Abstract
In diesem Kapitel ist die große Gruppe blasenbildender Autoimmundermatosen zusammengefasst.
Eine seltene Erkrankung ist der Pemphigus vulgaris, bei dem insb. an druckexponierten Körperstellen spontan schlaffe Blasen auftreten, die im Verlauf platzen und größere, konfluierende Läsionen hinterlassen.
Die häufigste blasenbildende Autoimmunerkrankung ist das bullöse Pemphigoid, das gehäuft ältere Menschen betrifft und zur Ausbildung großer, stabiler Blasen auf dem Boden erythematöser Haut führt. Das bullöse Pemphigoid kann paraneoplastischer Genese sein, was differenzialdiagnostisch bedacht werden muss. Das Pemphigoid gestationis, eine Sonderform des bullösen Pemphigoids, tritt bei Schwangeren zumeist im zweiten oder dritten Trimenon auf und kann auch nach der Geburt fortbestehen oder wieder auftreten. Es besteht ein erhöhtes Risiko für Frühgeburtlichkeit und Small for Gestational Age (SGA); das Neugeborene kann darüber hinaus ein neonatales Pemphigoid entwickeln, das ebenso wie das Pemphigoid der Mutter i.d.R. folgenlos abheilt.
Die seltene Dermatitis herpetiformis Duhring betrifft typischerweise die Streckseiten der Extremitäten und ist durch ein vielfältiges Bild an Effloreszenzen gekennzeichnet. Es wird ein gehäuftes Auftreten bei gleichzeitig vorliegender glutensensitiver Enteropathie (Zöliakie) und Iodempfindlichkeit beobachtet.
Definition
- Blasenbildende Autoimmundermatosen: Autoantikörper gegen Haut und/oder Schleimhaut führen zur Spalt- und Blasenbildung der Haut
- Einteilung nach Hautschicht
- Spaltbildung innerhalb der Epidermis
- Pemphigus-Erkrankungen: Pemphigus vulgaris, Pemphigus foliaceus
- Spaltbildung in der dermoepidermalen Junktionszone (Basalmembranzone zwischen Epidermis und Dermis)
- Spaltbildung innerhalb der Epidermis
Allgemeine Diagnostik
Antikörpernachweis
- Die Autoantikörper bei der bullösen Autoimmundermatose richten sich gegen verschiedene Zielantigene der jeweiligen Hautschicht
- Nachweisverfahren
Zielantigene bei bullösen Autoimmundermatosen [1]
Intraepidermale Spaltbildung | Zielantigen |
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Spaltbildung in der dermoepidermalen Junktionszone | Zielantigen |
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Dermolytische Spaltbildung | Zielantigen |
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Ermittlung der Spaltebene
- Die Ermittlung der Spaltebene erfolgt über verschiedene klinische Tests und histologisch (mit Charakterisierung des Entzündungsinfiltrats)
- Nikolski-Phänomen I („Nikolski-Phänomen"): Blasenbildung durch Schiebedruck infolge einer Ablösung der Epidermis klinisch gesunder Haut
- Positiv
- Erkrankungen der Pemphigus-Gruppe (bspw. Pemphigus vulgaris)
- Stevens-Johnson-Syndrom
- Staphylococcal Scalded Skin Syndrome
- Verbrühungen
- Positiv
- Nikolski-Phänomen II („Pseudo-Nikolski-Phänomen"): Seitliche Verschiebbarkeit bereits bestehender Blasen
- Unspezifisch für bullöse Dermatosen
- Tzanck-Test in der Exfoliativzytologie
- Positiv = Nachweis akantholytischer Riesenzellen (Tzanck-Zellen) in der May-Grünwald-Färbung
- Negativ
„Zanken ist vulgär“ – Ein positiver Tzanck-Test ergibt sich nur bei Pemphigus vulgaris (innerhalb der bullösen Autoimmundermatosen)
Pemphigus vulgaris
Definition
Chronische Autoimmunerkrankung mit akantholytischer Blasenbildung an gesunder (Schleim‑)Haut durch suprabasale Spaltbildung in der Epidermis (intraepidermal)
Epidemiologie [2]
- Inzidenz: Selten, 0,1–0,5 Fälle/100.000 Einwohner pro Jahr
- Altersgipfel: 30–60 Jahre
- Geschlecht: ♀ = ♂
Ätiologie [2][3]
- Autoimmunologische Genese: IgG-Autoantikörper-Bildung („Pemphigus-Antikörper“) gegen desmosomale Strukturproteine von Keratinozyten (Desmoglein 3, seltener zusätzlich Desmoglein 1)
- Mögliche Triggerfaktoren
- Medikamente, bspw. ACE-Hemmer, Antibiotika, Diuretika
- Verbrennungen, UV-Exposition oder Röntgenbestrahlung
- Assoziation
- Myasthenia gravis
- Lupus erythematodes
- Neoplasien: Thymome, Lymphome, Karzinome
Pathogenese [3]
- IgG-Autoantikörper-Bildung gegen Desmoglein 3 und ggf. Desmoglein 1 → Kontaktverlust der Keratinozyten zueinander (Akantholyse) → Intraepidermale Spaltbildung → Dünne bedeckende Hautschicht → Ablösen der Epidermis durch mechanische Reize → Erosionen, selten Blasen
- Die Beteiligung von Haut und/oder Schleimhaut ist abhängig vom Desmoglein-Expressionsmuster und den auftretenden Autoantikörpern
- Desmoglein-Expressionsmuster
- Schleimhaut: Nur Expression von Desmoglein 3
- Haut: Expression von Desmoglein 3 und Desmoglein 1
- Klinische Befunde beim Vorliegen bestimmter Autoantikörperkonstellationen
- Bei Vorliegen von IgG-Autoantikörpern ausschließlich gegen Desmoglein 1 → Intraepidermale Spaltbildung nur der Haut
- Bei Vorliegen von IgG-Autoantikörpern ausschließlich gegen Desmoglein 3 → Intraepidermale Spaltbildung nur der Schleimhaut
- Bei Vorliegen von IgG-Autoantikörpern gegen Desmoglein 3 und Desmoglein 1 → Intraepidermale Spaltbildung am gesamten Integument: Haut und Schleimhaut
- Desmoglein-Expressionsmuster
Symptome/Klinik [3][4]
- Schleimhautbefund
- Erosionen, Ulzerationen
- Blasenbildung selten
- Hautbefund
- Erosionen und Krusten, teilweise konfluierend
- Ggf. Bildung schlaffer Blasen mit klarem Inhalt, die leicht platzen
- Prädilektionsstellen
- Fast immer Schleimhautbefall: In >50% der Fälle Beginn an der Mundschleimhaut, seltener auch ösophageal oder anogenital
- Druckexponierte Körperstellen (bspw. intertriginös, gluteal)
- Kopf
- Selten: Nagelbefall
- Weitere Symptome
- Brennende Schmerzen
- Nasenbluten (Beteiligung der Nasenschleimhaut)
- Heiserkeit und Schluckstörungen (Beteiligung des Larynx und Pharynx)
Diagnostik [3][4]
- Klinische Zeichen
- Nikolski-Phänomen I: Positiv
- Nikolski-Phänomen II: Positiv
- Tzanck-Test: Positiv
- Histologie
- Intraepidermale, suprabasale Spalt- und Blasenbildung
- Akantholyse (Kontaktverlust der Keratinozyten zueinander) oberhalb des Stratum basale
- Im Blasenlumen akantholytische Zellen („Pemphiguszellen“)
- „Tombstone pattern“: Basalzellen bleiben fest verankert und ragen wie die Zähne eines Kamms in das Blasenlumen hinein
- Nach längerem Bestehen entzündliches Infiltrat im Gewebe
- Immunfluoreszenz
- Direkte Immunfluoreszenz (Untersuchung periläsionaler Haut): Intraepidermale interzelluläre Ablagerung von IgG-Autoantikörpern und meist Komplement (C3, C4 und C1)
- Indirekte Immunfluoreszenz (Untersuchung von Serum)
- ELISA: Obligat IgG-Autoantikörper gegen Desmoglein 3 (ggf. auch Desmoglein 1)
Es besteht eine Korrelation der Autoantikörper-Serumspiegel mit der Krankheitsaktivität, sodass diese zur Therapiesteuerung verwendet werden können! [4]
Differenzialdiagnosen [4]
- Andere blasenbildende Autoimmundermatosen
- Lichen ruber mucosae
- Erythema exsudativum multiforme
- Stevens-Johnson-Syndrom
- Toxische epidermale Nekrolyse
Therapie [2][3][4]
Allgemeine Maßnahmen
- Beseitigung aller Triggerfaktoren: Insb. Absetzen von entsprechenden Medikamenten und allgemeine Vermeidung von UV-Exposition
- Intensivpflege
- Isolierung des Patienten und Hygienemaßnahmen für Personal und Besucher
- Lagerung auf Metallfolie, Blasen eröffnen und Haut abtragen
- Regelmäßige Kontrollen von i.v.-Zugängen zur Vermeidung von Infektionen
- Kontrolle von Temperatur und Feuchtigkeit der Raumluft
- Flüssigkeitsbilanzierung, auf ausreichende Flüssigkeitsgabe achten, nach Stabilisierung auf hochkalorische Flüssignahrung, dann auf zerkleinerte ungewürzte Speisen ohne Fruchtsäure umstellen
- Infusionstherapie
Medikamentöse Therapie
- Schmerztherapie: Paracetamol, Ibuprofen
- Paracetamol
- Erwachsene
- Kinder
- Für genauere Dosierungsanweisungen siehe: Paracetamol (pädiatrisch)
- Ibuprofen
- Erwachsene
- Kinder
- Für genauere Dosierungsanweisungen siehe: Ibuprofen (pädiatrisch)
- Paracetamol
- Lokale Therapie
- Lokale Therapie der Haut: Lokale Antiseptika (Erwachsene und Kinder)
- Lokale Therapie der Mundschleimhaut
- Analgesierende Mundspülung, bspw. Bonner Lösung (Erwachsene und Kinder)
- Rezeptur Bonner Lösung
- Dexpanthenol-Lösung topisch (Erwachsene und Kinder)
- Analgesierende Mundspülung, bspw. Bonner Lösung (Erwachsene und Kinder)
- Systemische immunsupprimierende Therapie
- Systemische Glucocorticoide
- Prednisolon p.o. kontinuierlich (Erwachsene) [2]
- oder Dexamethason i.v. als Pulstherapie (Erwachsene) [2][3]
- plus Immunsuppressiva
-
Azathioprin p.o. (Erwachsene) [1][2]
- Für weitere Informationen siehe auch: Azathioprin
- oder Cyclophosphamid p.o. (Erwachsene) [2][4]
- Für weitere Informationen siehe auch: Cyclophosphamid
-
Azathioprin p.o. (Erwachsene) [1][2]
- plus Magenschutz, bspw. Omeprazol (Erwachsene)
- Auslassversuch: Unter engmaschiger Kontrolle erst Prednisolon, dann Azathioprin absetzen
- Systemische Glucocorticoide
- Bei Therapieresistenz
- Rituximab zum Senken der Autoantikörper-Spiegel als Off-Label-Therapie
- Ggf. Immunapherese zur Entfernung von Antikörpern aus dem Plasma
Der Pemphigus vulgaris ist häufig schwer zu therapieren! Unter Kombinationstherapie mit Glucocorticoiden und Azathioprin liegt die Remissionsrate bei ca. 30–50%! [2]
Komplikationen [3]
- Infektionen bis zur Sepsis
- Elektrolytentgleisungen
- Kachexie
Prognose [3][4]
- Akuter bis chronischer Verlauf
- Bei Komplikationen (insb. Infektion und Schwäche) letale Verläufe möglich
- Mortalität: 5–10% weltweit [2]
- In der Schwangerschaft: Diaplazentäre Übertragung von IgG-Autoantikörpern auf das Ungeborene → Auftreten eines Pemphigus beim Neugeborenen (Pemphigus neonatorum) → Abheilung des Pemphigus beim Neugeborenen i.d.R. innerhalb von Wochen
Pemphigus foliaceus
Definition [2]
Chronische Autoimmunerkrankung mit akantholytischer Blasenbildung an gesunder Haut (ohne Schleimhautbeteiligung) durch subkorneale Spaltbildung in der Epidermis (intraepidermal)
Epidemiologie [2]
- Inzidenz: Sehr selten, 0,5–1 Fälle/1 Million Einwohner pro Jahr
- Altersgipfel: 30–60 Jahre
Ätiologie [3][4]
- Variante des Pemphigus vulgaris mit ausschließlich Autoantikörpern gegen Desmoglein 1
- Autoimmunologische Genese: IgG-Autoantikörper-Bildung („Pemphigus-Antikörper“) gegen desmosomale Strukturproteine von Keratinozyten (ausschließlich Desmoglein 1)
- Mögliche Triggerfaktoren: Insb. Stress und UV-Exposition
Symptome/Klinik [3][4]
- Hautbefund
- Oberflächliche Erosionen
- Blätterteigartige Krusten
- Bildung von Blasen in der Epidermis, die sich aufgrund ihrer subkornealen (also oberflächlichen) Lage meist spontan öffnen
- Prädilektionsstellen
- Kopf, insb. seborrhoische Zonen des Gesichts und behaarte Kopfhaut
- Vordere und hintere Schweißrinne
- Keine Schleimhautbeteiligung (im Gegensatz zum Pemphigus vulgaris)
Im Gegensatz zum Pemphigus vulgaris ist beim Pemphigus foliaceus die Schleimhaut nie betroffen!
Diagnostik [4]
- Klinische Zeichen
- Nikolski-Phänomen I: Positiv
- Nikolski-Phänomen II: Positiv
- Tzanck-Test: Positiv
- Histologie : Intraepidermale, subkorneale Spaltbildung mit folglich sehr dünner Blasendecke
- Immunfluoreszenz
- Direkte Immunfluoreszenz (Untersuchung von periläsionaler Haut): Interzelluläre Ablagerung von IgG-Autoantikörpern in der Epidermis
- Indirekte Immunfluoreszenz (Untersuchung von Serum): Epitheliales interzelluläres Fluoreszenzmuster
- ELISA: Obligat IgG-Autoantikörper gegen Desmoglein 1, nicht gegen Desmoglein 3
Differenzialdiagnosen [4]
Therapie
Allgemeine Maßnahmen
- Beseitigung aller Triggerfaktoren: Insb. Vermeidung von UV-Exposition (Textilien und Lichtschutzmittel)
- Intensivpflege
- Isolierung des Patienten und Hygienemaßnahmen für Personal und Besucher
- Lagerung auf Metallfolie, Blasen eröffnen und Haut abtragen
- Regelmäßige Kontrollen von i.v.-Zugängen zur Vermeidung von Infektionen
- Kontrolle von Temperatur und Feuchtigkeit der Raumluft
- Flüssigkeitsbilanzierung, auf ausreichende Flüssigkeitsgabe achten
- Infusionstherapie
Medikamentöse Therapie
- Schmerztherapie: Paracetamol, Ibuprofen
-
Paracetamol
- Erwachsene
- Kinder
- Für genauere Dosierungsanweisungen siehe: Paracetamol (pädiatrisch)
-
Ibuprofen
- Erwachsene
- Kinder
- Für genauere Dosierungsanweisungen siehe: Ibuprofen (pädiatrisch)
-
Paracetamol
- Lokale Therapie: Glucocorticoide lokal [2]
- Systemische immunsupprimierende Therapie
- Systemische Glucocorticoide
- Prednisolon p.o. kontinuierlich (Erwachsene) [2]
- plus systemische Immunsuppressiva
-
Azathioprin p.o. (Erwachsene) [1][2]
- Für weitere Informationen siehe auch: Azathioprin
-
Azathioprin p.o. (Erwachsene) [1][2]
- plus Magenschutz, bspw. Omeprazol (Erwachsene)
- Auslassversuch: Unter engmaschiger Kontrolle erst Prednisolon, dann Azathioprin absetzen
- Systemische Glucocorticoide
Prognose [2]
- Besser als beim Pemphigus vulgaris
- Bei Erwachsenen oft chronische Verläufe, bei Kindern meist Spontanremission
Bullöses Pemphigoid
Definitionen
Autoimmunerkrankung des älteren Menschen mit Bildung großer, fester, zum Teil hämorrhagischer, subepidermaler Blasen
- Varianten
- Pemphigoid gestationis
- Schleimhautpemphigoid
- IgA-lineare Dermatose
Epidemiologie [4]
- Häufigkeit: Häufigste blasenbildende Autoimmunerkrankung Mitteleuropas
- Inzidenz: Bis 6–7/100.000 Einwohner pro Jahr weltweit [1][2]
- Altersgipfel: >60 Jahre
- Geschlecht: ♂ > ♀
Ätiologie [1][2]
- Autoimmunologische Genese: Autoantikörper gegen bullöses Pemphigoid-Antigen
- I.d.R. spontanes Auftreten
- Mögliche Triggerfaktoren
- UV-Licht (UVB, UVA/PUVA)
- Medikamenteneinnahme, bspw. ACE-Hemmer, Penicilline, Cephalexin, Etanercept, lokal angewandtes 5-Fluoruracil, Furosemid, Goldpräparate, Levodopa, Ibuprofen, Salazosulfapyridin, Sulfasalazin, Sulfonamide, Terbinafin
- Assoziation
- Autoimmunerkrankungen, bspw. Polymyositis, Colitis ulcerosa, chronische Polyarthritis (rheumatoide Arthritis)
- Neoplasien, bspw. Prostatakarzinom, Bronchialkarzinom
Pathophysiologie [3]
- IgG-Autoantikörper gegen hemidesmosomale Strukturproteine (BP180, BP230) von basalen Keratinozyten, die die Epidermis mit der Basalmembran verankern → Komplementaktivierung und Inflammation durch Einwandern von Leukozyten und Mastzellen → Freisetzung von Proteasen → Zerstören der dermoepidermalen Haftung → Spaltbildung in der Lamina lucida und Ansammlung seröser Flüssigkeit → Aufwölbung der Epidermis → Klinisch sichtbare Blasenbildung
Symptome/Klinik [1][4]
- Ggf. Prodromalstadium mit juckenden, papulösen oder urtikariellen Hauterscheinungen (Wochen bis Monate vor Blasenbildung)
- Hautbefund
- Inhomogene Effloreszenzen: Erytheme, urtikarielle Exantheme, Kokarden
- Stabile, große Blasen auf erythematöser oder unauffälliger Haut, bei mechanischer Einwirkung hämorrhagischer Verlauf mit gelblichen Krusten
- Abheilung i.d.R. ohne Narbenbildung
- Ggf. Bildung von Milien
- Prädilektionsstellen
- Intertrigines und Beugeseiten der Extremitäten
- Schleimhaut selten betroffen
- Weitere Symptome
Diagnostik [1][4]
- Klinische Zeichen
- Nikolski-Phänomen I: Negativ
- Nikolski-Phänomen II: Positiv
- Tzanck-Test: Negativ
- Labor: Eosinophilie, IgE-Erhöhung
- Histologie
- Subepidermale junktionale und nicht-akantholytische Spalt- und Blasenbildung (zwischen Basalmembran und Stratum basale)
- Eosinophile Granulozyten an Blasenboden und Dermis
- Dermis-Ödem
- Basale Keratinozytolyse
- Immunfluoreszenz
- Direkte Immunfluoreszenz (Untersuchung von periläsionaler Haut): Lineare Ablagerung von Autoantikörpern (insb. IgG-, seltener IgA- und IgM-AK) und/oder Komplement (C3) in der dermo-epidermalen Junktionszone
- Indirekte Immunfluoreszenz (Untersuchung von Serum)
- Zur weiteren Differenzierung von anderen Dermatosen mit subepidermaler Spaltbildung
- Immunelektronenmikroskopische Untersuchung: Immunglobulinablagerungen in der unteren Lamina lucida und an den Hemidesmosomen [2]
- Salztrennversuch (Salt-Split-Technik)
- ELISA: Nachweis zirkulierender Bullöses-Pemphigoid-IgG-Autoantikörper gegen BPAG1 (= BP230) und BPAG2 (= BP180) in etwa 70–90% der Fälle [1][2]
Differenzialdiagnosen [1][4]
- Andere blasenbildende Autoimmunerkrankungen (bspw. Pemphigus vulgaris)
- Erythema exsudativum multiforme
- Kontaktekzem
- Impetigo bullosa
- Blasenbildende Arzneimittelexantheme
- Bullöse Iktusreaktionen
Therapie[2][3][4]
Allgemeine Maßnahmen
- Steriles Abpunktieren der Blasen unter Erhalt der Blasendecke [3]
Medikamentöse Therapie
- Schmerztherapie: Paracetamol, Ibuprofen
- Paracetamol
- Erwachsene
- Kinder
- Für genauere Dosierungsanweisungen siehe: Paracetamol (pädiatrisch)
- Ibuprofen
- Erwachsene
- Kinder
- Für genauere Dosierungsanweisungen siehe: Ibuprofen (pädiatrisch)
- Paracetamol
- Lokale Therapie
- Antiseptika lokal [2]
- Glucocorticoide lokal
- Systemische immunsupprimierende Therapie
- Systemische Glucocorticoide
- Prednisolon (Erwachsene) [2]
- plus systemische Immunsuppressiva
-
Azathioprin [1][2]
- Für weitere Informationen siehe auch: Azathioprin
-
Azathioprin [1][2]
- plus Magenschutz, bspw. Omeprazol (Erwachsene)
- Auslassversuch: Frühestens nach fünf Monaten unter engmaschiger Kontrolle, dabei erst Azathioprin, dann Prednisolon absetzen
- Bei Rezidiv: Erneutes Beginnen mit mittelhoher Dosis
- Prednisolon
- plus Azathioprin
- Bei Therapieresistenz (ca. 10%)
- Prednisolon plus Cyclophosphamid (Erwachsene)
- oder Prednisolon plus Ciclosporin A (Erwachsene) [2]
- oder hochdosierte Glucocorticoid-Stoßtherapie
- Weitere Alternativen
- Tetracycline, bspw. Doxycyclin p.o. (mildere Therapiealternative) [3][4] in Kombination mit Niacinamid [4]
- Dapson oder Immunglobuline
- Systemische Glucocorticoide
Prognose [4]
- Deutlich bessere Prognose als Pemphigus vulgaris
- Unbehandelt oft schubartiger Verlauf über Monate oder Jahre
- Bei Komplikationen (insb. Infektion und Schwäche) letale Verläufe möglich
Die Prognose des bullösen Pemphigoids korreliert nicht mit der Ausprägung der Blasenbildung!
Pemphigoid gestationis
Synonyme [4]
Definition [4]
Selbstlimitierend verlaufende Schwangerschaftsdermatose, die dem bullösen Pemphigoid ähnelt
Epidemiologie
- Inzidenz: 1–40/60.000 Schwangerschaften pro Jahr [1][2]
- 4% aller Schwangerschaftsdermatosen [1]
Ätiologie und Pathogenese [1][2][4]
- Pathogenese analog zum bullösen Pemphigoid
- Autoimmunologische Genese: Autoantikörper-Bildung gegen BP180, in 20% auch gegen BP230, mit klinisch nahezu identischer Symptomatik wie beim bullösen Pemphigoid
- Auslöser ist möglicherweise eine Pathologie der Plazenta, Hinweise hierfür sind:
- Auftreten der Symptomatik ausschließlich bei Schwangerschaft, Chorionkarzinom und Blasenmole
- Nachweis der Autoantikörper auch an Basalmembran von Chorion- und Amnionepithel
- Im 2. Trimenon Nachweis von BP180 im Amnionepithel
- Erstmanifestation: Meist bei der ersten Schwangerschaft, bei Erkrankung während erneuten Schwangerschaften progrediente Ausprägung
- Assoziation
- HLA-DR3 und -DR4
- Autoimmunthyreoiditis
- Perniziöse Anämie
- Alopecia areata
Symptome/Klinik [1][4]
- Beginn im 2. und 3. Trimenon; in ca. 20% der Fälle Manifestation kurz vor oder nach der Entbindung
- Hautbefund
- Erythematöse, urtikarielle oder papulöse Hautveränderungen, eher kleine Blasen, die ggf. auch fehlen können
- Gruppierte Vesiculae treten meist erst im späteren Verlauf auf
- Prädilektionsstellen
- I.d.R. periumbilikaler Beginn, im Verlauf ganzes Abdomen möglich
- Extremitäten
- Seltener an Hand- und Fußflächen sowie thorakal und im Gesicht
- Schleimhäute sind fast nie betroffen!
- Weitere Symptome
Diagnostik [1][2][4]
- Labor: Eosinophilie
- Histologie (analog zum bullösen Pemphigoid): Subepidermale Spaltbildung mit eosinophilenreichem Entzündungsinfiltrat
- Immunfluoreszenz
- Direkte Immunfluoreszenz: Lineare Ablagerung von IgG-Autoantikörpern und Komplement (C3) an der dermo-epidermalen Junktionszone, seltener IgA- und IgM-Ablagerungen (ca. 33%)
- Indirekte Immunfluoreszenz: Nachweis von Autoantikörpern auf NaCl-separierter humaner Spalthaut, die im Dach der artifiziellen Blase binden [4]
- ELISA: Nachweis zirkulierender anti-BM-IgG gegen BP180, seltener BP230
- Ggf. Salztrennmethode: 100% Reaktivität von C3 an der epidermalen Seite des Salt-Split-Präparates
Differenzialdiagnosen [2][4]
- Andere Schwangerschaftsdermatosen
- PUPPP
- Fast ausschließlich Erstgebärende
- Keine Rezidivneigung bei erneuten Schwangerschaften
- Kein Antikörpernachweis
- Keine Beteiligung der Periumbilikalregion
- Erythema exsudativum multiforme
- Andere blasenbildende Autoimmundermatosen (bspw. bullöses Pemphigoid)
- Ekzemerkrankungen
- Arzneimittelexantheme
Therapie [1][4]
- Allgemeine Maßnahmen
- Kühles Abduschen
- Wirkstofffreie, kühlende Externa
- Lokale Glucocorticoide: Hydrocortison
- Bei starkem Juckreiz: Systemische Antihistaminika
- Bei sehr schweren Verläufen: Systemische Glucocorticoide unter strenger Risiko-Nutzen-Abwägung wie Prednisolon
- Bei ausbleibender Remission postpartal: Immunglobuline, Immunsuppressiva, Cyclophosphamid oder Dapson sowie Durchführung einer Plasmapherese zu erwägen
- Weiteres Vorgehen
- Engmaschige Überwachung der Schwangerschaft
- Entbindung in einem Krankenhaus mit neonatologischer Intensiveinheit anstreben
Komplikationen und Prognose [1][4]
- Prognose der Mutter
- I.d.R. selbstlimitierender Verlauf mit spontanem Abheilen innerhalb von 1–2 Monaten nach Entbindung
-
Rezidive möglich
- Spontan postpartal
- Bei der ersten Menstruation
- Bei Einnahme gestagen- oder östrogenhaltiger Kontrazeptiva
- Bei erneuter Schwangerschaft
- Prognose des Ungeborenen
- Neonatales Pemphigoid
- Auftreten bei ca. 5–10% der betroffenen Neugeborenen
- Leichtes, selbstlimitierendes Krankheitsbild analog zum Pemphigoid gestationis der Mutter
- Erhöhte Rate für:
- Frühgeburtlichkeit
- SGA (Small for Gestational Age) infolge Plazentainsuffizienz
- I.d.R. keine erhöhte Rate für Fehlbildungen oder Säuglingssterblichkeit
- Neonatales Pemphigoid
Schleimhautpemphigoid
Synonyme [2]
- Dermatitis mucocutanea chronica
- Pemphigus conjunctivae bzw. okuläres Pemphigoid
- Vernarbendes Pemphigoid [4]
- Veraltet: Vernarbendes Schleimhautpemphigoid
Definition [2]
Chronisch-progrediente, blasenbildende Autoimmunerkrankung, die vornehmlich an Schleimhäuten auftritt und charakteristischerweise narbig abheilt
Epidemiologie [1]
- Inzidenz: Selten, 0,8–1,0 Fälle/1 Millionen Einwohner pro Jahr in Europa [2]
- Alter: Insb. ältere Menschen >60 Jahre, jedoch in jedem Alter möglich
- Geschlecht: ♀ > ♂ (3:2)
Ätiologie und Pathogenese [1]
- Pathogenese wahrscheinlich analog zum bullösen Pemphigoid, wobei die Ursache der Vernarbung ungeklärt ist
- Autoimmunologische Genese: Autoantikörper-Bildung gegen Basalmembranbestandteile
- Sonderformen
- Anti-Epileprin-Cicatrical-Pemphigoid: Variante des benignen Schleimhautpemphigoids, mit Antikörpernachweis gegen Epileprin, die sich klinisch nicht von den anderen Formen unterscheidet
- Paraneoplastisches Pemphigoid: Variante des benignen Schleimhautpemphigoids mit Antikörpern gegen Laminin 5, die in 35% mit Malignomen einhergeht (ca. 20–30% aller benignen Schleimhautpemphigoide)
- Okuläres Pemphigoid: Variante des Schleimhautpemphigoids bzw. vernarbenden Pemphigoids, die vornehmlich die Konjunktiven betrifft und über eine chronische Konjunktivitis mit zunehmender Vernarbung der Hornhaut und Schrumpfung der Bindehaut zur Erblindung und kompletter Bewegungsunfähigkeit des Augapfels führt [5]
- Schleimhautpemphigoid Typ Brunsting-Perry: Variante des Schleimhautpemphigoids bzw. vernarbenden Pemphigoids, ohne Schleimhautbeteiligung, mit ausschließlichem Hautbefall (selten)
Symptome/Klinik [1][4]
- Haut-/Schleimhautbefund und Prädilektionsstellen: Chronisch-rezidivierende Läsionen, insb. der hautnahen Schleimhäute mit narbiger Abheilung, intakte Blasen im Schleimhautbereich eher selten
- Mundschleimhaut: Immer betroffen, Erytheme, Erosionen, im Verlauf narbenbedingte Mikrostomie
-
Konjunktiva: In 75% der Fälle betroffen, narbige Synechien und Entropien, im Verlauf Hornhautveränderungen und Erblindung
- Bei (fast) ausschließlichem Konjunktivenbefall: Okuläres Pemphigoid
- Nasenschleimhaut und Pharynx: Häufig betroffen, nasale Blutung und Obstruktion, Schluckschmerzen, im Verlauf narbige Stenosen
- Seltenere Manifestationen
- Hautbeteiligung: In ca. 25–30% der Fälle, Blasenbildung ebenfalls mit starker Vernarbungsneigung
- Bei ausschließlichem Hautbefall: Schleimhautpemphigoid Typ Brunsting-Perry (selten) [1]
- Anogenitalbereich: Erosionen, im Verlauf narbige Stenosen (bspw. Phimose, Vaginal-, Urethral- und Analstenose)
- Larynx: Erosionen, Heiserkeit, im Verlauf Stimmverlust
- Trachea: Obstruktion
- Ösophagus: Schluckbeschwerden, im Verlauf narbige Stenose
- Hautbeteiligung: In ca. 25–30% der Fälle, Blasenbildung ebenfalls mit starker Vernarbungsneigung
Diagnostik [1][4]
- Histologie : Entsprechend dem bullösen Pemphigoid
- Immunfluoreszenz
- Direkte Immunfluoreszenz (Untersuchung von periläsionaler Haut): Lineare Ablagerung von Autoantikörpern (IgG- und/oder IgA-AK) und Komplement (C3) in der dermo-epidermalen Junktionszone
-
Indirekte Immunfluoreszenz (Untersuchung von Serum)
- Nachweis von Autoantikörpern auf NaCl-separierter humaner Spalthaut, die im Dach (BP180) oder im Boden (Laminin 332) der artifiziellen Blase binden [4]
- Nachweis nur in etwa 20–30% der Fälle mit niedrigen Titern
Differenzialdiagnosen [1][4]
- Andere blasenbildende Autoimmundermatosen (bspw. bullöses Pemphigoid)
- Systemischer Lupus erythematodes
- Erythema exsudativum multiforme
- Morbus Behçet
- Organspezifische vernarbende Prozesse
- Auge (bspw. Trachom)
- Genitale (bspw. Lichen sclerosus)
Therapie [1][4]
- Schmerztherapie: Paracetamol, Ibuprofen
-
Paracetamol
- Erwachsene
- Kinder
- Für genauere Dosierungsanweisungen siehe: Paracetamol (pädiatrisch)
-
Ibuprofen
- Erwachsene
- Kinder
- Für genauere Dosierungsanweisungen siehe: Ibuprofen (pädiatrisch)
-
Paracetamol
- Lokale Therapie (bei geringem Komplikationsrisiko, bspw. bei ausschließlichem Mundschleimhautbefall)
- Glucocorticoide lokal
- Dexpanthenol lokal
- Bei Therapieresistenz zusätzlich:
-
Ciclosporin A lokal
- Dosierung
- Rezeptur [2]
- Tacrolimus lokal
-
Ciclosporin A lokal
- Bei Beteiligung der Konjunktiven zusätzlich Lokaltherapie, bspw. mit Tränenersatzmitteln und Glucocorticoid-haltigen Augentropfen
- Siehe auch: Okuläres Pemphigoid
- Systemische immunsupprimierende Therapie (bei hohem Risiko für Vernarbung, Strikturen oder Erblindung)
- Systemische Glucocorticoide
- plus systemische Immunsuppressiva
-
Azathioprin p.o. [2]
- Für weitere Informationen siehe auch: Azathioprin
- oder Ciclosporin A p.o. (Erwachsene) [2]
- Für weitere Informationen siehe auch: Ciclosporin A
- Ggf. Rituximab, Etanercept
-
Azathioprin p.o. [2]
- plus Magenschutz, bspw. Omeprazol (Erwachsene)
- Auslassversuch: Frühestens nach fünf Monaten unter engmaschiger Kontrolle, dabei erst Azathioprin, dann Prednisolon absetzen
- Bei Rezidiv: Erneutes Beginnen mit mittelhoher Dosis
- Prednisolon
- plus Azathioprin
- Operative Therapie (bei starken Vernarbungen)
Komplikationen und Prognose [1][4]
- Chronisch-progrediente Erkrankung
- Prognose abhängig von Verlauf und Therapie, häufig trotz maximaler Therapie unbeeinflusst fortschreitend
- In ca. 20% aller Fälle Erblindung [2], häufig Strikturen
- Bei Nachweis von Laminin-5-Antikörpern: Erhöhtes Malignomrisiko [2]
Lineare IgA-Dermatose (LAD)
Synonym [1][2]
Definition [4]
Junktionale blasenbildende Autoimmundermatose
Epidemiologie [4]
- Inzidenz: 0,02–0,05 Fälle/100.000 Einwohner pro Jahr [2]
- Altersgipfel: Häufigste blasenbildende Autoimmundermatose des Kindesalters
- Geschlecht: ♂ = ♀ [2]
Ätiologie und Pathogenese [4]
- Autoimmunologische Genese: IgA-Autoantikörper-Bildung gegen die extrazelluläre Domäne von BP180 (= LAD1) → Spaltbildung und Blasenbildung in der dermo-epidermalen Junktionszone
- Mögliche Triggerfaktoren: Medikamenteneinnahme (bspw. Vancomycin)
- Assoziation: Colitis ulcerosa [2]
Symptome/Klinik [4]
- Hautbefund
- Erytheme und Quaddeln
- Ringförmig angeordnete Blasen („juwelenartig“)
- Prädilektionsstellen
- Häufig Befall der Schleimhäute (ca. 50% der Fälle)
- Seltener: Beteiligung der Konjunktiven
- Weitere Symptome
- Juckreiz [2]
Diagnostik [4]
- Histologie: Subepidermale Spalt- und Blasenbildung mit neutrophilenreichem Infiltrat
- Immunfluoreszenz
- Direkte Immunfluoreszenz (Untersuchung von periläsionaler Haut): Lineare Ablagerung von IgA-Autoantikörpern in der dermo-epidermalen Junktionszone
- Indirekte Immunfluoreszenz (Untersuchung von Serum): Nachweis von IgA-Autoantikörpern auf NaCl-separierter humaner Spalthaut
- Western Blot: Nachweis von Autoantikörpern gegen BP180 (LAD-1)
Differenzialdiagnosen [4]
- Bei Kindern: Insb. bullöse Impetigo und hereditäre Epidermolysen
- Bei Erwachsenen: Andere blasenbildende Autoimmundermatosen (bspw. bullöses Pemphigoid)
Therapie [4]
- Schmerztherapie
-
Paracetamol
- Erwachsene
- Kinder
- Für genauere Dosierungsanweisungen siehe: Paracetamol (pädiatrisch)
-
Ibuprofen
- Erwachsene
- Kinder
- Für genauere Dosierungsanweisungen siehe: Ibuprofen (pädiatrisch)
-
Paracetamol
- Lokale Therapie
- Glucocorticoide lokal
- Tannosynt lokal
- Systemische immunsupprimierende Therapie [2]
- Systemische Immunsuppressiva
- Initial plus systemische Glucocorticoide
- Verlauf: Bei Befundverbesserung Dapson als Monotherapie, bei Verschlechterung erneute zusätzliche Gabe von Prednisolon
- Bei Therapieresistenz
- Prednisolon systemisch
- plus Azathioprin systemisch
- Für weitere Informationen siehe auch: Azathioprin
- Alternativen: Cyclophosphamid, Mycophenolatmofetil, Colchicin, Methotrexat und Ciclosporin A
- Systemische Antihistaminika (bei starkem Juckreiz)
- Operative Therapie (bspw. bei Entropium)
Komplikationen und Prognose [4]
- Bei Kindern: Ausheilung innerhalb weniger Jahre
- Bei Erwachsenen: Oft chronischer Verlauf
- Bei Beteiligung der Konjunktiven: Vernarbung und Erblindung möglich
Dermatitis herpetiformis Duhring
Definition
Chronische Autoimmundermatose mit Bildung subepidermaler Blasen, insb. an den Streckseiten der Extremitäten
Epidemiologie
- Häufigkeit: Seltene Erkrankung
- Altersgipfel: 25–55 Jahre, Kinder selten betroffen [2]
- Geschlecht: ♂ > ♀ (2–6:1)
Ätiologie und Pathogenese
- Autoimmunologische Genese: Bildung von Immunkomplexen aus IgA und epidermaler Transglutaminase → Spaltbildung und Blasenbildung in der dermo-epidermalen Junktionszone
- Assoziation
- HLA-DQ2 (95–100%) [2] und HLA-DQ8 (2–10%) [2][4]
- Schilddrüsenantikörper und/oder Schilddrüsenerkrankungen (bspw. Hashimoto-Thyreoiditis)
- Iodempfindlichkeit
- Malignome
- Wahrscheinlich kutane Manifestation der Zöliakie (glutensensitive Enteropathie)
- Alle Patienten zeigen Zöliakie-typische Histologiebefunde
- In ca. 90% der Fälle (fast) keine gastrointestinale Klinik
- Nur etwa 5% der Zöliakiepatienten entwickeln eine Dermatitis herpetiformis Duhring
Symptome/Klinik
- Hautbefund
- Disseminierte, ggf. gruppiert stehende, exkoriierte, tiefrote, stecknadelkopfgroße, urtikarielle Papeln, Papulovesikel
- Symmetrische Ausbreitung
- „Synchrone Polymorphie“
- Prädilektionsstellen
- Extremitätenstreckseiten (insb. Knie, Ellenbogen, Schultern), Glutealregion, behaarter Kopf
- I.d.R. keine Schleimhautbeteiligung
- Weitere Symptome
- Extremer Juckreiz
- Ggf. Brennen
Diagnostik
- Klinische Zeichen
- Nikolski-Phänomen I: Negativ
- Nikolski-Phänomen II: Negativ
- Tzanck-Test: Negativ
- Labor
- Differenzialblutbild: Eosinophilie, makrozytäre Anämie
- Schilddrüsenwerte, TPO-AK, TG-AK, Gesamt-IgA, ANA, Transaminasen, Eisen, Vitamin B12 und Folsäure [1]
- Histologie [2]
- Im urtikariellen Stadium
- Subepidermale Spaltbildung
- Neutrophilenreiche Mikroabszesse an den dermalen Papillenspitzen
- Im bullösen Stadium
- Subepidermale dermatolytische Blasenbildung (in(!) der Basalmembran zwischen Basallamina und Lamina fibroreticularis)
- Neutrophile Granulozyten an Blasenboden und Blasenrand
- Im urtikariellen Stadium
- Immunfluoreszenz
- Direkte Immunfluoreszenz (Untersuchung von erkrankter und gesunder Haut)
- Granuläre Ablagerungen von IgA-Autoantikörpern und Komplement C3 fokal in den dermalen Papillenspitzen
- Nachweis von IgA-Transglutaminase-Immunkomplexen auch in der Wand kleiner Gefäße
- Indirekte Immunfluoreszenz (Untersuchung von Serum): Nachweis von IgA-Autoantikörpern gegen Endomysium
- Direkte Immunfluoreszenz (Untersuchung von erkrankter und gesunder Haut)
- ELISA: Nachweis von IgA-Autoantikörpern gegen epidermale Transglutaminase und Gewebstransglutaminase
- Dünndarm-Biopsie
Differenzialdiagnosen
- Andere blasenbildende Autoimmundermatosen
- Erythema exsudativum multiforme
- Chronische Urtikaria
Therapie
Allgemeine Maßnahmen
- Immer lebenslange glutenfreie Diät
- Iodarme Diät
- Substitution von Eisen, Vitamin B12, Folsäure und Vitamin D3
Medikamentöse Therapie
- Schmerztherapie: Paracetamol, Ibuprofen
- Paracetamol
- Erwachsene
- Kinder
- Für genauere Dosierungsanweisungen siehe: Paracetamol (pädiatrisch)
- Ibuprofen
- Erwachsene
- Kinder
- Für genauere Dosierungsanweisungen siehe: Ibuprofen (pädiatrisch)
- Paracetamol
- Systemische Antihistaminika (bei starkem Juckreiz)
- Lokale Therapie [2]
- Antipruriginosa lokal
- Glucocorticoide lokal
- Systemische immunsupprimierende Therapie [2][4]
- 1. Wahl: Dapson
- Bei Sulfonamidunverträglichkeit: Colchicin systemisch (Erwachsene)
- Bei Therapieresistenz: Ciclosporin A systemisch (Erwachsene)
- Für weitere Informationen siehe auch: Ciclosporin A
Prognose [2]
- Chronischer Verlauf, Schübe über Wochen bis Jahre, dazwischen ebenso lange Remissionsphasen möglich
- Spontanheilung in ca. 10% der Fälle
Überblick: Pemphigus vulgaris, bullöses Pemphigoid und Dermatitis herpetiformis Duhring
Pemphigus vulgaris | Bullöses Pemphigoid | Dermatitis herpetiformis Duhring | ||
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Häufigkeitsgipfel |
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Symptome/Klinik | Effloreszenz |
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Symptomatik |
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Prädilektionsstellen |
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Schleimhautbeteiligung |
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Narbige Abheilung |
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Diagnostik | Auto-Antikörper gegen |
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Nikolski-Phänomen |
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Tzanck-Test |
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Immunhistopathologie |
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Besonderheiten |
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Epidermolysis bullosa acquisita
Definition
Seltene, erworbene bullöse Autoimmundermatose mit Bildung dermolytischer subepidermaler Blasen
Epidemiologie [1]
- Inzidenz: 2 Fälle/1.000.000 Einwohner pro Jahr
- Altersgipfel: 30–50 Jahre
Ätiologie und Pathogenese [1][4]
- Autoimmunologische Genese
- Inflammatorische Form: Autoantikörper-Bildung gegen Typ-VII-Kollagen (Ankerfibrillen) → Komplementaktivierung und Leukotaxis → Blasenbildung in der dermo-epidermalen Junktionszone
- Akrale mechanobullöse Form: Autoantikörper-Bildung gegen Typ-VII-Kollagen (Ankerfibrillen) → Direkte mechanische Interferenz → Blasenbildung in der dermo-epidermalen Junktionszone
- Assoziation: Andere Autoimmunerkrankungen
Symptome/Klinik [1][4]
- Inflammatorische Form (am häufigsten): Klinik ähnlich dem bullösen Pemphigoid, jedoch mit Schleimhautbeteiligung und narbiger Abheilung
- Akrale mechanobullöse Form (klassische Form): Pralle Blasen an Stellen vermehrter mechanischer Belastung ohne entzündliche Beteiligung, mit narbiger Abheilung sowie ggf. Alopezie und Nagelverlust
- Schleimhautpemphigoid-artige Form (seltenste Form): Klinik ähnlich dem Schleimhautpemphigoid
- Schleimhautbeteiligung immer möglich
Diagnostik [4]
- Histologie: Subepidermale Spaltbildung
- Ausprägung des neutrophilenreichen Infiltrats: Häufiger bei der inflammatorischen als bei der mechanobullösen Form
- Basallamina im Blasendach
- Reduktion der Ankerfibrillen
- Immunfluoreszenz
-
Direkte Immunfluoreszenz (Untersuchung von erkrankter Haut)
- Lineare Ablagerung von IgG-Autoantikörpern (und ggf. IgM- und IgA-AK sowie C3) in der dermo-epidermalen Junktionszone und in der obersten Dermis
-
Indirekte Immunfluoreszenz (Untersuchung von Serum)
- Nachweis von Autoantikörpern im Boden der artifiziellen Blase (auf NaCl-separierter Spalthaut)
- Zirkulierende Ak (in 20–50% der Fälle)
-
Direkte Immunfluoreszenz (Untersuchung von erkrankter Haut)
Therapie [1][2][4]
Allgemeine Maßnahmen
- Vermeidung von mechanischen Reizen
Medikamentöse Therapie [2]
- Schmerztherapie: Paracetamol, Ibuprofen
-
Paracetamol
- Erwachsene
- Kinder
- Für genauere Dosierungsanweisungen siehe: Paracetamol (pädiatrisch)
-
Ibuprofen
- Erwachsene
- Kinder
- Für genauere Dosierungsanweisungen siehe: Ibuprofen (pädiatrisch)
-
Paracetamol
- Lokale Therapie
- Glucocorticoide lokal
- Antiseptika lokal (Erwachsene und Kinder)
- Systemische immunsupprimierende Therapie (bei schwerem Verlauf, insb. bei inflammatorischer Form)
- Systemische Glucocorticoide
- plus systemische Immunsuppressiva
-
Azathioprin systemisch
- Für weitere Informationen siehe auch: Azathioprin
- oder Cyclophosphamid p.o. (Erwachsene)
- Für weitere Informationen siehe auch: Cyclophosphamid
- oder Dapson systemisch
- oder Ciclosporin A systemisch (Erwachsene)
- Für weitere Informationen siehe auch: Ciclosporin A
- oder Colchicin systemisch (Erwachsene)
- Für weitere Informationen siehe auch: Colchicin
-
Azathioprin systemisch
- plus Magenschutz, bspw. Omeprazol (Erwachsene)
- Versuchsweise zusätzlich: Vitamin E hochdosiert
Prognose [1]
- Chronischer, oft therapieresistenter Verlauf
- Selten selbstlimitierender Verlauf
Epidermolysis bullosa hereditaria
Definition
Seltene Gruppe genetischer Erkrankungen, bei denen schon geringe mechanische Traumen zur Entstehung von Blasen und Erosionen der Haut sowie der Schleimhäute führen.
Epidemiologie
Ätiologie
- Genmutationen führen zur fehlerhaften Synthese von Adhäsions- und Strukturproteinen → Schädigung des mechanischen Zusammenhalts der Basalmembranzone der Haut → Blasenbildung in der dermo-epidermalen Junktionszone
Formen
Epidermolysis bullosa hereditaria simplex | Epidermolysis bullosa hereditaria junctionalis | Epidermolysis bullosa hereditaria dystrophicans | |
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Erbgang |
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Lokalisation der Blasenbildung |
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Manifestationsalter |
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Symptome/Klinik |
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Verlauf |
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Therapie
Allgemeine Maßnahmen
- Vermeiden von mechanischen Reizen und Irritationen
- Extrem vorsichtiges „Handling“, gute Polsterung beanspruchter Körperareale, weiche Kleidung, Vermeiden rauer Nähte etc.
- Keine klebebeschichteten Verbände, Pflaster oder bspw. EKG-Elektroden verwenden
- Blasen steril aufstechen und entleeren
- Ggf. Hauttransplantationen, Sondenkost (bspw. bei starkem Schleimhautbefall) und chirurgische Maßnahmen
Medikamentöse Therapie
- Überwachung und Behandlung von Sekundärinfektionen
- Hautpflege (bspw. mit harnstoffhaltigen Lotionen), Wundversorgung, reinigende, ggf. desinfizierende Bäder bei Erosionen, sterile Verbände etc.
- Bei Sekundärinfektionen: Breitbandantibiose, sobald möglich nach Antibiogramm
-
Schmerztherapie (Paracetamol, Ibuprofen)
- Paracetamol
- Erwachsene
- Kinder
- Für genauere Dosierungsanweisungen siehe: Paracetamol (pädiatrisch)
- Ibuprofen
- Erwachsene
- Kinder
- Für genauere Dosierungsanweisungen siehe: Ibuprofen (pädiatrisch)
- Paracetamol
Meditricks
In Kooperation mit Meditricks bieten wir durchdachte Merkhilfen an, mit denen du dir relevante Fakten optimal einprägen kannst. Dabei handelt es sich um animierte Videos und Erkundungsbilder, die auf AMBOSS abgestimmt oder ergänzend sind. Die Inhalte liegen meist in Lang- und Kurzfassung vor, enthalten Basis- sowie Expertenwissen und teilweise auch ein Quiz sowie eine Kurzwiederholung. Eine Übersicht aller Inhalte findest du im Kapitel „Meditricks“. Meditricks gibt es in unterschiedlichen Paketen – für genauere Informationen empfehlen wir einen Besuch im Shop.
Pemphigus vulgaris
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Kodierung nach ICD-10-GM Version 2023
Bullöse Dermatosen (L10–L14)
- Exklusive: Pemphigus (chronicus benignus) familiaris [Hailey-Hailey] (Q82.8), Staphylococcal scalded skin syndrome [SSS-Syndrom] (L00.‑), Toxische epidermale Nekrolyse [Lyell-Syndrom] (L51.2‑)
L10.-: Pemphiguskrankheiten
- Exklusive: Pemphigus acutus neonatorum (L00.‑)
- L10.0: Pemphigus vulgaris
- L10.1: Pemphigus vegetans
- L10.2: Pemphigus foliaceus
- L10.3: Brasilianischer Pemphigus [fogo selvagem]
- L10.4: Pemphigus erythematosus
- Senear-Usher-Syndrom
- L10.5: Arzneimittelinduzierter Pemphigus
- L10.8: Sonstige Pemphiguskrankheiten
- L10.9: Pemphiguskrankheit, nicht näher bezeichnet
L11.-: Sonstige akantholytische Dermatosen
- L11.0: Erworbene Keratosis follicularis
- Exklusive: Dyskeratosis follicularis vegetans (angeboren) [Darier] (Q82.8)
- L11.1: Transitorische akantholytische Dermatose [Grover]
- L11.8: Sonstige näher bezeichnete akantholytische Dermatosen
- L11.9: Akantholytische Dermatose, nicht näher bezeichnet
L12.-: Pemphigoidkrankheiten
- Exklusive: Herpes gestationis (O26.4), Impetigo herpetiformis (L40.1)
- L12.0: Bullöses Pemphigoid
- L12.1: Vernarbendes Pemphigoid
- L12.2: Chronisch-bullöse Dermatose des Kindesalters
- L12.3: Erworbene Epidermolysis bullosa
- Exklusive: Epidermolysis bullosa (angeboren) (Q81.‑)
- L12.8: Sonstige Pemphigoidkrankheiten
- L12.9: Pemphigoidkrankheit, nicht näher bezeichnet
L13.-: Sonstige bullöse Dermatosen
- L13.0: Dermatitis herpetiformis [Duhring]
- L13.1: Pustulosis subcornealis [Sneddon-Wilkinson]
- L13.8: Sonstige näher bezeichnete bullöse Dermatosen
- L13.9: Bullöse Dermatose, nicht näher bezeichnet
L14*: Bullöse Dermatosen bei anderenorts klassifizierten Krankheiten
Q81.-: Epidermolysis bullosa
- Q81.0: Epidermolysis bullosa simplex
- Q81.1: Epidermolysis bullosa atrophicans gravis
- Herlitz-Syndrom
- Q81.2: Epidermolysis bullosa dystrophica
- Q81.8: Sonstige Epidermolysis bullosa
- Q81.9: Epidermolysis bullosa, nicht näher bezeichnet
Quelle: In Anlehnung an die ICD-10-GM Version 2023, DIMDI.