Rapid-progressive Glomerulonephritis

Die Rapid-progressive Glomerulonephritis (RPGN) ist ein absoluter nephrologischer Notfall, da ein rasch destruktives Geschehen mit terminalem Nierenversagen droht. Differenzialdiagnostisch müssen Autoimmunerkrankungen wie unter anderem das Goodpasture-Syndrom, der Lupus erythematodes oder die Granulomatose mit Polyangiitis als Ursache in Betracht gezogen werden. Klinisch können diese Erkrankungen mit für den Patienten harmlosen Symptomen wie Flankenschmerzen und verringerter Urinproduktion einhergehen. Diagnostisch sind ein rascher Kreatininanstieg sowie der Nachweis von Erythrozytenzylindern und dysmorphen Erythrozyten im Urin wegweisend. Treten zudem Hämoptysen auf, besteht der Verdacht auf ein pulmorenales Syndrom. Nur eine rasche Abklärung und die Einleitung einer immunsupprimierenden Therapie kann den ungünstigen Verlauf einer Rapid-progressiven Glomerulonephritis abwenden.

Typ I: Anti-Basalmembran-Glomerulonephritis

• Goodpasture-Syndrom
  • Epidemiologie
    • Geschlecht: ♂ > ♀ (7:1)
    • Alter: Häufigkeitsgipfel 6–30 Jahre
  • Pathophysiologie
    • Antikörper gegen Typ IV-Kollagen (Auslöser unklar, Verdacht: u.a. Virusinfektionen, Lymphome)
    • Bestandteil der glomerulären, aber auch der pulmonalen Basalmembran → Schwere Zerstörungsprozesse der Nieren und Lunge

Typ II: Immunkomplex-Glomerulonephritis (GN)

• Akute postinfektiöse Glomerulonephritis
• Lupusnephritis
• Selten IgA-Nephropathie, membranoproliferative Glomerulonephritis, Purpura-Schönlein-Henoch → Eher asymptomatische Hämaturie oder akutes nephritisches Syndrom

Typ III: Glomerulonephritis bei Vaskulitis (Pauci-Immun-GN, ANCA-assoziiert)

• Granulomatose mit Polyangiitis
• Mikroskopische Polyangiitis
• Sehr selten Churg-Strauss-Syndrom

Allgemein

• Abgeschlagenheit
• Oft Hypertonie
• Ggf. Anurie, Ödeme

Speziell: Pulmorenales Syndrom

• Zusätzlich pulmonale Manifestation
  • Hämoptysen (bei hämorrhagischer Alveolitis)
• Neben Goodpasture-Syndrom auch Granulomatose mit Polyangiitis , Lupus erythematodes und Churg-Strauss-Syndrom
  • Seltener: Sarkoidose, Endokarditis, Herzinsuffizienz, Lungenembolie

Hohe Retentionswerte und Hämoptysen sind ein Warnsignal für das Vorliegen einer RPGN!

Klinische Chemie

• Blut
  • Entzündungszeichen, rascher Anstieg der Retentionswerte
  • Differenzialdiagnostische Besonderheiten der unterschiedlichen Typen:
    • Goodpasture-Syndrom: Anti-Basalmembran-Antikörper
    • Immunkomplexnephritis: C3-Komplement↓ (weiterhin Anti-DNS-Antikörper bei Lupusnephritis, ASL- oder ADB-Titer bei Poststreptokokken-GN)
    • Vaskulitis: Nachweis von ANCA (cANCA bei Granulomatose mit Polyangiitis, pANCA bei mikroskopischer Polyangiitis)
• Urin → Nephritisches Sediment
  • Meist Mikrohämaturie (Akanthozyten, Erythrozytenzylinder)
  • Unselektiv-glomeruläre Proteinurie (in der Regel unterhalb nephrotischen Niveaus)

Pathologie

• Nierenbiopsie
  • Leitbefund "Halbmond" = Extrakapilläre Zellproliferation, die Glomerulus verdrängt
    • Immunkomplex-GN: "Humps" = Antigen-Antikörper-Komplexe zwischen Kapillarendothel und der Basalmembran
    • Anti-Basalmembran-GN: Lineare IgG-Ablagerungen an der Basalmembran
    • Vaskulitiden: Wenig immunologische Nachweise, daher auch als Pauci-Immun-GN bezeichnet (von lat. pauci = "wenig")

Bei einem raschen Kreatininanstieg renaler Genese muss immer an eine RPGN gedacht und eine weitere Abklärung eingeleitet werden! Zeigt sich dann ein nephritisches Sediment, ist die zügige Durchführung einer Nierenbiopsie zur sicheren Diagnostik und die Einleitung einer adäquaten Therapie entscheidend!

• Meist Einsatz von Glucocorticoiden und Cyclophosphamid
• Goodpasture-Syndrom: Zusätzlich Plasmapherese , später Umstellung auf Azathioprin

• Unbehandelt sehr schlecht: Rasche Entwicklung eines terminalen Nierenversagens, hohe Letalität
• Bei frühzeitiger Therapie gelingt eine Erholung der Nierenfunktion in >50% der Fälle

• Studientelegramm 188-2021-3/3: Neue KDIGO-Leitlinie zur Glomerulonephritis

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Rapid-progressive Glomerulonephritis

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• M31.-: Sonstige nekrotisierende Vaskulopathien
  • M31.0: Hypersensitivitätsangiitis
    • Goodpasture-Syndrom
• N01.-: Rapid-progressives nephritisches Syndrom
  • Inklusive: Rapid-progressiv: glomeruläre Krankheit, Glomerulonephritis, Nephritis
  • Exklusive: Nephritisches Syndrom o.n.A. (N05.‑)

Quelle: In Anlehnung an die ICD-10-GM Version 2023, DIMDI.