Abstract
Das Sjögren-Syndrom ist eine chronisch-entzündliche Autoimmunerkrankung, die hauptsächlich die Tränen- und Speicheldrüsen betrifft und meist bei Frauen auftritt. Es wird zwischen primärem Sjögren-Syndrom mit unbekannter Ursache und sekundärem Sjögren-Syndrom mit Assoziation zu anderen chronischen Erkrankungen (bspw. rheumatoider Arthritis) unterschieden. Typischerweise betrifft die Erkrankung die Gelenke, seltener auch die inneren Organe, das Nervensystem oder die Gefäße. Die verminderte Speichel- und Tränenproduktion führt zu den Leitsymptomen "trockener Mund und trockene Augen" (sog. Sicca-Syndrom). Bei sekundären Formen wird die Grundkrankheit behandelt, während bei primären Formen eine rein symptomatische Behandlung indiziert ist. Bei Beteiligung der inneren Organe oder der Gefäße kommen Immunsuppressiva zum Einsatz.
Epidemiologie
- Geschlecht: ♀ > ♂ (etwa 10:1)
- Insb. Frauen im Klimakterium
Wenn nicht anders angegeben, beziehen sich die epidemiologischen Daten auf Deutschland.
Ätiologie
Primäres Sjögren-Syndrom
Sekundäres Sjögren-Syndrom
Symptome/Klinik
Lokale Symptome
- Verminderte Drüsensekretion
- Entzündung der Speicheldrüsen
- Verminderte Speichelproduktion → Xerostomie (trockener Mund) → Vermehrte Kariesbildung
- Parotisschwellung
- Entzündung der Tränendrüsen: Verminderte Tränensekretion → Xerophthalmie (trockene Augen) → Keratokonjunktivitis sicca
- Entzündung weiterer Drüsen: Verminderte Produktion von Scheidensekret (trockene Scheide) → Vaginitis sicca → Störung der Sexualfunktion
- Entzündung der Speicheldrüsen
- Die Symptomkonstellation aus trockenem Mund und trockenem Auge wird als Sicca-Syndrom bezeichnet und ist Leitsymptom des Sjögren-Syndroms
Systemische Symptome
- Arthritis (ca. 70%)
- Sekundäres Raynaud-Syndrom (ca. 40%)
- Fatigue, Leistungsminderung, „brain fog“
- Depression (ca. 30%)
- Neurologische Manifestation (ca. 25%)
-
Vaskulitis der kleinen und mittleren Gefäße (ca. 10%)
- Palpable Purpura der Beine
- Rezidivierende Urtikaria, Hautulzera
- Glomerulonephritis
- Generalisation mit Lymphknotenbeteiligung (Pseudolymphom)
- Lungenbeteiligung
- Selten betroffene Organe
Diagnostik
- Blutuntersuchung
- Allgemein: BSG↑
- Fakultativ: Anämie, Leukopenie, Thrombozytopenie
- Immunologische Befunde
- Spezifisch
- SS-B(=La)-Antikörper und SS-A(=Ro)-Antikörper (ca. 70% der Fälle)
- Antikörper gegen Epithelzellen der Speicheldrüsen
- Unspezifisch
- Erhebliche Hypergammaglobulinämie
- Rheumafaktoren positiv (etwa 50% der Fälle)
- Erhöhte ANA-Titer
- Siehe auch: Rheumatologische Antikörperdiagnostik
- Spezifisch
- Konsiliarische Untersuchungen
- Augenheilkunde-Konsil
- Schirmer-Test: Verringerte Tränensekretion
- Spaltlampenuntersuchung
- HNO-Konsil: Saxon-Test zur Messung der Speichelproduktion
- Augenheilkunde-Konsil
- Histologie
- Biopsie aus der inneren Lippenschleimhaut (oder vergrößerter Speicheldrüse)
- Sialadenitis mit dichten lymphozytären Infiltraten
- Parotis-Sonographie
- Wolkenartige Struktur mit abwechselnd echoreichen und zystisch-echoarmen Strukturen
Therapie
- Behandlung der Grunderkrankung: Bei sekundärem Sjögren-Syndrom
- Symptomatisch
- Förderung der Speichelproduktion: Viel trinken, Kaugummi kauen, Bonbons lutschen
- Schutz der Augen vor Austrocknung: Augentropfen, Brille als Windschutz
- Immunsuppressiva: Bei Beteiligung innerer Organe oder Vaskulitis
Komplikationen
- Hornhautulzeration
- Erhöhte Lymphom-Inzidenz (B-Zell-Lymphom, MALT-Lymphom)
Es werden die wichtigsten Komplikationen genannt. Kein Anspruch auf Vollständigkeit.
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Kodierung nach ICD-10-GM Version 2021
- M35.-: Sonstige Krankheiten mit Systembeteiligung des Bindegewebes
- Exklusive: Reaktive perforierende Kollagenose (L87.1)
- M35.0: Sicca-Syndrom [Sjögren-Syndrom]
- M35.1: Sonstige Overlap-Syndrome
- Mixed connective tissue disease [Sharp-Syndrom]
- Exklusive: Polyangiitis-Overlap-Syndrom (M30.8)
- M35.2: Behçet-Krankheit
- M35.3: Polymyalgia rheumatica
- Exklusive: Polymyalgia rheumatica mit Riesenzellarteriitis (M31.5)
- M35.4: Eosinophile Fasziitis
- M35.5: Multifokale Fibrosklerose
- M35.6: Rezidivierende Pannikulitis [Pfeifer-Weber-Christian-Krankheit]
- Exklusive: Pannikulitis: Lupus- (L93.2), o.n.A. (M79.3‑)
- M35.7: Hypermobilitäts-Syndrom
- Familiäre Bänderschwäche
- Exklusive: Bänderschwäche o.n.A. (M24.2‑), Ehlers-Danlos-Syndrom (Q79.6)
- M35.8: Sonstige näher bezeichnete Krankheiten mit Systembeteiligung des Bindegewebes
- M35.9: Krankheit mit Systembeteiligung des Bindegewebes, nicht näher bezeichnet
- Autoimmunkrankheit (systemisch) o.n.A., Kollagen- (Gefäß‑) Krankheit o.n.A.
Quelle: In Anlehnung an die ICD-10-GM Version 2021, DIMDI.