Status epilepticus - AMBOSS-SOP

• Ziele der AMBOSS-SOP Status epilepticus
  • Schnellstmögliche Statusdurchbrechung
  • Danach ätiologische Abklärung
• Definition: Jede epileptische Anfallsform ≥5 min oder mind. zwei Anfälle ohne zwischenzeitliches Wiedererlangen des Bewusstseins
  • Zur Eklampsie mit eklamptischem Status epilepticus siehe: Anfallssuppressive Therapie bei hypertensiven Schwangerschaftserkrankungen
  • Zum Status epilepticus bei Kindern und Jugendlichen siehe: Epileptischer Anfall im Kindes- und Jugendalter - AMBOSS-SOP (DD Fieberkrampf)
• Differenzialdiagnosen
  • Status dissoziativer nicht-epileptischer Anfälle: Fluktuierender Verlauf, Augen meist geschlossen, schlechteres Ansprechen auf Medikation
    • Siehe auch: Abgrenzung zwischen dissoziativen und epileptischen Anfällen
  • Enzephalopathie (bspw. metabolisch, septisch, hypoxisch): Myoklonien, Asterixis
• Pragmatische Einteilung für die Notfalltherapie: Konvulsiv oder nicht-konvulsiv?
  • Konvulsiver Status epilepticus (inkl. des subtilen Status epilepticus): Lebensbedrohlicher Notfall!
    • Sofortiger Therapiebeginn und Eskalation innerhalb der Zeitvorgaben bis zur klinischen Statusdurchbrechung
  • Nicht-konvulsiver Status epilepticus: I.d.R. nicht akut lebensbedrohlich
    • Sofortiger Therapiebeginn nach Diagnosestellung per EEG, aber i.d.R. weniger aggressive Eskalation
• Pragmatische Einteilung für das weitere Vorgehen nach klinischer Statusdurchbrechung: Mit oder ohne Bewusstlosigkeit?
  • Status epilepticus mit Bewusstlosigkeit
    • Schnellstmögliche diagnostische Abklärung wie beim Koma unklarer Ätiolgie, siehe: Vigilanzminderung - AMBOSS-SOP
    • Inkl. EEG zum Ausschluss eines subtilen Status epilepticus
  • Status epilepticus ohne Bewusstseinsstörung
    • Diagnostische Abklärung wie beim epileptischen Anfall und Anpassung der anfallssuppressiven Medikation, siehe: Epileptischer Anfall - Diagnostik

Der Status epilepticus ist – wie jeder epileptische Anfall – ein Symptom und keine Grunderkrankung! Ein erstmaliger Status epilepticus beim Erwachsenen ohne bekannte Epilepsie ist fast immer auf symptomatische Ursachen zurückzuführen, sodass deren Abklärung und Behandlung von Anfang an bedacht werden müssen!

Allgemeines

• Schutz vor Selbstgefährdung: Patient ggf. umlagern, polstern, Gefahrenquellen entfernen
• Atemwegsmanagement: Atemwege freihalten, Aspirationsgefahr minimieren (Vermeidung jeglicher Gegenstände im Mundraum; Fremdkörper wie Zahnersatz entfernen, sofern ohne Eigengefährdung möglich)
  • Siehe auch: Erstmaßnahmen zur Atemwegssicherung
• Intubationsbereitschaft sicherstellen
  • Siehe auch: Rapid Sequence Induction - AMBOSS-SOP - Material und Medikamente
• Sauerstoff-Insufflation (Brille, Maske)
  • Siehe auch: Hinweise zur Sauerstoffgabe im Notfall
• Monitoring der Vitalparameter: Herzfrequenz, EKG, Atmung, s_pO₂, Blutdruck, Körpertemperatur
• Intravenöser Zugang : Mind. einen stabilen i.v. Zugang außerhalb der Ellenbeuge , Gabe von Vollelektrolytlösung i.v.
• Bedarfsgerechte Versorgung, insb.
  • Bei V.a. oder nachgewiesener primärer oder sekundärer Hypoglykämie: Glucose i.v.
  • Bei V.a. Ethanol-assoziierten Status epilepticus im Alkoholentzug: Thiamin i.v; siehe: Thiaminsubstitution (prophylaktisch)
  • Bei Körpertemperatur über 37,5 °C: Paracetamol i.v. , ggf. gekühlte Infusionslösungen

Basisdiagnostik

• Venöse Blutentnahme
  • Kleines Blutbild, CRP, Blutzucker, Elektrolyte (Na⁺, K⁺, Mg²⁺, Ca²⁺), Phosphat, Lactat, Kreatinin, Harnstoff, GFR, Bilirubin, ALT, γGT, Troponin, CK, TSH, INR, pTT, Ethanol, Anfallssuppressiva-Spiegel
  • Rückstellprobe für Toxikologie asservieren
• Regelmäßige Blutgasanalysen
• (Fremd‑)Anamnese nicht vergessen
  • Wann hat der Status epilepticus begonnen?
  • Kam es zum Sturz mit relevanter Kopfverletzung?
  • Wurden durch Ersthelfer bereits Notfallmedikamente verabreicht und wenn ja, in welcher Dosis?
  • Besteht eine Schwangerschaft?
    • Mögliche Eklampsie bedenken, siehe: Anfallssuppressive Therapie bei hypertensiven Schwangerschaftserkrankungen
  • Liegt eine bekannte Epilepsie vor?
  • Bestehen andere (insb. zerebrale) Vorerkrankungen?
  • Vormedikation des Patienten?

Epileptische Anfälle werden innerhalb der ersten 5 min nicht medikamentös behandelt, weil die allermeisten Anfälle innerhalb dieser Zeit spontan sistieren und so die Nachteile der Sedierung vermieden werden können. Erst ab 5 min spricht man von einem Status epilepticus und beginnt die Behandlung dann ohne Verzögerung! Für Beginn und Eskalation der Stufentherapie muss die Uhr stets im Blick behalten werden!

1. Stufe: Benzodiazepin-Bolusgabe

• Beginn: Erster Bolus 5 min nach Anfallsbeginn , bei Persistenz zweiter Bolus 5–10 min nach erstem Bolus
• Ziel: Klinische Statusdurchbrechung
• Therapieoptionen
  • Bei etabliertem intravenösen Zugang
    • Lorazepam i.v. oder
    • Clonazepam i.v. oder
    • Midazolam i.v. oder
    • Diazepam i.v.
  • Bei fehlendem intravenösen Zugang
    • 1. Wahl
      • Midazolam intramuskulär oder
      • Midazolam intranasal
    • 2. Wahl
      • Diazepam rektal oder
      • Midazolam bukkal

Bei Persistenz des Status epilepticus nach Benzodiazepin-Erstgabe muss die ausreichende Dosierung überprüft und das Benzodiazepin ggf. erneut verabreicht werden!

Die Unterdosierung des eingesetzten Benzodiazepins ist eine der häufigsten Gründe dafür, dass ein Status epilepticus nicht zeitgerecht unterbrochen werden kann! Daher muss auf eine ausreichend hohe Dosierung geachtet werden!

2. Stufe: Anfallssuppressiva-Aufsättigung i.v.

• Beginn: Max. 30 min nach Therapiebeginn bei Benzodiazepin-refraktärem Status epilepticus
• Ziel: Klinische Statusdurchbrechung
• Therapieoptionen zur Schnellaufsättigung mit anschließender Erhaltungstherapie
  • 1. Wahl
    • Levetiracetam i.v.
    • Valproat i.v.
    • Fosphenytoin i.v.
  • 2. Wahl
    • Phenytoin i.v. (über separaten Zugang!)
    • Phenobarbital i.v.
    • Lacosamid i.v.

Auf der 2. Stufe können bei ausbleibendem Erfolg der Schnellaufsättigung eines Wirkstoffs mehrere Wirkstoffe nacheinander angewendet werden, bevor zur Narkose (3. Stufe) übergegangen wird! Nach erfolgreicher Schnellaufsättigung individuell angepasste Erhaltungstherapie mit den eingesetzten Wirkstoffen fortführen!

3. Stufe: Intubationsnarkose auf ITS

• Beginn: Max. 60 min nach Therapiebeginn bei refraktärem Status epilepticus, unter intensivstationärer Überwachung, Intubation und kontinuierlichem EEG-Monitoring
• Ziel: Burst-Suppression-Muster im EEG
• Therapieoptionen
  • Propofol i.v.
  • Oder/und Midazolam i.v.
  • Oder Thiopental i.v.

4. Stufe: Therapie des suprarefraktären Status epilepticus

• Definition: Trotz kontinuierlicher Narkosetherapie klinisch oder elektroenzephalografisch persistierender Status epilepticus
• Beginn: Jeweils nach individueller neurointensivmedizinischer Therapieentscheidung
• Therapieoptionen (Wenig Evidenz! Individuelle Risiko-Nutzen-Abwägung!)
  • Ketamin i.v.
  • Hochdosierte Barbiturattherapie, i.d.R. Thiopental i.v.
  • Einzelfälle
    • Inhalationsnarkotika, z.B. Isofluran
    • Enterale Anfallssuppressiva-Applikation, z.B. Perampanel oder Topiramat
    • Ketogene Diät
    • Epilepsiechirurgie
    • Elektrokonvulsionstherapie

Die 3. Stufe wird beim konvulsiven Status epilepticus ohne Bewusstseinsstörung und beim nicht-konvulsiven Status epilepticus nur sehr zurückhaltend und in Einzelfällen eingesetzt, weil die iatrogenen Komplikationen der Therapie sehr wahrscheinlich die Schädigung durch die anhaltende epileptische Aktivität überwiegen!

Ein Status epilepticus mit Bewusstlosigkeit ohne bekannte Ursache muss wie ein Koma unklarer Ätiologie gewertet und schnellstmöglich auf gleiche Weise vollständig ätiologisch abgeklärt werden!

Ein Status epilepticus ohne Bewusstseinsstörung ohne bekannte Ursache muss so bald wie möglich wie ein epileptischer Anfall vollständig diagnostisch abgeklärt werden!