Maligne Knochentumoren

Primäre maligne Knochentumoren (Knochensarkome) sind eine histopathologisch und klinisch uneinheitliche Gruppe seltener Krebserkrankungen. Sie werden zwar oft gemeinsam betrachtet, unterscheiden sich jedoch erheblich in ihrer Differenzialdiagnostik, Therapie und Prognose. Aus diesem Grund wird bereits bei einer entsprechenden Verdachtsdiagnose die Einbindung in spezialisierte Behandlungszentren empfohlen. Zu den häufigsten Knochensarkomen gehören das Osteosarkom und Ewing-Sarkom (Auftreten insb. im zweiten Lebensjahrzehnt) sowie das Chondrosarkom (Auftreten insb. im höheren Erwachsenenalter). Sekundäre maligne Knochentumoren können bspw. als Spätfolge einer Strahlentherapie auftreten.

Knochenmetastasen sind deutlich häufiger als primäre bzw. sekundäre maligne Knochentumoren. Am häufigsten metastasieren multiples Myelom, Lungenkarzinom, Mammakarzinom und Prostatakarzinom ins Knochengewebe. Pathophysiologisch lassen sich in diesem Zusammenhang osteolytische Metastasen von osteoblastischen Metastasen unterscheiden.

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• Seltene Krebserkrankung
  • 700–800 Neuerkrankungen/Jahr
  • 400 Sterbefälle/Jahr
  • <0,2% aller Malignome
  • Knochenmetastasen: Inzidenz ca. 20-mal höher
• Häufigste Lokalisation: Femur, Tibia, Becken, Wirbelsäule
• Kinder
  • Ca. 5% aller Malignome
  • Häufigste Knochensarkome: Ewing-Sarkom, Osteosarkom
• Erwachsene
  • Junges Erwachsenenalter (18–34 Jahre): Ca. 1% aller Malignome, später ca. 0,1%
  • Häufigste Knochensarkome: Osteosarkom, Chondrosarkom
  • 5% Folgeneoplasien ^[4]

Das Ewing-Sarkom und das Osteosarkom sind die häufigsten Knochensarkome in der Kindheit! Bei Erwachsenen sind es das Chondrosarkom und das Osteosarkom! ^[1][2][3]

Maligne Knochentumoren bei Kindern

Die höchste Inzidenz findet sich bei älteren Kindern und Jugendlichen, insg. sind Jungen etwas häufiger betroffen als Mädchen! ^[4]

Maligne Knochentumoren bei Erwachsenen

Das mittlere Erkrankungsalter liegt im 5. Lebensjahrzehnt, insg. sind Männer etwas häufiger betroffen als Frauen! ^[2]

Wenn nicht anders angegeben, beziehen sich die epidemiologischen Daten auf Deutschland.

Risikofaktoren

• Genetische Prädisposition, bspw.
  • Einfache genetische Alteration, Genom meist diploid
  • Komplexer Karyotyp, unspezifische chromosomale Veränderungen, Genom häufig aneuploid

• Ionisierende Strahlung ^[6][8]
  • Häufig Folge einer Strahlentherapie
  • Erhöhte Inzidenz von Weichteil- und Knochentumoren
  • Latenz von >3 Jahren
  • Dosisabhängiges Risiko ^[9][10]
  • Eher selten
• (Berufliche) Exposition ^[11][12][13]
  • Ionisierende Strahlung oder Radionukleotide
  • Agrochemikalien, insb. Pestizide
  • Organischer Staub

Karzinogenese ^[14][15]

• Komplexe Vorgänge, sehr unterschiedlich und noch z.T. unerforscht
• Genetische Alteration, bspw.
  • Verändertes Genom
  • Mutation in Schlüssel-Gen oder Signaltransduktion
  • Dysregulation der Transkription
• Adäquate Mikroumgebung → Nische für Tumorzellen (siehe auch: Tumormikroumgebung)
• Interaktion zwischen Tumorzelle und Mikroumgebung → Wachstum und Metastasierung des Sarkoms

• Frühe Stadien: Häufig asymptomatisch , kein typisches Beschwerdebild
• Ggf. lokale Symptome
  • Nächtliche und/oder belastungsabhängige Schmerzen
  • Bewegungs- und/oder Funktionseinschränkung
  • Sicht- und/oder tastbare Raumforderung
  • Lymphknotenschwellung
  • Pathologische Fraktur
• Ggf. systemische Symptome
  • B-Symptomatik
  • Appetitlosigkeit
  • Anämie

Anamnese

• Lebensalter
• Lokalisation, Beginn und Verlauf der Beschwerden
• Systemische Erkrankungssymptome
• Begleiterkrankungen und Vormedikation
• Vorbestehendes Trauma

Körperliche Untersuchung

• Inspektion
• Palpation des Tumors
• Palpation der regionalen Lymphknoten
• Bewegungsprüfung
• Überprüfung pDMS

Labordiagnostik ^[19]

• Differenzialblutbild, Gerinnungsparameter und klinische Chemie
• Entzündungsparameter: BSG und CRP
• Serumspiegel bspw. für
  • Alkalische Phosphatase
  • Osteocalcin und Knochen-Sialoprotein
  • LDH
  • Ferritin
• Liquid Biopsy ^[20][21]
  • Circulating Tumor Cells (CTCs)
  • Long non-coding RNAs (lncRNAs)
  • MikroRNAs (miRNAs)

Bildgebende Diagnostik

Biopsie ^[23][24]

• Indikation: Diagnosesicherung
• Voraussetzung
  • Durchführung in spezialisierten Zentren
  • Ausreichend lokale Bildgebung vor Biopsie
• Entnahmeort
  • Areal der geringsten Differenzierung ohne Nekrosen
  • Gewährleistung der kompletten Entfernung des Zugangs bei anschließender Resektion
  • Gewährleistung ausreichendenAbstands zu größeren Nerven und Gefäßen
• Vorgehen
  • Bevorzugt mittels Inzisionsbiopsie (offen-chirurgisch)
    • Zugangsweg möglichst kurz und direkt
    • Atraumatisches Arbeiten
    • Suffiziente Blutstillung
    • Gewinnung einer ca. 1 cm³ großen Gewebeprobe
    • Einlage einer Drainage
  • Alternative Methoden
    • Stanzbiopsie: Nur in Ausnahmefällen ^[17]
    • Exzisionsbiopsie: Nur in Ausnahmefällen
    • Feinnadelbiopsie: Nicht geeignet
• Ziel/Ergebnis
  • Histopathologische Subtypisierung, siehe auch: Maligne Knochentumoren - Klassifikation
  • Grading
  • Staging
  • Molekularpathologische Untersuchungen

Diagnostischer Algorithmus bei malignen Knochentumoren ^[1]

1. Klinischer V.a. malignen Knochentumor
2. Konventionelle Röntgenaufnahme
3. Durchführung einer (Kontrastmittel‑)MRT und ggf. CT
4. Vorstellung im Sarkom-Tumorboard bzw. Referenzzentrum
5. Biopsie
6. Staging
7. Vorstellung in interdisziplinärer Tumorkonferenz

Topografie

• Diaphyse: Ewing-Sarkom, osteofibröse Dysplasie
• Metaphyse: Großteil der Sarkome, bspw. Osteosarkom
• Epiphyse: Chondroblastom, Riesenzelltumor, klarzelliges Chondrosarkom
• Weichgewebe

Periostreaktionen

• Definition: Anlagerung oder Resorption von Knochensubstanz der Compacta
• Vorkommen: Sekundärphänomen bei der Destruktion von Knochengewebe, bspw. infolge von Tumoren, Traumen oder Entzündungen
• Typen
  • Kontinuierliche Periostreaktion: Hinweis auf eher langsam wachsende Prozesse
  • Unterbrochene Periostreaktion: Hinweis auf eher aggressiv wachsende Prozesse
  • Komplexe/kombinierte Periostreaktion: Hinweis auf eine Beschleunigung des Wachstums

Übersicht der Periostreaktionen

Randzone

• Beurteilung der Wachstumsrate
• Destruktion des Knochens
• Lodwick-Klassifikation
  • Abschätzung der Dignität in Abhängigkeit des Destruktionsmusters
  • Im klinischen Alltag häufig genutzte Einteilung

Matrixmineralisation ^[26]

• Mineralisation
• Osteolysen
• Osteolysen mit Matrixmineralisation

• Prozesse mit lokaler Schwellung an den Extremitäten
  • Hämatom
  • Myositis ossificans
  • Ganglion bzw. Zyste, bspw. Baker-Zyste
  • Knochen- oder Weichteiltophus bei Gicht
  • Rheumaknoten bei rheumatoider Arthritis
• Prozesse mit lokaler Schwellung und/oder knöchernen Veränderungen
  • Weichgewebetumoren
  • Benigne Knochentumoren
  • Osteomyelitis ^[28][29]
  • Fraktur, insb. pathologische Fraktur
  • Langerhans-Zell-Histiozytose

Die größte differenzialdiagnostische Herausforderung ist die Abgrenzung benigner von malignen knöchernen Veränderungen!

AMBOSS erhebt für die hier aufgeführten Differenzialdiagnosen keinen Anspruch auf Vollständigkeit.

Grading

Staging

TNM-Klassifikation

AJCC-Klassifikation

Die Einteilung des Knochensarkoms erfolgt auf Basis der TNM-Klassifikation. Therapieempfehlungen richten sich nach der aktuellen AJCC-Klassifikation, in die zusätzlich die histologische Differenzierung eingeht. Es gibt (momentan) keine Stadieneinteilung für Knochensarkome der Wirbelsäule oder des Beckens.

Chirurgisches Staging gemäß der Musculoskeletal Tumor Society (MSTS)

Generelle Behandlungsprinzipien

• Individuelles Vorgehen
• In spezialisierten Zentren
• Interdisziplinäre Zusammenarbeit
• Multimodales Therapiekonzept
• Schmerztherapie

Chirurgische Therapie des lokalisierten malignen Knochentumors

• Ziele
  • R0-Resektion ^[34]
  • En-bloc-Resektion inkl. Biopsiezugang
  • Möglichst Funktionserhalt der Extremität
• Indikation: Operable Tumoren ^[34][35]
• Wahl des Verfahrens abhängig von ^[34]
  • Ausdehnung des Tumors im Knochen und extraossärer Beteiligung
  • Lage(beziehungen), insb. zu Nerven und Gefäßen
  • Vorhandensein von Skip-Metastasen
  • Epiphysen- oder Gelenkbeteiligung
• Verfahren: Exakte präoperative Therapieplanung im interdisziplinären Tumorboard ^{[36][37][38][39]}
  • Extremitätenerhaltendes Vorgehen (Limb Salvage) angestrebt
  • Kompartmentresektion
  • Segmentamputation
  • Amputation
• Rekonstruktion abhängig von ^[34]
  • Patientenwunsch
  • Therapieadhärenz
  • Funktionellem Anspruch
  • Anatomischen Bedingungen
  • Prognostischen Faktoren
  • Präferenzen/Expertise des chirurgischen Teams
• Prognose
  • Rezidive abhängig vom Resektionsgrad ^[40]
  • Abhängig von histologischem Typ, Grad und Stage
• Ausmaß der Resektion: Insg. 4 Möglichkeiten entsprechend der Resektionsränder nach Enneking ^[32]

Chemotherapie ^[1][41]

• Indikation
  • Präoperative Verkleinerung des Tumors
  • Reduktion bzw. Verkleinerung von (Lungen‑)Metastasen
  • Behandlung von Mikrometastasen
• Vorgehen
  • Neoadjuvant und/oder adjuvant
  • Meist Kombinationstherapie
  • Meist mehrere Zyklen

Strahlentherapie ^[1][42][43]

• Indikation
  • Lokale Kontrolle ^[44]
  • Schmerzreduktion bei palliativer Behandlung
• Vorgehen
  • Bestimmung des Zielvolumens
  • Dosisapplikation
    • Ultraharte Röntgenstrahlen (Photonen)
    • Intensitätsmodulierte Bestrahlung
    • Partikelstrahlung (Protonen)
  • Interaktion mit Chemotherapeutika möglich ^[45][46]
  • Postoperative Bestrahlung: Einschluss des gesamten Operationsgebietes notwendig

Zusätzliche Therapiemodalitäten ^[47][48]

• Indikation
  • Therapieresistente Sarkome
  • Rezidive
  • Inoperable Sarkome
  • Krankheitskontrolle
• Vorgehen
  • Ablationsverfahren ^[49]
  • Medikamente der zielgerichteten Tumortherapie
    • Immunmodulation
    • Hemmung der Angiogenese
    • Eingriff in die Tumormikroumgebung
    • Zelluläre Immuntherapie

• Definition: Hochmaligner mesenchymaler Tumor des Knochens und des Weichgewebes
• Ätiologie
  • Unklare Genese
  • Fusion der Gene EWSR1-FLI1 in >85%
  • Genetische Abstammung ^[52]
• Epidemiologie
  • Seltener Tumor
  • Häufigkeitsgipfel: 2. Lebensjahrzehnt
  • Geschlechterverhältnis: ♂ > ♀
• Symptome/Klinik
  • Keine Frühsymptome, ggf. belastungsabhängige Schmerzen und Schwellung
  • Im weiteren Verlauf ggf. generalisiertes Krankheitsgefühl mit Fieber
  • Lokalisation: Diaphysen der langen Röhrenknochen (insb. der unteren Extremität), Becken
  • Metastasierung: Lunge, Knochen, Knochenmark
• Diagnostik
  • MRT und Röntgen, siehe: Diagnostische Merkmale in der konventionellen Röntgenaufnahme
  • Staging: CT-Thorax, Szintigrafie , Knochenmarkuntersuchung
  • Biopsie: Histopathologische Sicherung ^[53]
    • Histologie: Undifferenziertes, klein-rund-blauzelliges Bild
    • Immunhistochemie
    • Molekularpathologie
• Einteilung
  • WHO-Klassifikation: Ewing-Sarkom
  • Stadieneinteilung nach TNM-Klassifikation
  • Risikogruppierung

• Therapie: Multimodales Therapiekonzept
  • Behandlungsdauer: 8–12 Monate
  • Sequenzieller Ablauf: Neoadjuvante Chemotherapie → Lokaltherapie (operativ und/oder radiotherapeutisch) → Adjuvante Chemotherapie
  • Risikoadaptierte Therapie nach initialer Chemotherapie
  • Chemotherapie
    • Induktionstherapie
    • Postoperativ: Risikoadaptiert je nach Lokalbefund
  • Operation
    • Ziel: R0-Resektion
    • Resektion von (Lungen‑)Metastasen
  • Strahlentherapie
    • Indikation abhängig von Radikalität der Operation und Risikogruppierung
    • Bei Inoperabilität: Möglichkeit der lokalen Kontrolle
    • Bei Metastasen
  • Zielgerichtete Tumortherapie: Noch kein Standard in der Behandlung
• Prognose
  • 5-Jahres-Überlebensrate
    • >80% bei multimodalem Therapiekonzept und lokoregionaler Erkrankung
    • Ca. 20% bei extrapulmonalen Metastasen
  • Schlechtere Prognose abhängig von mehreren Faktoren, bspw.
    • Tumorgröße >8 cm oder >200 mL
    • Alter >13 Jahre
    • Männliches Geschlecht
    • Schlechtes Ansprechen auf Chemotherapie
    • Metastasen
  • Rezidivwahrscheinlichkeit: 30–40%
• Nachuntersuchung
  • Primärtumorregion
  • Metastasen
  • Nebenwirkungen der Behandlung
    • Akute Toxizität
    • Chronische Toxizität

Typisch für hochmaligne Knochentumoren wie das Ewing-Sarkom ist eine zwiebelschalenartige Abhebung des Periosts im Röntgenbild!

Die Therapie des lokalisierten Ewing-Sarkoms im Kindes- und Jugendalter beinhaltet eine intervallkomprimierte Chemotherapie mit abwechselnden Zyklen aus Vincristin-Doxorubicin-Cyclophosphamid (VDC) und Ifosfamid-Etoposid (IE)! ^[18]

• Definition: Knochen- bzw. osteoidbildender mesenchymaler Tumor
• Ätiologie
  • Unklare Genese
  • Assoziation mit Mutation des RB-Proteins und TP53-Inaktivierung
  • Sekundär: Morbus Paget
• Epidemiologie
  • Seltener Tumor
  • Häufigster primärer maligner Knochentumor
  • Häufigkeitsgipfel: 16.–25. Lebensjahr und >65 Jahre
  • Geschlechterverhältnis: ♂ > ♀
• Symptome/Klinik
  • Keine Frühsymptome, später belastungsabhängiger Schmerz
  • Ggf. lokale Schwellung und Bewegungseinschränkung
  • Lokalisation: Häufig kniegelenksnahe Metaphysen
  • Metastasierung: Hämatogen, meist Lunge, dann Skelettsystem
• Diagnostik
  • MRT und Röntgen, siehe: Diagnostische Merkmale maligner Knochentumoren im konventionellen Röntgen
  • Staging: Lunge und Skelettsystem i.d.R. ausreichend
  • Biopsie ^[56]
    • Nachweis osteoidbildender Tumorzellen
    • Heterogenes Bild: Osteoblasten, Chondroblasten, Fibroblasten
    • Netzartige Osteoidtrabekel, atypische polymorphe Zellen
• Einteilung
  • Lokalisation
    • Intramedullär
    • Knochenoberfläche: Parosteal oder periosteal
    • Extraskelettal, siehe auch: Weichgewebetumoren
  • WHO-Klassifikation: Osteogener Tumor

• Therapie: Multimodales Therapiekonzept ^[55][57][58]
  • Behandlungsdauer: 9–12 Monate
  • Sequenzieller Ablauf: Neoadjuvante Chemotherapie → Operation → Adjuvante Chemotherapie
  • Chemotherapie: Meist prä- und postoperativ bei einer hohen Inzidenz von Mikrometastasen
    • Kombination: Hochdosis-Methotrexat, Doxorubicin, Cisplatin (und Ifosfamid)
    • Präoperativ: Überwachung der Entwicklung des Primärtumors notwendig
    • Spezielle Protokolle bei Lebensalter >40 Jahre ^[59]
  • Operation
    • Ziel: R0-Resektion
    • Resektion von Metastasen bei kurativem Therapieansatz
    • Operationspräparat
      • Resektionsränder
      • Größe des Tumors
      • Grading
      • Histologisches Tumoransprechen auf die Chemotherapie
  • Strahlentherapie
    • Keine Indikation bei resektablen Tumoren
    • Bei intraläsionaler Resektion oder inoperablen Tumoren empfohlen
  • Zielgerichtete Tumortherapie: Noch kein Standard in der Behandlung
• Prognose: 5-Jahres-Überlebensrate: 60–70%
• Nachuntersuchung
  • Primärtumorregion
  • Metastasen
  • Nebenwirkungen der Behandlung
    • Akute Toxizität
    • Chronische Toxizität

Das Osteosarkom ist wenig strahlensensibel!

• Definition: Chondroide Matrix produzierender mesenchymaler Tumor
  • Typischerweise langsam infiltrierendes Wachstum
• Ätiologie
  • Primär: Unklare Genese mit sporadischer Mutationen
  • Sekundär: Transformation benigner kartilaginärer Tumoren
• Epidemiologie
  • Seltener Tumor
  • Zweithäufigster primärer maligner Knochentumor
  • Mittleres Erkrankungsalter: 60 Jahre
• Symptome/Klinik
  • Lokale Schwellung, unspezifische Beschwerden
  • Lokalisation: Becken, stammnahe Extremitäten (Femur, Humerus), Rippen
  • Metastasierung: Ca. 23%, meistens pulmonal ^[61]
• Diagnostik
  • Diagnostische Merkmale in der konventionellen Röntgenaufnahme
    • Verkalkungen
    • Osteolysen, bspw. „Mottenfraß“
    • Ausdünnen oder Durchbrechen der Kortikalis
  • MRT: Anreicherung von Kontrastmittel
  • Biopsie
    • Histologie: Lobuläre Struktur mit ggf. fibrösen Septen, Tumorzellen unterschiedlicher Differenzierung, chondroide Matrix ^[62]
    • Molekularpathologie ^[63]
• Einteilung
  • WHO-Klassifikation: Chondrogener Tumor
  • Stadieneinteilung nach TNM-Klassifikation und AJCC-Klassifikation
• Therapie ^[61]
  • Operation: R0-Resektion
  • Chemotherapie
    • Wenig wirksam
    • Bisher keine standardisierten Therapieprotokolle ^[64]
  • Strahlentherapie
    • Wenig wirksam
    • Bei palliativer oder ausgereizter operativer Therapie ggf. indiziert
  • Zielgerichtete Tumortherapie: Noch kein Standard in der Behandlung
• Prognose
  • 5-Jahres-Überlebensrate: 10–80%
  • Rezidivneigung insb. bei unvollständiger Resektion

Das Chondrosarkom ist wenig chemo- und strahlensensibel!

Allgemeines ^{[67][68][69][70]}

• Definition: Maligner Tumor als Absiedlung eines Primärtumors im Knochengewebe
• Ätiologie
  • Häufigster Primärtumor: Mamma-, Prostata-, Lungen-, Nierenzell- und Schilddrüsenkarzinom
  • Häufigster knöchern metastasierender Tumor: Multiples Myelom
  • Altersabhängige Verteilung
    • >25 Jahre: Lungen-, Prostata- und Mammakarzinom
    • <20 Jahre: Endokrine Tumoren und Weichgewebetumoren
• Epidemiologie
  • Steigende Inzidenz weltweit
  • Inzidenz: 18,8 / 100.000 Personen pro Jahr (USA)
  • Altersgipfel: 40–60 Jahre
  • Geschlechterverhältnis: ♂ > ♀
• Lokalisation: Wirbelsäule, Rippen, Becken, proximales Femur

Symptome und Diagnostik ^[67][68]

• Skelettale Komplikationen ^[71][72]
  • Schmerzen
  • Pathologische Fraktur
  • Neurologische Symptome
    • Epidurale Rückenmarkskompression mit/ohne Myelopathie
    • Radikuläre Symptome bei Nervenwurzelkompression
  • Hyperkalzämie
• B-Symptomatik
• Diagnostik
  • Lokale Bildgebung
    • Konventionelles Röntgen
    • MRT mit Kontrastmittel
    • CT
  • Staging: Szintigrafie, PET-CT/MRT

Einteilung und Charakteristika von Knochenmetastasen

Therapie ^[67][68]

• Ziele
  • Kurativer Therapieansatz
  • Lokale Tumorkontrolle
  • Belastbare Stabilität des Knochen
  • Schmerzlinderung
  • Verhindern skelettaler Komplikationen (SREs)
• Therapieplanung bei Wirbelsäulenmetastasen ^[74]
  • Neurologie
  • Knöcherne Stabilität
  • Strahlensensibilität
  • Gesamtprognose
• Therapieplanung bei Extremitätenmetastasen ^[67]
  • Lokalisation der Läsion
  • Schmerzcharakter
  • Art der Läsion
  • Grad der Kortikalisdestruktion
• Operatives Vorgehen
  • Resektion gemäß den Resektionsränder nach Enneking
  • Stabilisierung: Tumorprothese, Verbundosteosynthese, Wirbelkörperersatzimplantate mit spinaler Stabilisierung
• Lokale Strahlentherapie ^[75]
  • Lokale Schmerzsymptomatik
  • Bewegungseinschränkung
  • Stabilitätsminderung (Frakturgefahr)
  • Akute Rückenmarkskompression
  • Adjuvant bei operativer Resektion und Stabilisierung
• Osteoprotektive medikamentöse Therapie ^[76]
  • Verzögerung des Auftretens von skelettalen Komplikationen
  • Normalisierung des Knochenstoffwechsels
  • Schmerzlinderung
  • Verbesserung der Lebensqualität
• Weitere Therapiemöglichkeiten, bspw.
  • Thermofrequenzablation
  • Perkutane Zementoplastie
  • Medikamente der zielgerichteten Tumortherapie
• Siehe auch: Besondere Schmerzkonzepte in der Palliativmedizin

In Kooperation mit Meditricks bieten wir durchdachte Merkhilfen an, mit denen du dir relevante Fakten optimal einprägen kannst. Dabei handelt es sich um animierte Videos und Erkundungsbilder, die auf AMBOSS abgestimmt oder ergänzend sind. Die Inhalte liegen meist in Lang- und Kurzfassung vor, enthalten Basis- sowie Expertenwissen und teilweise auch ein Quiz sowie eine Kurzwiederholung. Eine Übersicht aller Inhalte findest du im Kapitel „Meditricks“. Meditricks gibt es in unterschiedlichen Paketen – für genauere Informationen empfehlen wir einen Besuch im Shop.

Maligne Knochentumoren

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Bösartige Neubildungen des Knochens und des Gelenkknorpels (C40-C41)

• Exklusive: Knochenmark o.n.A. (C96.7), Synovialmembran (C49.‑)

C40.-: Bösartige Neubildung des Knochens und des Gelenkknorpels der Extremitäten

• C40.0: Skapula und lange Knochen der oberen Extremität
• C40.1: Kurze Knochen der oberen Extremität
• C40.2: Lange Knochen der unteren Extremität
• C40.3: Kurze Knochen der unteren Extremität
• C40.8: Knochen und Gelenkknorpel der Extremitäten, mehrere Teilbereiche überlappend
• C40.9: Knochen und Gelenkknorpel einer Extremität, nicht näher bezeichnet

C41.-: Bösartige Neubildung des Knochens und des Gelenkknorpels sonstiger und nicht näher bezeichneter Lokalisationen

• Exklusive: Knochen der Extremitäten (C40.‑), Knorpel: Extremitäten (C40.‑), Larynx (C32.3), Nase (C30.0), Ohr (C49.0)
• C41.0-: Knochen des Hirn- und Gesichtsschädels
  • Knochen der Augenhöhle
  • Oberkiefer
  • Exklusive: Karzinom jeden Typs, außer intraossären oder odontogenen Ursprungs: Oberkieferzahnfleisch (C03.0), Sinus maxillaris (C31.0), Unterkieferknochen (C41.1)
  • C41.01: Kraniofazial
    • Knochen der Augenhöhle
    • Os ethmoidale, frontale, occipitale, parietale, sphenoidale, temporale
  • C41.02: Maxillofazial
    • Gesichtsknochen o.n.A.
    • Maxilla
    • Nasenmuschel
    • Oberkiefer
    • Os nasale und zygomaticum
    • Vomer
  • C41.1: Unterkieferknochen
    • Mandibula
    • Exklusive: Karzinom jeden Typs, außer intraossären oder odontogenen Ursprungs: Unterkieferzahnfleisch (C03.1), Zahnfleisch o.n.A. (C03.9), Oberkieferknochen (C41.02)
  • C41.2: Wirbelsäule
    • Exklusive: Kreuzbein und Steißbein (C41.4)
  • C41.3-: Rippen, Sternum und Klavikula
    • C41.30: Rippen
    • C41.31: Sternum
    • C41.32: Klavikula
  • C41.4: Beckenknochen
    • Kreuzbein
    • Steißbein
  • C41.8: Knochen und Gelenkknorpel, mehrere Teilbereiche überlappend
    • Bösartige Neubildung des Knochens und des Gelenkknorpels, deren Ursprungsort nicht unter den Kategorien C40-C41.4 klassifiziert werden kann
  • C41.9: Knochen und Gelenkknorpel, nicht näher bezeichnet

Quelle: In Anlehnung an die ICD-10-GM Version 2025, BfArM.