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Blutgerinnung und hämorrhagische Diathesen

Letzte Aktualisierung: 21.11.2022

Abstract

Hämorrhagische Diathesen entstehen aufgrund einer Störung der physiologischen Blutgerinnung und bezeichnen eine pathologisch gesteigerte Blutungsneigung. Um die Symptome und Befunde einem bestimmten Krankheitsbild zuordnen zu können, ist ein Grundverständnis der Pathophysiologie der Gerinnung sehr wichtig. Störungen der primären Blutstillung (Thrombozytenaggregation) müssen dabei von Störungen der sekundären Blutstillung (plasmatische Gerinnungskaskade) unterschieden werden. Bei Störungen der Thrombozytenaggregation ist mit petechialen Blutungen und in der Gerinnungsdiagnostik mit einer verlängerten Blutungszeit zu rechnen. Bei Störungen in der plasmatischen Gerinnung kommt es eher zu großflächigen Blutungen und in der Gerinnungsdiagnostik entweder zu einer Verlängerung der aPTT (intrinsisches System, z.B. bei Hämophilie) oder zu einer Erhöhung der INR (extrinsisches System, z.B. Cumarin-Therapie). Bei kombinierten Störungen ist das gleichzeitige Vorliegen von Petechien und großflächigen Blutungen typisch (z.B. beim Von-Willebrand-Jürgens-Syndrom – wiederum ein Beispiel für eine Störung, die oftmals erst bei größeren Verletzungen oder Operationen auffällt).

Definition

Hämostase („Blutstillung“): Vorgänge, die zur Beendigung einer Blutung beitragen
Gerinnungsstörungen
- Hämorrhagische Diathese: Angeborene oder erworbene pathologisch gesteigerte Blutungsneigung
- Thrombophile Diathese: Angeborene oder erworbene Thromboseneigung
- Mikrozirkulationsstörungen: Störungen der Blutzirkulation im Bereich der Endstrombahn, bspw. bei disseminierter intravasaler Gerinnung (DIC) und hämolytisch-urämischem Syndrom (HUS) bzw. thrombotischer thrombozytopenischer Purpura (TTP)

Physiologische Grundlagen der Hämostase

Ablauf der Hämostase

Primäre Hämostase (= zelluläre Hämostase) : Bezeichnet die Blutstillung, die durch eine Adhäsion und Aggregation der Thrombozyten hervorgerufen wird
1. Thrombozytenadhäsion an geschädigtem Endothel mittels GPIb-Rezeptor und von-Willebrand-Faktor
2. Thrombozytenaktivierung → Ausbildung von Pseudopodien, Phospholipid-Expression an der Zelloberfläche und Freisetzung von ADP, Thromboxan und plättchenaktivierender Faktor (PAF)
3. Thrombozytenaggregation über GPIIb/IIIa-Rezeptor und Fibrinogen → Bildung eines Abscheidungsthrombus aus Thrombozyten (weißer Thrombus)
Sekundäre Hämostase (= plasmatische Hämostase) : Bezeichnet die Blutstillung, die durch ein Zusammenwirken von Gerinnungsfaktoren („Gerinnungskaskade“) zustande kommt
1. Aktivierung des extrinsischen Wegs durch eine Gewebeverletzung
  - Tissue Factor (= Gewebefaktor, Faktor III) der Fibrozytenoberfläche kommt mit Faktor VII in Kontakt und aktiviert ihn dadurch
  - Faktor VIIa und der Tissue Factor bilden einen Komplex^*, der Faktor X aktiviert
  - Faktor Xa und Faktor Va bilden einen Komplex^*, der Thrombin aktiviert
2. Zusätzlich Aktivierung des intrinsischen Wegs v.a. durch Thrombin
  - Thrombin aktiviert Faktor XI und Faktor VIII → Faktor XIa aktiviert Faktor IX
  - Faktor IXa und VIIIa bilden einen Komplex^*, der Faktor X aktiviert
  - So kommt es durch den intrinsischen Weg zu einer positiven Rückkopplung der Faktor-X- und Thrombinaktivierung
3. Nun folgt die gemeinsame Endstrecke des extrinsischen und intrinsischen Wegs
  - Faktor Xa und Faktor Va bilden einen Komplex^*, der Prothrombin zu Thrombin (Faktor IIa) spaltet
  - Thrombin spaltet Fibrinogen (Faktor I) in Fibrinmonomere, die sich zu einem Fibrinnetz zusammenlagern
  - Quervernetzung des Fibrinnetzes wird durch Faktor XIIIa stabilisiert → Bildung eines sekundären Gerinnungsthrombus (roter Thrombus)
    (*) Die Bildung der mit * gekennzeichneten Komplexe findet Ca²⁺-abhängig an der (negativen) Oberfläche von Fibrozyten bzw. aktivierten Thrombozyten statt.

Der Ablauf der Gerinnungskaskade ist nur im Beisein von Calcium-Ionen (Faktor IV) möglich!

Gerinnungskaskade Schema Sekundäre Hämostase Primäre Hämostase Thrombozyten - Form eines inaktiven und aktivierten Thrombozyten Auditor: Primäre Hämostase Teil 1 - Welche Rolle spielen die Scherkräfte? Auditor: Sekundäre Hämostase Teil 1 - Welchen Gerinnungsfaktor gibt es nicht?

Physiologische Inhibition der Gerinnungskaskade

Tissue factor pathway inhibitor: Hemmung des extrinsischen Gerinnungssystems durch Inhibition des tissue factor
Protein S: Cofaktor des Protein C
Protein C: Formt zusammen mit Protein S den aktiviertes-Protein-C-Komplex (APC-Komplex) → Hemmung von Faktor V und VIII → Inhibition der Gerinnungskaskade
- Wird Vitamin-K-abhängig in der Leber synthetisiert
- Kürzere Halbwertszeit als die Vitamin-K-abhängigen Gerinnungsfaktoren
- Klinische Relevanz: APC-Resistenz, Therapie mit Vitamin-K-Antagonisten
Antithrombin: Einer der wichtigsten natürlichen Hemmer der Blutgerinnung. Es baut Thrombin und andere Gerinnungsproteasen (F.IXa, F.Xa) ab und aktiviert t-PA.
- Klinische Relevanz: Vor allem eine Verstärkung oder Verminderung der Wirkung von Antithrombin.

Pathologien der Inhibitoren der Gerinnungskaskade führen zu einer verstärkten Gerinnungsneigung!

Für weitergehende Informationen zu Erkrankungen der Inhibitoren der Blutgerinnung siehe auch: Risikofaktoren der tiefen Beinvenenthrombose

Fibrinolyse

Blutgerinnung und Fibrinolyse laufen ständig parallel im Gefäßsystem ab. Durch das fibrinolytische System wird kontinuierlich Fibrin gespalten und abgebaut.

Physiologische Fibrinolyse
1. Urokinase und tissue-type-plasminogen-activator (t-PA) spalten Plasminogen → Entstehung des aktiven Plasmins
2. Plasmin spaltet Fibrin → Entstehung von D-Dimeren
Regulation: Bindung von t-PA an PA-Inhibitor (PA-I) vermindert die t-PA Aktivität und somit die Fibrinolyse

Wirkmechanismen: Fibrinolytika

Pharmakologische Beeinflussung

Pharmakologische Beeinflussung der Hämostase

Für Informationen zur pharmakologischen Beeinflussung der primären Hämostase siehe:
- Thrombozytenaggregationshemmer
- Blutgerinnung und hämorrhagische Diathesen - Therapie
Für Informationen zur pharmakologischen Beeinflussung der sekundären Hämostase siehe:

Wirkmechanismen: Thrombozytenaggregationshemmer

Pharmakologische Beeinflussung der Fibrinolyse

Medikamentös kann die Fibrinolyse durch Fibrinolytika verstärkt und durch Antifibrinolytika gehemmt werden. Fibrinolytika sind bspw. in der Akuttherapie des ischämischen Schlaganfalls von großer Bedeutung, während Antifibrinolytika u.a. bei schwerwiegenden Blutungen aufgrund einer Hyperfibrinolyse eingesetzt werden.

Fibrinolytika (therapeutisch eingesetzte Plasminogenaktivatoren)
Wirkstoffe	Herkunft	Wirkmechanismus	Indikationen	Nebenwirkungen	Kontraindikationen
Streptokinase	Von hämolysierenden Streptokokken gebildetes Protein	Aktivierung der Umwandlung von Plasminogen in Plasmin → Auflösung bestehender Thromben	Akuter ischämischer Schlaganfall Akuter STEMI Akute Lungenembolie Akuter arterieller Extremitätenverschluss Tiefe Becken-, Beinvenenthrombose	Blutungen Oberflächliche Blutungen Innere Blutungen Insb. Streptokinase: Allergische Reaktionen Hypotonie Bei Reperfusion eines Gewebes nach länger andauernder Ischämie : Gefahr des Tourniquet-Syndroms	Absolute Kontraindikationen (Auswahl) Hämorrhagischer Schlaganfall in der Anamnese Kürzlich zurückliegender ischämischer Schlaganfall Hämorrhagische Diathesen Aktive innere Blutungen Aortendissektion Zerebrale Verletzung, Neoplasie oder arteriovenöse Malformation Relative Kontraindikationen (Auswahl) Unkontrollierbare schwere arterielle Hypertonie Aktive gastroduodenale Ulzera Therapie mit oralen Antikoagulanzien Schwangerschaft
Urokinase (u-PA = engl. für „urokinase-type plasminogen activator)	Aus menschlichem Urin gewonnenes Enzym
Alteplase (rt-PA = rekombinanter Gewebeplasminogenaktivator) ^[3]	Gentechnologisch hergestellter t-PA
Reteplase (r-PA)	rt-PA-Variante
Tenecteplase (TNK)	rt-PA-Variante

Es werden die wichtigsten Indikationen, Nebenwirkungen und Kontraindikationen genannt. Kein Anspruch auf Vollständigkeit.

Die häufigsten Komplikationen einer Fibrinolyse sind Blutungen verschiedenster Art, wobei intrakranielle Blutungen am gefürchtetsten sind. Die wichtigste therapeutische Maßnahme bei schwerwiegenden Blutungskomplikationen ist die sofortige Beendigung der Fibrinolytikagabe!

Für weitergehende Informationen siehe:

Antifibrinolytika
Wirkstoff	Wirkmechanismus	Indikationen	Nebenwirkungen	Kontraindikationen
Tranexamsäure ^[4]	Synthetischer Plasminogenaktivator-Inhibitor: Komplexbildung mit Plasminogen → Hemmung der Plasminogenaktivierung durch Plasminogenaktivatoren (bspw. t-PA) → Hemmung der Umwandlung von Plasminogen in Plasmin Ggf. verzögerter Wirkeintritt	Blutungen aufgrund lokaler oder generalisierter Hyperfibrinolyse, bspw. Antidot bei fibrinolytischer Therapie Operationen an t-PA-reichen Organen Schwere Blutungen nach Trauma Peripartale Blutungen Hypermenorrhö Zahnärztliche Eingriffe bei Risikopatienten	Gastrointestinal Kopfschmerzen, Schwindel Krampfanfälle Venöse und arterielle Thrombosen, thromboembolische Ereignisse Allergische Reaktionen Sehstörungen	Akute Thromboembolien, venöse oder arterielle Thrombose in der Anamnese Massive Blutung aus oberem Harntrakt (speziell bei Hämophilie) DIC bei Sepsis Krampfanfälle in der Anamnese Schwere Nierenfunktionsstörung Anwendung in der Schwangerschaft nur unter entsprechender Risiko-Nutzen-Abwägung

Es werden die wichtigsten Indikationen, Nebenwirkungen und Kontraindikationen genannt. Kein Anspruch auf Vollständigkeit.

Wirkmechanismen: Fibrinolytika

Ätiologie

Störungen der primären Hämostase

Bei Störungen der primären Hämostase ist die Thrombozytenaggregation beeinträchtigt!

Thrombozytopathien
Thrombozytopenien
Beeinträchtigung des Gefäßsystems
- Vaskuläre hämorrhagische Diathesen
- Thrombotische Mikroangiopathie

Störungen der sekundären Hämostase

Bei Störungen der sekundären Hämostase ist die plasmatische Gerinnung (Gerinnungskaskade) beeinträchtigt!

Intrinsisches System
- Mangel an einzelnen Gerinnungsfaktoren: Hämophilie A (Faktor VIII) oder Hämophilie B (Faktor IX)
- Autoantikörper gegen einzelne Faktoren (z.B. bei SLE)
Extrinsisches System: Verminderung der Vitamin-K-abhängigen Gerinnungsfaktoren II, VII, IX und X
- Vitamin-K-Antagonismus: Cumarin-Therapie
- Vitamin-K-Mangel: z.B. bei Malabsorptionssyndrom
- Lebersynthesestörung: z.B. bei Leberzirrhose

Störungen der sekundären Hämostase

Störungen der Fibrinolyse

Hyperfibrinolyse: Übermäßige Aktivität von Plasmin verursacht verstärkten Fibrinabbau → Blutgerinnsel werden instabil bzw. lösen sich nach Bildung wieder auf
- Primäre Hyperfibrinolyse
  - Definition: Gesteigerte Fibrinolyse ohne vorangegangene Thrombenbildung
  - Vorkommen
    - Nach Operationen an t-PA-reichen Organen wie Prostata, Uterus
    - Paraneoplastisch bei Prostata-Karzinom
    - Im Rahmen peripartaler Komplikationen
- Sekundäre Hyperfibrinolyse
  - Definition: Gesteigerte Fibrinolyse nach vorangegangener Thrombenbildung
  - Vorkommen: Verbrauchskoagulopathie
- Iatrogene Hyperfibrinolyse: Einsatz von rt-PA z.B. in der Lysetherapie beim Schlaganfall

Kombinierte Gerinnungsstörungen

Von-Willebrand-Jürgens-Syndrom (vWS)

Kurzbeschreibung: Beim von-Willebrand-Jürgens-Syndrom liegt ein quantitativer oder qualitativer Mangel des von-Willebrand-Faktors (vWF) vor
Epidemiologie: Häufigste angeborene Störung der Blutstillung
Klinik
- Meistens asymptomatisch
- Symptomatische Fälle
  - Großflächige Blutungen (insb. Schleimhautblutungen) → durch verkürzte Halbwertszeit des F. VIII
  - In schweren Fällen petechiale Blutungen → durch Störung der Thrombozytenaggregation
Diagnostik
- Verlängerte Blutungszeit und evtl. verlängerte aPTT
Therapie: Nur bei symptomatischen Patienten
- Desmopressin

Thrombozytenaggregationshemmer sind aufgrund der Erhöhung der Blutungsgefahr kontraindiziert!

Formen

Typ		Erbgang/Ätiologie	Pathophysiologie
Angeboren	vWS Typ 1 (80 %)	Autosomal-dominant	Quantitativer Mangel an vWF und Faktor VIII
	vWS Typ 2 (15-20 %)	Autosomal-dominant	Qualitative Beeinträchtigung des vWF
	vWS Typ 3 (ca. 1 %)	Autosomal-rezessiv	Quantitativ vollständiges Fehlen an vWF und Faktor VIII
Erworbenes vWS		Sekundär meist bei anderen hämato-onkologischen Erkrankungen Multiples Myelom und monoklonale Gammopathie Lymphome Autoimmunerkrankungen	Ungeklärt Autoantikörper

Verbrauchskoagulopathie

siehe: Schock → Verbrauchskoagulopathie

Symptome/Klinik

	Blutungszeitpunkt	Blutungstyp
Störung der primären Hämostase (Thrombozytenaggregation)	direkt nach der Verletzung	petechiale Blutungen
Störung der sekundären Hämostase (Plasmatische Gerinnung)	Minuten bis Stunden nach der Verletzung	großflächige Blutungen; Hämarthros, Hämatome
Kombinierte Gerinnungsstörung	unterschiedlich	petechiale und großflächige Blutungen

Petechiale Blutungen sprechen für eine Störung der primären Hämostase, großflächige Blutungen für eine Störung der sekundären Hämostase!

Petechiale Blutungen Störung der Blutgerinnung bei Lupus erythematodes Gelenkeinblutung bei Hämophilie

Diagnostik

Gerinnungslabor

Die verschiedenen laborchemischen Untersuchungen erfassen jeweils Abschnitte des komplexen Gerinnungssystems. Zusammengenommen geben sie meist Aufschluss über den Ort einer Störung.

Diagnostik von Störungen der primären Blutstillung

Thrombozytenzahl
Blutungszeit
- Maß für die Dauer zwischen Lanzettenstich und Stillstand der Blutung
- Erfasst quantitative und qualitative Pathologien der Thrombozyten
- Norm: Je nach Testverfahren 2–5 Min

Diagnostik von Störungen der sekundären Blutstillung

Parameter	Einheit	Beschreibung	Beurteilung	Klinische Relevanz
Quick-Wert (Prothrombinzeit, Thromboplastinzeit, TPZ)	%	Dauer von Aktivierung des extrinsischen Systems durch Thromboplastin und Calcium bis zur Bildung von Fibrinpolymeren	Extrinsisches System und gemeinsame Endstrecke F.VII F.X + Co-Faktor V Prothrombin (F.II) und Fibrinogen Bildung von Fibrinpolymeren	Vitamin-K-Mangel Synthesestörungen der Faktoren (z.B. Leberzirrhose) Überwachung einer Cumarintherapie
International Normalized Ratio (INR)	keine	Laborübergreifende Normung des Quick-Werts. Gibt den Faktor an, um den die Gerinnungszeit (Thromboplastinzeit) des Patientenplasmas im Verhältnis zum durchschnittlichen Normalplasma verlängert ist Für die Berechnung wird die Thromboplastinzeit der Patientenprobe ins Verhältnis zu der Thromboplastinzeit eines von der WHO standardisierten Reagenzes gesetzt und mit dem sog. International Sensitivity Index potenziert Ersetzt im klinischen Alltag immer mehr den traditionellen Quick-Wert
(aktivierte) partielle Thromboplastinzeit (aPTT, PTT)	sek.	Dauer von Aktivierung des intrinsischen Systems durch Zugabe von Phospholipiden bis zur Bildung von Fibrinpolymeren	Intrinsisches System und gemeinsame Endstrecke F.XII, F.XI, F.IX & VIII F.X + Co-Faktor V Thrombin und Fibrinogen Bildung von Fibrinpolymeren	Hämophilie Von-Willebrand-Jürgens-Syndrom Überwachung einer Heparintherapie
(Plasma‑)Thrombinzeit (PTZ, TZ)	sek.	Dauer ab Zugabe von Thrombin bis zur Entstehung von Fibrinpolymeren	Nur terminale Endstrecke Fibrinogen Bildung von Fibrinpolymeren	Test auf Fibrinogenmangel Überwachung einer Heparin- oder Fibrinolysetherapie
Reptilasezeit	sek.	Dauer ab Zugabe von Reptilase bis zur Entstehung von Fibrin	Nur Umwandlung von Fibrinogen zu Fibrin	Test auf Fibrinogenmangel

Differenzialdiagnosen

Lokalisation der Störung	Vorkommen bei	Thrombo- zyten	Blutungs- zeit	INR	Quick	aPTT
Störungen der primären Hämostase	Thrombozytopenie	↓	↑	=	=	=
Störungen der primären Hämostase	Thrombozytopathien Hereditär: z.B. Wiskott-Aldrich-Syndrom Medikamenten-induziert: ASS-Gabe und andere Thrombozytenaggregationshemmer, versch. Chemotherapeutika	↓/ =	↑	=	=	=
Störungen der sekundären Hämostase	Extrinsisches System: Verminderung der Vitamin-K-abhängigen Gerinnungsfaktoren II, VII, IX und X Vitamin-K-Antagonismus: Cumarin-Therapie Vitamin-K-Mangel: z.B. bei Malabsorptionssyndrom Lebersynthesestörung: z.B. bei Leberzirrhose	=	=	↑	↓	=
Störungen der sekundären Hämostase	Intrinsisches System Hämophilie Heparin-Therapie Autoantikörper gegen einzelne Faktoren (z.B. bei SLE)	=	=	=	=	↑
Störungen der Fibrinolyse	Hyperfibrinolyse	=	↑	↑	↓	↑
Kombinierte Gerinnungsstörungen	Von-Willebrand-Syndrom	=	↑	=	=	=/↑
Kombinierte Gerinnungsstörungen	Manifeste DIC	↓	↑	↑	↓	↑

Weitere Diagnostik

Rumpel-Leede-Test
- Durchführung: Anlage einer Blutdruckmanschette am Oberarm → Aufpumpen bis 10 mmHg über den diastolischen Blutdruck → Nach 5 min: Manschette wieder entfernen → I.d.R. keine Petechien sichtbar
- Positives Testergebnis: Nachweis von Petechien distal der Stauung
- Interpretation: Hinweis auf eine Thrombozytenfunktionsstörung, Thrombozytopenie oder eine vaskuläre hämorrhagische Diathese (bspw. Morbus Osler, Purpura Schönlein-Henoch) oder erhöhte Kapillarfragilität (bspw. bei Scharlach)
Faktor Xa: Bestimmung kann zur Therapiekontrolle in speziellen Situationen indiziert sein
- Gabe von niedermolekularen Heparinen oder Fondaparinux bei eingeschränkter Nierenfunktion
- Gabe von unfraktioniertem Heparin bei verfälschter aPTT-Messung
D-Dimere: Parameter zur Aktivität der Gerinnung und Fibrinolyse
- Klinische Relevanz: Ausschlusstest für venöse Thrombose, Lungenembolie und disseminierte intravasale Gerinnung
Bei Verdacht auf Hyperfibrinolyse
- Clot-Observation-Test: Leicht durchführbarer Bedside-Test zur Beurteilung der Blutgerinnung insb. bei Verdacht auf Hyperfibrinolyse
  - Durchführung: Blut des Patienten wird ohne Zusatz in ein Röhrchen gegeben und makroskopisch nach einigen Minuten beurteilt
    1. Stabiler Thrombus → Normale Gerinnung
    2. Ausbleibende Gerinnung des Blutes → Ungerinnbarkeit
    3. Bildung eines instabilen Thrombus, der sich wieder auflöst → Hyperfibrinolyse
- Thrombelastogramm: Vollblutanalyseverfahren, das neben Quick und aPTT auch die Entstehung, Festigkeit und Auflösung eines Blutgerinnsels untersuchen kann

Therapie

Die Therapie richtet sich nach der jeweiligen Primärerkrankung!

Störungen der primären Hämostase

Thrombozytopenie, Thrombozytopathien, Störungen der thrombozytären Gerinnung: Je nach zugrundeliegender Erkrankung
- Bei ASS-bedingter Blutungsneigung: ASS absetzen, ggf. Gabe von Desmopressin, Thrombozytenkonzentraten
- Siehe auch Therapie der Thrombozytopenie
Beeinträchtigung des Gefäßsystems
- Siehe Therapie der Purpura Schönlein-Henoch
- Siehe Therapie der thrombotischen Mikroangiopathie

Störungen der sekundären Hämostase

Autoantikörper gegen einzelne Gerinnungsfaktoren
- Siehe u.a. Therapie des SLE
Störungen des intrinsischen Systems
- Bei Faktor VIII-Mangel siehe Therapie der Hämophilie A
- Bei Faktor IX-Mangel siehe Therapie der Hämophilie B
Störungen des extrinsischen Systems
- Bei Verminderung der Vitamin-K-abhängigen Gerinnungsfaktoren
  - Gabe von Vitamin K
  - Prothrombinkonzentrat (PPSB), Fresh Frozen Plasma (FFP)
- Bei Leberzirrhose siehe Therapie der Leberzirrhose

Störungen der Fibrinolyse

Bei Hyperfibrinolyse
- Gabe von Tranexamsäure

Kombinierte Gerinnungsstörungen

Von-Willebrand-Jürgens-Syndrom

Siehe Von-Willebrand-Jürgens-Syndrom

Verbrauchskoagulopathie

Siehe: Schock → Therapie der Verbrauchskoagulopathie

Meditricks

In Kooperation mit Meditricks bieten wir dir ein Video zum Einprägen relevanter Fakten an. Die Inhalte sind vielfach auf AMBOSS abgestimmt oder ergänzend. Viele Meditricks gibt es in Lang- und Kurzfassung zur schnelleren Wiederholung. Eine Übersicht über alle Videos findest du in dem Kapitel Meditricks.

Primäre Hämostase

Meditricks - Primäre Hämostase

Sekundäre Hämostase

Meditricks - Sekundäre Hämostase

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Kodierung nach ICD-10-GM Version 2023

D68.-: Sonstige Koagulopathien

Exklusive: Als Komplikation bei(m): Abort, Extrauteringravidität oder Molenschwangerschaft (O00–O07, O08.1); Schwangerschaft, Geburt oder Wochenbett (O45.0, O46.0, O67.0, O72.3)
D68.0-: Willebrand-Jürgens-Syndrom
- Angiohämophilie
- Faktor-VIII-Mangel mit Störung der Gefäßendothelfunktion
- Vaskuläre Hämophilie
- Exklusive: Faktor-VIII-Mangel:
  - mit Funktionsstörung (D66)
  - o.n.A. (D66)
  - Kapillarbrüchigkeit (hereditär) (D69.8‑)
- D68.00: Hereditäres Willebrand-Jürgens-Syndrom
- D68.01: Erworbenes Willebrand-Jürgens-Syndrom
- D68.09: Willebrand-Jürgens-Syndrom, nicht näher bezeichnet
D68.1: Hereditärer Faktor-XI-Mangel
- Hämophilie C
- Plasma-Thromboplastin-Antecedent[PTA]-Mangel
D68.2-: Hereditärer Mangel an sonstigen Gerinnungsfaktoren
- D68.20: Hereditärer Faktor-I-Mangel
  - Angeborene Afibrinogenämie
  - Dysfibrinogenämie (angeboren)
  - Fibrinogen-Mangel
- D68.21: Hereditärer Faktor-II-Mangel
  - Prothrombin-Mangel
- D68.22: Hereditärer Faktor-V-Mangel
  - Labiler-Faktor-Mangel
  - Owren-Krankheit
  - Plasma-Ac-Globulin-Mangel
  - Proakzelerin-Mangel
- D68.23: Hereditärer Faktor-VII-Mangel
  - Hypoprokonvertinämie
  - Prokonvertin-Mangel
  - Stabiler-Faktor-Mangel
- D68.24: Hereditärer Faktor-X-Mangel
  - Stuart-Prower-Faktor-Mangel
- D68.25: Hereditärer Faktor-XII-Mangel
  - Hageman-Faktor-Mangel
- D68.26: Hereditärer Faktor-XIII-Mangel
  - Fibrinstabilisierender-Faktor-Mangel
- D68.28: Hereditärer Mangel an sonstigen Gerinnungsfaktoren
D68.3-: Hämorrhagische Diathese durch Antikoagulanzien und Antikörper
- D68.31: Hämorrhagische Diathese durch Vermehrung von Antikörpern gegen Faktor VIII
  - Vermehrung von Anti-VIIIa
- D68.32: Hämorrhagische Diathese durch Vermehrung von Antikörpern gegen sonstige Gerinnungsfaktoren
  - Vermehrung von:
    - Anti-IXa
    - Anti-Xa
    - Anti-XIa
    - Antikörpern gegen Von-Willebrand-Faktor
- D68.33: Hämorrhagische Diathese durch Cumarine (Vitamin-K-Antagonisten)
  - Blutung bei Dauertherapie mit Cumarinen (Vitamin-K-Antagonisten)
  - Exklusive: Dauertherapie mit Cumarinen ohne Blutung (Z92.1)
- D68.34: Hämorrhagische Diathese durch Heparine
  - Blutung bei Dauertherapie mit Heparinen
  - Exklusive: Dauertherapie mit Heparinen ohne Blutung (Z92.1)
- D68.35: Hämorrhagische Diathese durch sonstige Antikoagulanzien
  - Hämorrhagische Diathese durch selektive Faktor-Xa-Hemmer (z.B. Fondaparinux, Apixaban, Rivaroxaban, Edoxaban) oder Thrombin(Faktor IIa)-Hemmer (z.B. Dabigatran, Lepirudin, Desirudin, Bivalirudin)
  - Blutung bei Dauertherapie mit sonstigen Antikoagulanzien
  - Exklusive: Dauertherapie mit sonstigen Antikoagulanzien ohne Blutung (Z92.1)
- D68.38: Sonstige hämorrhagische Diathese durch sonstige und nicht näher bezeichnete Antikörper
D68.4: Erworbener Mangel an Gerinnungsfaktoren
- Gerinnungsfaktormangel durch:
  - Leberkrankheit
  - Vitamin-K-Mangel
- Exklusive: Dauertherapie mit Antikoagulanzien ohne Blutung (Z92.1); Erworbenes Willebrand-Jürgens-Syndrom (D68.01); Hämorrhagische Diathese durch Antikoagulanzien und Antikörper (D68.3‑); Vitamin-K-Mangel beim Neugeborenen (P53)
D68.5: Primäre Thrombophilie
- Mangel:
- Prothrombin-Gen-Mutation
- Resistenz gegen aktiviertes Protein C [Faktor-V-Leiden-Mutation]
D68.6: Sonstige Thrombophilien
- Antikardiolipin-Syndrom Antiphospholipid-Syndrom Vorhandensein des Lupus-Antikoagulans
- Exklusive: Disseminierte intravasale Gerinnung (D65.‑); Hyperhomocysteinämie (E72.1)
D68.8: Sonstige näher bezeichnete Koagulopathien
D68.9: Koagulopathie, nicht näher bezeichnet

D69.-: Purpura und sonstige hämorrhagische Diathesen

D69.8-: Sonstige näher bezeichnete hämorrhagische Diathesen
- D69.80: Hämorrhagische Diathese durch Thrombozytenaggregationshemmer
  - Blutung bei Dauertherapie mit Thrombozytenaggregationshemmern
  - Exklusive: Dauertherapie mit Thrombozytenaggregationshemmern ohne Blutung (Z92.2)
- D69.88: Sonstige näher bezeichnete hämorrhagische Diathesen
  - Kapillarbrüchigkeit (hereditär) Vaskuläre Pseudohämophilie
D69.9: Hämorrhagische Diathese, nicht näher bezeichnet

Quelle: In Anlehnung an die ICD-10-GM Version 2023, DIMDI.

Quellen

Karow: Allgemeine und Spezielle Pharmakologie und Toxikologie 2021. 29. Auflage Thomas Karow (Verlag) 2020, ISBN: 978-3-982-12231-1 .
Actilyse® Fachinformation .
Cyklokapron®-Injektionslösung Fachinformation .
Siegenthaler, Blum: Klinische Pathophysiologie. 9. Auflage Thieme 2013, ISBN: 978-3-131-76089-0 .
Lüllmann et al.: Pharmakologie und Toxikologie. 15. Auflage Thieme 2002, ISBN: 3-133-68515-5 .
Pötzsch et al.: Hämostaseologie Grundlagen, Diagnostik, Therapie. 2. Auflage Springer 2010, ISBN: 978-3-642-01543-4 .
Luxembourg et al.: Basiswissen Gerinnungslabor In: Deutsches Ärzteblatt. Band: 104, Nummer: 21, 2007, .
Hoffman, Monroe: A cell-based model of hemostasis. In: Thrombosis and haemostasis. Band: 85, Nummer: 6, 2001, p. 958-65.
Versteeg et al.: New Fundamentals in Hemostasis In: Physiological Reviews. Band: 93, Nummer: 1, 2013, doi: 10.1152/physrev.00016.2011 . | Open in Read by QxMD p. 327-358.
Pötzsch, Madlener: Gerinnungskonsil. 1. Auflage Thieme 2002, ISBN: 978-3-131-35331-3 .