Interstitielle Lungenparenchymerkrankungen

Interstitielle Lungenparenchymerkrankungen sind eine heterogene Gruppe von Lungenerkrankungen unterschiedlicher Ätiologie, die aber allesamt durch Zunahme des Bindegewebes zu Lungenfibrose führen. Leitsymptome sind Belastungsdyspnoe und trockener Husten. In der Auskultation kann beidseitig ein basales inspiratorisches Knisterrasseln auffallen. Ist die Ursache bekannt (autoimmun, Medikamente, infektiös), wird die zugrunde liegende Erkrankung behandelt, andernfalls erfolgt ein Therapieversuch mit Immunsuppressiva. Im Verlauf der Erkrankung kommt es zu respiratorischer Insuffizienz und Cor pulmonale mit Rechtsherzinsuffizienz.

• Idiopathisch = Idiopathische interstitielle Pneumonie = IIP (etwa 50% der Fälle)
  • Sehr heterogene Gruppe mit 7 verschiedenen Formen
  • Häufigste und wichtigste Subgruppe: Idiopathische pulmonale Fibrose (IPF)
• Sekundär (etwa 50% der Fälle)
  • Autoimmunerkrankungen: Sarkoidose (häufigste Ursache), systemischer Lupus erythematodes, rheumatoide Arthritis, Granulomatose mit Polyangiitis u.a.
  • Inhalative Noxen
    • Anorganisch: Pneumokoniosen (Silikose, Asbestose, Berylliose, Aluminose u.a.)
    • Organisch: Exogen-allergische Alveolitis
  • Medikamentös ^[1]
    • Zytostatika: Bleomycin, Methotrexat, Busulfan
    • Andere Medikamente: Amiodaron, Penicillamin
  • Infektionskrankheiten: Tuberkulose, Legionellen
  • Maligne Erkrankungen: Bronchioloalveoläres Karzinom (Alveolarzellkarzinom)
  • Kardiovaskuläre Erkrankung: Überwässerung der Lunge durch Linksherzinsuffizienz oder chronische Niereninsuffizienz

Allgemein

• Leitsymptome
  • Progrediente Belastungsdyspnoe
  • Trockener Reizhusten
• Später durch chronische Hypoxie → Trommelschlägelfinger und Uhrglasnägel

Speziell

• Kryptogen organisierende Pneumonie = COP (früher Bronchiolitis obliterans organisierende Pneumonie = BOOP Der Terminus wurde verlassen, um Verwechslungen mit dem eigenständigen Krankheitsbild der Bronchiolitis obliterans vorzubeugen)
  • Pathophysiologie: Bindegewebspfröpfe durch Ausknospung von Fibroblasten, die die Alveolen verstopfen → Entzündliches Infiltrat in den Alveolen → Entzündliches Infiltrat ins Interstitium
  • Ätiologie: Infektionskrankheiten, Autoimmunerkrankungen, Medikamente
  • Klinik: Zusätzlich zu oben genannten Symptomen zu 70% Fieber → Fehlinterpretation: Typische bakterielle Pneumonie
  • Diagnostik: BAL mit CD8-dominanten Lymphozytose, transbronchiale Biopsie
  • Prognose: Gut
• Akute interstitielle Pneumonie (früher Hamman-Rich-Syndrom)
  • Kurzbeschreibung: Akute Verlaufsform mit Klinik und Histologie eines Acute Respiratory Distress Syndrome (ARDS)
  • Prognose: Hohe Sterblichkeit

Beide Formen gehören nach der Klassifikation der American Thoracic Society 2002 zu den idiopathischen interstitiellen Pneumonien.

• Auskultation
  • Beidseitiges basales inspiratorisches Knisterrasseln (Sklerosiphonie)
  • Bei fortgeschrittener Lungenfibrose: Lautes "Korkenreiben"
  • Zeichen der Restriktion: Hochstehendes Zwerchfell, plötzlicher Einatmungsstopp bei tiefer Inspiration
• Blutgasanalyse: pO₂↓
• Lungenfunktion
  • Restriktive Ventilationsstörung
    • Erniedrigt: Vitalkapazität (VC↓), totale Lungenkapazität (TLC↓), intrathorakales Gasvolumen (ITGV↓), Residualvolumen (RV↓)
      • Im Verlauf der Erkrankung FEV₁↓, Tiffeneau-Index bleibt aber normal!
  • Diffusionskapazität↓ durch Verlängerung der alveolokapillären Diffusionsstrecke (sehr sensitiver Parameter)
• Röntgen-Thorax: Retikuläre Zeichnungsvermehrung als Zeichen der Lungenfibrose
• CT oder besser HR-CT des Thorax: Irreguläre Verdickungen interlobulärer Septen, Waben und Bronchiektasen
• Weitere Diagnostik: Bronchoalveoläre Lavage, transbronchiale Biopsie

Schnittbild-Serien

• Idiopathische interstitielle Pneumonie
  • Idiopathische pulmonale Fibrose (IPF)
    • Nicht-medikamentöse Therapieoptionen ausschöpfen (z.B. pulmonale Rehabilitation, „Lungensport“)
    • Bei leichtem bis mittlerem Schweregrad: Ggf. Pirfenidon
      • Rote-Hand-Brief zu Pirfenidon (Esbriet®): Risiko arzneimittelinduzierter Leberschädigung inkl. tödlichem Leberversagen ^[2]
    • Bei Exazerbation: Glucocorticoide
    • Veraltet: Glucocorticoide ggf. in Kombination mit Immunsuppressiva (Azathioprin, Cyclophosphamid) und ggf. hochdosiertem Acetylcystein
  • Andere idiopathische interstitielle Pneumonien: Glucocorticoide + ggf. Immunsuppressiva (Azathioprin, Ciclosporin, Tacrolimus)
• Sekundäre interstitielle Lungenparenchymerkrankungen: Behandlung bekannter Ursachen (Medikamente meiden, Allergenkarenz usw.)
• Alle Formen der interstitiellen Lungenparenchymerkrankungen
  • Impfung gegen Influenza und Pneumokokken
  • Rauchen aufgeben
  • Bei hypoxämischer respiratorischer Insuffizienz: O₂-Langzeittherapie
  • Ultima ratio: Lungentransplantation

• Cor pulmonale
• Respiratorische Insuffizienz
  • Initial hypoxämische respiratorische Insuffizienz mit p_aO₂↓
  • Im Verlauf hyperkapnische respiratorische Insuffizienz mit p_aO₂↓ und p_aCO₂↑

Es werden die wichtigsten Komplikationen genannt. Kein Anspruch auf Vollständigkeit.

• J84.-: Sonstige interstitielle Lungenkrankheiten
  • Exklusive: Arzneimittelinduzierte interstitielle Lungenkrankheiten (J70.2–J70.4), Interstitielle lymphoide Pneumonie als Folge einer HIV-Krankheit (B22), Interstitielles Emphysem (J98.2), Lungenkrankheiten durch exogene Substanzen (J60–J70)
  • J84.0: Alveoläre und parietoalveoläre Krankheitszustände
    • Alveolarproteinose
    • Microlithiasis alveolaris pulmonum
  • J84.1: Sonstige interstitielle Lungenkrankheiten mit Fibrose
    • Akute interstitielle Pneumonie [AIP]
    • Diffuse Lungenfibrose
    • Fibrosierende Alveolitis (kryptogen)
    • Gewöhnliche interstitielle Pneumonie
    • Hamman-Rich-Syndrom
    • Idiopathische Lungenfibrose
    • Exklusive: Lungenfibrose(chronisch): durch Einatmen von chemischen Substanzen, Gasen, Rauch und Dämpfen (J68.4), nach Strahleneinwirkung (J70.1)
  • J84.8: Sonstige näher bezeichnete interstitielle Lungenkrankheiten
  • J84.9: Interstitielle Lungenkrankheit, nicht näher bezeichnet
    • Interstitielle Pneumonie o.n.A.

Quelle: In Anlehnung an die ICD-10-GM Version 2022, DIMDI.