Zugang zu fachgebietsübergreifendem Wissen – von > 70.000 Ärzt:innen genutzt

Von ärztlichem Redaktionsteam erstellt & geprüft. Disclaimer aufrufen.

Juvenile idiopathische Arthritis

Letzte Aktualisierung: 17.1.2023

Abstract

Die juvenile idiopathische Arthritis ist ein Oberbegriff für rheumatische Erkrankungen des Kindes, die vor dem 16. Lebensjahr beginnen und eine Dauer der Gelenkentzündung von mindestens sechs Wochen aufweisen. Die häufigste der sieben Formen stellt die Oligoarthritis mit asymmetrischem Befall von bis zu vier Gelenken dar, wobei sehr häufig das Kniegelenk betroffen ist. In etwa der Hälfte der Fälle ist im Verlauf der vordere Augenabschnitt entzündet (Uveitis anterior), sodass regelmäßige Spaltlampenuntersuchungen durch den Ophthalmologen durchzuführen sind. Die gefürchtete systemische Arthritis (Morbus Still) geht mit hohem Fieber einher und kann die inneren Organe betreffen. Die Diagnose wird jeweils rein klinisch gestellt, wobei Laborwerte wie Entzündungsparameter, Rheumafaktoren, antinukleäre Antikörper und gegebenenfalls HLA-B27 mit beachtet werden. Therapeutisch stehen alle Medikamente zur Verfügung, die auch bei der rheumatoiden Arthritis zum Einsatz kommen können – dabei beschreiben NSAR, intraartikuläre Glucocorticoide und gegebenenfalls Methotrexat die wichtigsten Therapiebestandteile. Systemische Glucocorticoide werden allerdings wegen der Gefahr von Wachstumsstörungen möglichst vermieden.

Symptomkarte: Systemische juvenile idiopathische Arthritis (Morbus Still)

Epidemiologie

Geschlecht: ♀ > ♂

Wenn nicht anders angegeben, beziehen sich die epidemiologischen Daten auf Deutschland.

Ätiologie

Idiopathisch
Immunologische Prädisposition (verschiedene HLA-Assoziationen)
Vermutet wird eine Triggerung durch virale und bakterielle Infektion

Klassifikation

Klassifikation und Überblick über die juvenilen idiopathischen Arthritiden

Grundvoraussetzungen: Mindestdauer der Symptome ≥6 Wochen, Symptombeginn vor dem 16. Lebensjahr

Erkrankung	Häufigkeitsgipfel Geschlechterverteilung % der JIA	Definition	Gelenkbefall	Extraartikuläre Manifestationen	Labor	Therapie
Oligoarthritis Veraltet: Frühkindliche Oligoarthritis	2.–4. Lebensjahr ♀ > ♂ Häufigste Form (ca. 50%)	Arthritis von ≤4 Gelenken während der ersten 6 Erkrankungsmonate Extended Oligoarthritis: Arthritis von >4 Gelenken nach den ersten 6 Erkrankungsmonaten	Asymmetrisch Insbesondere Kniegelenk	Häufig chronische Uveitis anterior*	BSG↑ RF negativ Häufig ANA positiv	NSAR Evtl. + intraartikulär Glucocorticoide Evtl. + MTX
Seronegative Polyarthritis	6.–7. Lebensjahr ♀ > ♂ ca. 30%	Arthritis von ≥5 Gelenken während der ersten 6 Erkrankungsmonate	Symmetrisch oder asymmetrisch	Chronische Uveitis anterior*	BSG↑ RF negativ ANA positiv (ca. 40%)	Standardtherapie mit MTX und NSAR
Seropositive Polyarthritis	9.–12. Lebensjahr ♀ > ♂ (10:1) <10%		Aggressiv, symmetrisch	Selten Rheumaknoten	BSG↑ RF positiv	Standardtherapie mit MTX und NSAR
Systemische Arthritis (Morbus Still)	2.–4. Lebensjahr ♀ = ♂ <10%	Arthritis von ≥1 Gelenk + intermittierendes Fieber + ≥1 extraartikuläre Manifestation	Polyarthritis	Flüchtiges Exanthem (lachsfarben) Generalisierte Lymphknotenschwellungen Splenomegalie, Hepatomegalie oder Kombination beider Serositis: Peritonitis, Pleuritis oder Perikarditis	CRP/BSG↑↑ Leukozytose RF negativ	Geringeres Ansprechen auf MTX
Juvenile Psoriasis-Arthritis	7.–10. Lebensjahr ♀ > ♂ (2:1) <10%	Arthritis und Psoriasis oder Arthritis und ≥2 der folgenden Aspekte Daktylitis Nagelveränderungen Psoriasis bei Verwandten 1. Grades	Asymmetrisch	Chronische Uveitis anterior* Nagelveränderungen Psoriasis oft nach Gelenkmanifestation	ANA positiv (ca. 50%) Evtl. HLA-B27 positiv	NSAR und intraartikuläre Glucocorticoide Immunsuppressive Therapie Siehe auch: Psoriasis vulgaris bei Kindern und Jugendlichen
Enthesitis-assoziierte Arthritis Veraltet: HLA-B27-assoziierte späte Oligoarthritis	9.–12. Lebensjahr ♀ < ♂ ca. 10%	Arthritis mit Enthesitis	Asymmetrisch	Akute Uveitis anterior* Assoziation zu chronischen Darmerkrankungen Übergang in Morbus Bechterew möglich	HLA-B27 positiv (ca. 80%)	NSAR und intraartikuläre Glucocorticoide Evtl. Sulfasalazin statt MTX als Basistherapie
Undifferenzierte Arthritis	Arthritis, die entweder zu keiner oder zu mehr als einer der genannten Formen passt
*Die Auftretenswahrscheinlichkeit einer Uveitis anterior steigt mit dem Vorhandensein antinukleärer Antikörper (ANA) Diese Auflistung ist angelehnt an die von der ILAR veröffentlichten Klassifikationskriterien der juvenilen idiopathischen Arthritis. Die ausführliche Klassifikation beinhaltet zusätzlich Ausschlusskriterien für jede der einzelnen Subgruppen und würde in ihrer Gesamtausführung den hier gegebenen Rahmen sprengen.

Die im Rahmen juveniler idiopathischer Arthritiden auftretende Uveitis anterior kann insbesondere bei chronischem Verlauf mit einem äußerlich unauffälligen Auge einhergehen und daher erst in der Spaltlampenuntersuchung sicher diagnostiziert werden. Aufgrund des Erblindungsrisikos haben das ophthalmologische Screening und die Therapie dieser Komplikation somit eine besondere Bedeutung!

Befallsmuster und klinische Symptome juveniler idiopathischer Arthritiden mit wenigen extraartikulären Manifestationen Symptomkarte: Systemische juvenile idiopathische Arthritis (Morbus Still)

Pathophysiologie

Chronische Entzündungsreaktion der Synovia → Hyperplasie der Gelenkkapsel → Bindegewebige Wucherung (Pannus) → Greift Knorpel an → Funktionsverlust des Gelenks

Symptome/Klinik

Allgemein
- Arthritische Beschwerden
  - Gelenkschwellung oder ≥2 der folgenden Symptome: Eingeschränkte Beweglichkeit, Rötung oder schmerzhafte Bewegung und Überwärmung (= Definition einer Arthritis)
- Morgensteifigkeit, Schonhaltung
- Weinerlichkeit, Müdigkeit, Leistungsknick

Diagnostik

Die juvenile idiopathische Arthritis ist eine klinische Diagnose (siehe Definition und Klassifikation)
Labor: CRP, BSG, Leukozyten, ANA, Rheumafaktoren, ggf. HLA-B27
Regelmäßige augenärztliche Untersuchung bei Assoziation mit Uveitis anterior
Kardiologische Diagnostik inklusive EKG und Echokardiografie vor allem bei systemischer Arthritis
Evtl. Sonografie der betroffenen Gelenke

Differenzialdiagnosen

Reaktive Arthritis
- Das urethro-okulo-synoviale Syndrom (Oligoarthritis, Urethritis, Konjunktivitis) ist selten bei Kindern
Akute lymphatische Leukämie ^[1]
- Die Erstmanifestation kann mit Arthralgie, Gelenkschwellung, Rötung und Bewegungsbeeinträchtigung einhergehen

AMBOSS erhebt für die hier aufgeführten Differenzialdiagnosen keinen Anspruch auf Vollständigkeit.

Therapie

Generell stehen alle Medikamente zur Verfügung, die auch bei der rheumatoiden Arthritis eingesetzt werden können (siehe Rheumatoide Arthritis). Es sind aber nicht alle Medikamente bei Kindern zugelassen.

Standardmedikamente: NSAR, intraartikuläre Glucocorticoide und Methotrexat
Besonderheiten
- Basistherapie (DMARD, disease-modifying anti-rheumatic drugs)
  - Wie bei Erwachsenen ist bei hoher Krankheitsaktivität die frühstmögliche Therapie mit Basistherapeutika wünschenswert
  - Die Auswahl des Basistherapeutikums ist individuell verschieden. Meist ist das am wenigsten toxische Methotrexat Mittel der Wahl
  - Bei nicht ausreichender Wirksamkeit ist der Einsatz von Biologicals empfohlen
- NSAR: Indometacin hat eine sehr starke therapeutische Wirkung, aber auch relativ starke Nebenwirkungen
- Glucocorticoide
  - Systemisch selten eingesetzt aufgrund ihrer katabolen Wirkung (Osteoporose, Wachstumsstörungen)
    - Je jünger das Kind, desto zurückhaltender sind Glucocorticoide zu verabreichen
  - Eine vorübergehende systemische Therapie ist bei schwerem Krankheitsverlauf (insbesondere Organbefall) indiziert
  - Lokal intraartikulär bei aktivierter Arthritis: Insbesondere Triamcinolon(-hexacetonid)

Die Therapie der juvenilen idiopathischen Arthritis sollte immer durch eine Physiotherapie begleitet werden!

Komplikationen

Allgemein
- Gelenkdestruktion mit (Sub‑)Luxation
- Temporäre Wachstumsbeschleunigung der betroffenen Seite mit asymmetrischem Längenwachstum möglich
- Bei chronischem Verlauf Wachstumsstillstand durch vorzeitigen Epiphysenschluss
Systemische Arthritis (Morbus Still)
- Makrophagenaktivierungssyndrom in 10–15% ^[2]

Es werden die wichtigsten Komplikationen genannt. Kein Anspruch auf Vollständigkeit.

Prognose

Der Verlauf der juvenilen idiopathischen Arthritis ist individuell sehr unterschiedlich und damit sehr schwer vorauszusagen. Alle Formen können einen leichten aber auch einen schwerwiegenden Verlauf mit starken physischen Einschränkungen nehmen. Allgemein gilt: Je früher die Kinder erkranken und je länger die Entzündungsaktivität in den Gelenken anhält, desto stärker sind die Wachstumsstörungen.

Oligoarthritis: Meist günstiger Verlauf; in ca. 10% Übergang in ausgeprägte symmetrische Polyarthritis mit ungünstiger Prognose
Seronegative Polyarthritis: Ernste Erkrankung mit individuell unterschiedlichem Verlauf, aber hohem Risiko für bleibende Funktionseinschränkungen
Seropositive Polyarthritis: Persistierende Erkrankung, verläuft in Schüben, Gefahr rasch fortschreitender Gelenkzerstörungen
- Faktoren für schweren Verlauf einer Polyarthritis:
  - Junges Alter bei Erstdiagnose
  - Rheumafaktoren positiv oder Rheumaknoten
  - CCP-AK positiv
  - Befall von vielen Gelenken
Systemische Arthritis (Morbus Still)
- Faktoren für schweren Verlauf:
  - Polyarthritis
  - Fieber >3 Monate
  - Hohe Entzündungsparameter
Juvenile Psoriasis-Arthritis: Meist günstiger Verlauf
Enthesitis-assoziierte Arthritis: Meist günstiger Verlauf, die Remissionsrate liegt bei ca. 10% pro Jahr

Kodierung nach ICD-10-GM Version 2023

M08.-: Juvenile Arthritis
- Inklusive: Arthritis bei Kindern, Beginn vor Vollendung des 15. Lebensjahres, mit einer Dauer von mehr als 3 Monaten
- Exklusive: Felty-Syndrom (M05.0‑), Juvenile Dermatomyositis (M33.0)
- M08.0-: Juvenile chronische Polyarthritis, adulter Typ [0–9]
  - Juvenile chronische Polyarthritis vom Erwachsenentyp der chronischen Polyarthritis, mit oder ohne Rheumafaktor-Nachweis
- M08.1-: Juvenile Spondylitis ankylosans [0–9]
  - Exklusive: Spondylitis ankylosans bei Erwachsenen (M45.0‑)
- M08.2-: Juvenile chronische Arthritis, systemisch beginnende Form [0–9]
  - Still-Krankheit o.n.A.
  - Exklusive: Adulte Form der Still-Krankheit (M06.1‑)
- M08.3: Juvenile chronische Arthritis (seronegativ), polyartikuläre Form
  - Juvenile chronische Polyarthritis, Oligoartikulär beginnende Form, im Verlauf polyartikulär [extended oligoarthritis]
- M08.4-: Juvenile chronische Arthritis, oligoartikuläre Form [0–9]
  - Exklusive: im Verlauf polyartikulär [extended oligoarthritis] (M08.3)
- M08.7-: Vaskulitis bei juveniler Arthritis [0–9]
- M08.8-: Sonstige juvenile Arthritis [0–9]
- M08.9-: Juvenile Arthritis, nicht näher bezeichnet [0–9]
M09.-*: Juvenile Arthritis bei anderenorts klassifizierten Krankheiten
- Exklusive: Arthritis bei Whipple-Krankheit (M14.8-*)
- M09.0-*: Juvenile Arthritis bei Psoriasis (L40.5†) [0–9]
- M09.1-*: Juvenile Arthritis bei Crohn-Krankheit [Enteritis regionalis] (K50.-†) [0–9]
- M09.2-*: Juvenile Arthritis bei Colitis ulcerosa (K51.-†) [0–9]
- M09.8-*: Juvenile Arthritis bei sonstigen anderenorts klassifizierten Krankheiten [0–9]

Lokalisation der Muskel-Skelett-Beteiligung

0 Mehrere Lokalisationen
1 Schulterregion
2 Oberarm
3 Unterarm
4 Hand
5 Beckenregion und Oberschenkel
6 Unterschenkel
7 Knöchel und Fuß
8 Sonstige
9 Nicht näher bezeichnete Lokalisation

Quelle: In Anlehnung an die ICD-10-GM Version 2023, DIMDI.

Quellen

Brix et al.: Arthritis as presenting manifestation of acute lymphoblastic leukemia in children In: Pediatric Rheumatology. Band: 12, Nummer: Suppl 1, 2014, doi: 10.1186/1546-0096-12-s1-p60 . | Open in Read by QxMD p. P60.
Lehmann et al.: Makrophagenaktivierungssyndrom In: Zeitschrift für Rheumatologie. Band: 71, Nummer: 8, 2012, doi: 10.1007/s00393-012-0987-7 . | Open in Read by QxMD p. 701-706.
Lüllmann et al.: Pharmakologie und Toxikologie. 15. Auflage Thieme 2002, ISBN: 3-133-68515-5 .
Kliegman et al.: Nelson Textbook of Pediatrics. 19. Auflage Elsevier 2011, ISBN: 978-1-437-70755-7 .
Manger, Schulze-Koops: Checkliste Rheumatologie. 4. Auflage Thieme 2012, ISBN: 978-3-131-51684-8 .
S2k-Leitlinie Uveitis bei juveniler idiopathischer Arthritis: Diagnostik und antientzündliche Therapie. Stand: 31. Dezember 2011. Abgerufen am: 7. November 2017.
S2k-Leitlinie Juvenile Idiopathische Arthritis (JIA), Therapie. Stand: 31. Oktober 2011. Abgerufen am: 7. November 2017.