Abstract
Amyloidose ist ein Sammelbegriff für Ablagerungen abnorm veränderter Proteine im Interstitium. Die Amyloidosen werden abhängig vom Ursprungsprotein den Subtypen AA, AL, AE, AS und Aβ-2 zugeordnet. Pathologisch ist dieser Vorgang deshalb, weil es den Makrophagen nicht gelingt, die Masse an anfallenden Proteinen zu phagozytieren, wodurch es zu irreversiblen Ablagerungen in mehreren Organen kommt. Daneben gibt es auch erbliche und andere seltenere erworbene systemische Amyloidosen mit ähnlichen irreversiblen Ablagerungen. Eine kausale Therapie ist nicht möglich, entscheidend ist die Behandlung der Grunderkrankung.
Allgemein
- Subtypen der erworbenen Amyloidose: AL, AA, AE, AS, Aβ-2
- Diagnostik: Schleimhautbiopsie aus Rektum und Mund
- Färbung mit Polarisation: Kongo-rot-positiv, doppelbrechend im polarisierten Licht
- Struktur: Immer β-Faltblatt
- Erbliche Formen: Amyloidhyalose → Sehr seltene Erkrankung, die einem autosomal-dominanten Erbgang folgt
- Sehstörungen durch Amyloidablagerungen im Glaskörper
- Therapie
- Amyloidosen können nicht kausal therapiert werden
- Eine adäquate Therapie der Grunderkrankung (z.B. familiäres Mittelmeerfieber, multiples Myelom, rheumatoide Arthritis) schützt vor einer Amyloidose
Formen der erworbenen systemischen Amyloidose
| Amyloidose | Ätiologie | Assoziierte Erkrankungen | Am häufigsten befallene Organe |
|---|---|---|---|
| AL |
| ||
| AA |
|
| |
| AE |
|
| |
| AS |
|
| |
| Aβ | |||
| Aβ-2 |
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Studientelegramme zum Thema
- Studientelegramm 85-2019-2/3: Karpaltunnelsyndrom als erster Hinweis auf eine (kardiale) Amyloidose?
- Studientelegramm 43-2018-3/3: ATTRACTive neue Behandlungsmöglichkeit für die kardiale Amyloidose?
- Studientelegramm 35-2018-2/3: Neue, RNA-basierte Therapie für die hereditäre Transthyretin-Amyloidose
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Kodierung nach ICD-10-GM Version 2022
- E85.-: Amyloidose
- Exklusive: Alzheimer-Krankheit (G30.‑)
- E85.0: Nichtneuropathische heredofamiliäre Amyloidose
- Familiäres Mittelmeerfieber
- Hereditäre amyloide Nephropathie
- E85.1: Neuropathische heredofamiliäre Amyloidose
- Amyloide Polyneuropathie (Portugiesischer Typ)
- E85.2: Heredofamiliäre Amyloidose, nicht näher bezeichnet
- E85.3: Sekundäre systemische Amyloidose
- Amyloidose in Verbindung mit Hämodialyse
- E85.4: Organbegrenzte Amyloidose
- Lokalisierte Amyloidose
- E85.8: Sonstige Amyloidose
- E85.9: Amyloidose, nicht näher bezeichnet
Quelle: In Anlehnung an die ICD-10-GM Version 2022, DIMDI.