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Hypertrophe Kardiomyopathie

Last updated: 7.9.2020

Abstract

Die hypertrophe Kardiomyopathie umfasst ein heterogenes Bild unterschiedlicher, durch eine Verdickung des linken und/oder rechten Ventrikels gekennzeichneter Herzerkrankungen. Neben der Myokarditis stellt sie eine der häufigsten kardial bedingten Todesursachen beim jungen Menschen dar. Als Subtyp gilt die hypertrophe obstruktive Kardiomyopathie (HOCM), bei der zusätzlich eine Verengung des linksventrikulären Ausflusstraktes vorliegt. Klinisch bleibt die Erkrankung oft asymptomatisch, kann sich aber auch durch Herzinsuffizienz oder plötzlichen Herztod manifestieren. In der Diagnostik zeigen sich neben einer asymmetrischen Septumhypertrophie in der Echokardiographie ggf. auch EKG-Veränderungen wie Linksherzhypertrophiezeichen oder pathologische Q-Zacken. Die Therapie besteht in der Gabe von Betablockern oder Calciumkanalblockern – fortgeschrittene Befunde sind jedoch chirurgisch oder interventionell (z.B. durch Katheterablation des Septums) zu behandeln.

Epidemiologie

Wenn nicht anders angegeben, beziehen sich die epidemiologischen Daten auf Deutschland.

Ätiologie

Je nach Ursache der hypertrophen Kardiomyopathie unterscheidet man :

Hypertrophien des linken oder rechten Ventrikels, die durch eine Druck- oder Volumenbelastung des Herzens z.B. im Rahmen von Klappenerkrankungen oder einer Hypertonie zustande kommen, zählen nicht zu den hypertrophen Kardiomyopathien!

Pathophysiologie

  • Obstruktive und nicht-obstruktive Form
    • Hypertrophie des linken (evtl. auch rechten) Ventrikels → Verschlechtert die Blutversorgung des subendokardialen Myokards, insb. bei hohen Herzfrequenzen
    • Verminderte diastolische Dehnbarkeit des Ventrikels
  • Zusätzlich bei der obstruktiven Form (HOCM)

Symptome/Klinik

Diagnostik

Basisdiagnostik

  • Auskultation
  • EKG: Suche nach häufig assoziierten Rhythmusstörungen wie Vorhofflimmern (Therapie: Antikoagulation, Rhythmus- oder Frequenzkontrolle) oder ventrikulären Tachykardien (Therapie: ICD erwägen)
  • Echokardiographie: Insb. zur Diagnosesicherung und Bestimmung des intraventrikulären Druckgradienten, der für die Indikationsstellung zur operativen Therapie wichtig ist
    • Asymmetrische Septumhypertrophie >13 mm
    • Quotient aus Septumdicke und Hinterwanddicke >1,3
    • Vorwölbung des vorderen Mitralklappensegels gegen das Septum (SAM = „systolic anterior motion“)
    • Provokationstest (z.B. mittels Valsalva-Manöver) obligat, wenn in Ruhe keine Obstruktion erkennbar

Weitere Diagnostik

Therapie

Positiv inotrope sowie nachlast- oder vorlastsenkende Medikamente (Digitalis, Glyceroltrinitrat, Calciumantagonisten vom Nifedipin-Typ, ACE-Hemmer) sind bei der obstruktiven, hypertrophen Kardiomyopathie kontraindiziert!

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Fahrtauglichkeit bei hypertropher Kardiomyopathie

Private Fahrer Berufskraftfahrer
Keine Einschränkung

Einzelfallentscheidung [1]

Kodierung nach ICD-10-GM Version 2021

Quelle: In Anlehnung an die ICD-10-GM Version 2021, DIMDI.

Quellen

  1. Fahreignung bei kardiovaskulären Erkrankungen. Stand: 1. April 2018. Abgerufen am: 30. Mai 2018.
  2. Herold et al.: Innere Medizin. Eigenverlag 2012, ISBN: 978-3-981-46602-7 .
  3. Hahn: Checkliste Innere Medizin. 6. Auflage Thieme 2010, ISBN: 978-3-131-07246-7 .
  4. Flasnoecker (Hrsg.): TIM, Thieme's Innere Medizin. 1. Auflage Thieme 1999, ISBN: 978-3-131-12361-9 .
  5. Greulich et al.: Moderne Bildgebung bei Kardiomyopathien In: Aktuelle Kardiologie. Band: 1, Nummer: 04/05, 2012, doi: 10.1055/s-0032-1324818 . | Open in Read by QxMD p. 260-267.
  6. Delcrè et al.: Relationship of ECG findings to phenotypic expression in patients with hypertrophic cardiomyopathy: A cardiac magnetic resonance study In: International Journal of Cardiology. Band: 167, Nummer: 3, 2013, doi: 10.1016/j.ijcard.2012.03.074 . | Open in Read by QxMD p. 1038-1045.
  7. Erdmann: Klinische Kardiologie. 8. Auflage Springer 2011, ISBN: 978-3-642-16480-4 .
  8. Elliott et al.: ESC Guidelines on diagnosis and management of hypertrophic cardiomyopathy In: European Heart Journal. Band: 35, Nummer: 39, 2014, doi: 10.1093/eurheartj/ehu284 . | Open in Read by QxMD p. 2733-2779.
  9. Prinz et al.: Diagnostik und Therapie bei hypertropher Kardiomyopathie In: Deutsches Ärzteblatt Online. Band: 108, Nummer: 13, 2011, doi: 10.3238/arztebl.2011.0209 . | Open in Read by QxMD .