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Rapid-progressive Glomerulonephritis

Letzte Aktualisierung: 20.9.2023

Abstracttoggle arrow icon

Die Rapid-progressive Glomerulonephritis (RPGN) ist eine seltene, aggressive Verlaufsform der Glomerulonephritis, die durch einen raschen Nierenfunktionsverlust gekennzeichnet ist und einen nephrologischen Notfall darstellt! Eine Vielzahl von Erkrankungen (insb. aus dem autoimmunen Formenkreis) können der RPGN zugrunde liegen – am häufigsten wird die RPGN ausgelöst durch ANCA-assoziierte Vaskulitiden. Klinisch steht ein nephritisches Syndrom im Vordergrund mit GFR-Verminderung, Hämaturie und Hypertonie. Treten zusätzlich pulmonale Symptome wie Hämoptysen auf, sollte an ein pulmorenales Syndrom gedacht werden.

Zur Diagnosestellung sind der Nachweis eines raschen Kreatininanstiegs sowie ein nephritisches Sediment entscheidend, zur Diagnosesicherung, Klassifikation und Prognoseeinschätzung sollte immer eine Nierenbiopsie erfolgen. Typischer histopathologischer Befund hierbei ist eine sog. Halbmondbildung. Zur ätiologischen Einordnung ist oftmals die Serologie wegweisend (Nachweis von ANCA oder Glomeruläre-Basalmembran-Antikörpern). Der frühzeitige Beginn einer immunsuppressiven Therapie ist prognosebestimmend.

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Definitiontoggle arrow icon

  • Rapid-progressive Glomerulonephritis (RPGN): Seltene, aggressive Verlaufsform der Glomerulonephritis, der verschiedene Erkrankungen zugrunde liegen können und die charakterisiert ist durch:
    • Klinisch: Rascher Verlust der Nierenfunktion (GFR-Abfall) innerhalb von Wochen bis Monaten
    • Histologisch: Extrakapilläre Proliferation mit Halbmondbildung

Die Rapid-progressive Glomerulonephritis kann durch verschiedene Erkrankungen ausgelöst werden und stellt stets einen nephrologischen Notfall dar!

Klassifikationtoggle arrow icon

Die Einteilung der RPGN erfolgt anhand der immunhistologischen Befunde.

RPGN ohne immunhistologische Veränderungen am Glomerulum („pauci-immun“)

RPGN mit granulären glomerulären Immunkomplexablagerungen

RPGN mit linearer glomerulärer Ablagerung von GBM-Antikörpern

Pathophysiologietoggle arrow icon

  • Initiale Pathophysiologie aufgrund der Vielzahl an Ursachen sehr variabel
  • Gemeinsame Endstrecke der verschiedenen Formen

Symptome/Kliniktoggle arrow icon

Es gibt keine spezifischen Symptome einer RPGN. Sie kann als nephritisches Syndrom verlaufen, das weitere klinische Bild hängt jedoch wesentlich von der ursächlichen Grunderkrankung ab.

Bei klinischem Verdacht auf eine RPGN sollte immer eine zügige Abklärung erfolgen!

Verlaufsform: Pulmorenales Syndromtoggle arrow icon

Diagnostiktoggle arrow icon

Anamnese

Körperliche Untersuchung

Internistische Basisuntersuchung mit Schwerpunkt auf

Labordiagnostik

Ein rascher GFR-Abfall in Kombination mit einem nephritischen Sediment (Akanthozyten, Erythrozytenzylinder) sollte immer an eine RPGN denken lassen!

Die immunologische Diagnostik ist zur Einordnung der Ätiologie oftmals wegweisend!

Nierenbiopsie

Bei einem raschen Kreatininanstieg sollte nach Ausschluss extrarenaler Ursachen immer an eine RPGN gedacht werden! Sehr häufig ist eine Nierenbiopsie erforderlich!

Therapietoggle arrow icon

Ein rascher Therapiebeginn ist entscheidend: „Zeit ist Nierenfunktion“!

Prognosetoggle arrow icon

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Rapid-progressive Glomerulonephritis (RPGN)

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Kodierung nach ICD-10-GM Version 2023toggle arrow icon

Quelle: In Anlehnung an die ICD-10-GM Version 2023, DIMDI.

Quellentoggle arrow icon

  1. Alscher (Hrsg.): Referenz Nephrologie. Georg Thieme Verlag 2019, ISBN: 978-3-132-40001-6.
  2. Haubitz:Rapid-progressive GlomerulonephritisIn: Der Internist. Band: 60, Nummer: 5, 2019, doi: 10.1007/s00108-019-0575-x . | Open in Read by QxMD p. 478-484.
  3. Herold et al.: Innere Medizin 2021. Herold 2021, ISBN: 978-3-982-11660-0.
  4. Pschyrembel online - Goodpasture-Syndrom.Stand: 1. November 2022. Abgerufen am: 2. Februar 2023.
  5. Xiao et al.:Causal association between inflammatory bowel disease and IgA nephropathy: A bidirectional two-sample Mendelian randomization studyIn: Frontiers in Genetics. Band: 13, 2022, doi: 10.3389/fgene.2022.1002928 . | Open in Read by QxMD.
  6. Sowa et al.:Simultaneous comprehensive multiplex autoantibody analysis for rapidly progressive glomerulonephritisIn: Medicine. Band: 95, Nummer: 44, 2016, doi: 10.1097/md.0000000000005225 . | Open in Read by QxMD p. e5225.
  7. Gerok: Die Innere Medizin. 11. Auflage Schattauer 2007, ISBN: 978-3-794-52222-4.
  8. Suttorp et al.: Harrisons Innere Medizin. 20. Auflage Thieme 2020, ISBN: 978-3-132-43524-7.