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Hepatoblastom

Letzte Aktualisierung: 24.11.2025

Zusammenfassungtoggle arrow icon

Das Hepatoblastom ist ein hochmaligner embryonaler Tumor, der während der Organentwicklung aus entarteten Vorläuferzellen des Leberparenchyms entsteht. Als häufigster primärer Lebertumor im Kindes- und Jugendalter wird das Hepatoblastom oft im Alter zwischen 6 Monaten und 3 Jahren diagnostiziert. Leitbefund ist eine meist schmerzlose Raumforderung im Bereich der Leber. Darüber hinaus kann es u.a. zu unspezifischen Symptomen wie Fieber, Bauchschmerzen, Abgeschlagenheit und Appetitlosigkeit kommen. Zur Diagnosesicherung ist neben bildgebenden Verfahren (Sonografie, MRT) i.d.R. eine Biopsie mit histopathologischer Untersuchung erforderlich. Ca. 10–20% der betroffenen Kinder haben zum Diagnosezeitpunkt bereits Lungenmetastasen. Die Therapie ist abhängig vom Erkrankungsstadium und weiteren Prognosefaktoren wie dem Alter und der Konzentration des Alpha-1-Fetoproteins. Sie beinhaltet neben der vollständigen Resektion in den meisten Fällen eine prä- und postoperative Chemotherapie und ermöglicht Kindern mit günstigen Prognosefaktoren eine 5-Jahres-Überlebensrate von über 90%.

Epidemiologietoggle arrow icon

  • Häufigkeit im Kindes- und Jugendalter
    • Ca. 25 Neuerkrankungen/Jahr
    • Ca. 43% aller primären Lebertumoren
    • Ca. 1% aller Krebserkrankungen
  • Altersgipfel: 6 Monate–3 Jahre
  • Geschlecht: ♂ > ♀ (1,4:1)
Häufigkeit primärer Lebertumoren im Kindes- und Jugendalter [2]
Tumor Häufigkeit Typisches Alter Malignität
Hepatoblastom 43% Neugeborene, Säuglinge, Kleinkinder Bösartig
Hepatozelluläres Karzinom 23% Schulkinder, Jugendliche
Hämangiome 13% Neugeborene, Säuglinge, Kleinkinder Gutartig
Sarkome 6% Schulkinder, Jugendliche Bösartig
Hamartome 6% Neugeborene, Säuglinge, Kleinkinder Gutartig
Adenome 2% Schulkinder, Jugendliche
Fokale noduläre Hyperplasie 2%

Das Hepatoblastom ist der häufigste primäre Lebertumor im Kindes- und Jugendalter!

Wenn nicht anders angegeben, beziehen sich die epidemiologischen Daten auf Deutschland.

Ätiologietoggle arrow icon

Klassifikationtoggle arrow icon

Stadieneinteilung des Hepatoblastoms nach PRETEXT-System [1]

Histopathologische Klassifikation des Hepatoblastoms [3]

Symptomatiktoggle arrow icon

Ein Hepatoblastom imponiert meist als tastbare und schmerzlose Raumforderung im Bereich des rechten Leberlappens!

Diagnostiktoggle arrow icon

  1. Anamnese und körperliche Untersuchung (siehe: Symptome eines Hepatoblastoms)
  2. Labordiagnostik
  3. Bildgebung
  4. Biopsie
  5. Weitere

Zur Diagnosesicherung eines Hepatoblastoms ist i.d.R. eine Biopsie erforderlich!

Der Tumormarker Alpha-1-Fetoprotein (AFP) ist bei 80–90% aller Kinder mit Hepatoblastom erhöht!

Therapietoggle arrow icon

Grundsätze

Chemotherapie

Resektion

Die Behandlung eines Hepatoblastoms besteht i.d.R. aus einer vollständigen Resektion und einer begleitenden prä- und postoperativen Chemotherapie!

Ablauf

1. Risikostratifikation

  • Durchführung: Bestimmung klinischer und biologischer Prognosefaktoren → Einteilung in vier Risikogruppen
  • Prognosefaktoren
    • Intrahepatische Tumorausdehnung (PRETEX-Stadium I–IV)
    • Weitere anatomische Risikofaktoren (E, F, P, V, N, R, M)
    • Alter
    • AFP-Konzentration
    • Weitere : Therapieansprechen, Zelldifferenzierung
Risikostratifikation des Hepatoblastoms nach CHIC-System [4]
Gruppe Risiko Kriterien
A Sehr niedrig
  • PRETEXT I (operabel*)
    • Ohne weitere anatomische Risikofaktoren
  • PRETEXT II (operabel*)
    • Ohne weitere anatomische Risikofaktoren
    • Alter <8 Jahre
    • AFP >100 ng/mL
B Niedrig
  • PRETEXT I, II oder III (inoperabel*)
    • Ohne weitere anatomische Risikofaktoren
    • Alter <8 Jahre
    • AFP >100 ng/mL
C Mittel
  • PRETEXT I (inoperabel*)
    • Ohne Fernmetastasen, aber mit ≥1 weiteren anatomischen Risikofaktor
  • PRETEXT II (inoperabel*)
    • Ohne Fernmetastasen, aber mit ≥1 weiteren anatomischen Risikofaktor
    • Alter <8 Jahre
    • AFP >100 ng/mL
  • PRETEXT III (inoperabel*)
    • Ohne Fernmetastasen, aber mit ≥1 weiteren anatomischen Risikofaktor
    • Alter <8 Jahre
    • AFP >1.000 ng/mL
  • PRETEXT IV (inoperabel*)
    • Ohne Fernmetastasen (und mit oder ohne weitere anatomische Risikofaktoren)
    • Alter <3 Jahre
    • AFP >100 ng/mL
D Hoch
  • PRETEXT I–IV (inoperabel*) mit Fernmetastasen (M+)
  • PRETEXT I (inoperabel*)
    • Ohne Fernmetastasen, aber mit ≥1 weiteren anatomischen Risikofaktor
    • Alter ≥8 Jahre
  • PRETEXT II oder III (inoperabel*)
    • Ohne Fernmetastasen
    • Alter ≥8 Jahre
    • AFP ≤100 ng/mL
  • PRETEXT IV (inoperabel*)
    • Ohne Fernmetastasen
    • Alter ≥3 Jahre
    • AFP ≤100 ng/mL
*Operabilität: Abhängig vom klinischen Zustand sowie von Art, Lage und Ausdehnung des Tumors

Hepatoblastome mit niedrigem AFP (≤100 ng/mL) sind aggressiver und haben eine schlechtere Prognose!

2. Risikoadaptierte Therapie

Risikoadaptierte Therapie des Hepatoblastoms nach Interims-Empfehlung der PHITT-Studiengruppe [4]
Gruppe Risiko Therapie Hinweise
A Sehr niedrig
  1. Resektion
  2. Postoperativ: Abhängig vom Zelltyp
B Niedrig
  1. Präoperativ: 4–5 Zyklen Cisplatin
  2. Resektion
  3. Postoperativ: 1–2 Zyklen Cisplatin
C Mittel
  1. Präoperativ: 1–3 Zyklen Cisplatin + Carboplatin/Doxorubicin
  2. Resektion
  3. Postoperativ: 2–4 Zyklen Cisplatin + Carboplatin/Doxorubicin
  • Insg. 5 Zyklen
  • Natriumthiosulfat-Gabe 6 h nach jeder Cisplatin-Gabe
  • Ggf. frühzeitige Überweisung an ein Transplantationszentrum
D Hoch M-
  1. Präoperativ: 3 Zyklen Cisplatin + Doxorubicin
  2. Resektion
  3. Postoperativ: 3 Zyklen Carboplatin + Doxorubicin
  • Bei Kindern ohne Fernmetastasen: Natriumthiosulfat-Gabe 6 h nach jeder Cisplatin-Gabe
  • Ggf. frühzeitige Überweisung an ein Transplantationszentrum
M+
  1. Präoperativ: 3 Zyklen Cisplatin + Doxorubicin
  2. Resektion
  3. Postoperativ: Abhängig vom Therapieansprechen

Platin-haltige Substanzen (z.B. Cisplatin, Carboplatin) sind nephrotoxisch und ototoxisch!

Nachsorgetoggle arrow icon

Prognosetoggle arrow icon

  • 5-Jahres-Überlebensrate: Abhängig von der Risikogruppe
    • Gruppe A (sehr niedriges Risiko): >90%
    • Gruppe B (niedriges Risiko): >90%
    • Gruppe C (mittleres Risiko): 70–80%
    • Gruppe D (hohes Risiko): 50–60%

Kodierung nach ICD-10-GM Version 2026toggle arrow icon

Quelle: In Anlehnung an die ICD-10-GM Version 2026, BfArM.

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