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Hypertrophe Kardiomyopathie

Letzte Aktualisierung: 5.7.2021

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Die hypertrophe Kardiomyopathie umfasst ein heterogenes Bild unterschiedlicher, durch eine Verdickung des linken und/oder rechten Ventrikels gekennzeichneter Herzerkrankungen. Neben der Myokarditis stellt sie eine der häufigsten kardial bedingten Todesursachen beim jungen Menschen dar. Als Subtyp gilt die hypertrophe obstruktive Kardiomyopathie (HOCM), bei der zusätzlich eine Verengung des linksventrikulären Ausflusstraktes vorliegt. Klinisch bleibt die Erkrankung oft asymptomatisch, kann sich aber auch durch Herzinsuffizienz oder plötzlichen Herztod manifestieren. In der Diagnostik zeigen sich neben einer asymmetrischen Septumhypertrophie in der Echokardiographie ggf. auch EKG-Veränderungen wie Linksherzhypertrophiezeichen oder pathologische Q-Zacken. Die Therapie besteht in der Gabe von Betablockern oder Calciumkanalblockern – fortgeschrittene Befunde sind jedoch chirurgisch oder interventionell (z.B. durch Katheterablation des Septums) zu behandeln.

Wenn nicht anders angegeben, beziehen sich die epidemiologischen Daten auf Deutschland.

Je nach Ursache der hypertrophen Kardiomyopathie unterscheidet man :

Hypertrophien des linken oder rechten Ventrikels, die durch eine Druck- oder Volumenbelastung des Herzens z.B. im Rahmen von Klappenerkrankungen oder einer Hypertonie zustande kommen, zählen nicht zu den hypertrophen Kardiomyopathien!

  • Obstruktive und nicht-obstruktive Form
    • Hypertrophie des linken (evtl. auch rechten) Ventrikels → Verschlechtert die Blutversorgung des subendokardialen Myokards, insb. bei hohen Herzfrequenzen
    • Verminderte diastolische Dehnbarkeit des Ventrikels
  • Zusätzlich bei der obstruktiven Form (HOCM)

Basisdiagnostik

  • Auskultation
  • EKG: Suche nach häufig assoziierten Rhythmusstörungen wie Vorhofflimmern (Therapie: Antikoagulation, Rhythmus- oder Frequenzkontrolle) oder ventrikulären Tachykardien (Therapie: ICD erwägen)
  • Echokardiographie: Insb. zur Diagnosesicherung und Bestimmung des intraventrikulären Druckgradienten, der für die Indikationsstellung zur operativen Therapie wichtig ist
    • Asymmetrische Septumhypertrophie >13 mm
    • Quotient aus Septumdicke und Hinterwanddicke >1,3
    • Vorwölbung des vorderen Mitralklappensegels gegen das Septum (SAM = „systolic anterior motion“)
    • Provokationstest (z.B. mittels Valsalva-Manöver) obligat, wenn in Ruhe keine Obstruktion erkennbar

Weitere Diagnostik

Positiv inotrope sowie nachlast- oder vorlastsenkende Medikamente (Digitalis, Glyceroltrinitrat, Calciumantagonisten vom Nifedipin-Typ, ACE-Hemmer) sind bei der obstruktiven, hypertrophen Kardiomyopathie kontraindiziert!

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Einzelfallentscheidung [1]

Quelle: In Anlehnung an die ICD-10-GM Version 2021, DIMDI.

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