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Dilatative Kardiomyopathie

Letzte Aktualisierung: 27.7.2023

Abstracttoggle arrow icon

Die dilatative Kardiomyopathie (DCM) ist eine seltene Herzmuskelerkrankung mit vielen verschiedenen (v.a. genetischen) Ursachen, die definitionsgemäß allerdings nicht durch eine koronare Herzkrankheit, Herzklappenerkrankungen oder eine arterielle Hypertonie bedingt ist. Die Schädigung von Herzmuskelzellen führt zu einer Dilatation insb. des linken Ventrikels und einer Abnahme der systolischen Pumpkraft, sodass es i.d.R. zu den typischen Symptomen einer Herzinsuffizienz kommt. Die Dilatation der Herzhöhlen und die verminderte linksventrikuläre Ejektionsfraktion lassen sich gut in der transthorakalen Echokardiografie darstellen. Kausale Behandlungsoptionen gibt es nur selten. Wichtig ist eine konsequente und leitliniengerechte Behandlung der Herzinsuffizienz, die initial meist aus Lebensstilanpassungen sowie einer medikamentösen Therapie besteht und bei fortgeschrittener Erkrankung ggf. auch invasive Verfahren beinhalten kann (bspw. eine kardiale Resynchronisationstherapie oder Listung zur Herztransplantation). DCM hat eine schlechte Prognose – die 10-Jahres-Überlebensrate beträgt 10–20%.

Definitiontoggle arrow icon

Epidemiologietoggle arrow icon

  • Inzidenz: 5–8 Fälle/100.000 Personen pro Jahr (in Europa und Nordamerika) [1]
  • Prävalenz: Ca. 36 Fälle/100.000 Personen (in Europa und Nordamerika) [1]
  • Geschlecht: > (2:1) [3]

Wenn nicht anders angegeben, beziehen sich die epidemiologischen Daten auf Deutschland.

Ätiologietoggle arrow icon

Einige Quellen führen auch die koronare Herzkrankheit, Herzklappenerkrankungen und arterielle Hypertonie als mögliche Ursachen für eine dilatative Kardiomyopathie auf. Dann handelt es sich allerdings je nach Ursache um eine ischämische, valvuläre oder hypertensive Kardiomyopathie. Nach den Definitionen der European Society of Cardiology (ESC), der Deutschen Gesellschaft für Kardiologie (DGK) und der American Heart Association (AHA) müssen diese Ursachen ausgeschlossen werden, bevor die Diagnose einer dilatativen Kardiomyopathie gestellt werden kann. [1]

Pathophysiologietoggle arrow icon

  • Schädigung von Kardiomyozyten → Umstrukturierung der Myofilamente und Fibrosierung → Dilatation der Herzhöhlen → Herzwanddicke↓ → systolische und diastolische Dysfunktion → enddiastolischer Druck↑

Symptome/Kliniktoggle arrow icon

Diagnostiktoggle arrow icon

Pathologietoggle arrow icon

Therapietoggle arrow icon

Komplikationentoggle arrow icon

Es werden die wichtigsten Komplikationen genannt. Kein Anspruch auf Vollständigkeit.

Prognosetoggle arrow icon

Studientelegramme zum Thematoggle arrow icon

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Kodierung nach ICD-10-GM Version 2023toggle arrow icon

Quelle: In Anlehnung an die ICD-10-GM Version 2023, DIMDI.

Quellentoggle arrow icon

  1. Seferović et al.:Heart failure in cardiomyopathies: a position paper from the Heart Failure Association of the European Society of CardiologyIn: European Journal of Heart Failure. Band: 21, Nummer: 5, 2019, doi: 10.1002/ejhf.1461 . | Open in Read by QxMD p. 553-576.
  2. Herold et al.: Innere Medizin 2023. Dr. med. Gerd Herold 2023, ISBN: 978-3-982-11662-4.
  3. Pinto et al.:Proposal for a revised definition of dilated cardiomyopathy, hypokinetic non-dilated cardiomyopathy, and its implications for clinical practice: a position statement of the ESC working group on myocardial and pericardial diseasesIn: European Heart Journal. Band: 37, Nummer: 23, 2016, doi: 10.1093/eurheartj/ehv727 . | Open in Read by QxMD p. 1850-1858.
  4. Verheyen et al.:Seltene Kardiomyopathien // Rare cardiomyopathiesIn: Journal für Kardiologie - Austrian Journal of Cardiology. Band: 30, Nummer: 5-6, 2023, p. 124-129.
  5. McDonagh et al.:2021 ESC Guidelines for the diagnosis and treatment of acute and chronic heart failureIn: European Heart Journal. 2021, doi: 10.1093/eurheartj/ehab368 . | Open in Read by QxMD.
  6. Bundesärztekammer (BÄK); Kassenärztliche Bundesvereinigung (KBV); Arbeitsgemeinschaft der Wissenschaftlichen Medizinischen Fachgesellschaften (AWMF):NVL Chronische Herzinsuffizienz – Langfassung, 3. Auflage (2021 überarbeitet)2019, doi: 10.6101/AZQ/000482 . | Open in Read by QxMD.
  7. Køber et al.:Defibrillator Implantation in Patients with Nonischemic Systolic Heart FailureIn: New England Journal of Medicine. Band: 375, Nummer: 13, 2016, doi: 10.1056/nejmoa1608029 . | Open in Read by QxMD p. 1221-1230.