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Wernicke-Enzephalopathie

Letzte Aktualisierung: 14.1.2021

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Die Wernicke-Enzephalopathie ist ein neurologischer Notfall, bei dem es aufgrund eines Vitamin-B1-Mangels (Thiamin-Mangel) zu einer Beeinträchtigung des zerebralen Energiestoffwechsels mit neurologischen Funktionsstörungen kommt. Zu den Symptomen gehören u.a. die Störung der Okulomotorik, Ataxie, Desorientiertheit und Vigilanzminderung. Ursächlich ist zumeist eine Mangelernährung bei Alkoholabhängigkeit. Die Diagnose wird klinisch gestellt. Die MRT-Darstellung von symmetrischen Läsionen in den Corpora mamillaria, im Thalamus und im Mittelhirn stützt die Diagnose. Wird unverzüglich eine intravenöse Therapie mit hochdosiertem Thiamin eingeleitet, können sich die Symptome teilweise oder vollständig zurückbilden. Das Krankheitsbild wird häufig erst verzögert oder gar nicht diagnostiziert. Daraus resultiert eine hohe Letalität und der häufige Übergang in ein Korsakow-Syndrom. Bei letzterem handelt es sich um ein Defektsyndrom bei chronischem Vitamin-B1-Mangel. Das klinische Bild wird von einer ausgeprägten antero- und retrograden Amnesie sowie von Konfabulationen geprägt.

  • Prävalenz (in Autopsien): 0,3–0,8% (Deutschland), klinisch seltener diagnostiziert
  • Geschlecht: ♂ > ♀ (1,7:1)
  • Alter: In jedem Lebensalter möglich

Wenn nicht anders angegeben, beziehen sich die epidemiologischen Daten auf Deutschland.

Thiamin ist in der aktiven Form Thiaminpyrophosphat ein Coenzym des Kohlenhydratstoffwechsels. Infolge einer Mangelernährung kann die Zufuhr von Thiamin unzureichend sein. Dies ist gehäuft bei Alkoholabhängigen der Fall. Auch die Resorption aus dem Duodenum ist bei Alkoholmissbrauch beeinträchtigt. Die Aktivierung durch die Thiamin-Pyrophosphokinase kann ebenso wie die Speicherung von Thiamin durch Ethanol bzw. begleitende Lebererkrankungen beeinträchtigt sein.

Der beeinträchtigte Kohlenhydrat-Abbau führt zu einem gestörten zerebralen Energiestoffwechsel. Aus diesem resultieren eine beeinträchtigte mitochondriale Funktion, erhöhter oxidativer Stress, entzündliche Veränderungen und neuronale Funktionsstörungen. Über eine Mitbeteiligung von Astrozyten kommt es zur Laktatazidose und Downregulation von Glutamattransportern. Diese Vorgänge führen zu einer gesteigerten Exzitotoxizität und zu einer Störung der Blut-Hirn-Schranke. In der Summe kommt es durch die zahlreichen Funktionsstörungen zur Neurodegeneration.

Die Wernicke-Enzephalopathie tritt akut oder subakut auf und geht mit folgenden möglichen Symptomen einher:

Die häufig beschriebene Symptomtrias aus gestörter Okulomotorik, Bewusstseinsstörung und Ataxie tritt nur bei etwa 15% der Patienten auf – ihre Abwesenheit schließt die Diagnose Wernicke-Enzephalopathie also nicht aus!

Klinische Diagnosestellung

Zusatzdiagnostik

  • Die Verdachtsdiagnose einer Wernicke-Enzephalopathie kann durch Zusatzdiagnostik gestützt werden, unauffällige Zusatzdiagnostik schließt die Diagnose jedoch nicht aus
  • Zur Differentialdiagnose: Bildgebung des Kopfes (vorzugsweise MRT), ggf. auch Liquor- und EEG-Diagnostik sinnvoll
  • Wernicke-Enzephalopathie ohne bekannte Ursachen eines Vitamin-B1-Mangels: interdisziplinäre Ursachenforschung (etwa Tumorsuche, HIV-Test)

Bildgebung des Kopfes

Eine unauffällige Bildgebung schließt eine Wernicke-Enzephalopathie nicht aus!

Labordiagnostik [1]

EEG

Bei der Verdachtsdiagnose einer Wernicke-Enzephalopathie sollte zügig eine Substitutionstherapie begonnen werden. Nichtsdestotrotz müssen andere Erkrankungen, die zu Symptomen wie (sub)akuten Okulomotorikstörungen, Desorientiertheit und/oder Vigilanzminderung führen, differentialdiagnostisch bedacht werden:

AMBOSS erhebt für die hier aufgeführten Differentialdiagnosen keinen Anspruch auf Vollständigkeit.

  • Akut
    • Thiamin hochdosiert i.v. [1]
      • Unverzügliche Gabe bei niedrigschwelligem klinischen Verdacht
      • Empfehlungen zur notwendigen Dosis und Dauer der Therapie unterscheiden sich aufgrund fehlender Studien deutlich:
        • EFNS-Leitlinie (2010) [1]
        • Brandt et al. (2012) [2]
        • DGN-Leitlinie (2014), bei Alkoholdelir mit Hinweis auf Wernicke-Enzephalopathie [3]
        • DGN-Leitlinie (2014), bei Alkoholdelir ohne Hinweis auf Wernicke-Enzephalopathie [3]
        • Schwab et al. (2015) [4]
      • Sehr selten: Anaphylaktische Reaktionen bei parenteraler Thiamingabe
  • Im Verlauf

Aufgrund der schlechten Prognose einer nicht therapierten Wernicke-Enzephalopathie sollte bereits beim Verdacht eine Therapie mit Thiamin i.v. erfolgen.

  • Nach Thiaminsubstitution
    • Okulomotorikstörungen innerhalb von Stunden bis Tagen gebessert
    • Ataktische Störung innerhalb von Wochen gebessert, häufig Residuen
    • Verwirrtheit innerhalb von Tagen bis Monaten rückläufig, teilweise keine/geringe Besserung, häufig Demaskierung mnestischer Defizite
  • Unbehandelt

Quelle: In Anlehnung an die ICD-10-GM Version 2021, DIMDI.

  1. Galvin et al.: EFNS guidelines for diagnosis, therapy and prevention of Wernicke encephalopathy In: European Journal of Neurology. Band: 17, Nummer: 12, 2010, doi: 10.1111/j.1468-1331.2010.03153.x . | Open in Read by QxMD .
  2. Brandt et al.: Therapie und Verlauf neurologischer Erkrankungen. 6. Auflage Kohlhammer 2012, ISBN: 3-170-21674-0 .
  3. S1-Leitlinie Alkoholdelir und Verwirrtheitszustände. Stand: 31. Dezember 2014. Abgerufen am: 12. Oktober 2016.
  4. Schwab et al. (Hrsg.): Neurointensiv. 3. Auflage Springer 2015, ISBN: 978-3-662-46499-1 .
  5. Linn et al. (Hrsg.): Atlas Klinische Neuroradiologie des Gehirns. 1. Auflage Springer 2011, ISBN: 978-3-540-89568-8 .
  6. Abdou, Hazell: Thiamine deficiency: an update of pathophysiologic mechanisms and future therapeutic considerations. In: Neurochemical Research. Band: 40, Nummer: 2, 2015, doi: 10.1007/s11064-014-1430-z . | Open in Read by QxMD .
  7. Sechi, Serra: Wernicke's encephalopathy: new clinical settings and recent advances in diagnosis and management In: Lancet Neurology. Band: 6, Nummer: 5, 2007, doi: 10.1016/S1474-4422(07)70104-7 . | Open in Read by QxMD .
  8. Zahr et al.: Clinical and pathological features of alcohol-related brain damage In: Nature Reviews Neurology. Band: 7, Nummer: 5, 2011, doi: 10.1038/nrneurol.2011.42 . | Open in Read by QxMD .
  9. Hansen: Bewusstseinsstörungen und Enzephalopathien. Springer 2013, ISBN: 978-3-642-36914-8 .