Schistosomiasis

Die Schistosomiasis (auch Bilharziose, nach dem Erstbeschreiber Theodor Bilharz) ist eine in großen Teilen der Welt verbreitete Wurmerkrankung. Sie wird durch Saugwürmer der Gattung Schistosoma (Pärchenegel) hervorgerufen. Die Larven der Würmer entwickeln sich im Wasser in Süßwasserschnecken und dringen später in die Haut des Menschen ein. Die Erreger gelangen auf dem Blutweg in die Leber. Nach Ausreifung und Paarung wandern sie, abhängig von der Schistosomenart, in die Venen von Harnblase oder Darm weiter, wo es zur Ablage der Eier kommt. Über Urin und Stuhl werden die Eier in die Umwelt abgegeben – der Kreislauf beginnt erneut.

Im Körper verbliebene Eier führen zu einer granulomatösen Entzündung. In Folge kommt es zu allgemeinen Beschwerden wie Anämie und Leistungsminderung, aber auch zu organspezifischen Symptomen wie abdominellen Schmerzen, portaler Hypertension und urogenitalen Symptomen. Goldstandard in der Diagnostik ist der Nachweis von Schistosomeneiern in Urin oder Stuhl. Mit dem Anthelminthikum Praziquantel kann die Schistosomiasis gut behandelt werden.

Mit über 200 Millionen Infizierten ist die Schistosomiasis eine bedeutende globale Ursache für Morbidität und Behinderung. Maßnahmen zur Verbesserung umfassen die Verbreitung von Praziquantel in Endemiegebieten, die Kontrolle von Schneckenpopulationen und die Verbesserung hygienischer Verhältnisse. Ein Impfstoff ist nicht verfügbar.

• Verbreitung: Vor allem im tropischen und subtropischen Afrika (etwa 90% der Infizierten), aber auch in Südamerika, Südostasien und auf der arabischen Halbinsel
• Häufigkeit: Mind. 230 Millionen Menschen sind weltweit mit den Erregern infiziert
  • In Endemiegebieten dominiert die chronische Schistosomiasis
  • Schistosomiasis ist dort ein wesentlicher Morbiditätsfaktor
  • Schätzungen zu Todesfällen reichen von 4500 Toten/Jahr bis zu 200.000 Toten/Jahr ^[1][2]
• Alter ^[3]
  • Infektion ab dem Kleinkindalter
  • Höchste Prävalenz unter Jugendlichen
  • Hohe Prävalenz unter Erwachsenen bei Tätigkeiten mit Wasserkontakt
• Geschlecht: ♂ > ♀
• Risikogruppen
  • Bevölkerung von Endemiegebieten
    • Insb. ländliche Bevölkerung betroffen (unzureichende hygienische Bedingungen wie fehlende Toiletten, Entsorgung von Exkrementen in Gewässer)
    • Badende Kinder, Fischer, (Reis‑)Bauern und Wäscherinnen mit häufiger Exposition
  • Reisende und andere nicht-ständige Bevölkerung von Endemiegebieten
    • Wassersportler
    • Entwicklungshelfer (z.B. Bau von Bewässerungsanlagen)

Wenn nicht anders angegeben, beziehen sich die epidemiologischen Daten auf Deutschland.

• Erreger
  • Mehrere Arten der Gattung Schistosoma (Pärchenegel) aus der Klasse der Trematoda (Saugwürmer)
    • Schistosoma haematobium: Afrika, mittlerer Osten
    • Schistosoma mansoni: Afrika, Südamerika
    • Schistosoma japonicum: Ostasien
    • Schistosoma mekongi: Laos und Kambodscha
    • Schistosoma guineensis: West- und Zentralafrika
    • Schistosoma intercalatum: West- und Zentralafrika
  • Erregerreservoir
    • Süßwasserschnecke (Zwischenwirt)
    • Mensch (Endwirt)
• Lebenszyklus und Infektionsweg
  • Aus den vom Menschen (Endwirt) ausgeschiedenen Eiern schlüpfen im Wasser Miracidien (Wimpernlarven, 1. Larvengeneration)
  • Miracidien dringen in Süßwasserschnecken (Zwischenwirt) ein und entwickeln sich zu Sporozysten (2. Larvengeneration)
  • Ungeschlechtliche Vermehrung der Sporozysten, Bildung von Zerkarien (Gabelschwanzlarven, 3. Larvengeneration)
  • Ausscheidung der Zerkarien ins Wasser
  • Zerkarien penetrieren perkutan den Menschen (Endwirt), z.B. beim Baden
  • Zerkarien entwickeln sich durch Verlust des Schwanzes zu Schistosomula (unreife Würmer)
  • Wanderung über das venöse System der Lunge in die Leber
  • Reifung im Portalvenensystem zu adulten Würmern (Dauer nach Invasion: 5–7 Wochen)
  • Geschlechtliche Vermehrung der männlichen und weiblichen Würmer und Wanderung in die Venen der Zielorgane
    • Mesenterialvenen (S. mansoni, S. japonicum)
    • Venen der Harnblase (S. haematobium)
  • Eiablage durch befruchtetes Weibchen, Eier gelangen im Rahmen der Entzündung in das Lumen von Blase bzw. Darm
  • Eier werden mit dem Kot oder Urin ausgeschieden (je nach Erreger)

• Nur ein Teil der Eier wird ausgeschieden, ein großer Teil der Eier verbleibt im menschlichen Körper
  • Verbleib in der Nähe der Eiablage
    • Darm und Leber (S. mansoni, S. mekongi, S. japonicum)
    • Harnblase (S. haematobium)
  • Verschleppung über das Blut in andere Organe, v.a. Lunge und Leber
• Immunreaktion gegen Wurmeier: Wesentlicher Pathomechanismus
  • Induktion einer chronischen granulomatösen Entzündungsreaktion
    • Bildung von Granulomen aus Lymphozyten, eosinophilen Granulozyten, Makrophagen und Fibroblasten um die Eier („Eigranulome“)
    • Im Verlauf ausgedehnte Fibrosierung in betroffenen Organen möglich
    • Leber: Periportale Fibrose → intrahepatische portale Hypertension
      • Verstärkter Blutfluss über portokavale Anastomosen
      • Splenomegalie
      • Aszites
      • Ösophagus- und Magenfundusvarizen
    • Blase und Harnwege
      • Fibrose → Harnabflussstörung (ggf. Hydronephrose → Pyelonephritis, Nierenversagen)
      • Ulzeration verschmolzener Granulome
      • Hyperplasie der Harnblasenschleimhaut
      • Verkalkung abgestorbener Eier in der Blasenwand
    • Darm
      • Große Läsionen → Blutungen, Passagestörungen
    • Lunge
      • Embolisierung von Lungenarterien durch Eier sowie Vaskulitis → pulmonale Hypertonie

Die Klinik ist abhängig vom Stadium, der Schistosomenart und dem sich daraus ergebenden Organbefall. In Endemiegebieten dominiert als klinische Manifestation die chronische Schistosomiasis. Sowohl die akute als auch die chronische Infektion sind häufig asymptomatisch.

Lokale Reaktion: Zerkariendermatitis (Badedermatitis) ^[4][5][6]

• Definition
  • Akute Hypersensitivitätsreaktion an Eintrittsstelle der Zerkarien
  • Hervorgerufen durch ein Absterben der Zerkarien in der Haut
  • Auftreten v.a. bei wiederholter Exposition
• Erreger
  • Humanpathogene Erreger, wie z.B. Schistosoma haematobium: Führen oft nur zu einer gering ausgeprägten Dermatitis
  • Nicht-humanpathogene Erreger (Mensch als Fehlwirt): Führen zu ausgeprägteren Verläufen
    • Sog. Vogelbilharzien, in Europa insb. Trichobilharzien
    • Natürlicher Endwirt: Wasservögel, insb. Enten
• Symptome: Auftreten innerhalb von Stunden oder Tagen nach Exposition
  • Juckreiz
  • Lokales Exanthem (erythematös, papulös)
• Therapie und Verlauf
  • Ggf. kühlende Maßnahmen, Antihistaminika
  • Selbstlimitierender Verlauf

Akute Schistosomiasis (Katayama-Syndrom)

• Betrifft insb. Reisende in Endemiegebiete mit Erstexposition nach dem Jugendalter
• Systemische Hypersensitivitätsreaktion auf die Schistosomen und ihre Eier
• Allgemeinerkrankung mit plötzlich auftretenden, eher unspezifischen Symptomen wie Fieber (insb. nachts), Müdigkeit, Kopfschmerzen, Myalgien, unproduktivem Husten und abdominellen Schmerzen
• Paraklinisch häufig Eosinophilie
• Auftreten einige Wochen (bis Monate) nach Infektion
• Meist spontanes Abklingen nach 2–10 Wochen
• Schwerere Verläufe mit anhaltender und weiterer Symptomatik (etwa Dyspnoe) möglich

Chronische Schistosomiasis

• Ist Ausdruck der Immunreaktion des Wirts gegen die im Körper verbliebenen Wurmeier mit Bildung von Granulomen
• Auftreten Jahre nach Infektion, bei Kindern gelegentlich deutlich früher
• Allgemeine Symptome bei allen Formen
  • Symptome der Entzündungsanämie (insb. verminderte Leistungsfähigkeit)
  • Mangelernährung
  • Entwicklungsverzögerung bei Kindern

Intestinale Schistosomiasis

• Befall des Darms (häufigste Form)
  • Durch Verschleppung der Eier auch weitere Organbeteiligung (Leber, Lunge, ZNS) möglich
• Erreger: S. mansoni, S. japonicum, S. intercalatum, S. mekongi
• Klinik: Häufig intermittierende Symptomatik
  • Bauchschmerzen
  • Diarrhö
  • Hämatochezie

Hepatolienale Schistosomiasis

• Befall der Leber und ggf. Milz
• Erreger: S. mansoni, S. japonicum, S. mekongi
• Klinik
  • Oberbauchschmerzen
  • Hepatomegalie
  • Splenomegalie
  • Aszites
  • Sichtbare portokavale Kollateralen (insb. periumbilikal)
  • Hämatemesis infolge Ösophagus- und Magenfundusvarizen
  • Leberfunktion nicht eingeschränkt ^[3]
• Komplikationen
  • Beteiligung der Gallenblase
  • Kardiopulmonale Schistosomiasis im fortgeschrittenen Verlauf

Urogenitale Schistosomiasis

• Befall der Harnblase, des distalen Ureters und ggf. der Genitalien
• Erreger: S. haematobium, S. intercalatum
• Klinik
  • Hämaturie
  • Miktionsbeschwerden (etwa Dysurie, Pollakisurie)
  • Harnabflussstörungen, ggf. mit Hydroureter/-nephrose, Pyelonephritis und postrenalem Nierenversagen
  • Entzündungen des Genitals (u.a. Salpingitis, Orchitis, Prostatitis), ggf. Fistelbildung
• Komplikationen
  • Plattenepithelkarzinom der Harnblase
  • Infertilität (v.a. bei Frauen)
  • Wahrscheinlich erhöhtes HIV-Infektionsrisiko infolge genitaler Läsionen ^[3]

Die Schistosomiasis ist die weltweit häufigste Ursache der portalen Hypertension!

Kardiopulmonale Schistosomiasis

• Befall der Lunge und/oder des Herzens
• Erreger: Insb. S. mansoni
• Klinik: Pulmonale Hypertonie

Neuroschistosomiasis

• Befall des ZNS
• Relativ selten (<4% der hospitalisierten Schistosomiasis-Patienten)
• Spektrum: Asymptomatische Eiablage bis lebensbedrohliche Krankheitsbilder
• Akut oder subakut auftretende Symptomatik
• Symptomatik insb. durch raumfordernde Wirkung der Granulome
• Intrazerebrale Granulome (häufiger)
  • Erreger: Insb. S. japonicum
  • Klinik
    • Epileptische Anfälle
    • Kopfschmerzen
    • Fieber
    • Motorische und/oder sensible Defizite
    • Sprachstörungen
• Spinale Granulome (seltener)
  • Erreger: Insb. S. mansoni, seltener S. haematobium
  • Klinik
    • Transverse Myelitis
    • Lumbale Schmerzen
    • Paresen und/oder Sensibilitätsstörungen
    • Blasenstörung
    • Radikuläre Schmerzen
    • Rückenschmerzen

Ektope Schistosomiasis

• Verschleppung von Eiern in weitere Organe wie Pankreas, Haut oder Schilddrüse
• Selten

Diagnostische Prinzipien

• Parasitologie: Mikroskopischer Nachweis lebender Eier im Urin oder Stuhl (Goldstandard)
• Serologie: Nachweis parasitenspezifischer Antikörper (für Bewohner von Endemiegebieten nicht sinnvoll)
• Molekularbiologie: PCR zum Nachweis von Schistosomen-DNA im Blut (bei V.a. Katayama-Syndrom)
• Zusatzdiagnostik zur Bewertung der Organbeteiligung (Sonografie, gynäkologische Untersuchung etc.)
• Die Methoden werden nachfolgend ausführlicher dargestellt, siehe auch: Diagnostisches Vorgehen bei Verdacht auf Schistosomiasis

Erregerspezifische Diagnostik

Parasitologie

• Mikroskopischer Nachweis lebender Eier (Goldstandard)
• Eier werden nach 5–12 Wochen nach der Infektion ausgeschieden
• Indikation
  • Verdacht auf Schistosomiasis
  • Speziesdifferenzierung
  • Verdacht auf Mischinfektionen
• Methode
  • Stuhl: Mikroskopischer Nachweis nach Sedimentation bzw. Anreicherung
  • Urin: Mikroskopischer Nachweis nach Filtration oder Zentrifugation
  • Werden Eier nachgewiesen, ist ein Miracidien-Schlüpfversuch (Vitalitätsnachweis) möglich
• Material: Auswahl regionen- und damit erregerspezifisch
  • Stuhl
    • Bei Aufenthalt in S.-mansoni-, S.-japonicum-, S.-mekongi-, S.-intercalatum-Endemiegebieten
    • Drei konsekutive Stuhlproben in Konservierungsflüssigkeit
  • Urin
    • Bei Aufenthalt in S.-haematobium-Endemiegebieten
    • Drei konsekutive Sammelurinproben
    • Sammlung jeweils zwischen 10–14 Uhr (die Eiausscheidung ist am späten Vormittag am höchsten)
    • Laboruntersuchung innerhalb von 1–2 Stunden!
  • Ejakulat oder Zervixabstrich
    • Bei V.a. genitale Schistosomiasis
  • Biopsiematerial (selten indiziert)
    • Aus Schleimhaut von Harnblase oder Rektum, aus Leber
    • Ggf. bei V.a. Schistosomiasis (Klinik, positive Serologie, negative Parasitologie)

Serologie

• Nachweis parasitenspezifischer Antikörper aus dem Serum (keine Speziesdifferenzierung)
• Indikation: Screening-Untersuchung bei asymptomatischen Patienten (mindestens drei Monate nach letzter möglicher Exposition)
• Methode
  • Indirekter Immunfluoreszenztest
  • ELISA
• Im Labor: Meist Verwendung von S.-mansoni-Antigen (aufgrund Kreuzreaktion auch für andere humanpathogene Schistosomenarten geeignet)
• Bei positiver Serologie zusätzlich Einachweis insb. zur Speziesdifferenzierung sinnvoll

Direkter Erregernachweis mit PCR

• Nachweis von Schistosomen-DNA im Blut
• Indikation: Insb. bei Verdacht auf Katayama-Syndrom
• Material: Serum

Diagnostisches Vorgehen bei Verdacht auf Schistosomiasis

• Asymptomatischer Patient/Reiserückkehrer aus Endemiegebieten
  • Serologischer Nachweis von Antikörpern gegen Schistosomen als Screening-Test ausreichend
  • Zwischen letzter Exposition und Screening-Test sollten mind. 3 Monate vergehen; ein zu früh durchgeführter Screening-Test kann die Erkrankung im Anfangsstadium übersehen
  • Screening indiziert bei
    • Positivem Nachweis bei Mitreisenden
    • Längerer Aufenthalt (bspw. Arbeitsaufenthalt) in Endemiegebieten
    • Süßwasserkontakt in Endemiegebieten
  • Negatives Ergebnis → Infektion mit ausreichender Sicherheit ausgeschlossen
  • Kann nicht zwischen verschiedenen Organmanifestationen, Schistosomenarten sowie aktiver oder abgelaufener Erkrankung unterscheiden
• Symptomatischer Patient
  • Mikroskopischer Nachweis von Eiern
    • In Stuhl oder Urin (selten auch Biopsie aus Blasen- oder Rektumschleimhaut indiziert)
    • Erst 5 bis 12 Wochen nach Exposition positiv
  • Serologischer Nachweis von Antikörpern gegen Schistosomen
  • Unspezifischer, aber typischer Laborparameter: Eosinophilie
  • Bei V.a. Katayama-Syndrom: PCR aus Serum
    • Parasitologie drei Monate nach mutmaßlicher Infektion zur Einordnung des Erregers

Zusatzdiagnostik

Allgemeine Zusatzdiagnostik

Spezielle Zusatzdiagnostik

• Kardiopulmonale Schistosomiasis
  • Echokardiografie
• Neuroschistosomiasis
  • MRT des Kopfes
    • Hyperintense Läsion(en) mit umgebendem Ödem
    • Nach KM-Gabe noduläre Signalanhebung
  • MRT des Rückenmarks
    • Häufig unspezifische Veränderungen
  • Ggf. Liquordiagnostik

• Ambulante Therapie (Ausnahmen: Katayama-Syndrom, Neuroschistosomiasis, Verläufe mit schwerer Organbeteiligung)

Medikamentöse Therapie ^[7]

• Chronische Schistosomiasis: Praziquantel
  • Therapeutisches Spektrum: Wirksam gegen adulte Würmer, unzureichend gegen unreife Würmer
  • Dosierungsempfehlungen
    • Infektion mit S. haematobium, S. mansoni oder Doppelinfektion
    • Infektion mit S. intercalatum, S. mekongi oder S. japonicum
    • Vermutete Infektion ohne Einachweis
  • Besondere Patientengruppen
    • Schwangere: Behandlung – wenn möglich – erst nach Entbindung ^[8]
    • Stillende: Kein Stillen innerhalb von 3 Tagen nach Therapie
    • Kinder: Nebenwirkungen treten häufiger auf, Dosisempfehlung gemäß Fachinformation Biltricide®
• Katayama-Syndrom
  • Symptomatische Therapie in tropenmedizinischer Einrichtung
  • Praziquantel-Therapie im Verlauf (drei Monate nach mutmaßlicher Infektion, d.h. nach Ausreifung des Erregers) nach o.g. Empfehlungen
• Neuroschistosomiasis ^[9]
  • Praziquantel nach o.g. Empfehlungen
  • Corticosteroide zur Unterdrückung der Hypersensitivitätsreaktion
  • Anfallssuppressive Therapie, falls nötig
  • Im Einzelfall neurochirurgische Entfernung der Granulome

Weitere bedarfsgerechte Therapieoptionen

• Therapie eines Harnblasenkarzinoms
• Versorgung von Ösophagusvarizen
• Medikamentöse und ggf. interventionelle Therapie einer portalen Hypertension
• Operative Korrektur von Fisteln und Strukturen im Urogenitaltrakt

• Nach Therapie: Nachsorge über mind. zwei Jahre
• Für Vergleichbarkeit serologischer Befunde sollten Labor und Methode nicht gewechselt werden

Nach Infektion mit Einachweis

Infektion mit S. haematobium

• Jeweils nach 6, 12 und 24 Monaten
  • Urinstatus
  • Jeweils drei konsekutive Sammelurinproben mit parasitologischer Untersuchung
  • Verlaufskontrolle pathologischer Organbefunde (meist Sonografie)
• Jeweils nach 12 und 24 Monaten
  • Serologie
• Bewertung
  • Keine Eier nachgewiesen (nach 6, 12 und 24 Monaten), Antikörper negativ oder abgefallen (nach 12 und 24 Monaten) → Heilung
  • Keine Eier nachgewiesen, Antikörpertiter identisch oder angestiegen → Mögliche fortbestehende Infektion → Therapiewiederholung
  • Einachweis → Infektion → Therapiewiederholung und Diagnostik der Organbeteiligung

Infektion mit S. japonicum, S. mansoni, S. intercalatum oder S. mekongi

• Jeweils nach 6, 12 und 24 Monaten
  • Jeweils drei konsekutive Stuhlproben mit parasitologischer Untersuchung
  • Verlaufskontrolle pathologischer Organbefunde (meist Sonografie)
• Jeweils nach 12 und 24 Monaten
  • Serologie
• Bewertung
  • Keine Eier nachgewiesen (nach 6, 12 und 24 Monaten), Antikörper negativ oder abgefallen (nach 12 und 24 Monaten) → Heilung
  • Keine Eier nachgewiesen, Antikörpertiter identisch oder angestiegen → Mögliche fortbestehende Infektion → Therapiewiederholung
  • Einachweis → Infektion → Therapiewiederholung und Diagnostik der Organbeteiligung

Nach vermuteter Infektion (positive Serologie, fehlender Einachweis)

• Jeweils nach 12 und 24 Monaten
  • Serologie
  • Jeweils drei konsekutive Stuhlproben mit parasitologischer Untersuchung
  • Jeweils drei konsekutive Sammelurinproben mit parasitologischer Untersuchung
  • Verlaufskontrolle pathologischer Organbefunde (meist Sonografie)
• Bewertung
  • Keine Eier nachgewiesen (nach 12 und 24 Monaten), Antikörper negativ oder abgefallen (nach 12 und 24 Monaten) → Heilung
  • Keine Eier nachgewiesen, Antikörpertiter identisch oder angestiegen → Mögliche fortbestehende Infektion → Therapiewiederholung
  • Einachweis → Infektion → Therapiewiederholung und Diagnostik der Organbeteiligung

• Infektion mit Praziquantel gut behandelbar
• Re-Infektionen bei Bewohnern von Endemiegebieten häufig
• Organveränderungen zum Teil irreversibel
• Todesfälle insb. infolge von Ösophagusvarizenblutungen, Blasenkarzinomen und Sekundärinfektionen

• In Endemiegebieten
  • Keine Verunreinigung von Gewässern mit Abwässern (Kot und/oder Urin)
    • Aufklärung der Bevölkerung
    • Schaffung adäquater sanitärer Anlagen
    • Trinkwasseraufbereitung
  • Kein Baden in Gewässern, Tragen von Schutzkleidung bei Arbeiten im Wasser
  • Wiederholte präventive Praziquantel-Behandlung (insb. Schulkinder und Personen mit beruflicher Exposition)
    • Reduktion der Morbidität (insb. durch Vermeidung der chronischen Schistosomiasis)
    • Durchbrechung des Schistosomen-Lebenszyklus
  • Maßnahmen gegen Schneckenpopulationen (insb. Anwendung von Molluskiziden)
• Eine Impfung existiert nicht

Vernachlässigte Tropenkrankheiten: Strategien für eine Milliarde Betroffene (Januar 2022)

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Schistosomiasis (Bilharziose)

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• B65.-: Schistosomiasis [Bilharziose]
  • Inklusive: Snail fever
  • B65.0: Schistosomiasis durch Schistosoma haematobium [Blasenbilharziose]
    • Schistosomiasis urogenitalis
  • B65.1: Schistosomiasis durch Schistosoma mansoni [Darmbilharziose]
    • Schistosomiasis intestinalis
  • B65.2: Schistosomiasis durch Schistosoma japonicum
    • Asiatische Schistosomiasis
  • B65.3: Zerkariendermatitis
    • Schistosomendermatitis
  • B65.8: Sonstige Formen der Schistosomiasis
    • Infektion durch Schistosoma:
      • intercalatum
      • mattheei
      • mekongi
  • B65.9: Schistosomiasis, nicht näher bezeichnet

Quelle: In Anlehnung an die ICD-10-GM Version 2025, BfArM.