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Disseminierte intravasale Koagulopathie

Letzte Aktualisierung: 31.1.2023

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Die disseminierte intravasale Koagulopathie (DIC) ist ein pathophysiologischer Prozess, in dessen Zentrum eine systemische Gerinnungsaktivierung steht. Durch diese Hyperkoagulabilität bilden sich vermehrt Mikrothromben im Gefäßsystem, was eine gegenregulatorische Fibrinolyse anstößt. Das Ausmaß der Fibrinolyse ist u.a. abhängig von der auslösenden Ursache und beeinflusst die klinische Präsentation. Häufige Auslöser einer DIC sind Sepsis, Trauma oder maligne Erkrankungen. Die Symptomatik umfasst bspw. Anzeichen für Mikrozirkulationsstörung und Organversagen sowie eine erhöhte Blutungsneigung bis hin zur Massivblutung. Durch den Verbrauch von Gerinnungsfaktoren und Thrombozyten kann im weiteren Verlauf eine Verbrauchskoagulopathie entstehen. Die Diagnose wird anhand der Konstellation verschiedener Laborparameter gestellt; typisch ist bspw. eine Thrombozytopenie mit vermindertem Quick-Wert sowie eine Erhöhung von aPTT und D-Dimeren. Im Vordergrund stehen die kausale Therapie der Grunderkrankung sowie eine supportive Behandlung, bspw. mittels Transfusionen. Seltener ist eine Gabe von Heparin zur Antikoagulation oder von Tranexamsäure zur Antifibrinolyse notwendig. Das Krankheitsbild erfordert eine sorgfältige Überwachung und interdisziplinäre Absprachen zur Berücksichtigung intensivmedizinischer und hämatologischer Aspekte.

Disseminierte intravasale Koagulopathie (DIC)

Unterscheidung nach Ausprägung der Symptomatik

  • Latente Form (engl.: „non-overt DIC“)
    • Synonyme: Asymptomatische DIC, kompensierte DIC, frühe DIC
    • Symptome: Subklinisch bzw. klinisch stumm
  • Symptomatische Form (engl.: „overt DIC“)
    • Synonyme: Manifeste DIC, dekompensierte DIC (Maximalvariante: fulminante DIC)
    • Symptome: Unterschiedlich (je nach Pathomechanismus)

Unterscheidung nach Verlauf [2]

  • Akute Form
  • Chronische Form

Unterscheidung nach Ursache

  • Traumainduzierte Koagulopathie, TIK (engl.: „trauma-induced coagulopathy“, TIC)
  • Sepsisinduzierte Koagulopathie, SIK (engl.: „sepsis-induced coagulopathy“, SIC)
  • Koagulopathie nach Schädel-Hirn-Trauma (engl.: „traumatic brain injury-associated coagulopathy“, TBI-associated coagulopathy)

Die DIC ist ein erworbenes Krankheitsbild, das durch Thrombosen, Blutungen und Organversagen gekennzeichnet ist!

Verbrauchskoagulopathie

Wenn nicht anders angegeben, beziehen sich die epidemiologischen Daten auf Deutschland.

Zu den häufigsten Ursachen einer DIC zählen Sepsis, maligne Erkrankungen, Trauma und geburtshilfliche Komplikationen! [6]

Übersicht [5][6][7][12]

Die DIC kann als pathophysiologischer Prozess verstanden werden, in dessen Zentrum eine systemische Gerinnungsaktivierung steht!

Die Art der Aktivierung ist abhängig von der Grunderkrankung, die weiterhin das Ausmaß der Fibrinolyse und damit die klinische Präsentation beeinflusst!

Spezifische Pathomechanismen

Phänotypen

Phänotypen der DIC [15]
Thrombotisch Fibrinolytisch → Thrombotisch Balanciert fibrinolytisch-thrombotisch Fibrinolytisch
Thrombozytenzahl
Fibrin(ogen)-Spaltprodukte, D-Dimere
Quick-Wert
Fibrinogen ↑, später: ∼ ↓, später: ∼
PAI-1 ∼, später: ↑ ↑, später: ∼
Antithrombin-Aktivität ↓, später: ∼

Einteilung der disseminierten intravasalen Koagulopathie

Typ Beschreibung Gerinnungsdiagnostik

Typ 1 – DIC mit Blutung

Typ 2 – DIC mit Organversagen

Typ 3 – DIC mit massiver Blutung

Typ 4 – Asymptomatische DIC
  • Basisdiagnostik: Variable bzw. leichte Veränderungen
  • Erweiterte Diagnostik

Unabhängig von der Einteilung muss immer die Grunderkrankung bzw. der Auslöser behandelt werden!

Die klinische Manifestation hängt vom Ausmaß der Hämostasestörung und der Grunderkrankung sowie deren Interaktion ab:

Die klinische Präsentation ist unspezifisch und abhängig vom zugrundeliegenden Krankheitsbild!

Körperliche Untersuchung

Labordiagnostik [16][18][19]

Basisdiagnostik

  • Gerinnungsparameter: Wiederholung der Laborkontrolle (bspw. alle 6–8 h, bis sich der klinische Zustand stabilisiert oder verbessert hat)
  • Blutbild und Blutausstrich
  • Weitere Tests zu Organfunktionen
    • Bspw. Nieren- oder Leberwerte
    • Abhängig von der Grunderkrankung und der klinischen Präsentation
  • Zu beachten
    • Ein einzelner diagnostischer Test kann eine DIC nicht zuverlässig ausschließen oder diagnostizieren
    • Latente Form fällt lediglich durch laborchemische und Verlaufsveränderungen auf
    • Zahlreiche ähnliche Differenzialdiagnosen sind zu berücksichtigen
    • Häufig zum Zeitpunkt der Diagnose bereits irreversible Dekompensation vorhanden

Die Diagnose basiert nicht auf einzelnen Laborparametern. Wegweisend ist stattdessen die Kombination aus einer prädisponierenden Grunderkrankung, einer fortschreitenden Verminderung der Thrombozyten, des Quick-Wertes und des Fibrinogens sowie einer Erhöhung von D-Dimeren und aPTT!

Erweiterte Diagnostik

DIC-Score der International Society of Thrombosis and Haemostasis (ISTH) [1]

DIC-Score der International Society of Thrombosis and Haemostasis (ISTH)
Parameter Wert Punkte
Thrombozytenzahl (×104/μL) >10 0
<10 1
<5 2
Quick-Wert (%) >70 0
<70 1
<50 2

Fibrin(ogen)-Spaltprodukte, D-Dimere, lösliches Fibrin

Kein Anstieg 0
Moderater Anstieg 2
Starker Anstieg 3
Fibrinogen (mg/dL) >100 0
<100 1

Interpretation

DIC-Score ≥5 → Manifeste DIC wahrscheinlich, daher engmaschige Überwachung indiziert!

DIC-Score <5 → Keine DIC oder latente DIC möglich, Kontrolle in 1–2 Tagen indiziert!

Anhand des DIC-Scores der ISTH ist kein sicherer Ausschluss einer DIC möglich!

Vergleich von DIC-Scores [7][16]

Vergleich von DIC-Scores [7][16]
ISTH-Score JMHLW-Score JAAM-Score
Vorteile
  • Korreliert mit der Krankheitsschwere und Prognose
Nachteile
  • Anwendung nur bei Sepsis möglich
Geeignet für
Nicht geeignet für
Kriterien
Grunderkrankung
  • Grunderkrankung obligat vorhanden
  • Grunderkrankung vorhanden: 1 Punkt
  • Grunderkrankung obligat vorhanden
Klinische Symptomatik
  • Blutung: 1 Punkt
  • Organversagen: 1 Punkt
Thrombozytenzahl (×104/μL)
  • 5–10: 1 Punkt
  • <5: 2 Punkte
  • >8 –≤12: 1 Punkt
  • >5–≤8: 2 Punkte
  • ≤5: 3 Punkte
  • 8–≤12 oder >30% Verminderung über 24 h: 1 Punkt
  • <8 oder >50% Verminderung über 24 h: 3 Punkte
Fibrin-Marker
  • Fibrin(ogen)-Spaltprodukte, D-Dimere, lösliches Fibrin
    • Moderater Anstieg: 2 Punkte
    • Starker Anstieg: 3 Punkte
  • Fibrin(ogen)-Spaltprodukte (μg/mL)
    • ≥10–<20: 1 Punkt
    • ≥20–<40: 2 Punkte
    • ≥40: 3 Punkte
  • Fibrin(ogen)-Spaltprodukte (μg/mL)
    • 10 –<25: 1 Punkt
    • ≥25: 3 Punkte
Fibrinogen (mg/dL)
  • <100: 1 Punkt
  • >100–≤150: 1 Punkt
  • ≤100: 2 Punkte
Gerinnungsparameter
Grenzwert für Diagnose
  • ≥5 Punkte
  • ≥7 Punkte
  • ≥4 Punkte

Differenzialdiagnosen nach Laborbefund [2]

Differenzialdiagnosen der disseminierten intravasalen Koagulopathie
Thrombozyten Blutungszeit Quick-Wert aPTT Fibrinogen D-Dimere
DIC Variabel (typischerweise ↓)
Thrombotische Mikroangiopathien ↓↓ Normal Normal Normal Normal oder ↑
Heparin-induzierte Thrombozytopenie Normal oder ↓ Normal oder ↑ Normal
Immunthrombozytopenie Normal Normal Normal Normal oder ↑
Lebererkrankung Normal oder ↓ Normal oder ↑ Normal oder ↓ Normal oder ↑

Vitamin-K-Mangel oder Einnahme von Vitamin-K-Antagonisten

Normal Normal Normal oder ↑ Normal Normal

AMBOSS erhebt für die hier aufgeführten Differenzialdiagnosen keinen Anspruch auf Vollständigkeit.

Generelle Prinzipien [25]

Übersicht zur Therapie der DIC [6][16]
DIC mit (massiver) Blutung
DIC mit Organversagen
  • Therapie der Grunderkrankung
Asymptomatische DIC
  • Therapie der Grunderkrankung
  • Heparin

Die Basis bildet die Therapie der auslösenden Grunderkrankung! [24]

Bei einer DIC mit thrombotischem Phänotyp erfolgt initial die Gabe von Antikoagulanzien! Bei einem fibrinolytischen Phänotyp werden zunächst Thrombozytenkonzentrate, Faktorenkonzentrate und evtl. therapeutisches Plasma gegeben!

Transfusionen und Blutprodukte [19][24][25]

Die Entscheidung für eine Transfusion wird bei Vorhandensein einer Blutung oder bei erhöhtem Blutungsrisiko getroffen. Laborparameter können zusammen mit der klinischen Situation zur Therapiesteuerung dienen. Eine interdisziplinäre Absprache mit spezialisiertem Fachpersonal ist obligat.

Eine prophylaktische Gabe von therapeutischem Plasma ist nicht indiziert! [25]

Antikoagulanzien [28]

Die Gabe von Heparin ist gängige klinische Praxis bei Überwiegen der thrombotischen Komponente, trotz einer mangelhaften Studienlage! [23]

Antifibrinolytika

Bei einer DIC sollte kein Vitamin-K-Antagonist gegeben und keine medikamentöse Fibrinolyse durchgeführt werden!

Quelle: In Anlehnung an die ICD-10-GM Version 2023, DIMDI.

  1. Adelborg et al.: Disseminated intravascular coagulation: epidemiology, biomarkers, and management In: British Journal of Haematology. Band: 192, Nummer: 5, 2021, doi: 10.1111/bjh.17172 . | Open in Read by QxMD p. 803-818.
  2. Chang et al.: Advances in the understanding of trauma-induced coagulopathy In: Blood. Band: 128, Nummer: 8, 2016, doi: 10.1182/blood-2016-01-636423 . | Open in Read by QxMD p. 1043-1049.
  3. Asakura: Classifying types of disseminated intravascular coagulation: clinical and animal models In: Journal of Intensive Care. Band: 2, Nummer: 1, 2014, doi: 10.1186/2052-0492-2-20 . | Open in Read by QxMD .
  4. Papageorgiou et al.: Disseminated Intravascular Coagulation: An Update on Pathogenesis, Diagnosis, and Therapeutic Strategies In: Clinical and Applied Thrombosis/Hemostasis. Band: 24, Nummer: 9_suppl, 2018, doi: 10.1177/1076029618806424 . | Open in Read by QxMD p. 8S-28S.
  5. Asakura et al.: Proposal for new diagnostic criteria for DIC from the Japanese Society on Thrombosis and Hemostasis In: Thrombosis Journal. Band: 14, Nummer: 1, 2016, doi: 10.1186/s12959-016-0117-x . | Open in Read by QxMD .
  6. Chan, Weitz: COVID-19 coagulopathy, thrombosis, and bleeding In: Blood. Band: 136, Nummer: 4, 2020, doi: 10.1182/blood.2020007335 . | Open in Read by QxMD p. 381-383.
  7. Kasper, Fauci: Harrisons Innere Medizin. ABW Wissenschaftsverlag 2016, ISBN: 978-3-940-61550-3 .
  8. Ohbe et al.: Underlying Disorders, Clinical Phenotypes, and Treatment Diversity among Patients with Disseminated Intravascular Coagulation In: JMA Journal. Band: 3, Nummer: 4, 2020, doi: 10.31662/jmaj.2020-0023 . | Open in Read by QxMD .
  9. Asakura: Diversity of disseminated intravascular coagulation and selection of appropriate treatments In: International Journal of Hematology. Band: 113, Nummer: 1, 2020, doi: 10.1007/s12185-020-03030-5 . | Open in Read by QxMD p. 10-14.
  10. Levi: Pathogenesis and diagnosis of disseminated intravascular coagulation In: International Journal of Laboratory Hematology. Band: 40, 2018, doi: 10.1111/ijlh.12830 . | Open in Read by QxMD p. 15-20.
  11. Cardenas et al.: Elevated Tissue Plasminogen Activator and Reduced Plasminogen Activator Inhibitor Promote Hyperfibrinolysis in Trauma Patients In: Shock. Band: 41, Nummer: 6, 2014, doi: 10.1097/shk.0000000000000161 . | Open in Read by QxMD p. 514-521.
  12. Ågren et al.: Laboratory evidence of hyperfibrinolysis in association with low plasminogen activator inhibitor type 1 activity In: Blood Coagulation & Fibrinolysis. Band: 18, Nummer: 7, 2007, doi: 10.1097/mbc.0b013e3282dded21 . | Open in Read by QxMD p. 657-660.
  13. Iba et al.: The progression from coagulopathy to disseminated intravascular coagulation in representative underlying diseases In: Thrombosis Research. Band: 179, 2019, doi: 10.1016/j.thromres.2019.04.030 . | Open in Read by QxMD p. 11-14.
  14. Wada et al.: Diagnosis and treatment of disseminated intravascular coagulation (DIC) according to four DIC guidelines In: Journal of Intensive Care. Band: 2, Nummer: 1, 2014, .
  15. Thachil: Disseminated Intravascular Coagulation In: Anesthesiology. Band: 125, Nummer: 1, 2016, doi: 10.1097/aln.0000000000001123 . | Open in Read by QxMD p. 230-236.
  16. Levi et al.: Guidelines for the diagnosis and management of disseminated intravascular coagulation In: British Journal of Haematology. Band: 145, Nummer: 1, 2009, doi: 10.1111/j.1365-2141.2009.07600.x . | Open in Read by QxMD p. 24-33.
  17. Habe et al.: Plasma ADAMTS13, von Willebrand Factor (VWF) and VWF Propeptide Profiles in Patients with DIC and Related Diseases In: Thrombosis Research. Band: 129, Nummer: 5, 2012, doi: 10.1016/j.thromres.2011.10.011 . | Open in Read by QxMD p. 598-602.
  18. Taylor et al.: Towards definition, clinical and laboratory criteria, and a scoring system for disseminated intravascular coagulation In: Thrombosis and haemostasis. Band: 86, Nummer: 5, 2001, p. 1327-30.
  19. Wada et al.: Differences and similarities between disseminated intravascular coagulation and thrombotic microangiopathy In: Thrombosis Journal. Band: 16, Nummer: 1, 2018, doi: 10.1186/s12959-018-0168-2 . | Open in Read by QxMD .
  20. Boral et al.: Disseminated Intravascular Coagulation In: American Journal of Clinical Pathology. Band: 146, Nummer: 6, 2017, doi: 10.1093/ajcp/aqw195 . | Open in Read by QxMD p. 670-680.
  21. Levi, Scully: How I treat disseminated intravascular coagulation In: Blood. Band: 131, Nummer: 8, 2018, doi: 10.1182/blood-2017-10-804096 . | Open in Read by QxMD p. 845-854.
  22. Knöbl: Thrombopenie auf der Intensivstation In: Wiener klinisches Magazin. Band: 20, Nummer: 1, 2017, doi: 10.1007/s00740-016-0155-9 . | Open in Read by QxMD p. 6-14.
  23. Wada et al.: Guidance for diagnosis and treatment of disseminated intravascular coagulation from harmonization of the recommendations from three guidelines In: Journal of Thrombosis and Haemostasis. Band: 11, Nummer: 4, 2013, doi: 10.1111/jth.12155 . | Open in Read by QxMD p. 761-767.
  24. Querschnitts-Leitlinien zur Therapie mit Blutkomponenten und Plasmaderivaten - Gesamtnovelle 2020. Stand: 21. August 2020. Abgerufen am: 12. März 2021.
  25. Fachinformation - Konakion. . Abgerufen am: 30. November 2022.
  26. Nascimento et al.: Cryoprecipitate therapy In: British Journal of Anaesthesia. Band: 113, Nummer: 6, 2014, doi: 10.1093/bja/aeu158 . | Open in Read by QxMD p. 922-934.
  27. Möhnle et al.: Antikoagulation in der Intensivmedizin In: Medizinische Klinik - Intensivmedizin und Notfallmedizin. Band: 116, Nummer: 6, 2021, doi: 10.1007/s00063-021-00849-6 . | Open in Read by QxMD p. 499-507.
  28. Voigtländer, Langer: Gerinnungsstörungen bei Tumorerkrankungen In: Der Onkologe. Band: 28, Nummer: 5, 2022, doi: 10.1007/s00761-022-01132-9 . | Open in Read by QxMD p. 438-448.