Ausführungsgänge
• Sie produziert vorwiegend ein muköses Sekret

• Definition: Chronische oder rezidivierende, nicht-entzündliche Schwellung der Speicheldrüsen ^[1]
• Lokalisation: Meist Glandula parotidea
• Ätiologie/Pathophysiologie: Schädigung der parasympathischen Innervation → Störung der Sekretbildung und des -transports
  • Endokrin: Insb. Diabetes mellitus, ovarielle Funktionsstörungen, hormonelle Veränderungen , Hypophysenerkrankungen und Hypothyreose
  • Dystroph: Alkoholabusus, Mangelernährung oder Essstörungen (z.B. Anorexia nervosa, Bulimie)
  • Medikamentös: Bspw. Clonidin
• Klinisches Bild
  • Meist beidseitige, schmerzlose Schwellung
  • Normale oder verminderte Speichelproduktion
• Diagnostik
  • Sonografie: Homogene Drüsenvergrößerung
  • Sialografie : Aufweitung des Gangsystems (Bild eines „entlaubten Baums“)
• Therapie
  • Wenn möglich Grundkrankheit behandeln bzw. Auslöser meiden
  • Ultima Ratio: Parotidektomie bei ästhetischer Entstellung

Überblick

• Definition: Entzündliche Schwellung der Speicheldrüsen
• Ätiologie
  • Infektiös: Bakteriell , viral
  • Obstruktiv: u.a. Sialolithiasis
  • Im Rahmen von Systemerkrankungen: Sjögren-Syndrom, Sarkoidose, Heerfordt-Syndrom, IgG4-assoziierte Dakryoadenitis und Sialadenitis (Mikulicz-Syndrom), sklerosierende Sialadenitis
  • Iatrogen: Strahlen-induzierte Sialadenitis , Radioiodtherapie-induzierte Sialadenitis
• Zeitlicher Verlauf: Akut oder chronisch

Akute eitrige Sialadenitis ^[1][2][3]

• Definition: Akute bakterielle Entzündung einer Kopfspeicheldrüse
• Ätiologie
  • Erreger: Meist Staphylococcus aureus
  • Aufsteigende Infektion über den Ausführungsgang, insb. bei Stase des Speichels
  • Risikofaktoren
    • Kachexie bei Intensivpatienten
    • Verminderter Speichelfluss (z.B. bei Nahrungskarenz, Sondenernährung, Dehydratation oder durch anticholinerge Medikamente )
    • Immunschwäche (z.B. bei Diabetes mellitus)
    • Schwangerschaft
    • Speichelsteine
• Lokalisation: Meist Glandula parotidea (Parotitis), seltener Glandula submandibularis
• Klinisches Bild
  • Meist einseitig geschwollene, schmerzhafte Speicheldrüse
  • Rötung des Ausführungsgangs, evtl. mit Eiterabgang
• Diagnostik
  • Mikrobiologischer Abstrich
  • Sonografie: Aufgelockertes, hypervaskularisiertes Drüsengewebe
• Therapie
  • Antibiotika
    • Aminopenicillin mit β-Lactamase-Inhibitor: Bspw. Amoxicillin/Clavulansäure
    • Cephalosporin der 1. Generation: Bspw. Cefalexin
    • Bei Allergien: Clindamycin
  • Ausreichende Flüssigkeitsaufnahme beachten
  • Manuelle Drüsenmassage
  • Speichelfluss anregen (Kaugummi kauen, Zitrone)

Chronisch-rezidivierende Parotitis ^[1][3]

• Definition: Rezidivierende Entzündungen der Parotis unklarer Ätiologie
  • Juvenile Form: Insb. bei Kleinkindern
  • Adulte Form: Sehr selten
• Klinisches Bild
  • Rezidivierende schmerzhafte Schübe von Parotisschwellungen, ein- oder beidseitig
  • Ggf. Fieber und Krankheitsgefühl
• Diagnostik
  • Sonografie: Gangdilatationen und -stenosen, echoinhomogenes Drüsenparenchym mit Rarefizierung, Lymphknotenvergrößerungen
  • Sialografie : Aufweitung des Gangsystems (Bild eines „belaubten Baums“)
• Therapie
  • Sialagoga , Drüsenmassage, Flüssigkeitszufuhr
  • Ggf. antibiotische Therapie
  • Sialendoskopie: Dilatation von stenotischen Gangabschnitten, intraduktale Instillation von Cortisonlösung
• Prognose: Bei Kindern sehr gut

• Definition: Reaktive, meist beidseitige Entzündung von Tränen- und Speicheldrüsen im Rahmen einer systemischen Erkrankung mit Erhöhung des IgG4 im Blutserum sowie Drüseninfiltration durch Lymphozyten und IgG4-positive Plasmazellen ^[4][5]
• Ätiologie: Assoziation mit Leukämien (insb. CLL), Lymphomen, Sarkoidose, Hyperthyreose, Sialadenose, Tuberkulose, Lues
• Klinisches Bild
  • Mund- und/oder Augentrockenheit
  • Meist schmerzlose Schwellungen der Tränen- und Speicheldrüsen, insb. der Gl. parotis und submandibularis
• Diagnostik
  • Sonografie: Echogemischte Volumenzunahme der Speicheldrüsen
  • Labor: Häufig erhöhte IgG4-Werte im Blut
  • Histopathologie
    • Infiltration von mononukleären Zellen und lymphoide Follikel um die Gang- und Acinuszellen
    • Lymphoplasmazelluläres Infiltrat mit IgG4-positiven Plasmazellen
    • Immunvermittelte Fibrose und Phlebitis
• Therapie
  • Behandlung der Grunderkrankung, ggf. Immunsuppressiva
  • Tränen- und Speichelersatz zur symptomatischen Therapie

• Lokalisation ^[6]
  • Glandula submandibularis (ca. 80%)
  • Glandula parotidea (ca. 20%)
• Ätiologie: Anatomische Gegebenheiten und Sekretionsstörungen → Mikrolithenbildung und entzündliche Reaktion der Gangepithelien → Steinbildung → Obstruktion des Speichelganges mit Speichelstau
• Klinisches Bild: Plötzliche Schmerzen bei oder nach Nahrungsaufnahme
  • Ggf. mit Drüsenschwellung
  • Über Stunden bis Tage anhaltend
• Diagnostik
  • Inspektion der Drüse und des Ausführungsganges auf Entzündungszeichen
  • Ausstreichen der Drüse zur Beurteilung des Sekrets und bimanuelle Palpation
  • Ggf. Sondieren des Ausführungsganges der betroffenen Speicheldrüse mit einer dünnen Sonde
  • Sonografie: 1. Wahl der Bildgebung
    • Beurteilung der Drüsenstruktur, Darstellung des Gangsystems und Konkrements
    • Bei Sialolithiasis: Echoreiche Struktur mit Schallschatten, Gangstau, aufgelockerte Drüse
  • Sialendoskopie : Sehr hohe Bildauflösung, auch zur Intervention geeignet
  • MR-Sialografie: Darstellung des Gangsystems durch stark T2-gewichtete Sequenzen
  • Szintigrafie mit ^99mTc-Pertechnetat: Beurteilung der Funktionsfähigkeit
• Differenzialdiagnosen
  • Stenosen oder Strikturen
    • Tumorbedingt
    • Posttraumatisch oder postentzündlich
    • Angeboren
  • Sialodochitis im Rahmen von Autoimmun- und Systemerkrankungen
• Komplikation: Akute oder chronische Sialadenitis
• Therapie
  • Konservative Verfahren
    • Sialagoga , Drüsenmassage, Flüssigkeitszufuhr
    • Dilatation der Papille
    • Ggf. antiinfektiöse Behandlung: Antibiotikum, Antiphlogistikum
  • Interventionelle Verfahren
    • Transorale Schlitzung des Ausführungsganges
      • Langstreckige Schlitzung und Marsupialisation des Ganges oder
      • Kurzstreckige mikrochirurgische Eröffnung direkt über dem Stein
    • Interventionelle Sialendoskopie mit Dilatation von Stenosen und/oder Lithotripsie (Zertrümmerung mittels Ultraschall)
    • Intraduktale Manipulation unter sonografischer Kontrolle
    • Kombinierter Zugang: Sialendoskopie des Ductus parotideus und Eröffnung der Glandula parotidea von außen ggf. mit Stenteinlage
    • Extrakorporale Stoßwellenlithotripsie: Bei weit proximal/intraglandulär liegenden Steinen
    • Drüsen(teil‑)entfernung als Ultima Ratio

• Definition: Retentionszyste der Glandula sublingualis ^[1]
• Epidemiologie: Altersgipfel 12–18 Jahre, ♀>♂
• Ätiologie: Unbekannt
• Klinisches Bild
  • Bläulich schimmernde Schwellung unterhalb der Zunge, meist lateral des Frenulums
  • Je nach Ausmaß Schluck- und Sprechstörungen
  • Plunging Ranula: Zyste durchstößt sanduhrförmig die Muskulatur des Mundbodens
• Therapie
  • Exstirpation der Ranula inkl. Glandula sublingualis
  • Ggf. Marsupialisation

• Häufigkeit: 2% aller Tumoren
• Lokalisation ^[1]
  • Glandula parotidea: ca. 80% der Tumoren, zu ca. 30% maligne
  • Glandula submandibularis: ca. 10% der Tumoren, zu ca. 40% maligne
  • Kleine Speicheldrüsen der Mundhöhle: ca. 5% der Tumoren, zu ca. 70% maligne
  • Glandula sublingualis: <1% der Tumoren, zu ca. 70–90% maligne ^[7]

Tumoren der Glandula submandibularis kommen seltener vor als Tumoren der Glandula parotidea, sind aber häufiger maligne. Allgemein gilt: Je kleiner die Drüse, desto höher die Wahrscheinlichkeit, dass der Tumor maligne ist!

Je kleiner der Schleimer, umso gemeiner!

Pleomorphes Adenom (Mischtumor) ^[1][8]

• Lokalisation: Meist Glandula parotidea (ca. 80%)
• Epidemiologie
  • Geschlecht: ♀ > ♂
  • Alter: Häufigkeitsgipfel 40–50 Jahre
  • Häufigster benigner Speicheldrüsentumor (45–75% der benignen Speicheldrüsentumoren) ^[8]
• Ätiologie: Unbekannt ^[9][10]
• Klinisches Bild
  • Langsam wachsende, einseitige, schmerzlose Schwellung der Glandula parotidea
  • Glatt begrenzter, prall-elastischer und gut verschieblicher Tumor
  • Sog. „Eisbergtumor“: Wachstum vom inneren Parotislappen in den Parapharyngealraum
• Diagnostik
  • Sonografie: Diagnostisches Mittel der 1. Wahl
    • Lobulierter und scharf begrenzter Tumor
    • Echoarm mit Binnenechos
    • Elastografie: Harter Kern ^[11]
  • MRT (T2-Wichtung) : Scharf begrenzte, teilweise lobulierte Raumforderung, ggf. hyperintens
• Histologie
  • Buntes Zellbild aus Epithel- und Myoepithelzellen und ggf. chondroidem, mukoidem sowie hyalinem Gewebe
  • Expression von Zytokeratin und Vimentin
• Komplikation: Selten maligne Entartung (ca. 5%) mit Übergang in ein „Karzinom ex pleomorphes Adenom“
• Therapie: Vollständige Exstirpation des Tumors unter Erhalt des N. facialis ^[12]
  • Extrakapsuläre Dissektion
    • Resektion des Tumors mit umgebendem Drüsengewebe ohne Darstellung des Gesichtsnerven
    • Indikation: Oberflächliche solitäre Tumoren ≤2 cm, meist am Unterpol der Glandula parotidea
  • Partielle Parotidektomie
    • Teilresektion der lateralen Glandula parotidea nach Darstellung des Hauptstamms des N. facialis
    • Indikation: Singuläre Tumoren im kaudolateralen, äußeren Blatt der Glandula parotidea
  • Laterale Parotidektomie
    • Entfernung des gesamten lateralen Drüsenanteils nach Darstellung des Hauptstamms des N. facialis und seiner peripheren Äste
    • Indikation: Größere Tumoren im äußeren Blatt der Glandula parotis
  • Totale Parotidektomie
    • Vollständige Drüsenentfernung mit Darstellung des N. facialis
    • Indikation: Tumoren im tiefen Blatt der Glandula parotidea
• Prognose: Sehr gut, Rezidivrate bei 5%

Weitere benigne Speicheldrüsentumoren (Monomorphe Adenome)

Diese benignen Speicheldrüsentumoren werden teilweise auch unter dem Begriff „monomorphe Adenome“ zusammengefasst, da sie hauptsächlich von einem Zelltyp ausgehen – im Gegensatz zu pleomorphen Adenomen, die sowohl epitheliale als auch myoepitheliale Zellen enthalten.

Warthin-Tumor ^[13]

• Lokalisation: Meist Glandula parotidea
  • Mulitlokuläres ipsilaterales und bilaterales Auftreten möglich
• Epidemiologie
  • Geschlecht: ♂ >> ♀
  • Alter: Häufigkeitsgipfel 60–70 Jahre
  • Zweithäufigster benigner Speicheldrüsentumor (25–30% der benignen Parotistumoren)
• Ätiologie: Parenchymeinschluss in intraglanduläre Lymphknoten
  • Risikofaktoren: Ionisierende Strahlung, Nikotinabusus
• Klinisches Bild: Langsam wachsende, einseitige, schmerzlose Schwellung der Glandula parotidea
• Diagnostik
  • Sonografie: Glatt begrenzte, echoarme bis echoleere Raumforderung
    • Elastografie: Weicher Kern ^[11]
  • MRT: In T2-Sequenz hyperintense, scharf begrenzte Raumforderung
• Histologie: Doppelreihige Onkozyten mit dazwischen liegendem lymphatischen Gewebe
• Komplikation: Maligne Entartung extrem selten
• Therapie: Vollständige Exstirpation des Tumors (laterale Parotidektomie) unter Erhalt des N. facialis

Seltene histologische Subtypen

• Onkozytom (ca. 2%)
• Basalzelladenom (ca. 1–2%)
• Myoepitheliom (ca. 1%)

Die malignen Speicheldrüsentumoren werden aufgrund der ätiologischen, epidemiologischen und pathologischen Ähnlichkeiten gemeinsam besprochen. ^[1][14][15]

Ätiologie

• Ionisierende Strahlung
• Nikotinabusus
• Virusinfektionen (HIV, HPV)

Klinisches Bild

• Derbe, nicht verschiebliche Schwellung, meist schmerzlos
• Schnelle Größenprogredienz
• Ggf. klinische Symptomatik durch Infiltration benachbarter Gewebe (bspw. Fazialisparese bei Parotismalignom)
• Im Spätstadium Hautulzeration möglich

Diagnostik

• Klinische Untersuchung (inkl. Ohrmikroskopie )
• Sonografie der Kopf- und Halsregion
  • Unscharf begrenzte Raumforderung mit echogemischten oder echoleeren Bereichen
  • Elastografie: Starke Verhärtung ^[11]
  • Ggf. pathologische Lymphknotenveränderungen zervikal
• Präoperative Gewebeentnahme bei Malignitätsverdacht ^[16]
  • Grobnadel-Stanzbiopsie
  • Feinnadelaspirationszytologie
• CT/MRT der Kopf- und Halsregion mit Kontrastmittel, auch zum Staging

Subtypen

Mukoepidermoides Karzinom

• Epidemiologie
  • Altersgipfel 40–50 Jahre
  • ♀ > ♂
  • Häufigster maligner Speicheldrüsentumor
• Lokalisation: Insb. am weichen Gaumen, Mundboden und Zungengrund
• Histologie: Mischbild aus epidermalen und schleimproduzierenden Zellen
• Prognose: Hoch differenzierte Low-Grade-Formen prognostisch günstiger als niedrig differenzierte High-Grade-Formen

Adenoidzystisches Karzinom

• Epidemiologie: Altersgipfel 30–70 Jahre, ♀ > ♂
• Lokalisation: Am häufigsten in den kleinen Speicheldrüsen
• Histologie: Kribriformes oder tubuläres Wachstum entlang von Nervenscheiden sowie Infiltration der Gefäße
• Prognose: Sehr langsames, aber infiltratives Wachstum
  • Hämatogene Metastasierung v.a. in die Lunge
  • Hohe Rezidivgefahr

Weitere maligne Speicheldrüsentumoren

• Azinuszellkarzinom
• Adenokarzinom
• Primäres Plattenepithelkarzinom
• Maligne Lymphome
• Metastasen anderer maligner Tumoren im Kopf-/Gesichtsbereich

Metastasierung

• Zunächst lymphogen in die lokoregionären Lymphknoten
• Später hämatogene Metastasierung, v.a. in die Lunge

Therapie

• Kurativer Ansatz
  • Radikale Entfernung der betroffenen Speicheldrüse, möglichst unter Erhalt des N. facialis
    • Komplikationen der Parotidektomie
      • Frey-Syndrom: Gustatorisches Schwitzen
      • „Krokodilstränen“ : Gustolakrimaler Reflex / gustatorisches Weinen
  • Meist ipsilaterale Neck Dissection
  • Ggf. adjuvante Radiotherapie
• Palliativ: Chemotherapie

K11.-: Krankheiten der Speicheldrüsen

• K11.1: Speicheldrüsenhypertrophie
• K11.2: Sialadenitis
  • Exklusive: Febris uveoparotidea [Heerfordt-Syndrom] (D86.8), Parotitis epidemica (B26.‑)
• K11.5: Sialolithiasis
  • Sialolith (Speicheldrüse oder Speicheldrüsenausführungsgang)
  • Speichelstein (Speicheldrüse oder Speicheldrüsenausführungsgang)
• K11.6: Mukozele der Speicheldrüsen
  • Mukös:
    • Extravasationszyste Speicheldrüsen
    • Retentionszyste Speicheldrüsen
    • Ranula

• K11.8: Sonstige Krankheiten der Speicheldrüsen
  • Benigne lymphoepitheliale Läsion der Speicheldrüsen
  • von-Mikulicz-Syndrom
  • Nekrotisierende Sialometaplasie
  • Sialektasie
  • Stenose Speicheldrüsenausführungsgang
  • Striktur Speicheldrüsenausführungsgang
  • Exklusive: Sicca-Syndrom [Sjögren-Syndrom] (M35.0)
• K11.9: Krankheit der Speicheldrüsen, nicht näher bezeichnet
  • Sialoadenopathie o.n.A.

Bösartige Neubildungen

• C06.-: Bösartige Neubildung sonstiger und nicht näher bezeichneter Teile des Mundes
  • C06.9: Mund, nicht näher bezeichnet
    • Kleine Speicheldrüse, nicht näher bezeichnete Lokalisation
    • Mundhöhle o.n.A.
• C07: Bösartige Neubildung der Parotis
• C08.-: Bösartige Neubildung sonstiger und nicht näher bezeichneter großer Speicheldrüsen
  • Exklusive:
    • Bösartige Neubildung der kleinen Speicheldrüsen, die entsprechend ihrer anatomischen Lokalisation klassifiziert werden
    • Bösartige Neubildung der kleinen Speicheldrüsen o.n.A. (C06.9)
    • Parotis (C07)
  • C08.0: Glandula submandibularis
    • Glandula submaxillaris
  • C08.1: Glandula sublingualis
  • C08.8: Große Speicheldrüsen, mehrere Teilbereiche überlappend
    • Bösartige Neubildung der großen Speicheldrüsen, deren Ursprungsort nicht unter den Kategorien C07–C08.1 klassifiziert werden kann
  • C08.9: Große Speicheldrüse, nicht näher bezeichnet
    • Speicheldrüse (große) o.n.A.

D11.-: Gutartige Neubildung der großen Speicheldrüsen

• Exklusive:
  • Gutartige Neubildungen der kleinen Speicheldrüsen, die entsprechend ihrer anatomischen Lokalisation klassifiziert werden
  • Gutartige Neubildungen der kleinen Speicheldrüsen o.n.A. (D10.3)
• D11.0: Parotis
• D11.7: Sonstige große Speicheldrüsen
  • Glandula:
    • sublingualis
    • submandibularis
• D11.9: Große Speicheldrüse, nicht näher bezeichnet

Quelle: In Anlehnung an die ICD-10-GM Version 2023, DIMDI.