Guillain-Barré-Syndrom

Beim Guillain-Barré-Syndrom (GBS) handelt es sich um eine akute entzündliche, autoimmun vermittelte und in aller Regel demyelinisierende Polyneuroradikulopathie. Diese ist typischerweise gekennzeichnet durch aufsteigende, symmetrische schlaffe Lähmungen, es kommen allerdings zahlreiche Manifestations- und Verlaufsformen vor. Die Symptome treten meist etwa zwei Wochen nach Infektionen des Gastrointestinaltrakts oder der Atemwege auf, was zur Hypothese einer durch kreuzreaktive Antikörper vermittelten autoimmunologischen Genese der Erkrankung geführt hat, auch wenn diese nicht in jedem individuellen Erkrankungsfall bestätigt werden kann. Das Krankheitsmaximum wird innerhalb von Tagen bis zu vier Wochen erreicht. Gefürchtet sind dabei insb. schnelle Verläufe, akut einsetzende autonome Komplikationen und die thorakale Polyneuroradikulopathie mit Lähmung der Atemmuskulatur, da sie rasch zu intensivpflichtigen Notfällen führen können. Diagnostisch wegweisend sind eine starke Eiweißerhöhung ohne Zellvermehrung im Liquor sowie Demyelinisierungszeichen in der Elektroneurografie (ENG). Therapeutisch kommen intravenöse Immunglobuline (IVIG) oder die Plasmapherese gegen die auslösenden Autoantikörper zum Einsatz. Meistens entwickeln sich die Symptome in umgekehrter Reihenfolge unter Therapie wieder zurück und die Krankheit heilt folgenlos aus, auch wenn in schweren Fällen Defektzustände bestehen bleiben können.

• Alter: Kann in jedem Alter auftreten, v.a. bei Männern zwischen 50 und 60 Jahren ^[1]
• Geschlecht: ♂ > ♀ (1,5:1) ^[1]
• Inzidenz: 1,6–1,89/100.000 Personen pro Jahr ^[2]

Wenn nicht anders angegeben, beziehen sich die epidemiologischen Daten auf Deutschland.

• Immunreaktion durch kreuzreaktive Autoantikörper gegen Myelin und Ganglioside, die im Rahmen einer physiologischen Immunantwort gebildet wurden, z.B. ausgelöst durch
  • Vorangegangene Infektionen (⅔ der Fälle, typischerweise Infektionen des Magen-Darm- oder Respirationstrakts)
    • Bakteriell, z.B. Campylobacter jejuni (Campylobacter-Enteritis) , Mycoplasma pneumoniae, Haemophilus influenzae
    • Viral, z.B. CMV , EBV, HSV, VZV, Zika-Virus ^[3], Hepatitis-E-Virus ^[3], SARS-CoV-2 ^[4]
    • Zurückliegende Infektionen ohne Erregernachweis
  • Impfungen, z.B. gegen Tetanus, Polio, Influenza, Tollwut
  • Behandlung mit Immun-Checkpoint-Inhibitoren
  • Operationen oder Schwangerschaft
• Mögliche weitere Pathomechanismen sind nicht abschließend geklärt

1. Bildung kreuzreaktiver Antikörper (im Rahmen einer physiologischen Immunantwort), die gegen peripheres Myelin und/oder Membranbestandteil der Axone gerichtet sind
2. Autoimmune Schädigung der Myelinscheide bzw. axonaler Membranen der peripheren Nerven, Nervenwurzeln oder Hirnnerven (mit zeitlicher Verzögerung auftretend)
3. Vorwiegend segmentale Demyelinisierung, typischerweise aufsteigend , klinisch resultieren
   1. Sensibilitätsstörungen
   2. Paresen, die das Krankheitsbild weiterhin vorrangig bestimmen
4. Sekundäre axonale Degeneration (bis zur neurogenen Myopathie) bei sehr schweren Verläufen

Beginn

Typischer Beginn (“Klassisches GBS“)

• Akrodistale Parästhesien: Distal betonte, symmetrische Parästhesien an Händen und Füßen
• Neuropathische Schmerzen im Rücken und/oder in beiden Beinen

Atypischer Beginn

• Proximale Armparesen
• Perianale/genitale Sensibilitäts-/Funktionsstörung
• Hirnnervenausfälle, siehe auch: Miller-Fisher-Syndrom
  • Periphere Fazialisparese , oft beidseits (Diplegia facialis)
  • Schluckstörung

Verlauf

Ein Drittel der Patient:innen erreicht in der ersten Woche das Krankheitsmaximum, ein weiteres Drittel innerhalb von 2 Wochen und das letzte Drittel innerhalb von 4 Wochen.

Sensibilitätsstörungen

• Meist vergleichsweise mild ausgeprägte symmetrische Hypästhesien an Füßen und Händen
• Können wie Paresen von distal nach proximal aufsteigen

Paresen

• Meist innerhalb von Tagen (seltener innerhalb von Stunden) einsetzende, symmetrische und anfangs meist beinbetonte schlaffe Muskelschwäche
• Typischerweise von den unteren Extremitäten distal beginnend nach proximal aufsteigend
  • Im Verlauf Ausbildung einer Tetraparese und Beteiligung der Atemmuskulatur möglich: Bei Aspiration, drohender Ateminsuffizienz, Abfall der exspiratorischen Vitalkapazität auf <20 mL/kg KG oder p_aO2auf <70 mmHg bzw. Anstieg von p_aCO₂auf >45 mmHg sollten Intubation und Beatmung erfolgen ^{[5] [6]}
  • Landry-Paralyse: Rasch aufsteigende Lähmung aller Extremitäten sowie der Rumpf- und Atemmuskulatur
    • Notwendigkeit der invasiven Beatmung innerhalb von Stunden
• Verlust oder starke Abschwächung der Muskeleigenreflexe

Weitere Symptome

• Hirnnervenausfälle
  • N. facialis (VII) , häufig bilateral (Diplegia facialis)
  • Auch N. trigeminus (V), N. glossopharyngeus (IX), N. vagus (X), N. accessorius (XI) oder N. hypoglossus (XII)
• Autonome Störungen
  • Störungen der Herz- und Kreislaufregulation sowie Blasen- und Darmstörungen
  • Bedingt durch die gestörte Steuerung sympathischer und parasympathischer Aktivität, z.B.
    • Sympathikus↑: Insb. Tachykardie, Hypertonie, Extrasystolen, Vasokonstriktion, vermehrtes Schwitzen
    • Sympathikus↓: Insb. Bradykardie, verzögerte Reflextachykardie, deutlicher Blutdruckabfall bei Lagewechsel, Herzfrequenzstarre
    • Parasympathikus↑: Insb. Bradykardie, plötzlicher Herztod
    • Parasympathikus↓: Insb. Tachykardie

Aufgrund der Gefahr einer raschen Symptomprogredienz mit möglicher Landry-Paralyse und damit verbundener Notwendigkeit zur invasiven Beatmung ist immer eine intensive Überwachung erforderlich, idealerweise auf der Intensivstation!

Der Verlauf der demyelinisierenden Polyneuroradikulopathie ist meist von symmetrischen schlaffen Lähmungen gekennzeichnet, die von distal nach proximal aufsteigen. Je nach betroffenen Nervenfasern kann das klinische Bild jedoch vielfältig sein, u.a. mit Hirnnervenausfällen oder autonomen Störungen.

Die Diagnose eines GBS beruht in erster Linie auf Anamnese und klinisch-neurologischer Untersuchung. Sie wird durch charakteristische Befunde in der Liquoruntersuchung und der elektrophysiologischen Funktionsdiagnostik ergänzt.

Exkurs: Relevante klinische Untersuchungstechniken

Für Hinweise zur Durchführung der (erkrankungsbezogenen) neurologischen Untersuchung siehe:

• Neurologische Untersuchung der Motorik
  • Untersuchung des Muskeltonus
  • Untersuchung der Muskelkraft
• Untersuchung der Reflexe
• Untersuchung der Sensibilität
• Untersuchung der Kopf-/Halsregion

Blutuntersuchung

• Standardparameter , inkl.
  • Blutbild und systemische Entzündungsparameter: Großes Blutbild, CRP
  • Elektrolythaushalt: Natrium, Kalium
  • Nierenfunktion: Harnstoff, Kreatinin, GFR
  • Leberfunktion: ALT, AST
  • Muskelparameter: CK
  • Gerinnung: INR/Quick, pTT
• Antikörpersuche
  • Nachweis von Antikörpern gegen Ganglioside , z.B.
    • Anti-GM1-Antikörper
    • Anti-GD1-Antikörper
    • Anti-GT1a-Antikörper
    • Anti-GQ1b-Antikörper
  • Nachweis von Antikörpern gegen einen möglichen auslösenden Erreger , insb.
    • Campylobacter jejuni
    • Mycoplasma pneumoniae
    • Haemophilus influenzae
    • Zytomegalievirus (CMV)
    • Epstein-Barr-Virus (EBV)
    • Herpesviren (HSV-1 und -2)
    • Zikavirus
    • Hepatitis-E-Virus
    • SARS-CoV-2
• Parameter zur Abklärung von Differenzialdiagnosen des GBS, z.B.
  • ACE, s-IL2-R
  • Borrelien-Antikörper
  • Lues-Antikörper, TPHA und FTA-ABS-Test
  • Immunelektrophorese/Immunfixation
  • Blutsenkungsgeschwindigkeit (BSG), Rheumafaktor, ANA, p- und c-ANCA, C3- und C4-Komplement, Kryoglobuline, Anti-Phospholipid-Antikörper

Die Blutuntersuchung kann auch bei bestehendem GBS unauffällig sein! Sie dient in Zusammenschau mit anderen Untersuchungsbefunden zur Untermauerung der Diagnose und zur Abgrenzung von Differenzialdiagnosen.

Liquoruntersuchung

• Zytoalbuminäre Dissoziation
  • Starke Erhöhung der Gesamt-Proteinkonzentration im Liquor (70–150 mg/dL) bei fehlender oder nur leichter Liquor-Pleozytose (<10–50 /μL).
  • Ursache: Störung der Blut-Hirn-Schranke (Schrankenstörung) mit Proteinübertritt an den Nervenwurzeln

In der ersten Erkrankungswoche ist die Gesamt-Proteinkonzentration im Liquor häufig noch normwertig (bei bis zu 50% der Patient:innen). Daher sollte bei unklaren Befunden und anhaltendem klinischen Verdacht eine weitere Lumbalpunktion im Verlauf erfolgen!

Funktionsdiagnostik

• Elektroneurografie (ENG)
  • Zeichen der Demyelinisierung
    • Verlängerte distale motorische Latenzen
    • Verlangsamung der Nervenleitgeschwindigkeit (NLG)
    • Verlängerung der F-Wellen-Latenz
    • Leitungsblöcke
  • Sural Nerve Sparing Pattern ^[7]
    • Unauffälliges sensibles Nervenaktionspotenzial (SNAP) des N. suralis bei pathologischem SNAP der Armnerven
    • Zur Abgrenzung des GBS von anderen Neuropathien hilfreich, da bei Letzteren auch der N. suralis meist pathologisch verändert ist
  • Zeichen der axonalen Schädigung
    • Deutliche Amplitudenminderung
    • Ggf. Reduktion der NLG um max. 30% der Altersnormwerte
    • Ausfall der F-Wellen
• Elektromyografie (EMG)
  • Kann im späteren Verlauf der Erkrankung Denervierungszeichen im Sinne pathologischer Spontanaktivität aufweisen, die auf eine (sekundäre oder seltener primäre) axonale Schädigung zurückgehen
• Lungenfunktionsuntersuchung: Regelmäßige Messung der Vitalkapazität
• Autonome Funktionsdiagnostik
  • Ruhe-EKG zum Ausschluss
    • Eines AV-Blocks
    • Einer Einschränkung der Herzfrequenzvariabilität bei tiefer Inspiration und Exspiration
  • Schellong-Test oder Kipptisch-Untersuchung zum Ausschluss einer orthostatischen Dysregulation

ENG/EMG-Befunde sind in bis zu 20% der Fälle anfangs noch normwertig, schließen ein GBS jedoch nicht aus. Daher sollte die Untersuchung im Verlauf wiederholt werden!

Allgemeine Therapie

Die allgemeinen Therapiemaßnahmen können bei leichten Verläufen ausreichend sein. Da sich jedoch rasch eine respiratorische Insuffizienz oder relevante Herzrhythmusstörungen entwickeln können, sollten GBS-Patient:innen trotzdem immer in Kliniken behandelt werden, die eine sofortige intensivmedizinische Versorgung gewährleisten können ^[3].

• Kontrolle der Atemfunktion, ggf. Behandlung auf Intensivstation und rechtzeitige Intubation mit maschineller Beatmung
• Kontrolle des Herzrhythmus zur Erkennung kardialer Arrhythmien
• Dekubitus- und Thromboseprophylaxe
• Ggf. angepasste Schmerztherapie, Physio-/Ergotherapie
• Bei Dysphagie: Ernährung über nasogastrale oder perkutane Magensonde

Medikamentöse Therapie

Bei den rasch progredienten Verlaufsformen sowie bei schweren Verläufen sollte auf jeden Fall medikamentös therapiert werden. Grundsätzlich sollte die Entscheidung zur medikamentösen Therapie immer nach Schwere und Alltagsrelevanz der Symptome und aufgrund der möglichen raschen Progression eher großzügig gefällt werden. Glucocorticoide sind beim GBS nicht wirksam und können sogar hinderlich für die Symptomverbesserung sein ^[8].

• Gabe hoch dosierter intravenöser Immunglobuline (IVIG) ^[3]
• Alternativ: Plasmapherese/Immunadsorption ^[9]
• Die Therapiemaßnahmen sind als gleichwertig anzusehen ^[8]
  • Sollten innerhalb der ersten 4 Wochen nach Krankheitsbeginn erfolgen
  • Kombination der Therapieoptionen bringt keinen zusätzlichen Effekt
  • Insg. ist die Behandlung mit Immunglobulinen weniger kreislaufbelastend, mit weniger Nebenwirkungen belastet und kann auch erfolgen, wenn ein Infekt vorliegt
  • Bei jüngeren Patient:innen mit sehr raschem Krankheitsverlauf und drohender Ateminsuffizienz: Plasmapherese bevorzugen
  • Plasmapherese sollte nicht erfolgen, wenn Krankheit schon weit fortgeschritten ist
  • Falls unter Therapie nach initialer Besserung der Symptome eine erneute Verschlechterung eintritt, müssen neben behandlungsabhängigen Fluktuationen Differenzialdiagnosen (z.B. CIDP mit akutem Beginn) bedacht werden ^[10]

Glucocorticoide sind beim GBS nicht wirksam und können für die Symptomverbesserung sogar hinderlich sein!

Da sich bei einem GBS rasch eine respiratorische Insuffizienz oder relevante Herzrhythmusstörungen entwickeln können, sollten Betroffene immer in Kliniken behandelt werden, die eine sofortige intensivmedizinische Versorgung gewährleisten können!

Die folgende Tabelle bietet eine Auswahl neurologischer Differenzialdiagnosen, die sich anhand der Anamnese, der klinischen Untersuchung und der Diagnostik vom GBS abgrenzen lassen und die ein anderes weiteres Vorgehen erfordern.

Gegen die Verdachtsdiagnose GBS sprechen Fieber bei Erkrankungsbeginn, eine deutliche Asymmetrie der Paresen, ausgeprägte Sensibilitätsstörungen oder eine Pleozytose im Liquor > 50/μL!

Bei Vorliegen einer beidseitigen Fazialisparese müssen ein mögliches GBS und seine Differenzialdiagnosen (insb. auch Neurosarkoidose und Neuroborreliose) abgeklärt werden!

AMBOSS erhebt für die hier aufgeführten Differenzialdiagnosen keinen Anspruch auf Vollständigkeit.

• Günstige Prognose: Verlauf bei >85% der Fälle günstig (Symptome entwickeln sich in umgekehrter Reihenfolge meist komplett zurück, meist innerhalb von Wochen bis Monaten)
• Mittelschwere bis schwere Verläufe: In ca. 5–10% der Fälle bleibende, teilweise alltagsbehindernde Paresen oder Hirnnervenausfälle
• Bis zu 3% der GBS-Patient:innen versterben an plötzlichen Komplikationen, darunter insb.
  • Atemlähmungen
  • Lungenembolien
  • Kardiale Komplikationen
• Prädiktoren für eine ungünstige Prognose
  • Alter >60 Jahre
  • Vorausgegangener Infekt mit Campylobacter jejuni
  • Rasches Fortschreiten der Lähmungen, insb. Landry-Paralyse
  • Fortschreiten der Symptome >4 Wochen
  • Erhöhter Anti-GM1-Antikörper-Titer
  • Nachweis einer ausgeprägten axonalen Schädigung in ENG/EMG

Akute motorische axonale Neuropathie (AMAN)

• Definition: Unterform des GBS (axonales GBS), prävalent v.a. in Asien und Südamerika
• Klinische Symptome: Rasch aufsteigende, rein motorische Polyneuroradikulopathie
• Diagnostik
  • Primär axonales Schädigungsmuster in den elektrophysiologischen Untersuchungen und ggf. der Histopathologie
  • Ggf. Anti-GM1-Antikörper oder Anti-GD1a-Antikörper im Serum nachweisbar
• Therapie: Identisch zum GBS

Akute motorische und sensible axonale Neuropathie (AMSAN)

• Definition: Unterform des GBS (axonales GBS)
• Klinische Symptome: Rasch aufsteigende, sensomotorische Polyneuroradikulopathie
• Diagnostik
  • Primär axonales Schädigungsmuster in den elektrophysiologischen Untersuchungen und ggf. der Histopathologie
  • Ggf. Anti-GM1-Antikörper oder Anti-GD1a-Antikörper im Serum nachweisbar
• Therapie: Identisch zum GBS

Miller-Fisher-Syndrom

• Definition: Variante des GBS, die insb. die Hirnnerven betrifft
• Klinische Symptome: Symptomtrias aus Ophthalmoplegie, sensibler Ataxie und Areflexie, zusätzlich evtl. Fazialisparese (auch beidseits) und Schluckstörungen
• Diagnostik
  • Nachweis von Autoantikörpern gegen das Gangliosid GQ1b im Serum
  • Zytoalbuminäre Dissoziation kann fehlen oder erst im Verlauf auftreten
  • Zeichen einer axonal betonten Neuropathie, insb. der sensiblen Nerven in den elektrophysiologischen Untersuchungen
• Therapie: Komplette Remission i.d.R. spontan innerhalb von 4–6 Wochen, ggf. Immunglobuline/Plasmapherese

Akute Pandysautonomie

• Definition: Vegetative (Poly‑)Neuropathie; wird diskutiert als Variante des GBS mit exklusivem Befall des autonomen Nervensystems
• Klinische Symptome: Schwere Störung sämtlicher autonomer Funktionen
  • Störung der Kreislaufregulation
  • Störung der Schweiß-, Tränen- und Speichelsekretion
  • Lähmungen der inneren Augenmuskeln
  • Blasen- und Mastdarmstörungen, Störungen der Sexualfunktionen
  • Lähmungen treten nicht auf
• Verlauf: Entwickelt sich über wenige Tage bis zu 2 Monaten, oft nach einer EBV-Infektion
• Therapie: Symptome bilden sich meist spontan zurück, ggf. Immunglobuline

Elsberg-Syndrom (Radiculitis sacralis)

• Definition: Polyradikulitis der Cauda equina als
  • Klinische Variante des GBS oder
  • Direkte Infektion, ausgelöst durch Viren (z.B. HSV-2, CMV oder HIV), seltener Bakterien (z.B. Borrelien)
• Klinische Symptome
  • Sensibilitätsstörungen in den Versorgungsgebieten sakraler Nervenwurzeln (insb. Anogenitalregion)
  • Blasenstörung mit Harnverhalt, Mastdarmstörungen, Störungen der Sexualfunktionen
  • Lähmungen bei Beteiligung tiefer lumbaler Segmente
• Verlauf: Meist rasch-progredienter Beginn, Symptome bilden sich i.d.R. komplett zurück
• Therapie
  • Anti-infektive Therapie bei nachgewiesener direkter und behandelbarer Infektion
  • Immunglobuline/Plasmapherese bei Manifestation als GBS-Variante
  • Glucocorticosteroide bei Entzündung ohne Erregernachweise und fehlenden Hinweisen für das Vorliegen einer GBS-Variante

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Guillain-Barré-Syndrom

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• G61.-: Polyneuritis
  • G61.0: Guillain-Barré-Syndrom
    • Akute (post‑)infektiöse Polyneuritis
    • Miller-Fisher-Syndrom
  • G61.1: Serumpolyneuropathie
  • G61.8: Sonstige Polyneuritiden
  • G61.9: Polyneuritis, nicht näher bezeichnet

Quelle: In Anlehnung an die ICD-10-GM Version 2025, BfArM.