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Trophoblasttumoren

Letzte Aktualisierung: 29.11.2023

Abstracttoggle arrow icon

Bei den Trophoblasttumoren handelt es sich um eine Proliferation des Trophoblasten unterschiedlicher Genese. Man unterscheidet zwischen gestationsbedingten (aufgrund einer fehlerhaften Differenzierung bzw. Proliferation des Trophoblasten im Rahmen einer Schwangerschaft) und nicht-gestationsbedingten Tumoren. Die gestationsbedingten Trophoblasttumoren werden wiederum in benigne (komplette Mole, Partialmole) und maligne Tumoren (u.a. invasive Mole, Chorionkarzinom) unterteilt. Leitsymptome von Trophoblasttumoren sind u.a. vaginale Blutungen und ein massiv erhöhter HCG-Wert. Therapie der Wahl ist die Saugkürettage mit vollständiger Ausräumung des Cavum uteri und histologischer Aufarbeitung. Bei Malignität wird je nach Befund und Risikofaktoren eine Mono- oder Polychemotherapie durchgeführt.

Definitiontoggle arrow icon

Gestationsbedingte Trophoblasttumoren (GTD) [1]

Blasenmole [1][2][3]

Blasenmolen sind benigne, blasenartige Tumoren, die aus dem Trophoblastgewebe der Plazenta hervorgehen. Diese villösen Trophoblasttumoren entstehen infolge einer Befruchtungsstörung. Sie sind mit >80% die häufigsten gestationsbedingten Trophoblasttumoren.

Bei der kompletten Mole handelt es sich um eine paternale uniparentale Disomie! [4]

Bei der Partialmole handelt es sich meist um eine Triploidie!

Invasive Mole [1][2]

Chorionkarzinom [1][2][5]

Nicht-gestationsbedingte Trophoblasttumoren (NGTD) [2]

Einteilungtoggle arrow icon

Gestationsbedingte Trophoblasttumoren (GTD) [1][2]

Maligne (metastasierend)

Benigne (nicht-metastasierend)

Villös

Nicht-villöse [9]

Nicht-gestationsbedingte Trophoblasttumoren (NGTD) (selten!) [1][2]
Formen

Epidemiologietoggle arrow icon

Die Inzidenz schwankt je nach Literatur sehr stark. In den asiatischen Ländern ist die Inzidenz bspw. höher als in Europa oder in den USA.

Wenn nicht anders angegeben, beziehen sich die epidemiologischen Daten auf Deutschland.

Ätiologietoggle arrow icon

Risikofaktoren für die Entwicklung von Trophoblasttumoren [2]

Klassifikationtoggle arrow icon

Klassifikation der gestationsbedingten Trophoblasttumoren nach TNM und FIGO [1][5]

Die Klassifikation gilt für die komplette Blasenmole, die invasive Mole und das Chorionkarzinom (jedoch nicht für die Partialmole!).

Klassifikation der gestationsbedingten Trophoblasttumoren nach TNM und FIGO
TNM-Klassifikation FIGO-Stadium Tumorausbreitung
TX Keine Beurteilung möglich
0 Kein Tumor nachweisbar
T1 I Tumor auf den Uterus beschränkt
T2 II Ausdehnung oder Metastasierung auf andere Strukturen des Genitals (Vagina, Ovarien, Lig. latum uteri, Tuben)
M1a III Fernmetastasen in der Lunge (mit oder ohne Nachweis eines uterinen Primärtumors ) [5]
M1b IV Alle anderen Fernmetastasen mit oder ohne Lungenmetastasen

Pathologietoggle arrow icon

Pathologische Merkmale der Trophoblasttumore
Trophoblasttumor Makroskopische Merkmale Histologische Merkmale (Auswahl)
Komplette Mole [1]
Partialmole [1]
  • Hydropische, hypovaskularisierte und fibrosierte Chorionzotten
  • Intravillöse Epithelinvaginate
  • Fokale Trophoblasthypertrophie
Invasive Mole [1]
Chorionkarzinom [1][10]
  • Eingeblutete, nekrotische Anteile im Zentrum des Tumors (hypervaskularisierter Tumor)
  • Destruktion und Invasion in das umliegende Gewebe

Symptome/Kliniktoggle arrow icon

Diagnostiktoggle arrow icon

Anamnese und körperliche Untersuchung [2][12]

Transvaginale Sonografie (Goldstandard) [1][2]

Doppler-Sonografie [2]

Blutuntersuchung [1][2]

Staging (apparative Diagnostik) [1][2]

Histologie

  • Saugkürettage und Histologie zur Diagnosesicherung

FIGO-Risiko-Score bei gestationsbedingten Trophoblasttumoren [1][2][5]

Die Tabelle dient der Abschätzung der Prognose und damit der Therapieplanung und Indikationsstellung zur Chemotherapie.

FIGO-Risiko-Score (WHO)
Prognosefaktor Punkte
0 1 2 4
Alter <40 >40
Vorangegangene Schwangerschaft Blasenmole Abort Terminschwangerschaft
Intervall (zwischen letzter Schwangerschaft und Beginn der Chemotherapie) <4 Monate 4–6 Monate 7–12 Monate >12 Monate
HCG (IE/L) <103 103–104 104–105 >105
Anzahl Metastasen 0 1–4 5–8 >8
Lokalisation der Metastasen Lunge Milz, Niere Gastrointestinaltrakt Gehirn, Leber
Größter Tumordurchmesser <3 cm 3–5 cm >5 cm
Vorausgegangene Chemotherapie Monochemotherapie Polychemotherapie

Die Bewertung des FIGO-Risiko-Scores wird in der Literatur uneinheitlich gehandhabt. Laut internationalem Standard (FIGO und WHO) wird in zwei Risikogruppen eingeteilt (low Risk: 0–6 Punkte und high Risk: ≥7 Punkte); die aktuelle S2k-Leitlinie teilt die Tumoren jedoch in drei Risikogruppen ein (low, intermediate und high Risk). [1][2][3][13]

  • Bewertung [1]
    • 0–4 Punkte: Low Risk
    • 5–6 Punkte: Intermediate Risk
    • ≥7 Punkte: High Risk

Therapietoggle arrow icon

Therapie der Blasenmole (komplette Mole, Partialmole) [1][2]

Therapie des Chorionkarzinoms (und der invasiven Mole) [1][2]

Überblick

Chemotherapie der invasiven Mole je nach FIGO-Risiko-Score [1]

Chemotherapie des Chorionkarzinoms je nach FIGO-Risiko-Score [1][2]

  • Dauer: Bis zum Erreichen von 3 aufeinanderfolgenden normalen („negativen“) HCG-Werten
    • Danach Gabe von (bis zu) 3 Konsolidierungszyklen

Low Risk (0–4 Punkte)

Intermediate Risk (5–6 Punkte)

High Risk (≥7 Punkte)

Polychemotherapie nach EMA-CO-Schema [1][2]
Substanz
Woche 1 (Tag 1: EMA)
Etoposid
Actinomycin D
Methotrexat
Woche 1 (Tag 2: EMA)
Etoposid
Actinomycin D
Folat
Woche 2 (Tag 8: CO)
Vincristin
Cyclophosphamid
Wiederholung alle 14 Tage (nächster Zyklus: Tag 15, 16, 22)

Persistierender gestationsbedingter Trophoblasttumortoggle arrow icon

Definition

Diagnostische Kriterien [1][1][2]

  • ≥4 aufeinanderfolgende HCG-Werte mit Plateaubildung oder
  • 2 aufeinanderfolgende HCG-Werte mit (Wieder‑)Anstieg oder
  • Persistierende HCG-Werte während 6 Monaten (nach Eingriff)

Epidemiologie

Ätiologie [2]

Diagnostik

Therapie [1]

Nachsorgetoggle arrow icon

Komplette Mole, invasive Mole [1][3]

Partialmole [1][3]

Chorionkarzinom und persistierender gestationsbedingter Trophoblasttumor [1]

  • HCG-Kontrollen: Monatlich während eines Jahres
    • Ggf. Kontrollen alle 6 Monate innerhalb von 10 Jahren erwägen [2]

Prognosetoggle arrow icon

Kodierung nach ICD-10-GM Version 2023toggle arrow icon

Quelle: In Anlehnung an die ICD-10-GM Version 2023, DIMDI.

Quellentoggle arrow icon

  1. S2k-Leitlinie - Gestationsbedingte und nicht-gestationsbedingte Trophoblasterkrankungen 2022.Stand: 1. Januar 2022. Abgerufen am: 26. August 2022.
  2. Postl, Tempfer:TrophoblasterkrankungenIn: Die Geburtshilfe. 2022, doi: 10.1007/978-3-662-44369-9_4-2 . | Open in Read by QxMD p. 1-14.
  3. Kainer et al.: Facharztwissen Geburtsmedizin. Elsevier GmbH 2021, ISBN: 978-3-437-23753-9.
  4. Uhl: Gynäkologie und Geburtshilfe compact. Georg Thieme Verlag 2023, ISBN: 978-3-132-44180-4.
  5. Siegenthaler, Blum: Klinische Pathophysiologie. 9. Auflage Thieme 2006, ISBN: 978-3-134-49608-6.
  6. Mundhenke:Gestationsbedingte TrophoblasttumorenIn: Der Gynäkologe. Band: 50, Nummer: 11, 2017, doi: 10.1007/s00129-017-4138-8 . | Open in Read by QxMD p. 860-866.
  7. Horsthemke:Genomisches Imprinting und ImprintingfehlerIn: Medizinische Genetik. Band: 22, Nummer: 4, 2010, doi: 10.1007/s11825-010-0244-x . | Open in Read by QxMD p. 385-391.
  8. Bynum et al.:Tetraploid Partial Hydatidiform MolesIn: The Journal of Molecular Diagnostics. Band: 22, Nummer: 1, 2020, doi: 10.1016/j.jmoldx.2019.09.006 . | Open in Read by QxMD p. 90-100.
  9. Weber: BASICS Gynäkologie und Geburtshilfe. Elsevier 2020, ISBN: 978-3-437-06077-9.
  10. Susanne Andreae, Peter Avelini, Melanie Berg, Ingo Blank, Annelie Burk: Lexikon der Krankheiten und Untersuchungen. Georg Thieme Verlag 2008, ISBN: 978-3-131-51622-0.
  11. Salmen et al.:Blasenmole und gestationsbedingte trophoblastäre NeoplasienIn: Der Gynäkologe. Band: 46, Nummer: 11, 2013, doi: 10.1007/s00129-013-3166-2 . | Open in Read by QxMD p. 817-822.
  12. Blasenmole.Stand: 1. August 2022. Abgerufen am: 3. Februar 2023.
  13. Ngan et al.:Diagnosis and management of gestational trophoblastic disease: 2021 updateIn: International Journal of Gynecology & Obstetrics. Band: 155, Nummer: S1, 2021, doi: 10.1002/ijgo.13877 . | Open in Read by QxMD p. 86-93.

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