Polymyositis und Dermatomyositis

Die Polymyositis führt zu entzündlichen Veränderungen an Schulter- und Beckenmuskulatur, die sich als Muskelschwäche und Schmerzen äußern. Die ebenfalls zu den Kollagenosen zählende Dermatomyositis präsentiert sich ebenso, es kommt jedoch zusätzlich zu Hauterscheinungen und es ist auch etwas häufiger als bei der Polymyositis eine maligne Erkrankung assoziiert. Diagnostisch ist bei beiden eine Erhöhung der Muskelenzyme (Kreatinkinase, GOT/AST, LDH) wegweisend, während eine Muskelbiopsie zum Nachweis führt. Initial erfolgt die Therapie mit Glucocorticoiden.

• Polymyositis: Entzündliche Erkrankung der Skelettmuskulatur
• Dermatomyositis („Lila-Krankheit“): Polymyositis mit Hautbeteiligung

• Geschlecht: ♀ > ♂
• Alter: Häufigkeitsgipfel 40.–60. Lebensjahr

Wenn nicht anders angegeben, beziehen sich die epidemiologischen Daten auf Deutschland.

• Paraneoplastisch → Vor allem bei älteren Patienten
• Verdacht auf virale Genese (z.B. Coxsackie-Virus-Infektion) → Vor allem bei jüngeren Patienten

Polymyositis

• Spezifische Symptome
  • Muskelschwäche, Muskelkater und Schmerzen
    • Initial proximale Muskelschwäche an Schulter- und Beckengürtel bis hin zu proximal betonter Tetraparese → Heben der Arme über die Horizontale und Aufstehen vom Stuhl erschwert
    • Im Verlauf aufsteigend → Kraniale und bulbäre Symptomatik (Dysphagie, Dysarthrie)
  • Keine Denervierungszeichen: Reflexe unverändert, keine Faszikulationen
• Weitere Symptome
  • Häufig geschwollenes Zahnfleisch
  • Raynaud-Syndrom möglich
  • Assoziation zu Tumoren (seltener als bei Dermatomyositis, siehe unten)

Dermatomyositis

• Muskelbeteiligung
  • Siehe Polymyositis
• Hautbefall
  • Gesicht
    • Hellrotes bis bläulich-rotes Erythem („Lila-Krankheit“)
    • Livide Rötung und Ödem periorbital → „Verheulter Gesichtsausdruck“
  • Hände
    • Schuppende Erytheme an den Fingergelenken
    • Gottron-Papeln: Weiße bis hellrote Papeln der Fingerstreckseiten
  • Subkutane Kalzifikationen
• Fakultativer Befall innerer Organe
  • Herz
    • Myokarditis
    • Atrioventrikuläre Überleitungsstörungen
    • Dilatative Kardiomyopathie
  • Ösophagus: Dysphagie
  • Lunge
    • Alveolitis
    • Lungenfibrose
• Assoziation zu Malignomen (ca. 15–20%)
  • Häufigste assoziierte Tumoren: Ovarial-, Mamma- und Kolonkarzinom sowie Melanom und Non-Hodgkin-Lymphom
  • Notwendigkeit der Tumorsuche bei Diagnosestellung

Labor

• Erhöhung der Muskelenzyme
  • Stark erhöhte Kreatinkinase (CK) oft parallel zur Krankheitsaktivität
  • Weitere Enzyme: Myoglobin, Aspartat-Aminotransferase (AST), Laktatdehydrogenase (LDH)
• Entzündungsparameter
  • BSG↑
  • CRP↑
  • Leukozytose
  • Erhöhte γ-Globuline in der Proteinelektrophorese
• Autoantikörper
  • Unspezifisch: ANA
  • Spezifisch, aber selten
    • Mi-2-Antikörper
    • Histidyl-tRNA-Synthetase-Antikörper = anti Jo-1
    • Siehe auch Rheumatologische Antikörperdiagnostik

Bildgebende Verfahren

• MRT: Signalanhebung der befallenen Muskeln in T2-gewichteten Aufnahmen

Interventionell

• Elektromyografie (EMG): Myopathische Potenziale: Häufig Fibrillationspotenziale, scharfe Wellen
• Muskelbiopsie
  • Lymphohistiozytäre Infiltrate im Interstitium um die einzelnen Muskelfasern und perivasal
  • Muskelfasernekrosen durch Gefäßverschlüsse
  • Perifaszikuläre Atrophie von Muskelfasern

Die Muskelbiopsie ist entscheidend für die Diagnose einer Myopathie!

Tumorsuche

• Vor allem bei Dermatomyositis
• Regelmäßige körperliche Untersuchung von Haut, Brustdrüsen und Rektum
• Abdomensonografie, Mammasonografie, Röntgen-Thorax, evtl. CT-Thorax, gynäkologische Untersuchung

• Polymyalgia rheumatica
• Myasthenia gravis
• Medikamenteninduzierte Myopathie
• Einschlusskörpermyositis
  • Epidemiologie: Häufigste Myositis der zweiten Lebenshälfte
  • Ätiologie: Chronisch-entzündliche Einlagerung von Amyloid in den Muskeln
  • Klinik: Initial Befall der Finger- und Handgelenksbeuger sowie des M. quadriceps femoris
  • Besonderheit: Kreatinkinase (CK) meist nur leicht erhöht

AMBOSS erhebt für die hier aufgeführten Differenzialdiagnosen keinen Anspruch auf Vollständigkeit.

Primäres Ziel ist die Verbesserung der Muskelkraft

• Initiale Therapie der Wahl ist ein orales Glucocorticoid
• Immunsuppressiva sind zusätzlich bei etwa 75% der Patienten notwendig: Azathioprin, Cyclophosphamid, Methotrexat
• Bei Therapieresistenz: Hochdosierte intravenöse Immunglobuline

Bei Tumorassoziation kann eine Tumorentfernung zur Besserung der Symptome führen!

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Polymyositis und Dermatomyositis

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• M33.-: Dermatomyositis-Polymyositis
  • M33.0: Juvenile Dermatomyositis
  • M33.1: Sonstige Dermatomyositis
  • M33.2: Polymyositis
  • M33.9: Dermatomyositis-Polymyositis, nicht näher bezeichnet

Quelle: In Anlehnung an die ICD-10-GM Version 2023, DIMDI.