Dilatative Kardiomyopathie

Die dilatative Kardiomyopathie (DCM) kann primär (idiopathisch) oder sekundär durch z.B. ischämische oder valvuläre Herzschädigung entstehen und manifestiert sich durch eine Druck- bzw. Volumenbelastung mit enddiastolischer Druckerhöhung im linken Ventrikel und Vorhof. Durch Einschränkung der Kontraktionsfähigkeit mit systolischer Auswurfschwäche entsteht ein Rück- und Vorwärtsversagen mit typischen Symptomen der Herzinsuffizienz. Echokardiografisch zeigt sich eine Vergrößerung von linkem Vorhof und Ventrikel mit verminderter Auswurffraktion (LVEF↓).

Die Behandlung umfasst vor allem die medikamentöse Therapie der resultierenden (Links‑)Herzinsuffizienz (z.B. mit ACE-Hemmern und Diuretika). Bei höhergradiger DCM ist die Implantation eines kardialen Defibrillators (ICD) oder eine Herztransplantation indiziert. Insgesamt besitzt die DCM jedoch eine schlechte Prognose – die 10-Jahres-Überlebensrate liegt nur bei 10–15%.

• Häufigste idiopathische Kardiomyopathie
• Inzidenz: 6 Fälle/100.000 Personen pro Jahr
• Prävalenz: Ca. 40 Fälle/100.000 Personen pro Jahr
• Geschlecht: ♂ > ♀ (2:1)

Wenn nicht anders angegeben, beziehen sich die epidemiologischen Daten auf Deutschland.

Primäre Genese

• Idiopathisch (ca. 50%)

Sekundäre Genese

• Koronare Herzkrankheit
• Arterielle Hypertonie
• Vitien
  • Aortenklappenstenose
  • Aortenklappeninsuffizienz
• Virusinfektionen des Myokards
• Genetische Disposition
  • Genmutation mit familiärer Häufung
• Autoimmunerkrankungen
  • SLE
• Chemische Noxen
  • Alkoholabusus
  • Kokain
  • Kardiotoxische Medikamente (Doxorubicin)
• Mangelernährung
  • Thiaminmangel
  • Selenmangel

Aufgrund einer strukturellen Veränderung primärer oder sekundärer Genese kommt es zu einer verminderten Kontraktionsfähigkeit des Herzmuskels. Dadurch entsteht eine Druck- bzw. Volumenbelastung mit enddiastolischer Druckerhöhung im linken Ventrikel und Vorhof mit reduzierter linksventrikulärer Ejektionsfraktion.

• Frühzeichen: Palpitationen, Belastungsdyspnoe, thorakales Druckgefühl
• Im Verlauf
  • Progrediente Linksherzinsuffizienz
    • Rückwärtsversagen: Lungenstauung / Lungenödem → Dyspnoe
    • Vorwärtsversagen: Minderdurchblutung der Peripherie → periphere Zyanose
  • Kombinierte Links- und Rechtsherzinsuffizienz (Globalinsuffizienz)
  • Relative Mitralklappeninsuffizienz

• EKG
  • Prognostisch ungünstig: Linksschenkelblock
• Labor
  • BNP-Bestimmung (Herzinsuffizienzparameter)
  • Autoantikörpersuche
• Echokardiografie
  • Dilatation von linkem Vorhof und Ventrikel
  • Reduzierte linksventrikuläre Ejektionsfraktion
  • Wandbewegungsstörungen
  • Thrombenausschluss
• Röntgen-Thorax
  • Kardiomegalie mit Abrundung der Herzspitze → sog. Holzschuh-Form des Herzens
  • Pulmonale Stauungszeichen
• Endomyokardbiopsie (siehe Pathologie)

• Makroskopie
  • Herzgröße und Herzgewicht erhöht, stark dilatiertes Linksherz (Ventrikel > Vorhöfe)
  • Myokard hyper-, normo- oder hypotroph
• Histologie (idiopathische DCM)
  • Interstitielle Fibrose ohne interstitielle Entzündung
  • Insbesondere subendokardial > subepikardial
  • Kaliberschwankungen der Kardiomyozyten
  • Kernatypien

• Allgemeinmaßnahmen
  • Meidung kardiotoxischer Noxen
  • Schonung
  • Flüssigkeitsrestriktion
• Medikamentös
  • Therapie der Herzinsuffizienz
  • Antikoagulation
    • Weitere Hinweise und Empfehlungen siehe therapeutische Antikoagulation - klinische Anwendung
  • Therapie der zugrundeliegenden Erkrankung (Immunsuppression, Viruselimination)
• Interventionell/operativ
  • Bei LVEF <35%: ICD-Implantation zur Prävention des plötzlichen Herztodes durch Kammerflimmern
  • Hauptindikation für Herztransplantation

• Progrediente Linksherzinsuffizienz → Globalinsuffizienz
• Systemische Thromboembolien → Schlaganfall, Lungenembolie, Mesenterialinfarkt
• Ventrikuläre Tachykardien → Kammerflimmern
• Plötzlicher Herztod

Es werden die wichtigsten Komplikationen genannt. Kein Anspruch auf Vollständigkeit.

• 10-Jahres-Überlebensrate: 10–15%

• Studientelegramm 201-2022-2/3: Subanalysen von DANISH: Mehr Klarheit für ICD-Therapie bei nicht-ischämischer Kardiomyopathie
• Studientelegramm 155-2021-2/3: ICD-Indikation bei NICM: Myokardnarbe wichtiger als EF?

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• I42.-: Kardiomyopathie
  • Exklusive: Ischämische Kardiomyopathie (I25.5); Kardiomyopathie als Komplikation bei: Schwangerschaft (O99.4), Wochenbett (O90.3)
  • I42.0: Dilatative Kardiomyopathie
    • Kongestive Kardiomyopathie

Quelle: In Anlehnung an die ICD-10-GM Version 2023, DIMDI.