Sonderformen der Lungenembolie

Neben den physiologischen Blutbestandteilen können auch andere Stoffe, die entweder körpereigen sind (Fetttropfen, Fruchtwasser) oder von außen in die Blutbahn eingebracht wurden (bspw. Luft), die arteriellen Lungengefäße verlegen. Die dargestellten Sonderformen der Lungenembolie entsprechen im Erscheinungsbild (Dyspnoe, respiratorische Insuffizienz und Rechtsherzbelastungszeichen) einer 'normalen' Lungenembolie, sind immer akut lebensbedrohlich und werden intensivmedizinisch behandelt.

Allgemeines ^[1][2]

• Definition: Peripartal auftretende Embolisation von Fruchtwasserbestandteilen in den mütterlichen Kreislauf mit folglich kardiorespiratorischer Dekompensation ^[3]
  • In Einzelfällen auch präpartal auftretend, bspw. im Rahmen von Traumen/intrauterinen Eingriffen
• Epidemiologie: Inzidenz: Ca. 2–8/100.000 Geburten ^[3]
• Risikofaktoren ^[3]
  • Hauptrisikofaktoren
    • Maternales Alter >35 Jahre
    • Sectio caesarea
    • Placenta praevia
    • Mehrlingsschwangerschaften
  • Weitere diskutierte Risikofaktoren
    • Geburtseinleitung
    • Geburtskomplikationen (Uterusruptur, Zervixriss, hoher Vaginalriss)
    • Kristeller-Handgriff
    • Vorzeitige Plazentalösung
    • Manuelle Plazentalösung

Pathophysiologie ^[1][2][4][5]

• Fruchtwasser embolisiert über Venen und Wundflächen des Uterus bzw. über die Plazenta in den mütterlichen Kreislauf
• Neben einer mechanischen Obstruktion durch feste Anteile des Fruchtwassers spielen die im Fruchtwasser enthaltenen vasoaktiven und prokoagulatorischen Substanzen eine krankheitsfördernde Rolle
• Einteilung in 2 Phasen
  • Phase I
    • Pulmonale Vasokonstriktion → Erhöhung des Gefäßwiderstandes (pulmonale Hypertonie) → Rechtsherzbelastung bzw. -versagen
    • Inflammatorische Schädigung der Alveolen durch pulmonale Perfusionsstörung → Respiratorische Insuffizienz, Hypoxie
    • Akutes Linksherzversagen mit Lungenödem durch Hypovolämie, fortgeleitetes Rechtsherzversagen und/oder kardiodepressive Substanzen aus dem Fruchtwasser
  • Phase II (hämorrhagische Phase)
    • Disseminierte intravasale Gerinnung → Reaktive Hyperfibrinolyse → Schwere Blutungen

Symptome/Klinik ^[1][2][5][6]

• Prodromalstadium (maternale Symptome): Inkonstant und unspezifisch
  • Agitation, Abgestumpftheit, Lichtempfindlichkeit, Apathie, Kältegefühl
• Fulminante maternale Symptome
  • Dyspnoe, respiratorische Insuffizienz, Hypoxie, Zyanose
  • Hypotonie
  • Schock
  • Asystolie bzw. Herzrhythmusstörungen
  • Neurologisch: Vigilanzminderung, epileptischer Anfall, Koma
  • Lungenödem
  • Blutungen, v.a. aus den großen uterinen Wundflächen
  • ARDS
  • Multiorganversagen
• Fetale Klinik: Plötzliche Herzfrequenzabfälle (Dezelerationen) in der Kardiotokografie

Typischerweise treten die Symptome plötzlich („aus dem Nichts“) während der Austrittsperiode, der Sectio caesarea oder innerhalb der ersten 30 Minuten nach Entbindung auf!

Diagnostik ^[1][5][6][7]

• Klinische Ausschlussdiagnose
  • Überwachung und Kontrolle der Kreislaufparameter bspw. mittels EKG, BGA
  • Regelmäßige Gerinnungskontrollen mit ggf. ROTEM
  • Röntgen-Thorax
  • TEE
  • Ausschluss einer Lungenembolie: Ggf. Spiral-CT oder Perfusions- und Ventilationsszintigrafie
• Post mortem: Nachweis geformter Fruchtwasserelemente in pulmonalen Arteriolen/Kapillaren wegweisend aber nicht pathognomonisch

Differenzialdiagnosen ^[1][8]

• Lungenembolie
• Myokardinfarkt
• Kardiomyopathie
• Anaphylaktischer Schock, bspw. medikamenteninduziert
• Aspirationspneumonie

Therapie ^[1][6]

• Immer intensivmedizinische Behandlung
  • Adäquate Oxygenierung (Intubation und Beatmung mit PEEP)
  • Volumensubstitution
  • Katecholamintherapie
  • Tranexamsäure bei Hyperfibrinolyse
  • Bedarfsgerechte Gabe von Blutprodukten (Fibrinogenkonzentrat, Plasmakonzentrate, Erythrozyten- und Thrombozytenkonzentrate)
  • Gabe von Uterotonika (Blutungsprophylaxe), ggf. Hysterektomie erwägen
    • Siehe auch: Basismaßnahmen bei intra- und postpartalen Blutungen
  • Ggf. Glucocorticoide
• Bei präpartalem Auftreten
  • Notsectio (auch unter Reanimation)
  • Einleitung einer neonatologischen Versorgung des Neugeborenen, ggf. Verlegungsbereitschaft in ein Perinatalzentrum

Eine Gabe von Prostaglandinen ist kontraindiziert, da sie sich vasokonstriktorisch auf die Lungengefäße auswirken können!

Prognose ^[3]

• Maternale Letalität: 60–80% ^[1][2][3]
  • Weltweit eine der führenden Ursachen der direkten Müttersterblichkeit
• Maternale neurologische Komplikationen: In 85% der Fälle
• Fetale Letalität und Morbidität
  • Bis zu 40% der Kinder versterben akut ^[1][9]
  • Bis zu 50% der überlebenden Kinder erleiden persistierende neurologische Defizite ^[1]

Definition

• Embolisation von fettigem Material in die Lungenstrombahn bzw. auch in die Gefäße des ZNS
  • Vorkommen vor allem bei geschlossenen Frakturen langer Röhrenknochen; als Rarität sind Fettembolien bei Pankreatitis, Sichelzellanämie und Liposuktionen (Fettabsaugung) beschrieben

Pathophysiologie

• Mechanische Okklusion der kleinen pulmonalen Gefäße mit Verschlechterung des Gasaustausches und Rechtsherzbelastung
• Entzündungsreaktion durch inflammatorische Zytokine, freie Fettsäuren und andere freie Radikale als Bestandteil des Embolus; dadurch kommt es zur Endothelschädigung und Gerinnungsaktivierung, auch eine systemische Verbrauchskoagulopathie ist möglich
• Auch die Mikrozirkulation anderer Organsysteme kann durch Fettembolien betroffen sein, bevorzugt die des ZNS

Symptome/Klinik

• (Gurd's criteria )
  • Major-Kriterien
    • Respiratorische Insuffizienz mit radiologischen Zeichen
    • Petechialer Ausschlag
    • Neurologische Symptome wie fokale sensomotorische Defizite, Verwirrtheit, Vigilanzstörung
  • Minor-Kriterien
    • Tachykardie
    • Fieber
    • Anämie
    • Thrombopenie
    • Hohe BSG
    • Veränderungen des Augenhintergrundes (Petechien, Fetteinschlüsse)
    • Akute Nierenfunktionseinschränkung (Anurie, Oligurie, Lipidurie)
    • Nachweis von Fettaugen im Sputum

Therapie

• Es gibt keine kausale Therapie
• Eine Antikoagulation und Glucocorticoide sind umstritten
• Supportive (intensivmedizinische) Maßnahmen inklusive maschineller Beatmung, Katecholamingabe und Volumengabe zur Überbrückung, bis die Auswirkungen der Embolisation ausheilen

Definition

• Venöse Embolisation von Luft in die Lungenstrombahn

Ätiologie

• Zentralvenöse Katheterisierung (Anlage und Entfernung)
• Akzidentelle Injektion durch fehlerhafte Infusionen bzw. Injektion von Luft in suizidaler Absicht
• Selten als Folge bronchoventrikulärer Fisteln oder im Rahmen von Operationen mit funktioneller Fistelbildung zwischen lufthaltigen Strukturen und Gefäßsystemen

Symptome/Klinik

• Symptome wie bei einer „normalen“ Lungenembolie
  • Arterielle Luftembolie
    • Akute Herzinsuffizienz, Myokardinfarkt, Herzrhythmusstörungen
    • Akute Nierenfunktionseinschränkung
    • Fokale neurologische Defizite, Vigilanzstörung
    • SIRS

Diagnostik

• Echokardiografie mit Nachweis von Luft in den (rechten) Herzhöhlen.

Therapie

• Lokale Kompression des vermuteten Eintrittsortes der Luft im Sinne eines nahezu „luftdichten“ Verschlusses zur Verhinderung einer weiteren Luftembolisation
• Supportive (intensivmedizinische) Maßnahmen inklusive maschineller Beatmung und Katecholamintherapie
• Hyperbare Sauerstofftherapie: Bei Auftreten arterieller Komplikationen (insb. neurologischer Symptome)

• T79.-: Bestimmte Frühkomplikationen eines Traumas, anderenorts nicht klassifiziert
  • T79.0: Luftembolie (traumatisch)
    • Exklusive: Luftembolie als Komplikation bei:
      • Abort, Extrauteringravidität oder Molenschwangerschaft (O00–O07, O08.2)
      • Schwangerschaft, Geburt oder Wochenbett (O88.0)
  • T79.1: Fettembolie (traumatisch)
    • Exklusive: Fettembolie als Komplikation bei:
      • Abort, Extrauteringravidität oder Molenschwangerschaft (O00–O07, O08.2)
      • Schwangerschaft, Geburt oder Wochenbett (O88.8)
• T80.-: Komplikationen nach Infusion, Transfusion oder Injektion zu therapeutischen Zwecken
  • T80.0: Luftembolie nach Infusion, Transfusion oder Injektion zu therapeutischen Zwecken
• T81.-: Komplikationen bei Eingriffen, anderenorts nicht klassifiziert
  • T81.7: Gefäßkomplikationen nach einem Eingriff, anderenorts nicht klassifiziert
    • Luftembolie nach einem Eingriff, anderenorts nicht klassifiziert
    • Exklusive:
      • Embolie:
        • als Komplikation bei:
          • Abort, Extrauteringravidität oder Molenschwangerschaft (O00–O07, O08.2)
          • Schwangerschaft, Geburt oder Wochenbett (O88.‑)
          • durch Prothesen, Implantate und Transplantate (T82.8, T83.8, T84.8, T85.8‑)
          • nach Infusion, Transfusion und Injektion zu therapeutischen Zwecken (T80.0)
          • traumatisch (T79.0)
• O88.-: Embolie während der Gestationsperiode
  • Exklusive: Embolie als Komplikation von Abort, Extrauteringravidität oder Molenschwangerschaft (O00–O07, O08.2)
  • O88.0: Luftembolie während der Gestationsperiode
  • O88.1: Fruchtwasserembolie
    • Anaphylaktoides Syndrom der Schwangerschaft
  • O88.28: Sonstige Thromboembolie während der Gestationsperiode
    • Embolie o.n.A. im Wochenbett
    • Embolie o.n.A. während der Gestationsperiode
  • O88.3: Pyämische und septische Embolie während der Gestationsperiode
  • O88.8: Sonstige Embolie während der Gestationsperiode
    • Fettembolie während der Gestationsperiode

Quelle: In Anlehnung an die ICD-10-GM Version 2025, BfArM.