Diphtherie

Die Diphtherie ist eine klassischerweise durch Corynebacterium diphtheriae hervorgerufene Erkrankung, die über Tröpfcheninfektion übertragen wird und sowohl den Rachen als auch den Kehlkopf betreffen kann. Die Rachendiphtherie stellt sich als Angina tonsillaris mit Pseudomembranen dar, während die Kehlkopfdiphtherie im klinischen Vollbild als echter Krupp (bellender Husten, zunehmende Heiserkeit und Aphonie) imponiert. Ausgehend vom Ort der Infektion kommt es nach einigen Tagen zu einer systemischen Intoxikation, die ohne Gabe eines Diphtherie-Antitoxins zu einem Multiorganversagen führen kann. Seit Einführung des Totimpfstoffs in den 1920er-Jahren ist die Inzidenz massiv gesunken.

• Erreger ^[1]
  • Corynebacterium diphtheriae (grampositives Stäbchen, Toxinbildner)
  • Seltener andere Spezies der Corynebakterien: Corynebacterium ulcerans, Corynebacterium pseudotuberculosis
• Pathogenese ^[2]
  • Infektion des Corynebakteriums mit Bakteriophagen → Ausschüttung von Diphtherietoxinen → Hämatogene Aussaat → Inaktivierung des Elongationsfaktors (EF-2) → Inhibition der Proteinbiosynthese → Ggf. lebensgefährliche Komplikationen
• Infektionsweg
  • I.d.R. Tröpfcheninfektion (über Niesen, Husten, Küssen)
  • Bei Hautdiphtherie: Schmierinfektion oder Infektion über kontaminierte Gegenstände
• Infektiosität
  • Unbehandelt 2–4 Wochen
  • Behandelt 2–4 Tage
• Häufigkeit
  • Deutlich rückläufig seit Einführung der Impfung
• Saisonaler Morbiditätsgipfel: Herbst und Winter

Inkubationszeit

• 2–5 Tage

Allgemeinsymptome

• Fieber
• Abgeschlagenheit

Lokale Symptome bei Diphtherie

• „Cäsarenhals“ : Stark geschwollene, schmerzhafte Halslymphknoten, die zu einem Anschwellen des gesamten Halses führen
• Kehlkopfdiphtherie
  • „Echter Krupp“
    • Bellender Husten
    • Zunehmende Heiserkeit
    • Aphonie
  • Anschwellen des Kehlkopfes mit inspiratorischem Stridor (Erstickungsgefahr) und Dysphagie
• Rachendiphtherie
  • Angina tonsillaris mit Pseudomembranen
  • Foetor ex ore: Faulig-süßlicher Mundgeruch
• Nasendiphtherie: Blutiger Schnupfen, beidseitige Nasensekretion
• Hautdiphtherie
  • Hautbefall durch direkte Übertragung mit Erythem, Impetigo oder tiefen Ulzerationen
  • Häufig Mischinfektion mit Staphylokokken und Streptokokken

Systemische Ausbreitung/Komplikationen

• Auftreten 4–5 Tage nach Lokalinfektion
  • Herz: Myokarditis und Herzrhythmusstörungen, Endokarditis
  • Nervensystem: Polyneuropathie, Paresen (Gaumensegellähmung), Enzephalitis
  • Niere: Akute Nierenschädigung
  • Lunge: Lungenembolie
  • Ggf. Multiorganversagen

• Klinische Untersuchung: siehe Lokale Symptome bei Diphtherie
• Labor
  • Kultureller Erregernachweis (Neisser-Färbung) ^[3]
  • Nachweis des Diphtherietoxins
    • Elek-Ouchterlony-Immunpräzipitationstest (ELEK-Test)
    • oder PCR
  • Nachweis des Diphtherietoxin-Gens mittels PCR
• Umfelddiagnostik

• Für Rachendiphtherie siehe: Differenzialdiagnosen der akuten Tonsillitis
• Für Kehlkopfdiphtherie siehe: Differenzialdiagnosen des Pseudokrupp
• Hautdiphtherie: Sekundäre Haut- und Wundinfektionen (bspw. durch Staphylococcus aureus bedingte Pyodermien)

AMBOSS erhebt für die hier aufgeführten Differenzialdiagnosen keinen Anspruch auf Vollständigkeit.

Bereits bei Verdacht auf Diphtherie bedarf es einer notfallmäßigen stationären Aufnahme mit Isolation des Patienten und einer unmittelbaren Therapieeinleitung!

Therapie (mutmaßlich) erkrankter Personen

Allgemeine Maßnahmen

• Immer stationäre Aufnahme
• Ggf. intensivmedizinische Betreuung mit Atemwegssicherung
• Isolation
  • Behandlung nur durch Personal mit aktuellem Impfstatus
  • Für den Besuch von Gemeinschaftseinrichtungen siehe: Wiederzulassung in Gemeinschaftseinrichtungen (Diphtherie)
• Schonung
• Volumengabe

Medikamentöse Therapie (unmittelbar, d.h. bereits ab Verdacht!)

• Diphtherie-Antitoxin (Antitoxin als Immunserum vom Pferd) ^[4]
  • Um anaphylaktische Reaktionen zu vermeiden, zunächst intrakutane Gabe von 0,1 mL Diphtherie-Antitoxin (Verdünnung 1:10), bei guter Verträglichkeit einmalige intravenöse Therapie
  • Dosierungsstufen
    • Bei leichter Nasendiphtherie ^[4]
    • Bei Tonsillen- und Rachendiphtherie ^[4]
    • Bei mittelschwerer nasopharyngealer Diphtherie ^[4]
    • Bei schwerer nasopharyngealer Diphtherie, Kehlkopfdiphtherie, Cäsarenhals oder Krankheitsdauer >48 h ^[4]
• Antibiotikatherapie
  • Penicillin G
    • Säuglinge, Kinder und Jugendliche ^[4][5]
    • Erwachsene
  • Bei Penicillinallergie: Erythromycin
    • p.o.
      • Säuglinge und Kinder ≥1 Monat bis <12 Jahre ^[4][6]
      • Jugendliche ≥12 Jahre ^[4][6]
      • Erwachsene
    • oder i.v.
      • Säuglinge, Kinder und Jugendliche ^[4][6]
      • Erwachsene
  • Alternativen: Tetracycline, Rifampicin, Clindamycin
• Schmerzmedikation
  • NSAR wie Ibuprofen (bedarfsorientiert), ggf. in Verbindung mit einem Protonenpumpenhemmer wie Pantoprazol
    • Kinder ≥3 Monate
    • Erwachsene
  • oder Paracetamol
    • Kinder (jeden Alters)
    • Erwachsene

Entscheidend ist die frühzeitige Gabe des Antitoxins, da die klinischen Symptome nicht vom Erreger hervorgerufen werden, sondern vom Toxin!

Therapie von Kontaktpersonen ^[1]

Siehe: Postexpositionsprophylaxe bei Diphtherie

• Letalität ^[1]
  • Mit Behandlung ca. 5–10%
  • Ohne rechtzeitige Behandlung ca. 25%

Allgemeine Maßnahmen (bei Erkrankungs- und Verdachtsfällen) ^[1]

• Isolation bzw. Kontaktbeschränkung
• Schutzmaßnahmen gegen Tröpfchen- oder Kontaktübertragung
• Adäquate Desinfektionsmaßnahmen
• Ausschluss aus Gemeinschaftseinrichtungen

Diphtherie - Wiederzulassung in Gemeinschaftseinrichtungen ^[7]

Zur Wiederzulassung in Gemeinschaftseinrichtungen ist immer die Vorlage eines ärztlichen Attests erforderlich!

Personen mit nachgewiesener Erkrankung, Krankheitsverdacht oder Keimträgerstatus

• Voraussetzung der Wiederzulassung: 2 negative Abstrich-Paare
  • Indikationen
    • Nachgewiesene Erkrankung
    • Krankheitsverdacht ohne Abstrichentnahme vor antibiotischer Therapie
    • Keimtragende
  • Durchführung
    • Nasenabstrich und Rachen- bzw. Wundabstrich
    • 1. Abstrich ≥24 h nach Ende der antibiotischen Therapie
    • 2. Abstrich ≥24 h nach 1. Abstrich
• Ausnahme: Nicht bestätigter Krankheitsverdacht
  • Wiederzulassung mit Befundeingang

Enge Kontaktpersonen Erkrankter

• Voraussetzung der Wiederzulassung
  • Bei Abstrichentnahme vor antibiotischer Postexpositionsprophylaxe: Negativer Abstrichbefund
  • Falls kein Abstrich vor antibiotischer Postexpositionsprophylaxe erfolgte: 1 negatives Abstrich-Paar
    • Nasenabstrich und Rachen- bzw. Wundabstrich
    • Entnahme ≥24 h nach Ende der Postexpositionsprophylaxe

STIKO-Empfehlungen ^[8]

Standardimpfung

• Grundimmunisierung: 3 Impfdosen (je 1 Impfdosis im Alter von 2, 4 und 11 Monaten)
  • Beachte: Bei Frühgeborenen 4 Impfdosen (je 1 Impfdosis im Alter von 2, 3, 4 und 11 Monaten)
• Auffrischungsimpfung
  • Kinder und Jugendliche <18 Jahre: 2 Impfdosen
    • 1. Impfdosis im Alter von 5–6 Jahren
    • 2. Impfdosis im Alter von 9–16 Jahren
  • Erwachsene ≥18 Jahre: 1 Impfdosis alle 10 Jahre

Nachholimpfung

• Bei fehlender Grundimmunisierung oder unklarem Impfstatus: 3 Impfdosen

Postexpositionelle Impfung

• Siehe: Diphtherie-Postexpositionsprophylaxe

Eine durchgemachte Erkrankung verleiht keine Immunität. Deswegen gelten die Impfempfehlungen für alle Menschen!

Impfschutz

• Beginn: Ab 2 Wochen nach der 2. Impfdosis
• Dauer: Über 10 Jahre (nach Grundimmunisierung)

Impfstoffe

• Totimpfstoffe mit Diphtherie-Toxoid (Adsorbatimpfstoffe)
  • DTaP-IPV-HepB-Hib-Impfstoffe („Sechsfach-Impfstoffe“)
  • DTaP-IPV-Hib („Fünffach-Impfstoffe“)
  • DTaP-Impfstoffe
  • Tdap-IPV-Impfstoffe
  • Tdap-Impfstoffe
  • Td-IPV-Impfstoffe
  • Td-Impfstoffe

Zur Diphtherie-Impfung steht kein monovalenter Impfstoff zur Verfügung, Kombinationsimpfstoffe können aber auch bei einer bestehenden Immunität gegen einen oder mehrere der anderen Erreger verwendet werden!

• Indikation: Enger Kontakt zu Erkrankten
• Maßnahmen
  • Chemoprophylaxe (unabhängig vom Impfstatus)
    • Depotpenicillin i.m.
      • Kinder ^[4][9]
      • Erwachsene ^[10]
    • Oder Erythromycin p.o.
      • Säuglinge und Kinder ≥1 Monat bis <12 Jahre ^[4][6]
      • Jugendliche ≥12 Jahre ^[4][6]
      • Erwachsene
    • Alternativen bei Unverträglichkeit
      • Clarithromycin
      • Azithromycin
  • Ggf. Impfung
    • Wenn letzte Auffrischungsimpfung >5 Jahre zurückliegend: 1 Impfdosis mit Td-Impfstoff
    • Bei fehlender/unvollständiger Grundimmunisierung: Grundimmunisierung nachholen/komplettieren
  • Nasen-Rachen-Abstriche
  • Regelmäßig Hände- und Flächendesinfektion durch die Kontaktperson
  • Ärztliches Beobachten des Gesundheitszustandes
  • Verbot, in einer Gemeinschaftseinrichtung tätig zu sein bzw. diese aufzusuchen
    • Siehe auch: Diphtherie - Wiederzulassung in Gemeinschaftseinrichtungen

• Arztmeldepflicht
  • Nach § 6 IfSG: Namentliche Meldepflicht bei Verdachts-, Krankheits- und Todesfällen von Diphtherie
  • Nach IfSGMeldeVO (nur in Sachsen ): Namentliche Meldepflicht bei Ausscheidern von Corynebacterium-diphtheriae
• Labormeldepflicht
  • Nach § 7 IfSG: Namentliche Meldepflicht bei Erregernachweis von Corynebacterium diphtheriae
  • Nach § 11 IfSG: Namentliche Meldepflicht bei Erregernachweis von Corynebacterium diphtheriae an das RKI (Robert-Koch-Institut) über die zuständigen Landesbehörden
• Meldepflicht für Leiter von Gemeinschaftseinrichtungen nach § 34 IfSG
  • Namentliche Meldepflicht bei Verdachts- und Krankheitsfällen von Diphtherie (§ 34 (1) IfSG)

In Kooperation mit Meditricks bieten wir durchdachte Merkhilfen an, mit denen du dir relevante Fakten optimal einprägen kannst. Dabei handelt es sich um animierte Videos und Erkundungsbilder, die auf AMBOSS abgestimmt oder ergänzend sind. Die Inhalte liegen meist in Lang- und Kurzfassung vor, enthalten Basis- sowie Expertenwissen und teilweise auch ein Quiz sowie eine Kurzwiederholung. Eine Übersicht aller Inhalte findest du im Kapitel „Meditricks“. Meditricks gibt es in unterschiedlichen Paketen – für genauere Informationen empfehlen wir einen Besuch im Shop.

Diphterie

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• A36.-: Diphtherie
  • A36.0: Rachendiphtherie / Angina pseudomembranacea diphtherica / Tonsillendiphtherie
  • A36.1: Nasenrachendiphtherie
  • A36.2: Kehlkopfdiphtherie / Diphtherische Laryngotracheitis
  • A36.3: Hautdiphtherie
    • Exklusive: Erythrasma (L08.1)
  • A36.8: Sonstige Diphtherie / Diphtherisch:
    • Konjunktivitis† (H13.1*), Myokarditis† (I41.0*), Polyneuritis† (G63.0*)
  • A36.9: Diphtherie, nicht näher bezeichnet

Quelle: In Anlehnung an die ICD-10-GM Version 2025, BfArM.