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Systemische Amyloidose

Letzte Aktualisierung: 30.12.2019

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Amyloidose ist ein Sammelbegriff für Ablagerungen abnorm veränderter Proteine im Interstitium. Die Amyloidosen werden abhängig vom Ursprungsprotein den Subtypen AA, AL, AE, AS und Aβ-2 zugeordnet. Pathologisch ist dieser Vorgang deshalb, weil es den Makrophagen nicht gelingt, die Masse an anfallenden Proteinen zu phagozytieren, wodurch es zu irreversiblen Ablagerungen in mehreren Organen kommt. Daneben gibt es auch erbliche und andere seltenere erworbene systemische Amyloidosen mit ähnlichen irreversiblen Ablagerungen. Eine kausale Therapie ist nicht möglich, entscheidend ist die Behandlung der Grunderkrankung.

Amyloidose Ätiologie Assoziierte Erkrankungen Am häufigsten befallene Organe
AL
  • Freie Leichtketten (lambda, kappa), die vermehrt durch monoklonale Plasmazellen anfallen
AA
AE
AS
  • Verschiedene Proteine, die sich im Altersprozess in Organen ablagern
  • Aβ-Peptide, die im Rahmen der Alzheimer-Erkrankung aus dem transmembranären amyloid precursor protein (APP) entstehen
Aβ-2
  • Langzeitdialyse führt zu Ansammlung des A-beta-2, da es nicht mit dialysiert wird

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  • E85.-: Amyloidose
    • Exklusive: Alzheimer-Krankheit (G30.‑)
    • E85.0: Nichtneuropathische heredofamiliäre Amyloidose
    • E85.1: Neuropathische heredofamiliäre Amyloidose
    • E85.2: Heredofamiliäre Amyloidose, nicht näher bezeichnet
    • E85.3: Sekundäre systemische Amyloidose
    • E85.4: Organbegrenzte Amyloidose
      • Lokalisierte Amyloidose
    • E85.8: Sonstige Amyloidose
    • E85.9: Amyloidose, nicht näher bezeichnet

Quelle: In Anlehnung an die ICD-10-GM Version 2021, DIMDI.

  1. Herold et al.: Innere Medizin. Eigenverlag 2012, ISBN: 978-3-981-46602-7 .
  2. Flasnoecker (Hrsg.): TIM, Thieme's Innere Medizin. 1. Auflage Thieme 1999, ISBN: 978-3-131-12361-9 .