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Guillain-Barré-Syndrom

Letzte Aktualisierung: 19.12.2022

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Beim Guillain-Barré-Syndrom (GBS) handelt es sich um eine akute entzündliche, autoimmun vermittelte und in aller Regel demyelinisierende Polyneuroradikulopathie. Diese ist typischerweise gekennzeichnet durch aufsteigende, symmetrische schlaffe Lähmungen, es kommen allerdings zahlreiche Manifestations- und Verlaufsformen vor. Die Symptome treten meist etwa zwei Wochen nach Infektionen des Gastrointestinaltrakts oder der Atemwege auf, was zur Hypothese einer durch kreuzreaktive Antikörper vermittelten autoimmunologischen Genese der Erkrankung geführt hat, auch wenn diese nicht in jedem individuellen Erkrankungsfall bestätigt werden kann. Das Krankheitsmaximum wird innerhalb von Tagen bis zu vier Wochen erreicht. Gefürchtet sind dabei insb. schnelle Verläufe, akut einsetzende autonome Komplikationen und die thorakale Polyneuroradikulopathie mit Lähmung der Atemmuskulatur, da sie rasch zu intensivpflichtigen Notfällen führen können. Diagnostisch wegweisend sind eine starke Eiweißerhöhung ohne Zellvermehrung im Liquor sowie Demyelinisierungszeichen in der Elektroneurografie (ENG). Therapeutisch kommen intravenöse Immunglobuline (IVIG) oder die Plasmapherese gegen die auslösenden Autoantikörper zum Einsatz. Meistens entwickeln sich die Symptome in umgekehrter Reihenfolge unter Therapie wieder zurück und die Krankheit heilt folgenlos aus, auch wenn in schweren Fällen Defektzustände bestehen bleiben können.

  • Alter: Kann in jedem Alter auftreten, v.a. bei Männern zwischen 50 und 60 Jahren [1]
  • Geschlecht: ♂ > ♀ (1,5:1) [1]
  • Inzidenz: 1,6–1,89/100.000 Personen pro Jahr [2]

Wenn nicht anders angegeben, beziehen sich die epidemiologischen Daten auf Deutschland.

  1. Bildung kreuzreaktiver Antikörper (im Rahmen einer physiologischen Immunantwort), die gegen peripheres Myelin und/oder Membranbestandteil der Axone gerichtet sind
  2. Autoimmune Schädigung der Myelinscheide bzw. axonaler Membranen der peripheren Nerven, Nervenwurzeln oder Hirnnerven (mit zeitlicher Verzögerung auftretend)
  3. Vorwiegend segmentale Demyelinisierung (Funktionsverlust der Axone), typischerweise aufsteigend , klinisch resultieren
    1. Sensibilitätsstörungen
    2. Paresen, die das Krankheitsbild weiterhin vorrangig bestimmen
  4. Sekundäre axonale Degeneration (bis zur neurogenen Myopathie) bei sehr schweren Verläufen

Beginn

Typischer Beginn (“Klassisches GBS“)

Atypischer Beginn

Verlauf

Ein Drittel der Patient:innen erreicht in der ersten Woche das Krankheitsmaximum, ein weiteres Drittel innerhalb von 2 Wochen und das letzte Drittel innerhalb von 4 Wochen.

Sensibilitätsstörungen

  • Meist vergleichsweise mild ausgeprägte symmetrische Hypästhesien an Füßen und Händen
  • Können wie Paresen von distal nach proximal aufsteigen

Paresen

  • Meist innerhalb von Tagen (seltener innerhalb von Stunden) einsetzende, symmetrische und anfangs meist beinbetonte schlaffe Muskelschwäche
  • Typischerweise von den unteren Extremitäten distal beginnend nach proximal aufsteigend
  • Verlust oder starke Abschwächung der Muskeleigenreflexe

Weitere Symptome

Aufgrund der Gefahr einer raschen Symptomprogredienz mit möglicher Landry-Paralyse und damit verbundener Notwendigkeit zur invasiven Beatmung ist immer eine intensive Überwachung erforderlich, idealerweise auf der Intensivstation!

Der Verlauf der demyelinisierenden Polyneuroradikulopathie ist zu Beginn meist von symmetrischen schlaffen Lähmungen gekennzeichnet, die von distal nach proximal aufsteigen. Je nach betroffenen Nervenfasern kann das klinische Bild jedoch vielfältig sein, u.a. mit Hirnnervenausfällen oder autonomen Störungen.

Die Diagnose eines GBS beruht in erster Linie auf Anamnese und klinisch-neurologischer Untersuchung. Sie wird durch charakteristische Befunde in der Liquoruntersuchung und der elektrophysiologischen Funktionsdiagnostik ergänzt.

Exkurs: Relevante klinische Untersuchungstechniken

Für Hinweise zur Durchführung der (erkrankungsbezogenen) neurologischen Untersuchung siehe:

Blutuntersuchung

Die Blutuntersuchung kann auch bei bestehendem GBS unauffällig sein! Sie dient in Zusammenschau mit anderen Untersuchungsbefunden zur Untermauerung der Diagnose und zur Abgrenzung von Differenzialdiagnosen.

Liquoruntersuchung

  • Zytoalbuminäre Dissoziation
    • Starke Erhöhung der Gesamt-Proteinkonzentration im Liquor (70–150 mg/dL) bei fehlender oder nur leichter Liquor-Pleozytose (<10–50 /μL).
    • Ursache: Störung der Blut-Hirn-Schranke (Schrankenstörung) mit Proteinübertritt an den Nervenwurzeln

In der ersten Erkrankungswoche ist die Gesamt-Proteinkonzentration im Liquor häufig noch normwertig (bei bis zu 50% der Patient:innen). Daher sollte bei unklaren Befunden und anhaltendem klinischen Verdacht eine weitere Lumbalpunktion im Verlauf erfolgen!

Funktionsdiagnostik

ENG/EMG-Befunde sind in bis zu 20% der Fälle anfangs noch normwertig, schließen ein GBS jedoch nicht aus. Daher sollte die Untersuchung im Verlauf wiederholt werden!

Allgemeine Therapie

Die allgemeinen Therapiemaßnahmen können bei leichten Verläufen ausreichend sein. Da sich jedoch rasch eine respiratorische Insuffizienz oder relevante Herzrhythmusstörungen entwickeln können, sollten GBS-Patient:innen trotzdem immer in Kliniken behandelt werden, die eine sofortige intensivmedizinische Versorgung gewährleisten können [3].

Medikamentöse Therapie

Bei den rasch progredienten Verlaufsformen sowie bei schweren Verläufen sollte auf jeden Fall medikamentös therapiert werden. Grundsätzlich sollte die Entscheidung zur medikamentösen Therapie immer nach Schwere und Alltagsrelevanz der Symptome und aufgrund der möglichen raschen Progression eher großzügig gefällt werden. Glucocorticoide sind beim GBS nicht wirksam und können sogar hinderlich für die Symptomverbesserung sein [8].

  • Gabe hoch dosierter intravenöser Immunglobuline (IVIG) [3]
  • Alternativ: Plasmapherese/Immunadsorption [9]
  • Die Therapiemaßnahmen sind als gleichwertig anzusehen [8]
    • Sollten innerhalb der ersten 4 Wochen nach Krankheitsbeginn erfolgen
    • Kombination der Therapieoptionen bringt keinen zusätzlichen Effekt
    • Insg. ist die Behandlung mit Immunglobulinen weniger kreislaufbelastend, mit weniger Nebenwirkungen belastet und kann auch erfolgen, wenn ein Infekt vorliegt
    • Bei jüngeren Patient:innen mit sehr raschem Krankheitsverlauf und drohender Ateminsuffizienz: Plasmapherese bevorzugen
    • Plasmapherese sollte nicht erfolgen, wenn Krankheit schon weit fortgeschritten ist
    • Falls unter Therapie nach initialer Besserung der Symptome eine erneute Verschlechterung eintritt, müssen neben behandlungsabhängigen Fluktuationen Differenzialdiagnosen (z.B. CIDP mit akutem Beginn) bedacht werden [10]

Glucocorticoide sind beim GBS nicht wirksam und können für die Symptomverbesserung sogar hinderlich sein!

Da sich bei einem GBS rasch eine respiratorische Insuffizienz oder relevante Herzrhythmusstörungen entwickeln können, sollten Betroffene immer in Kliniken behandelt werden, die eine sofortige intensivmedizinische Versorgung gewährleisten können!

Die folgende Tabelle bietet eine Auswahl neurologischer Differenzialdiagnosen, die sich anhand der Anamnese, der klinischen Untersuchung und der Diagnostik vom GBS abgrenzen lassen und die ein anderes weiteres Vorgehen erfordern.

Wichtigste Differenzialdiagnosen des Guillain-Barré-Syndroms (Auswahl)
Guillain-Barré-Syndrom (GBS)
Wichtige klinische Unterscheidungsmerkmale zum GBS (Auswahl) Wichtige apparativ-diagnostische Unterscheidungsmerkmale zum GBS (Auswahl) Relevante Unterschiede in der weiteren Behandlung (Auswahl)
Chronisch-inflammatorische demyelinisierende Polyneuropathie (CIDP)
  • Chronischer Verlauf (Persistenz der Symptome >2 Monate)
  • Prominentere sensible Defizite (insb. periphere, symmetrische Parästhesien an Füßen und Händen)
  • Weniger häufig mit vorangegangenen Infekten assoziiert
Akute Myopathien
  • Absetzen des Toxins
  • Muskelbiopsie zum Nachweis nekrotischer Muskelfasern
Myasthenia gravis
  • Proximal betonte, belastungsabhängige Muskelschwäche
    • Nimmt im Tagesverlauf zu
  • Erhaltene Muskeleigenreflexe
  • Häufig initiale okuläre Symptome: Doppelbilder, Ptosis
  • Liquor: Unauffällig
  • ENG: Abnahme der Amplitude des motorischen Summenaktionspotenzials bei repetitiver Reizung (Dekrement)
(Neuro‑)Amyloidose
  • Langsam-progredienter Verlauf
  • Ausgeprägte autonome Beteiligung
  • Vorwiegend distale, sensibel betonte schmerzhafte PNP
  • Paresen erst im Verlauf
  • Muskel- und Nervenbiopsie zum Nachweis von Amyloidablagerungen
Neuroborreliose
Neurosarkoidose
  • Frühzeitig proximal betonte, asymmetrische Muskelschwäche
  • Oft mit Sehstörungen assoziiert
  • Häufig zusätzliche zerebelläre oder Hirnstammsymptome
  • Therapie mit Glucocorticoiden wirksam
  • Pulmonale Bildgebung zum Nachweis typischer Granulome
Nicht-systemische vaskulitische Neuropathie (NSVN)
  • Auftreten im höheren Lebensalter
  • Asymmetrisches Verteilungsmuster
Paraproteinämische Neuropathie
  • Tumorsuche
  • Entsprechende Behandlung
Rückenmarkserkrankung (kompressiv, entzündlich, ischämisch)
  • Bildgebung zum Nachweis einer entsprechenden Läsion
  • Behandlung entsprechend der Ursache

Gegen die Verdachtsdiagnose GBS sprechen Fieber bei Erkrankungsbeginn, eine deutliche Asymmetrie der Paresen, ausgeprägte Sensibilitätsstörungen oder eine Pleozytose im Liquor > 50/μL!

Bei Vorliegen einer beidseitigen Fazialisparese müssen ein mögliches GBS und seine Differenzialdiagnosen (insb. auch Neurosarkoidose und Neuroborreliose) abgeklärt werden!

AMBOSS erhebt für die hier aufgeführten Differenzialdiagnosen keinen Anspruch auf Vollständigkeit.

  • Günstige Prognose: Verlauf bei >85% der Fälle günstig (Symptome entwickeln sich in umgekehrter Reihenfolge meist komplett zurück, meist innerhalb von Wochen bis Monaten)
  • Mittelschwere bis schwere Verläufe: In ca. 5–10% der Fälle bleibende, teilweise alltagsbehindernde Paresen oder Hirnnervenausfälle
  • Bis zu 3% der GBS-Patient:innen versterben an plötzlichen Komplikationen, darunter insb.
  • Prädiktoren für eine ungünstige Prognose

Akute motorische axonale Neuropathie (AMAN)

Akute motorische und sensible axonale Neuropathie (AMSAN)

Miller-Fisher-Syndrom

Akute Pandysautonomie

  • Definition: Vegetative (Poly‑)Neuropathie; wird diskutiert als Variante des GBS mit exklusivem Befall des autonomen Nervensystems
  • Klinische Symptome: Schwere Störung sämtlicher autonomer Funktionen
  • Verlauf: Entwickelt sich über wenige Tage bis zu 2 Monaten, oft nach einer EBV-Infektion
  • Therapie: Symptome bilden sich meist spontan zurück, ggf. Immunglobuline

Elsberg-Syndrom (Radiculitis sacralis)

  • Definition: Polyradikulitis der Cauda equina als
  • Klinische Symptome
    • Sensibilitätsstörungen in den Versorgungsgebieten sakraler Nervenwurzeln (insb. Anogenitalregion)
    • Blasenstörung mit Harnverhalt, Mastdarmstörungen, Störungen der Sexualfunktionen
    • Lähmungen bei Beteiligung tiefer lumbaler Segmente
  • Verlauf: Meist rasch-progredienter Beginn, Symptome bilden sich i.d.R. komplett zurück
  • Therapie

In Kooperation mit Meditricks bieten wir dir Videos zum Einprägen relevanter Fakten an. Die Inhalte sind vielfach auf AMBOSS abgestimmt oder ergänzend. Viele Meditricks gibt es in Lang- und Kurzfassung zur schnelleren Wiederholung. Eine Übersicht über alle Videos findest du in dem Kapitel Meditricks.

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Quelle: In Anlehnung an die ICD-10-GM Version 2023, DIMDI.

  1. S1- Leitlinie Diagnostik bei Polyneuropathien. Stand: 1. März 2019. Abgerufen am: 9. Juli 2021.
  2. Hughes et al.: Intravenous immunoglobulin for Guillain-Barré syndrome In: Cochrane Database of Systematic Reviews. 2014, doi: 10.1002/14651858.cd002063.pub6 . | Open in Read by QxMD .
  3. Cortese et al.: Evidence-based guideline update: Plasmapheresis in neurologic disorders: Report of the Therapeutics and Technology Assessment Subcommittee of the American Academy of Neurology In: Neurology. Band: 76, Nummer: 3, 2011, doi: 10.1212/wnl.0b013e318207b1f6 . | Open in Read by QxMD p. 294-300.
  4. Ruts et al.: Distinguishing acute-onset CIDP from fluctuating Guillain-Barre syndrome: A prospective study In: Neurology. Band: 74, Nummer: 21, 2010, doi: 10.1212/wnl.0b013e3181e07d14 . | Open in Read by QxMD p. 1680-1686.
  5. Zettl, Sieb: Diagnostik und Therapie neurologischer Erkrankungen. Urban & Fischer Verlag/Elsevier GmbH 2020, ISBN: 978-3-437-21883-5 .
  6. Helmar C Lehmann, Angelika Köhne, Gerd Meyer zu Hörste, Bernd C Kieseier: Incidence of Guillain- Barre syndrome in Germany In: J Peripher Nerv Syst .. Band: 4, Nummer: 12, 2007, doi: 10.1111/j.1529-8027.2007.00150.x. . | Open in Read by QxMD .
  7. S1- Leitlinie Neurologische Manifestationen bei COVID-19 .
  8. Wijdicks, Klein: Guillain-Barré Syndrome In: Mayo Clinic Proceedings. Band: 92, Nummer: 3, 2017, doi: 10.1016/j.mayocp.2016.12.002 . | Open in Read by QxMD p. 467-479.
  9. Walgaard et al.: Prediction of respiratory insufficiency in Guillain-Barré syndrome In: Annals of Neurology. 2010, doi: 10.1002/ana.21976 . | Open in Read by QxMD p. NA-NA.
  10. Derksen et al.: Sural sparing pattern discriminates Guillain-Barré syndrome from its mimics In: Muscle & Nerve. Band: 50, Nummer: 5, 2014, doi: 10.1002/mus.24226 . | Open in Read by QxMD p. 780-784.
  11. Hacke (Hrsg.): Neurologie. 14. Auflage Springer 2016, ISBN: 978-3-662-46891-3 .
  12. Hufschmidt et al.: Neurologie compact. 8. Auflage Thieme 2020, ISBN: 978-3-132-43448-6 .