Sjögren-Syndrom

Das Sjögren-Syndrom ist eine chronisch-entzündliche Autoimmunerkrankung, die hauptsächlich die Tränen- und Speicheldrüsen betrifft und meist bei Frauen auftritt. Es wird zwischen primärem Sjögren-Syndrom mit unbekannter Ursache und sekundärem Sjögren-Syndrom mit Assoziation zu anderen chronischen Erkrankungen (bspw. rheumatoider Arthritis) unterschieden. Typischerweise betrifft die Erkrankung die Gelenke, seltener auch die inneren Organe, das Nervensystem oder die Gefäße. Die verminderte Speichel- und Tränenproduktion führt zu den Leitsymptomen "trockener Mund und trockene Augen" (sog. Sicca-Syndrom). Bei sekundären Formen wird die Grundkrankheit behandelt, während bei primären Formen eine rein symptomatische Behandlung indiziert ist. Bei Beteiligung der inneren Organe oder der Gefäße kommen Immunsuppressiva zum Einsatz.

• Geschlecht: ♀ > ♂ (etwa 10:1)
  • Insb. Frauen im Klimakterium

Wenn nicht anders angegeben, beziehen sich die epidemiologischen Daten auf Deutschland.

Primäres Sjögren-Syndrom

• Idiopathisch

Sekundäres Sjögren-Syndrom

• Rheumatoide Arthritis
• Kollagenosen: Systemischer Lupus erythematodes, systemische Sklerodermie
• Chronisch aktive Hepatitis (Hepatitis B, Hepatitis C), primär biliäre Cholangitis

Lokale Symptome

• Verminderte Drüsensekretion
  • Entzündung der Speicheldrüsen
    • Verminderte Speichelproduktion → Xerostomie (trockener Mund) → Vermehrte Kariesbildung
    • Parotisschwellung
  • Entzündung der Tränendrüsen: Verminderte Tränensekretion → Xerophthalmie (trockene Augen) → Keratokonjunktivitis sicca
  • Entzündung weiterer Drüsen: Verminderte Produktion von Scheidensekret (trockene Scheide) → Vaginitis sicca → Störung der Sexualfunktion
• Die Symptomkonstellation aus trockenem Mund und trockenem Auge wird als Sicca-Syndrom bezeichnet und ist Leitsymptom des Sjögren-Syndroms

Systemische Symptome

• Arthritis (ca. 70%)
• Sekundäres Raynaud-Syndrom (ca. 40%)
• Fatigue, Leistungsminderung, „brain fog“
• Depression (ca. 30%)
• Neurologische Manifestation (ca. 25%)
  • ZNS-Beteiligung mit Paresen und Bewegungsstörungen möglich
  • Periphere Neuropathie
• Vaskulitis der kleinen und mittleren Gefäße (ca. 10%)
  • Palpable Purpura der Beine
  • Rezidivierende Urtikaria, Hautulzera
  • Glomerulonephritis
• Generalisation mit Lymphknotenbeteiligung (Pseudolymphom)
• Lungenbeteiligung
  • Interstitielle Pneumonie
  • Bronchiolitis
• Selten betroffene Organe
  • Niere
  • Leber

• Blutuntersuchung
  • Allgemein: BSG↑
  • Fakultativ: Anämie, Leukopenie, Thrombozytopenie
  • Immunologische Befunde
    • Spezifisch
      • SS-B(=La)-Antikörper und SS-A(=Ro)-Antikörper (ca. 70% der Fälle)
      • Antikörper gegen Epithelzellen der Speicheldrüsen
    • Unspezifisch
      • Erhebliche Hypergammaglobulinämie
      • Rheumafaktoren positiv (etwa 50% der Fälle)
      • Erhöhte ANA-Titer
    • Siehe auch: Rheumatologische Antikörperdiagnostik
• Konsiliarische Untersuchungen
  • Augenheilkunde-Konsil
    • Schirmer-Test: Verringerte Tränensekretion
    • Spaltlampenuntersuchung
  • HNO-Konsil: Saxon-Test zur Messung der Speichelproduktion
• Histologie
  • Biopsie aus der inneren Lippenschleimhaut (oder vergrößerter Speicheldrüse)
  • Sialadenitis mit dichten lymphozytären Infiltraten
• Parotis-Sonographie
  • Wolkenartige Struktur mit abwechselnd echoreichen und zystisch-echoarmen Strukturen

• Behandlung der Grunderkrankung: Bei sekundärem Sjögren-Syndrom
• Symptomatisch
  • Förderung der Speichelproduktion: Viel trinken, Kaugummi kauen, Bonbons lutschen
  • Schutz der Augen vor Austrocknung: Augentropfen, Brille als Windschutz
• Immunsuppressiva: Bei Beteiligung innerer Organe oder Vaskulitis

• Hornhautulzeration
• Erhöhte Lymphom-Inzidenz (B-Zell-Lymphom, MALT-Lymphom)

Es werden die wichtigsten Komplikationen genannt. Kein Anspruch auf Vollständigkeit.

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  • M35.9: Krankheit mit Systembeteiligung des Bindegewebes, nicht näher bezeichnet
    • Autoimmunkrankheit (systemisch) o.n.A., Kollagen- (Gefäß‑) Krankheit o.n.A.

Quelle: In Anlehnung an die ICD-10-GM Version 2021, DIMDI.

1. Herold et al.: Innere Medizin. Eigenverlag 2012, ISBN: 978-3-981-46602-7 .
2. Flasnoecker (Hrsg.): TIM, Thieme's Innere Medizin. 1. Auflage Thieme 1999, ISBN: 978-3-131-12361-9 .