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Atemnotsyndrom des Neugeborenen

Letzte Aktualisierung: 20.9.2023

Abstract

Das Atemnotsyndrom des Neugeborenen beruht auf einem Surfactant-Mangel der unreifen Lunge und betrifft überwiegend Frühgeborene. Ein niedriges Gestationsalter gilt als wichtigster Risikofaktor.

Surfactant setzt die Oberflächenspannung der Alveolen herab. Bei einem unreifebedingten Mangel kommt es zum Kollaps der Alveolen und damit zu einer Minderbelüftung der Lungen. Da die Atemarbeit für eine ausreichende Belüftung gesteigert werden muss, zeigt sich klinisch eine Tachydyspnoe mit subkostalen, interkostalen und jugulären Einziehungen, Nasenflügeln, Stöhnen und möglicherweise Zeichen einer Zyanose. Unbehandelt kann das Atemnotsyndrom zu einer zunehmenden Erschöpfung mit globaler respiratorischer Insuffizienz und Herz-Kreislauf-Stillstand führen.

Die Diagnose wird primär klinisch gestellt und kann nach Stabilisierung der respiratorischen Situation radiologisch mittels eines Röntgenbildes des Thorax bestätigt und eingeteilt werden. Die Blutgasanalyse eignet sich zur quantitativen Bewertung und Einschätzung der respiratorischen Situation. Therapeutisch steht zunächst eine nicht-invasive Atemunterstützung mittels eines kontinuierlich positiven Atemwegsdruckes (CPAP) im Vordergrund. Bei zunehmender respiratorischer Insuffizienz können eine intratracheale Applikation von Surfactant und eine invasive maschinelle Beatmung notwendig werden. Präventiv kann die Synthese von Surfactant bei drohender Frühgeburt durch zweimalige präpartale Gabe von Corticosteroiden an die Schwangere induziert werden (sog. RDS-Prophylaxe).

Durch adäquate präventive und therapeutische Maßnahmen liegt die Mortalität des Atemnotsyndroms mittlerweile unter 10%. Als Spätfolge kann insb. bei Frühgeborenen <32 SSW eine bronchopulmonale Dysplasie entstehen.

Epidemiologie

Prävalenz
- Ca. 1% aller Neugeborenen (in Deutschland)
- Je unreifer die Frühgeborenen, desto höher die Wahrscheinlichkeit
  - 30–50% der Frühgeborenen <32 SSW
  - 60–80% der Frühgeborenen <28 SSW
  - >90% der Frühgeborenen <24 SSW

Das Atemnotsyndrom gehört bei Frühgeborenen zu den häufigsten Todesursachen während der Neonatalzeit!

Wenn nicht anders angegeben, beziehen sich die epidemiologischen Daten auf Deutschland.

Ätiologie

Hauptrisikofaktor: Frühgeburtlichkeit
- Strukturelle Unreife der Lunge
- Unreifebedingter Surfactant-Mangel
- Inhibition der Surfactant-Produktion
Weitere Risikofaktoren
- Primäre Sectio caesarea ^[1]
- Gestationsdiabetes bzw. maternaler Diabetes mellitus ^[2]
- Mekoniumaspirationssyndrom ^[3]
- Perinatale Asphyxie
- Hydrops fetalis
- Genetisch bedingte Lungenerkrankungen

Wichtigster Risikofaktor für die Entstehung eines Atemnotsyndroms ist die Frühgeburtlichkeit!

Pathophysiologie

Circulus vitiosus des Atemnotsyndroms: Surfactant-Mangel → Erhöhte Oberflächenspannung der Alveolen → Verminderte Entfaltung der Alveolen bei Inspiration und Kollaps der Alveolen bei Exspiration → Minderbelüftung durch Bildung diffuser Atelektasen → Hypoxämie, Hyperkapnie und Azidose → Pulmonale Vasokonstriktion (Euler-Liljestrand-Mechanismus) → Pulmonale Hypertonie mit intrapulmonalem und ggf. kardialem Rechts-Links-Shunt (Foramen ovale / Ductus arteriosus botalli), Erhöhung der alveolokapillären Permeabilität → Fibrinöse Exsudation in die Alveolen und Entwicklung hyaliner Membranen → Störung der Surfactant-Synthese → Surfactant-Mangel

Circulus vitiosus des Atemnotsyndroms Wandaufbau der Alveolen Alveolarkollaps bei Surfactant-Mangel

Symptome/Klinik

Zeichen einer vermehrten Atemarbeit
- Nasenflügeln
- Subkostale, interkostale und juguläre Einziehungen
- Tachypnoe
- Stöhnen oder „Knorksen“
Temperaturinstabilität
Marmoriertes, blass-graues bis zyanotisches Hautkolorit je nach Ausmaß der respiratorischen Insuffizienz

Die Symptome treten i.d.R. unmittelbar postnatal oder innerhalb der ersten sechs Lebensstunden auf und erreichen ohne Therapie am 2.–3. Lebenstag ihr Maximum!

Das Fehlen einer Zyanose schließt das Vorliegen eines Atemnotsyndroms nicht aus!

Interkostale Einziehungen bei einem Neugeborenen

Diagnostik

Inspektion
- Zeichen einer vermehrten Atemarbeit (siehe: Symptome/Klinik)
- Marmoriertes, blass-graues bis zyanotisches Hautkolorit je nach Ausmaß der respiratorischen Insuffizienz
Auskultation: Seitengleich abgeschwächtes Atemgeräusch
Präduktale Messung der Sauerstoffsättigung: Pulsoxymetrie an der rechten Hand zur ductusunabhängigen Beurteilung der respiratorischen Anpassung

Zielvorgaben der Sauerstoffsättigung im Kreißsaal
Lebensalter	SpO₂
2 Minuten	≥65%
3 Minuten	≥70%
4 Minuten	≥80%
5 Minuten	≥85%
10 Minuten	≥90%

Blutgasanalyse
- Hypoxämie (p_aO₂ <40 mmHg oder SpO₂ <90%)
- Hyperkapnie (p_aCO₂ >60 mmHg)
- Respiratorische oder gemischt respiratorisch-metabolische Azidose (pH <7,35)
Röntgen-Thorax: Stadieneinteilung nach Giedion

Radiologische Stadieneinteilung des Atemnotsyndroms beim Neugeborenen
Stadium 1	Bilaterale feingranuläre Zeichnungsvermehrung und verminderte Strahlentransparenz
Stadium 2	Zusätzlich positives Aerobronchogramm Herz- und Zwerchfellkonturen noch abgrenzbar
Stadium 3	Zusätzliche Verdichtung des Lungengewebes Herz- und Zwerchfellkonturen nicht mehr abgrenzbar
Stadium 4	„Weiße Lunge“ als Zeichen der kompletten Atelektase

Atemnotsyndrom des Neugeborenen, Stadium 1

Sonografie der Lunge ^[4]^[5]
- Mögliche pathologische Befunde
  - B-Linien
  - Keine A-Linien
  - Bilaterale Echogenitätserhöhung
  - Subpleurale Konsolidierung des Lungengewebes
  - Irreguläre und/oder verdickte pleurale Linie
- Durchführung
  - Verwendung eines Linearschallkopfes
  - Einteilung jedes Lungenflügels in drei Abschnitte (anterosuperior, anteroinferior, lateral)
  - Darstellung jedes Lungenabschnittes in transversaler und longitudinaler Ebene
  - Vergabe von 0–3 Punkten für jeden Abschnitt (Gesamtscore 0–18)
    - 0 = Nur A-Linien sichtbar
    - 1 = ≥3 B-Linien sichtbar, gut voneinander abgrenzbar
    - 2 = Multiple B-Linien, kaum voneinander abgrenzbar
    - 3 = Ausgeprägte Konsolidierung des Lungengewebes
- Beurteilung
  - Insb. bei Frühgeborenen <34. SSW gute Korrelation zum Ausmaß der Oxygenierungsstörung
  - Gesamtscore ≥4: Erhöhte Wahrscheinlichkeit für erforderliche Surfactant-Applikation

Sonografie der Lunge: A-Linien Sonografie der Lunge: B-Linien Sonobefund (Lunge): B-Linien

Nicht mehr empfohlen: Pränatale Fruchtwasseruntersuchung zur Bestimmung des Lecithin/Sphingomyelin-Quotienten (L/S-Quotient oder -Ratio)

Das Atemnotsyndrom ist eine klinische Diagnose, die nach respiratorischer Stabilisierung radiologisch bestätigt und eingeteilt werden kann!

Aufgrund der noch vorhandenen Lungenflüssigkeit ist die radiologische Klassifizierung in den ersten sechs Lebensstunden noch unsicher!

Differenzialdiagnosen

Differenzialdiagnosen bei Neugeborenen mit respiratorischer Störung ^[6]^[7]^[8]
Diagnose	Risikofaktoren	Pathophysiologie	Befunde	Therapie & Verlauf
Transitorische Tachypnoe	Primäre Sectio caesarea Maternaler Diabetes mellitus Polyglobulie Perinatale Asphyxie	Verzögerte Resorption intrapulmonaler Flüssigkeit	Tachypnoe (bis 120/min), eher milde Dyspnoe Röntgen-Thorax: Zentrale Verdichtung, periphere Überblähung	Meist spontan reversibel innerhalb von 2–3 Tagen O₂-Zufuhr nach Bedarf
Atemnotsyndrom (ANS)	Frühgeburt	Kollaps der Alveolen durch Surfactantmangel	Tachydyspnoe Röntgen-Thorax: Verdichtung des Lungengewebes, Aerobronchogramm Sonografie der Lunge: Konsolidierung des Lungengewebes, multiple B-Linien	Surfactant intratracheal
Neugeborenenpneumonie	Maternales Fieber oder Bakteriämie Vorzeitiger Blasensprung Triple I Frühgeburt	Intrauterine, subpartale oder postnatale Infektion	Eher langsam progrediente respiratorische Symptomatik Röntgen-Thorax: Infiltrate Laboruntersuchung: Linksverschiebung (Leukozytose, erhöhter I/T-Quotient), erhöhte Entzündungswerte (CRP, IL-6)	Antibiotika i.v.
Mekoniumaspirationssyndrom (MAS)	Übertragene Schwangerschaft Intrauterine oder subpartale Hypoxie	Aspiration mekoniumhaltigen Fruchtwassers	Unmittelbar postnatal schwere respiratorische Insuffizienz Haut mekoniumbedeckt, Nägel und Nabel ggf. verfärbt Röntgen-Thorax: Dichte fleckige Infiltrate neben überblähten Arealen	Ggf. Absaugen unter direkter Sicht Maschinelle Beatmung
Neonataler Pneumothorax	Idiopathisch Maschinelle Beatmung Pulmonale Grunderkrankung	Ruptur terminaler Bronchioli Luftansammlung zwischen Pleura visceralis und Pleura parietalis	Plötzlicher Beginn Asymmetrische Thoraxbewegung Auskultation: Einseitig abgeschwächtes Atemgeräusch Diaphanoskopie: Seitendifferent illuminierender Pleuraraum Röntgen-Thorax: Transparenzsprung , Zwerchfelltiefstand, Abbruch der Gefäßzeichnung (Pneu-Linie)	Entlastung der Lungenkompression (Pleurapunktion, ggf. Thoraxdrainage)
Lungenhypoplasie	An-/Oligohydramnion Fetale Grunderkrankung Neuromuskuläre Erkrankungen (Mangel an fetaler Atembewegung) Skeletterkrankungen (Kompression der fetalen Lunge) Zwerchfellhernie, Pleuraergüsse (Kompression der fetalen Lunge) Seltene Chromosomenaberrationen	Unterentwicklung des Lungenparenchyms Reduzierte Fläche für den Gasaustausch	Unmittelbar postnatal schwere respiratorische Insuffizienz Röntgen-Thorax: Kleine Lungen, Zwerchfellhochstand, glockenförmiger Thorax	Maschinelle Beatmung Ggf. Entlastung der Lungenkompression (Pleurapunktion, ggf. Thoraxdrainage) Prognose oft infaust
Kongenitale Zwerchfellhernie ^[9]^[10]	Syndromale Erkrankung Maternale Faktoren Diabetes mellitus Arterielle Hypertonie Noxen während der Schwangerschaft	Zwerchfelldefekt Verlagerung von Bauchorganen in den Thorax → Kompression der Lunge → Lungenhypoplasie → PPHN	Unmittelbar postnatal schwere respiratorische Insuffizienz Asymmetrische Thoraxbewegung, eingesunkenes Abdomen, paradoxe Atmung Verlagerter Herzspitzenstoß Auskultation: Einseitig abgeschwächtes oder fehlendes Atemgeräusch , ggf. thorakale Darmgeräusche Sonografie: Enterothorax, Mediastinalverlagerung, Begleitfehlbildungen Röntgen-Thorax: Lungenhypoplasie, Mediastinalverlagerung, Enterothorax	Intubation und maschinelle Beatmung Ggf. ECMO Operative Versorgung Intrauterin: Fetoskopische Trachealokklusion
Persistierende pulmonale Hypertonie (PPHN)	Pulmonale Grunderkrankung (z.B. Mekoniumaspirationssyndrom) Polyglobulie Neugeboreneninfektion Mütterliche Medikamenteneinnahme (z.B. ASS, Ibuprofen, SSRI) während der Schwangerschaft	Hypoxie Erhöhter pulmonalarterieller Gefäßwiderstand Intrapulmonaler und kardialer Rechts-Links-Shunt	Tachypnoe Schwere respiratorische Insuffizienz innerhalb der ersten 12 Lebensstunden Pulsoxymetrie: Prä- und postduktale O₂-Differenz Echokardiografie: Erhöhter pulmonalarterieller Widerstand, Rechts-Links-Shunt	Maschinelle Beatmung Inhalatives Stickstoffmonoxid (iNO) Ggf. ECMO

Interkostale Einziehungen bei einem Neugeborenen Atemnotsyndrom des Neugeborenen, Stadium 3 Sonobefund (Lunge): B-Linien Mekoniumaspirationssyndrom Spannungspneumothorax Kongenitale Zwerchfellhernie links Zwerchfellhernie und Enterothorax rechts

AMBOSS erhebt für die hier aufgeführten Differenzialdiagnosen keinen Anspruch auf Vollständigkeit.

Therapie

Symptomatische Therapie

Minimal Handling
Nicht-invasive Atemunterstützung durch kontinuierlich positiven Atemwegsdruck (CPAP) zur Verhinderung eines Kollapses der terminalen Sakkuli
- Indikation: Zeichen der vermehrten Atemarbeit und/oder Hypoxämie
- Initial angestrebter PEEP: Ca. 5 cmH₂O
- Atemunterstützung i.d.R. über Nasenmaske oder binasales CPAP-System („Prongs“)
- Bei fehlendem/unzureichendem Atemantrieb: Ggf. nasale intermittierende positive Druckventilation (NIPPV) mit
  - Atemfrequenz 30–60/min
  - Inspiratorischem Spitzendruck 20–25 cmH₂O
Sauerstoffbeimischung zur Inspirationsluft
- Indikation: Bei unzureichendem Sauerstoffsättigungsanstieg trotz CPAP
- Ziel-SpO₂: 90–95%
- Beginn bei Frühgeborenen ^[11]
  - ≥32+0 SSW: Mit Raumluft (F_iO₂ 21%)
  - 28+0–31+6 SSW: Mit F_iO₂ 21–30%
  - <28+0 SSW: Mit F_iO₂ 30%
- Anpassung anhand vorgegebener s_pO₂-Zielwerte (siehe: Zielvorgaben der Sauerstoffsättigung im Kreißsaal)
- Aufgrund der Sauerstofftoxizität höhere s_pO₂-Werte unter Sauerstoffbeimischung unbedingt vermeiden!

Zur Vermeidung unerwünschter Folgen durch Sauerstofftoxizität sollte bei Frühgeborenen unter laufender Sauerstoffbeimischung ein SpO₂ von 90–95% angestrebt und nicht überschritten werden!

Intubation und invasive Beatmung
- Indikation: Bei respiratorischem Versagen mit Hypoxämie, Hyperkapnie und Azidose
  - Einheitliche Grenzen der Blutgaswerte als Indikation zur Intubation sind bislang nicht definiert
- Intubation i.d.R. nasotracheal, seltener orotracheal
- Beatmungsformen
  - Synchronisierte intermittierende mandatorische Ventilation (SIMV) als konventionelle Beatmungsform
  - Hochfrequenzoszillationsbeatmung (HFO) als alternative Beatmungsform

Kausale Therapie

Intratracheale Applikation von Surfactant^[12]
- Indikation: Unzureichende respiratorische Stabilisierung durch nicht-invasive oder invasive Beatmungsformen noch im Kreißsaal
  - Bei Frühgeborenen <26 SSW spätestens ab F_iO₂ ≥30%
  - Bei Frühgeborenen 26–32 SSW spätestens ab F_iO₂ ≥40%
  - Bei Frühgeborenen >32 SSW spätestens ab F_iO₂ ≥50%
  - Insb. bei Frühgeborenen <27 SSW führt eine frühe Therapie (<60 Minuten postnatal) zu einer deutlichen Reduktion von Mortalität und Komplikationsrate
- Präparate
  - Poractant alfa ^[7]^[13]
  - Bovactant ^[7]^[14]
- Applikationstechniken
  - Bei intubierten Neugeborenen mithilfe einer dünnen Magensonde über den Tubus
  - INSURE-Technik (INtubation, SURfactant, Extubation)
  - LISA-Technik (Less invasive Surfactant Administration)
- Handlungsempfehlung zur Beatmung während und nach der Applikation von Surfactant
  - Möglichst kurze Unterbrechung der Atemunterstützung
  - Vorübergehende Erhöhung des Beatmungsdrucks zur optimalen Verteilung des Surfactants
  - Bei gutem Ansprechen rasche Reduktion des Beatmungsdrucks und der Sauerstoffbeimischung zur Vermeidung von Spätfolgen durch Barotrauma und Sauerstofftoxizität

Die intratracheale Applikation von Surfactant ist die wichtigste kausale Behandlung des Atemnotsyndroms des Neugeborenen!

Bei fehlendem Ansprechen auf die intratracheale Applikation von Surfactant müssen andere Differenzialdiagnosen in Betracht gezogen werden!

Komplikationen

Bronchopulmonale Dysplasie (BPD)

Definition: Chronische, potenziell reversible Lungenerkrankung Frühgeborener
Epidemiologie: Je unreifer das Frühgeborene, umso höher die Inzidenz
Ätiologie: Multifaktorielle Genese aus Unreife der Lunge, Inflammation, Sauerstofftoxizität, Barotrauma durch invasive Beatmung
Diagnosekriterium: Zusätzlicher Sauerstoffbedarf (F_iO₂ >21%) über mind. 28 Tage

Die bronchopulmonale Dysplasie ist die wichtigste vermeidbare Langzeitfolge des Atemnotsyndroms!

Weitere Komplikationen

Akut
- Pulmonale „Air-Leak-Syndrome“
- Lungenblutung
- Persistierender Ductus arteriosus Botalli (PDA)
Chronisch
- Pulmonal interstitielles Emphysem (PIE)
- Intraventrikuläre Hämorrhagie (IVH)
- Periventrikuläre Leukomalazie (PVL)

Es werden die wichtigsten Komplikationen genannt. Kein Anspruch auf Vollständigkeit.

Prognose

Letalität: <10%
Spätfolgen: Bronchopulmonale Dysplasie (BPD)
- Bei Frühgeborenen <32 SSW: Prävalenz ca. 15–20%

Durch die Einführung der Surfactant-Substitution als effektive, sichere und einzige kausale Therapieoption konnte die Sterblichkeit des Atemnotsyndroms um ca. 40% reduziert werden!

Prävention

Vermeidung der drohenden Frühgeburt
Möglichst schonende Geburt und optimale Erstversorgung im Kreißsaal
Pränatale RDS-Prophylaxe der Schwangeren bei drohender Frühgeburt <34 SSW ^[15]^[16]
- Reduziert
  - Inzidenz und Schwere des Atemnotsyndroms
  - Sterblichkeit sowie Auftreten von Hirnblutungen bei Hochrisikofrühgeborenen

Kodierung nach ICD-10-GM Version 2023

P22.-: Atemnot [Respiratory distress] beim Neugeborenen
- Exklusive: Respiratorisches Versagen beim Neugeborenen (P28.5)
- P22.0: Atemnotsyndrom [Respiratory distress syndrome] des Neugeborenen
  - Atemnotsyndrom [Respiratory distress syndrome] des Säuglings
  - Hyaline Membranenkrankheit
- P22.1: Transitorische Tachypnoe beim Neugeborenen
- P22.8: Sonstige Atemnot [Respiratory distress] beim Neugeborenen
- P22.9: Atemnot [Respiratory distress] beim Neugeborenen, nicht näher bezeichnet

Quelle: In Anlehnung an die ICD-10-GM Version 2023, DIMDI.

Quellen

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Li et al:Maternal diabetes mellitus and risk of neonatal respiratory distress syndrome: a meta-analysisIn: Acta Diabetologica. Band: 56, 2019, doi: 10.1007/s00592-019-01327-4 . | Open in Read by QxMD p. 729-740.
Olicker et al:Neonatal Respiratory Distress Secondary to Meconium Aspiration SyndromeIn: Children. Band: 8, 2021, doi: 10.3390/children8030246 . | Open in Read by QxMD p. 246.
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