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Maligne Knochentumoren

Letzte Aktualisierung: 23.5.2023

Abstracttoggle arrow icon

Primäre maligne Knochentumoren (Knochensarkome) sind eine histopathologisch und klinisch uneinheitliche Gruppe seltener Krebserkrankungen. Sie werden zwar oft gemeinsam betrachtet, unterscheiden sich jedoch erheblich in ihrer Differenzialdiagnostik, Therapie und Prognose. Aus diesem Grund wird bereits bei einer entsprechenden Verdachtsdiagnose die Einbindung in spezialisierte Behandlungszentren empfohlen. Zu den häufigsten Knochensarkomen gehören das Osteosarkom und Ewing-Sarkom (Auftreten insb. im zweiten Lebensjahrzehnt) sowie das Chondrosarkom (Auftreten insb. im höheren Erwachsenenalter). Sekundäre maligne Knochentumoren können bspw. als Spätfolge einer Strahlentherapie auftreten.

Knochenmetastasen sind deutlich häufiger als primäre bzw. sekundäre maligne Knochentumoren. Am häufigsten metastasieren multiples Myelom, Lungenkarzinom, Mammakarzinom und Prostatakarzinom ins Knochengewebe. Pathophysiologisch lassen sich in diesem Zusammenhang osteolytische Metastasen von osteoblastischen Metastasen unterscheiden.

Epidemiologietoggle arrow icon

Das Ewing-Sarkom und das Osteosarkom sind die häufigsten Knochensarkome in der Kindheit! Bei Erwachsenen sind es das Chondrosarkom und das Osteosarkom! [1][2][3]

Maligne Knochentumoren bei Kindern

Epidemiologie der malignen Knochentumoren bei Kindern (<18 Jahre) [4]
Alter Geschlechterverhältnis
<1 Jahr 1–4 Jahre 5–9 Jahre 10–14 Jahre 15–17 Jahre Gesamt
Neuerkrankungen 4 54 182 520 356 1.116 ♂ > ♀
Inzidenz 0,6 1,9 5,1 13,7 14,7 7,5

Die höchste Inzidenz findet sich bei älteren Kindern und Jugendlichen, insg. sind Jungen etwas häufiger betroffen als Mädchen! [4]

Maligne Knochentumoren bei Erwachsenen

Epidemiologie der malignen Knochentumoren bei Erwachsenen
Jahre 2004–2018 [2] 2018 [5]
Frauen Männer Frauen Männer
Neuerkrankungen 2.106 2.656 360 500
Neuerkrankungsrate 0,72 0,94 0,7 1,1

Das mittlere Erkrankungsalter liegt im 5. Lebensjahrzehnt, insg. sind Männer etwas häufiger betroffen als Frauen! [2]

Wenn nicht anders angegeben, beziehen sich die epidemiologischen Daten auf Deutschland.

Ätiologie und Pathogenesetoggle arrow icon

Risikofaktoren

  • Genetische Prädisposition, bspw.
Auswahl genetischer Veränderungen und assoziierter Sarkome [6][7]
Genetische Mutation Erbgang Assoziiertes Sarkom Assoziierte Erkrankungen / Syndrome
TP53 Autosomal-dominant Knochen- und Weichgewebesarkom Li-Fraumeni-Syndrom
RB1 Autosomal-dominant Osteosarkom Retinoblastom
RECQL2, RECQL3, RECQL4 Autosomal-rezessiv Osteosarkom Werner-Syndrom, Bloom-Syndrom, Rothmund-Thomson-Syndrom
RPS19 Autosomal-dominant Osteosarkom Diamond-Blackfan-Anämie
TNFRSF11A, TNFRSF11B, SQSTM1, PDB4, ZNF687 Autosomal-dominant / unbekannt Osteosarkom Morbus Paget
EXT1, EXT2 Autosomal-dominant Chondrosarkom Multiple kartilaginäre Exostosen

Karzinogenese [14][15]

Klassifikationtoggle arrow icon

Histo-immuno-morphologische Klassifizierung von Knochentumoren gemäß WHO (World Health Organization) 2020 [16]
Dignität
Kategorie Benigne Intermediär Maligne
Chondrogene Tumoren
  • Atypischer kartilaginärer Tumor
  • Chondromatose
Osteogene Tumoren
Fibrogene Tumoren

—
  • Fibrosarkom
Vaskuläre Tumoren des Knochens
  • Epitheloides Hämangioendotheliom
  • Angiosarkom
Osteoklastische riesenzellreiche Tumoren
Notochordale Tumoren
  • Benigner notochordaler Tumor

—
  • Chordom
Andere mesenchymale Tumoren des Knochens
  • Osteofibröses Dysplasie-ähnliches Adamantinom
  • (Fibrokartilaginäres) Mesenchymom
Hämatopoetische Neoplasien des Knochens

Undifferenzierte/nicht-klassifizierte Tumoren (klein, rundzellig)

—

Symptome/Kliniktoggle arrow icon

Diagnostiktoggle arrow icon

Anamnese

  • Lebensalter
  • Lokalisation, Beginn und Verlauf der Beschwerden
  • Systemische Erkrankungssymptome
  • Begleiterkrankungen und Vormedikation
  • Vorbestehendes Trauma

Körperliche Untersuchung

  • Inspektion
  • Palpation des Tumors
  • Palpation der regionalen Lymphknoten
  • Bewegungsprüfung
  • Überprüfung pDMS

Labordiagnostik [19]

Bildgebende Diagnostik

Auswahl bildgebender Verfahren zur Diagnostik maligner Knochentumoren [17][18][22]
Verfahren Typische Indikationen Mögliche Befunde Bemerkungen
Konventionelle Röntgenaufnahme
Magnetresonanztomografie
  • Standardisiertes Vorgehen und Sequenzen
  • Berechnung des Volumens
  • Lokale Verlaufskontrolle
  • Ganzkörper-MRT möglich
  • Kombination mit 18F-FDG-PET möglich
Computertomografie
  • Knöcherne Destruktion
  • Beurteilung der Matrixmineralisation
  • Pathologische Fraktur
  • Nachweis/Ausschluss von Lungenmetastasen
PET/CT/MRT
  • Falsch-positive Befunde bei entzündlichen Prozessen oder postoperativen Veränderungen möglich
  • Bisher kein präoperativer Standard
Skelettszintigrafie
  • Keine Differenzierung zwischen entzündlichen und malignen Prozessen möglich
  • Alternativ: 18F-FDG-PET/CT/MRT

Biopsie [23][24]

  • Indikation: Diagnosesicherung
  • Voraussetzung
    • Durchführung in spezialisierten Zentren
    • Ausreichend lokale Bildgebung vor Biopsie
  • Entnahmeort
    • Areal der geringsten Differenzierung ohne Nekrosen
    • Gewährleistung der kompletten Entfernung des Zugangs bei anschließender Resektion
    • Gewährleistung ausreichendenAbstands zu größeren Nerven und Gefäßen
  • Vorgehen
    • Bevorzugt mittels Inzisionsbiopsie (offen-chirurgisch)
      • Zugangsweg möglichst kurz und direkt
      • Atraumatisches Arbeiten
      • Suffiziente Blutstillung
      • Gewinnung einer ca. 1 cm3 großen Gewebeprobe
      • Einlage einer Drainage
    • Alternative Methoden
  • Ziel/Ergebnis

Diagnostischer Algorithmus bei malignen Knochentumoren [1]

  1. Klinischer V.a. malignen Knochentumor
  2. Konventionelle Röntgenaufnahme
  3. Durchführung einer (Kontrastmittel‑)MRT und ggf. CT
  4. Vorstellung im Sarkom-Tumorboard bzw. Referenzzentrum
  5. Biopsie
  6. Staging
  7. Vorstellung in interdisziplinärer Tumorkonferenz

Exkurs: Röntgendiagnostiktoggle arrow icon

Topografie

Periostreaktionen

  • Definition: Anlagerung oder Resorption von Knochensubstanz der Compacta
  • Vorkommen: Sekundärphänomen bei der Destruktion von Knochengewebe, bspw. infolge von Tumoren, Traumen oder Entzündungen
  • Typen
    • Kontinuierliche Periostreaktion: Hinweis auf eher langsam wachsende Prozesse
    • Unterbrochene Periostreaktion: Hinweis auf eher aggressiv wachsende Prozesse
    • Komplexe/kombinierte Periostreaktion: Hinweis auf eine Beschleunigung des Wachstums

Übersicht der Periostreaktionen

Periostreaktionen
Art Typ Erklärung Bemerkung
Kontinuierlich Mit Resorption von Compacta
  • Periostschale
  • Balance zwischen endostaler Compacta-Resorption und periostalem Knochenanbau
  • Meist Folge eines langsamen, benignen Prozesses
Ohne Resorption von Compacta
  • Solide Periostreaktion
  • Knochenanlagerung der Compacta
  • Periostlamellierung
  • Einzellamelle
  • Einzelne Schicht neugebildeten Knochens ca. 1–2 mm von der Compacta entfernt
  • Eher Hinweis auf benigne Prozesse, kann jedoch auch bei malignen Prozessen auftreten
  • Typisch für akute Osteomyelitis
  • Lamelläre Reaktion (Zwiebelschale)
  • Mehrere (konzentrische) kalzifizierende Periostlamellen
Unterbrochen
  • Periostreaktion am Übergang zwischen (meist osteolytischem) Tumorrand und Kortikalis
  • Abhebung einer oder mehrerer Periostlamellen
  • Eher Hinweis auf maligne Prozesse
  • Auch im Rahmen einer Osteomyelitis möglich
  • Dreieckige Periostreaktion
  • Eher Hinweis auf maligne Prozesse
  • Unterbrochene Zwiebelschale
  • Destruktion einer Periostreaktion durch Tumorinvasion
  • Unterbrochene spikuläre Reaktion
  • Destruktion einer spikulären Periostreaktion durch Tumorinvasion
  • Häufig Folge einer extraossären Tumorkomponente
  • Divergierend spikuläre Reaktion (Sunburst)
  • Knochenneubildung, deren Ossifikationsstrahlen auf ein Zentrum im Markraum zu konvergieren scheinen
  • Zwischenräume sind mit Tumorgewebe ausgefüllt
  • Eher typisch für Osteosarkom
Komplex/kombiniert

—

Randzone

  • Beurteilung der Wachstumsrate
  • Destruktion des Knochens
  • Lodwick-Klassifikation
    • Abschätzung der Dignität in Abhängigkeit des Destruktionsmusters
    • Im klinischen Alltag häufig genutzte Einteilung
Lodwick-Klassifikation [26]
Grad Destruktionsmuster Bemerkung
I
  • Geografisch = umschriebene Destruktion
  • A
  • Klare Demarkierung des Tumors
  • Scharfe Randsklerose
  • B
  • Klare Demarkierung des Tumors
  • Keine scharfe Randsklerose
  • C
  • Unscharfe Demarkierung des Tumors
  • Fokale Penetration der Compacta
II
  • Geografische Destruktion
  • Permeative Komponente = „Mottenfraß“
  • Periostreaktionen
  • Typisch für intermediäre bis hohe Wachstumsgeschwindigkeit
  • Eher maligne Dignität
  • Bspw. Osteosarkom
III

Matrixmineralisation [26]

Differenzialdiagnosentoggle arrow icon

Die größte differenzialdiagnostische Herausforderung ist die Abgrenzung benigner von malignen knöchernen Veränderungen!

AMBOSS erhebt für die hier aufgeführten Differenzialdiagnosen keinen Anspruch auf Vollständigkeit.

Stadientoggle arrow icon

Grading

Histopathologisches Grading (G) primärer Knochensarkome [30]
Kategorie Definition Einteilung
GX Grad kann nicht beurteilt werden —
G1 Gut differenziert Low-grade
G2 Mäßig differenziert High-grade
G3 Wenig differenziert High-grade

Staging

TNM-Klassifikation

TNM-Klassifikation maligner Knochentumoren (2018) [17][30]
Kriterium
Kategorie Extremitäten, Stamm, Schädel Wirbelsäule Becken
TX Tumor kann nicht beurteilt werden
T0 Kein Anhalt für Primärtumor
T1 Tumor ≤8 cm Tumor begrenzt auf ein Wirbelsegment oder zwei angrenzende Segmente Tumor auf ein Beckensegment beschränkt
T2 Tumor >8 cm Tumor begrenzt auf drei angrenzende Wirbelsegmente Tumor auf ein Beckensegment beschränkt mit extraossärer Ausbreitung oder zwei Beckensegmente ohne extraossäre Ausbreitung
T3 Diskontinuierliche Ausbreitung im primär befallenen Knochen Tumor begrenzt auf ≥4 angrenzende Wirbelsegmente oder jedes nicht-angrenzende Segment Tumor betrifft zwei Beckensegmente mit extraossärer Ausbreitung
T4 — Ausbreitung in den Spinalkanal oder die großen Gefäße Tumor betrifft drei Beckensegmente oder die großen Gefäße
NX Regionäre Lymphknoten können nicht beurteilt werden
N0 Kein Anhalt für regionalen Lymphknotenbefall
N1 Regionaler Lymphknotenbefall
MX Fernmetastasen können nicht beurteilt werden
M0 Keine Fernmetastasen
M1A Lungenmetastasen
M1B Knochen- oder andere Fernmetastasen

AJCC-Klassifikation

Die Einteilung des Knochensarkoms erfolgt auf Basis der TNM-Klassifikation. Therapieempfehlungen richten sich nach der aktuellen AJCC-Klassifikation, in die zusätzlich die histologische Differenzierung eingeht. Es gibt (momentan) keine Stadieneinteilung für Knochensarkome der Wirbelsäule oder des Beckens.

Stadieneinteilung (AJCC 2018) [17][30][31]
Stadium Primärer Tumor (T) Regionale Lymphknoten (N) Fernmetastasen (M) Grading (G) Zusammenfassung
IA T1 N0 M0 G1, GX T1, low-grade
IB T2, T3 T2 oder T3, low-grade
IIA T1 G2, G3 T1, high-grade
IIB T2 T2, high-grade
III T3 T3, high-grade
IVA Jedes T M1A Jedes G Lungenmetastase(n)
IVB N1 Jedes M Regionale Lymphknoten befallen
Jedes N M1B Knochen- oder andere Fernmetastasen

Chirurgisches Staging gemäß der Musculoskeletal Tumor Society (MSTS)

Stadieneinteilung maligner Knochentumoren nach der Musculoskeletal Tumor Society (MSTS) [31][32]
Stadium Grading (G) Tumorausbreitung (T) Metastasen (M)
IA
  • Low-grade
  • Intrakompartimentell (T1)
  • Keine
IB
  • Extrakompartimentell (T2)
IIA
  • High-grade
  • Intrakompartimentell (T1)
IIB
  • Extrakompartimentell (T2)
III
  • Jedes G
  • Jedes T (T1 und T2)
  • Fernmetastasen

Therapietoggle arrow icon

Generelle Behandlungsprinzipien

  • Individuelles Vorgehen
  • In spezialisierten Zentren
  • Interdisziplinäre Zusammenarbeit
  • Multimodales Therapiekonzept
  • Schmerztherapie

Chirurgische Therapie des lokalisierten malignen Knochentumors

  • Ziele
    • R0-Resektion [34]
    • En-bloc-Resektion inkl. Biopsiezugang
    • Möglichst Funktionserhalt der Extremität
  • Indikation: Operable Tumoren [34][35]
  • Wahl des Verfahrens abhängig von [34]
  • Verfahren: Exakte präoperative Therapieplanung im interdisziplinären Tumorboard [36][37][38][39]
    • Extremitätenerhaltendes Vorgehen (Limb Salvage) angestrebt
    • Kompartmentresektion
    • Segmentamputation
    • Amputation
  • Rekonstruktion abhängig von [34]
    • Patientenwunsch
    • Therapieadhärenz
    • Funktionellem Anspruch
    • Anatomischen Bedingungen
    • Prognostischen Faktoren
    • Präferenzen/Expertise des chirurgischen Teams
  • Prognose
  • Ausmaß der Resektion: Insg. 4 Möglichkeiten entsprechend der Resektionsränder nach Enneking [32]
Resektionsränder nach Enneking [32]
Bezeichnung Beschreibung Entsprechung
Intraläsionale Resektion Resektionsrand liegt innerhalb des Tumors R2-Resektion
Marginale Resektion Resektionsrand liegt an der Pseudokapsel des Tumors R1-Resektion
Weite Resektion

Tumor und eine umgebende Schicht gesunden Gewebes werden entfernt

R0-Resektion
Kompartmentresektion Vollständige (radikale) Resektion des Tumors und des entsprechenden Muskelkompartiments R0-Resektion

Chemotherapie [1][41]

  • Indikation
    • Präoperative Verkleinerung des Tumors
    • Reduktion bzw. Verkleinerung von (Lungen‑)Metastasen
    • Behandlung von Mikrometastasen
  • Vorgehen

Strahlentherapie [1][42][43]

Zusätzliche Therapiemodalitäten [47][48]

Primäre maligne Knochentumorentoggle arrow icon

Übersicht der primären malignen Knochentumoren

Ewing-Sarkom Osteosarkom Chondrosarkom
WHO-Klassifikation Undifferenzierter Tumor (klein, rundzellig) Osteogener Tumor Chondrogener Tumor
Altersgruppe Kinder/Jugendliche Jugendliche/junge Erwachsene Erwachsene
Symptome/Klinik Teilweise erst spät: Schwellung, Schmerzen, Bewegungseinschränkung
Hauptlokalisation Diaphysen langer Röhrenknochen, Becken Metaphysen langer Röhrenknochen Becken, stammnahe Extremitäten
Metastasierung Hämatogen in die Lunge
Beispiele für Malignitätszeichen im Röntgen Osteolysen, unscharfe Begrenzung, Codman-Dreieck, Periostlamellierung, Spicula
Diagnosesicherung Biopsie
Therapie Multimodales Therapiekonzept Radikale Resektion
Besonderheit Ggf. BSG-Erhöhung (DD: Osteomyelitis) Wenig strahlensensibel

Wenig strahlen- und chemosensibel

Osteosarkomtoggle arrow icon

WHO-Klassifikation der Osteosarkome (2020) [17]
Malignitätsgrad Subtyp
Grad 1 (low-grade)
  • Parosteal (parossal)
  • Niedrigmaligne zentral (intramedullär)
Grad 2 (intermediär)
  • Periosteal (periostal)
Grad 3 (high-grade)

Das Osteosarkom ist wenig strahlensensibel!

Ewing-Sarkomtoggle arrow icon

Risikogruppierung der EWING-2008-Studie [59]
Risikogruppe Kriterien 5-Jahres-Überlebensrate (%)
Standard
  • 70–75
Hoch
  • Ca. 50
Sehr hoch
  • Ca. 20–40

Typisch für hochmaligne Knochentumoren wie das Ewing-Sarkom ist eine zwiebelschalenartige Abhebung des Periosts im Röntgenbild!

Die Therapie des lokalisierten Ewing-Sarkoms im Kindes- und Jugendalter beinhaltet eine intervallkomprimierte Chemotherapie mit abwechselnden Zyklen aus Vincristin-Doxorubicin-Cyclophosphamid (VDC) und Ifosfamid-Etoposid (IE)! [18]

Chondrosarkomtoggle arrow icon

Das Chondrosarkom ist wenig chemo- und strahlensensibel!

Sonderfall: Knochenmetastasentoggle arrow icon

Allgemeines [67][68][69][70]

Symptome und Diagnostik [67][68]

Einteilung und Charakteristika von Knochenmetastasen

Einteilung und Charakteristika von Knochenmetastasen [33][66][73]
Typ Radiologisches Erscheinungsbild Symptome Primärtumor Produktion von Faktoren
Osteolytische Metastase
  • Abnahme der Röntgendichte
  • Proximales Ende der Röhrenknochen
  • Schädel
Osteoblastische Metastase
  • Anlagerung von Knochensubstanz
Osteolytisch-osteoblastische Metastase

Therapie [67][68]

  • Ziele
    • Kurativer Therapieansatz
    • Lokale Tumorkontrolle
    • Belastbare Stabilität des Knochen
    • Schmerzlinderung
    • Verhindern skelettaler Komplikationen (SREs)
  • Therapieplanung bei Wirbelsäulenmetastasen [74]
    • Neurologie
    • Knöcherne Stabilität
    • Strahlensensibilität
    • Gesamtprognose
  • Therapieplanung bei Extremitätenmetastasen [67]
    • Lokalisation der Läsion
    • Schmerzcharakter
    • Art der Läsion
    • Grad der Kortikalisdestruktion
  • Operation
    • Resektion gemäß den Resektionsränder nach Enneking
    • Stabilisierung: Tumorprothese, Verbundosteosynthese, Wirbelkörperersatzimplantate mit spinaler Stabilisierung
  • Lokale Strahlentherapie [75]
    • Lokale Schmerzsymptomatik
    • Bewegungseinschränkung
    • Stabilitätsminderung (Frakturgefahr)
    • Akute Rückenmarkskompression
    • Adjuvant bei operativer Resektion und Stabilisierung
  • Osteoprotektive medikamentöse Therapie [76]
    • Verzögerung des Auftretens von skelettalen Komplikationen
    • Normalisierung des Knochenstoffwechsels
    • Schmerzlinderung
    • Verbesserung der Lebensqualität
  • Weitere Therapiemöglichkeiten, bspw.
  • Siehe auch: Besondere Schmerzkonzepte in der Palliativmedizin

Meditrickstoggle arrow icon

In Kooperation mit Meditricks bieten wir durchdachte Merkhilfen an, mit denen du dir relevante Fakten optimal einprägen kannst. Dabei handelt es sich um animierte Videos und Erkundungsbilder, die auf AMBOSS abgestimmt oder ergänzend sind. Die Inhalte liegen meist in Lang- und Kurzfassung vor, enthalten Basis- sowie Expertenwissen und teilweise auch ein Quiz sowie eine Kurzwiederholung. Eine Übersicht aller Inhalte findest du im Kapitel „Meditricks“. Meditricks gibt es in unterschiedlichen Paketen – für genauere Informationen empfehlen wir einen Besuch im Shop.

Maligne Knochentumoren

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Kodierung nach ICD-10-GM Version 2023toggle arrow icon

Bösartige Neubildungen des Knochens und des Gelenkknorpels (C40-C41)

C40.-: Bösartige Neubildung des Knochens und des Gelenkknorpels der Extremitäten

C41.-: Bösartige Neubildung des Knochens und des Gelenkknorpels sonstiger und nicht näher bezeichneter Lokalisationen

Quelle: In Anlehnung an die ICD-10-GM Version 2023, DIMDI.

Quellentoggle arrow icon

  1. Choi, Ro:The 2020 WHO Classification of Tumors of Bone: An Updated ReviewIn: Advances in Anatomic Pathology. Band: 28, Nummer: 3, 2021, doi: 10.1097/pap.0000000000000293 . | Open in Read by QxMD p. 119-138.
  2. Tanaka, Ozaki:New TNM classification (AJCC eighth edition) of bone and soft tissue sarcomas: JCOG Bone and Soft Tissue Tumor Study GroupIn: Japanese Journal of Clinical Oncology. Band: 49, Nummer: 2, 2018, doi: 10.1093/jjco/hyy157 . | Open in Read by QxMD p. 103-107.
  3. S1-Leitlinie Osteosarkome 2021.Stand: 30. Juni 2021. Abgerufen am: 18. August 2022.
  4. Steffner, Jang:Staging of Bone and Soft-tissue SarcomasIn: Journal of the American Academy of Orthopaedic Surgeons. Band: 26, Nummer: 13, 2018, doi: 10.5435/jaaos-d-17-00055 . | Open in Read by QxMD p. e269-e278.
  5. Enneking:Staging of musculoskeletal neoplasmsIn: Skeletal Radiology. Band: 13, Nummer: 3, 1985, doi: 10.1007/bf00350572 . | Open in Read by QxMD p. 183-194.
  6. S1-Leitlinie Ewing-Sarkom des Kinder- und Jugendalters 2021.Stand: 31. Dezember 2021. Abgerufen am: 18. August 2022.
  7. Strauss et al.:Bone sarcomas: ESMO–EURACAN–GENTURIS–ERN PaedCan Clinical Practice Guideline for diagnosis, treatment and follow-upIn: Annals of Oncology. Band: 32, Nummer: 12, 2021, doi: 10.1016/j.annonc.2021.08.1995 . | Open in Read by QxMD p. 1520-1536.
  8. Feller, Arndt:Epidemiologie bösartiger Knochentumoren in Deutschland 2004–2018In: Die Onkologie. Band: 28, Nummer: 7, 2022, doi: 10.1007/s00761-022-01190-z . | Open in Read by QxMD p. 551-554.
  9. Kraywinkel:Faktenblatt Epidemiologie bösartiger Knochentumoren in DeutschlandIn: Der Onkologe. Band: 24, Nummer: 3, 2018, doi: 10.1007/s00761-018-0353-8 . | Open in Read by QxMD p. 192-198.
  10. German Childhood Cancer Registry - Annual Report 2019 (1980-2018).
  11. Krebs in Deutschland 2017/2018.Stand: 29. November 2021. Abgerufen am: 7. Februar 2022.
  12. Hui:Epidemiology and Etiology of SarcomasIn: Surgical Clinics of North America. Band: 96, Nummer: 5, 2016, doi: 10.1016/j.suc.2016.05.005 . | Open in Read by QxMD p. 901-914.
  13. Ballinger et al.:Translating genomic risk into an early detection strategy for sarcomaIn: Genes, Chromosomes and Cancer. Band: 58, Nummer: 2, 2018, doi: 10.1002/gcc.22697 . | Open in Read by QxMD p. 130-136.
  14. Froehner, Wirth:Etiologic Factors in Soft Tissue SarcomasIn: Oncology Research and Treatment. Band: 24, Nummer: 2, 2001, doi: 10.1159/000050301 . | Open in Read by QxMD p. 139-142.
  15. Samartzis et al.:Ionizing Radiation Exposure and the Development of Soft-Tissue Sarcomas in Atomic-Bomb SurvivorsIn: Journal of Bone and Joint Surgery. Band: 95, Nummer: 3, 2013, doi: 10.2106/jbjs.l.00546 . | Open in Read by QxMD p. 222-229.
  16. Menu-Branthomme et al.:Radiation dose, chemotherapy and risk of soft tissue sarcoma after solid tumours during childhoodIn: International Journal of Cancer. Band: 110, Nummer: 1, 2004, doi: 10.1002/ijc.20002 . | Open in Read by QxMD p. 87-93.
  17. Loomis et al.:Identifying occupational carcinogens: an update from the IARC MonographsIn: Occupational and Environmental Medicine. Band: 75, Nummer: 8, 2018, doi: 10.1136/oemed-2017-104944 . | Open in Read by QxMD p. 593-603.
  18. Kendall et al.:Case–control study of paternal occupational exposures and childhood bone tumours and soft-tissue sarcomas in Great Britain, 1962–2010In: British Journal of Cancer. Band: 122, Nummer: 8, 2020, doi: 10.1038/s41416-020-0760-7 . | Open in Read by QxMD p. 1250-1259.
  19. Moore et al.:Parental occupational exposures and Ewing's sarcomaIn: International Journal of Cancer. Band: 114, Nummer: 3, 2005, doi: 10.1002/ijc.20734 . | Open in Read by QxMD p. 472-478.
  20. Brown et al.:Biology of Bone Sarcomas and New Therapeutic DevelopmentsIn: Calcified Tissue International. Band: 102, Nummer: 2, 2017, doi: 10.1007/s00223-017-0372-2 . | Open in Read by QxMD p. 174-195.
  21. Danieau et al.:New Insights about the Wnt/β-Catenin Signaling Pathway in Primary Bone Tumors and Their Microenvironment: A Promising Target to Develop Therapeutic Strategies?In: International Journal of Molecular Sciences. Band: 20, Nummer: 15, 2019, doi: 10.3390/ijms20153751 . | Open in Read by QxMD p. 3751.
  22. Plant, Cannon:Diagnostic work up and recognition of primary bone tumours: a review.In: EFORT open reviews. Band: 1, Nummer: 6, 2016, doi: 10.1302/2058-5241.1.000035 . | Open in Read by QxMD p. 247-253.
  23. Kasalak et al.:Diagnostic value of MRI signs in differentiating Ewing sarcoma from osteomyelitisIn: Acta Radiologica. Band: 60, Nummer: 2, 2018, doi: 10.1177/0284185118774953 . | Open in Read by QxMD p. 204-212.
  24. Shimose et al.:Differential diagnosis between osteomyelitis and bone tumorsIn: Acta Radiologica. Band: 49, Nummer: 8, 2008, doi: 10.1080/02841850802241809 . | Open in Read by QxMD p. 928-933.
  25. Zhang et al.:MicroRNAs in TumorigenesisIn: The American Journal of Pathology. Band: 171, Nummer: 3, 2007, doi: 10.2353/ajpath.2007.070070 . | Open in Read by QxMD p. 728-738.
  26. Moonmuang et al.:Circulating Long Non-Coding RNAs as Novel Potential Biomarkers for Osteogenic SarcomaIn: Cancers. Band: 13, Nummer: 16, 2021, doi: 10.3390/cancers13164214 . | Open in Read by QxMD p. 4214.
  27. Errani et al.:Imaging Analyses of Bone TumorsIn: JBJS Reviews. Band: 8, Nummer: 3, 2020, doi: 10.2106/jbjs.rvw.19.00077 . | Open in Read by QxMD p. e0077-e0077.
  28. Stellungnahme: Prinzipien der Biopsie von muskuloskelettalen Tumoren.. Abgerufen am: 22. September 2022.
  29. Bruns et al.:Bioptische Sicherung muskuloskelettaler TumorenIn: Der Onkologe. Band: 12, Nummer: 2, 2006, doi: 10.1007/s00761-005-1011-5 . | Open in Read by QxMD p. 119-127.
  30. Bădilă et al.:Recent Advances in the Treatment of Bone Metastases and Primary Bone Tumors: An Up-to-Date ReviewIn: Cancers. Band: 13, Nummer: 16, 2021, doi: 10.3390/cancers13164229 . | Open in Read by QxMD p. 4229.
  31. Lenze et al.:Diagnostik und Therapie primärer KnochentumorenIn: Orthopädie und Unfallchirurgie up2date. Band: 13, Nummer: 04, 2018, doi: 10.1055/s-0043-120311 . | Open in Read by QxMD p. 403-422.
  32. Redondo et al.:Malignant bone tumors (other than Ewing’s): clinical practice guidelines for diagnosis, treatment and follow-up by Spanish Group for Research on Sarcomas (GEIS)In: Cancer Chemotherapy and Pharmacology. Band: 80, Nummer: 6, 2017, doi: 10.1007/s00280-017-3436-0 . | Open in Read by QxMD p. 1113-1131.
  33. Andreou et al.:Neue Operationsverfahren bei KnochentumorenIn: Der Pathologe. Band: 35, Nummer: S2, 2014, doi: 10.1007/s00292-014-2004-1 . | Open in Read by QxMD p. 232-236.
  34. von Eisenhart-Rothe et al.:Primär maligne KnochentumorenIn: Der Orthopäde. Band: 40, Nummer: 12, 2011, doi: 10.1007/s00132-011-1866-7 . | Open in Read by QxMD p. 1121-1142.
  35. Windhager et al.:Operative Therapie am Becken und an der Wirbelsäule bei primär malignen KnochentumorenIn: Der Orthopäde. Band: 32, Nummer: 11, 2003, doi: 10.1007/s00132-003-0551-x . | Open in Read by QxMD p. 971-982.
  36. Flege et al.:Operative Therapie primär maligner KnochentumorenIn: Der Orthopäde. Band: 32, Nummer: 11, 2003, doi: 10.1007/s00132-003-0555-6 . | Open in Read by QxMD p. 940-948.
  37. Picci et al.:Relationship of chemotherapy-induced necrosis and surgical margins to local recurrence in osteosarcoma.In: Journal of Clinical Oncology. Band: 12, Nummer: 12, 1994, doi: 10.1200/jco.1994.12.12.2699 . | Open in Read by QxMD p. 2699-2705.
  38. Kager, Bielack:Chemotherapeutische Konzepte bei KnochensarkomenIn: Der Unfallchirurg. Band: 117, Nummer: 6, 2014, doi: 10.1007/s00113-013-2473-3 . | Open in Read by QxMD p. 517-522.
  39. Jentsch et al.:Spätkomplikationen nach neo-/adjuvanter Strahlentherapie und Resektion von Sarkomen der Extremitäten oder des Beckens/RetroperitoneumsIn: Der Orthopäde. Band: 49, Nummer: 2, 2020, doi: 10.1007/s00132-020-03881-0 . | Open in Read by QxMD p. 177-182.
  40. Delaney et al.:Advanced-Technology Radiation Therapy in the Management of Bone and Soft Tissue SarcomasIn: Cancer Control. Band: 12, Nummer: 1, 2005, doi: 10.1177/107327480501200104 . | Open in Read by QxMD p. 27-35.
  41. Combs et al.:Strahlentherapie nichtresektabler KnochentumorenIn: Die Onkologie. Band: 28, Nummer: 7, 2022, doi: 10.1007/s00761-022-01136-5 . | Open in Read by QxMD p. 572-577.
  42. Bölling et al.:Radiation Toxicity Following Busulfan/Melphalan High-dose Chemotherapy in the EURO-EWING-99-trial: Review of GPOH DataIn: Strahlentherapie und Onkologie. Band: 185, Nummer: S2, 2009, doi: 10.1007/s00066-009-1009-9 . | Open in Read by QxMD p. 21-22.
  43. Janni et al.: Vulvakarzinom und Benigne Erkrankungen der Vulva. de Gruyter 2016, ISBN: 978-3-110-37168-0.
  44. Thanindratarn et al.:Advances in immune checkpoint inhibitors for bone sarcoma therapyIn: Journal of Bone Oncology. Band: 15, 2019, doi: 10.1016/j.jbo.2019.100221 . | Open in Read by QxMD p. 100221.
  45. Miwa et al.:Therapeutic Targets for Bone and Soft-Tissue SarcomasIn: International Journal of Molecular Sciences. Band: 20, Nummer: 1, 2019, doi: 10.3390/ijms20010170 . | Open in Read by QxMD p. 170.
  46. Ringe et al.:Thermoablation of Bone TumorsIn: RöFo - Fortschritte auf dem Gebiet der Röntgenstrahlen und der bildgebenden Verfahren. Band: 188, Nummer: 06, 2016, doi: 10.1055/s-0042-100477 . | Open in Read by QxMD p. 539-550.
  47. Szendrői et al.:Diagnostic algorithm, prognostic factors and surgical treatment of metastatic cancer diseases of the long bones and spineIn: EFORT Open Reviews. Band: 2, Nummer: 9, 2017, doi: 10.1302/2058-5241.2.170006 . | Open in Read by QxMD p. 372-381.
  48. Coleman et al.:Bone metastasesIn: Nature Reviews Disease Primers. Band: 6, Nummer: 1, 2020, doi: 10.1038/s41572-020-00216-3 . | Open in Read by QxMD.
  49. Liska et al.:Metastasen der ExtremitätenIn: Der Unfallchirurg. Band: 121, Nummer: 1, 2016, doi: 10.1007/s00113-016-0282-1 . | Open in Read by QxMD p. 37-46.
  50. Shiban et al.:Metastasen an der Wirbelsäule interdisziplinär angehenIn: Orthopädie & Rheuma. Band: 22, Nummer: 5, 2019, doi: 10.1007/s15002-019-1718-0 . | Open in Read by QxMD p. 24-32.
  51. Ryan et al.:Epidemiology of bone metastasesIn: Bone. Band: 158, 2022, doi: 10.1016/j.bone.2020.115783 . | Open in Read by QxMD p. 115783.
  52. D'Oronzo et al.:Metastatic bone disease: Pathogenesis and therapeutic optionsIn: Journal of Bone Oncology. Band: 15, 2019, doi: 10.1016/j.jbo.2018.10.004 . | Open in Read by QxMD p. 100205.
  53. S3-Leitlinie Supportive Therapie bei onkologischen PatientInnen.Stand: 2. April 2017. Abgerufen am: 10. August 2017.
  54. Coleman:Clinical Features of Metastatic Bone Disease and Risk of Skeletal MorbidityIn: Clinical Cancer Research. Band: 12, Nummer: 20, 2006, doi: 10.1158/1078-0432.ccr-06-0931 . | Open in Read by QxMD p. 6243s-6249s.
  55. Wiens:Skelettveränderungen bei KnochenmetastasenIn: Der Radiologe. Band: 61, Nummer: 12, 2021, doi: 10.1007/s00117-021-00908-1 . | Open in Read by QxMD p. 1115-1124.
  56. Laufer et al.:The NOMS Framework: Approach to the Treatment of Spinal Metastatic TumorsIn: The Oncologist. Band: 18, Nummer: 6, 2013, doi: 10.1634/theoncologist.2012-0293 . | Open in Read by QxMD p. 744-751.
  57. van Oorschot et al.:Update − Palliative Strahlentherapie von KnochenmetastasenIn: Der Onkologe. Band: 24, Nummer: 3, 2018, doi: 10.1007/s00761-018-0347-6 . | Open in Read by QxMD p. 253-258.
  58. Diel et al.:Real-world use of denosumab and bisphosphonates in patients with solid tumours and bone metastases in GermanyIn: Supportive Care in Cancer. Band: 28, Nummer: 11, 2020, doi: 10.1007/s00520-020-05357-5 . | Open in Read by QxMD p. 5223-5233.
  59. Jobke, Werner:Osteogene TumorenIn: Der Radiologe. Band: 56, Nummer: 6, 2016, doi: 10.1007/s00117-016-0119-5 . | Open in Read by QxMD p. 489-506.
  60. Erlemann:Basisdiagnostik von KnochentumorenIn: Der Radiologe. Band: 49, Nummer: 4, 2009, doi: 10.1007/s00117-008-1749-z . | Open in Read by QxMD p. 355-370.
  61. Erlemann:PeriostreaktionenIn: Der Radiologe. Band: 39, Nummer: 10, 1999, doi: 10.1007/s001170050731 . | Open in Read by QxMD p. 910-920.
  62. Eaton et al.:OsteosarcomaIn: Pediatric Blood & Cancer. Band: 68, Nummer: S2, 2020, doi: 10.1002/pbc.28352 . | Open in Read by QxMD.
  63. Roessner et al.:Osteoidbildende KnochentumorenIn: Der Pathologe. Band: 41, Nummer: 2, 2020, doi: 10.1007/s00292-020-00763-2 . | Open in Read by QxMD p. 123-133.
  64. Gill, Gorlick:Advancing therapy for osteosarcomaIn: Nature Reviews Clinical Oncology. Band: 18, Nummer: 10, 2021, doi: 10.1038/s41571-021-00519-8 . | Open in Read by QxMD p. 609-624.
  65. Zhao et al.:Osteosarcoma: a review of current and future therapeutic approachesIn: BioMedical Engineering OnLine. Band: 20, Nummer: 1, 2021, doi: 10.1186/s12938-021-00860-0 . | Open in Read by QxMD.
  66. Ferrari et al.:EURO-B.O.S.S.: A European study on chemotherapy in bone-sarcoma patients aged over 40: Outcome in primary high-grade osteosarcomaIn: Tumori Journal. Band: 104, Nummer: 1, 2018, doi: 10.5301/tj.5000696 . | Open in Read by QxMD p. 30-36.
  67. Eaton et al.:Ewing sarcomaIn: Pediatric Blood & Cancer. Band: 68, Nummer: S2, 2021, doi: 10.1002/pbc.28355 . | Open in Read by QxMD.
  68. Zöllner et al.:Ewing Sarcoma—Diagnosis, Treatment, Clinical Challenges and Future PerspectivesIn: Journal of Clinical Medicine. Band: 10, Nummer: 8, 2021, doi: 10.3390/jcm10081685 . | Open in Read by QxMD p. 1685.
  69. Spector et al.:Comparative international incidence of Ewing sarcoma 1988 to 2012In: International Journal of Cancer. Band: 149, Nummer: 5, 2021, doi: 10.1002/ijc.33674 . | Open in Read by QxMD p. 1054-1066.
  70. Specht, Hartmann:Ewing-Sarkome und Ewing-artige SarkomeIn: Der Pathologe. Band: 39, Nummer: 2, 2018, doi: 10.1007/s00292-018-0421-2 . | Open in Read by QxMD p. 154-163.
  71. Potratz et al.:Ewing Sarcoma: Clinical State-of-the-ArtIn: Pediatric Hematology and Oncology. Band: 29, Nummer: 1, 2012, doi: 10.3109/08880018.2011.622034 . | Open in Read by QxMD p. 1-11.
  72. Streitbuerger et al.:Knorpelbildende KnochentumoreIn: Der Orthopäde. Band: 35, Nummer: 8, 2006, doi: 10.1007/s00132-006-0991-1 . | Open in Read by QxMD p. 871-882.
  73. Fromm et al.:Survival and prognostic factors in conventional central chondrosarcomaIn: BMC Cancer. Band: 18, Nummer: 1, 2018, doi: 10.1186/s12885-018-4741-7 . | Open in Read by QxMD.
  74. Titze, Köhler:Pathomorphologie von KnochensarkomenIn: Der Onkologe. Band: 19, Nummer: 8, 2013, doi: 10.1007/s00761-013-2511-3 . | Open in Read by QxMD p. 620-628.
  75. S3-Leitlinie Adulte Weichgewebesarkome.Stand: 13. Juni 2022. Abgerufen am: 26. Juli 2022.
  76. Mendenhall et al.:Mesenchymal ChondrosarcomaIn: International Journal of Particle Therapy. Band: 3, Nummer: 2, 2016, doi: 10.14338/ijpt-16-00019.1 . | Open in Read by QxMD p. 300-304.