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Hirntumor

Letzte Aktualisierung: 7.5.2025

Zusammenfassungtoggle arrow icon

Die Tumoren des zentralen Nervensystems sind eine heterogene Gruppe von Neoplasien. Ihre Symptomatik wird von der Lokalisation bestimmt. Häufig sind epileptische Anfälle, Kopfschmerzen und andere Hirndruckzeichen, fokal neurologische und neurokognitive Defizite. Um die Verdachtsdiagnose zu bestätigen, wird i.d.R. ein MRT mit Kontrastmittel angefertigt. Die weitere Diagnostik und Therapie werden i.d.R. in spezialisierten neurochirurgischen bzw. neuroonkologischen Zentren durchgeführt. In Abhängigkeit von mehreren Faktoren (z.B. Lokalisation, ZNS-WHO-Grad und Patientenalter) werden dort Behandlungsoptionen wie bspw. chirurgische (Teil‑)Resektion sowie Strahlen- und/oder Chemotherapie geplant. Die Prognose hängt insb. von Tumortyp und Therapieansprechen ab.

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Definitiontoggle arrow icon

Primäre Tumoren des zentralen Nervensystems betreffen zu 95% das Gehirn! [1]

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Epidemiologietoggle arrow icon

  • Erwachsene [1]
    • Vergleichsweise seltene Erkrankung (ca. 1,5% der Krebsneuerkrankungen)
    • Altersstandardisierte Inzidenz: Ca. 6,5/100.000 Personen pro Jahr
  • Kinder [2]
    • Zweithäufigste maligne Erkrankung (ca. 24% der gemeldeten Fälle)
    • Inzidenz: Ca. 2–4/100.000 Kinder pro Jahr in der Altersgruppe bis 15 Jahre

Wenn nicht anders angegeben, beziehen sich die epidemiologischen Daten auf Deutschland.

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Klassifikationtoggle arrow icon

ZNS-WHO-Klassifikation [3]

Die ZNS-WHO-Klassifikation der Tumoren des zentralen Nervensystems umfasst sowohl primäre ZNS-Tumoren (die also von Gehirn und Rückenmark ausgehen) als auch sekundäre ZNS-Tumoren (bspw. Hirnmetastasen bei einem primären Tumor eines extrakraniellen Organs wie der Lunge) als auch Tumoren von Strukturen, die mit dem ZNS in direkter Verbindung stehen (wie bspw. Meningen, Glandula pinealis etc.)! Sie beinhaltet außerdem Tumoren von Hirnnerven und paraspinalen Nerven!

Im Vergleich zur ZNS-WHO-Klassifikation von 2016 wurden in der aktuellen Version von 2021 neue Tumorentitäten ergänzt und die Nomenklatur bestehender Entitäten teilweise angepasst! Zudem wird molekularen Biomarkern ein höherer Stellenwert eingeräumt!

ZNS-WHO-Grade [5]

  • Beschreibung: Einteilung der Tumoren nach Wachstumsmuster und typischem Verlauf
  • Besonderheiten
    • Charakterisierung einer Tumorentität durch mehrere Grade möglich
    • Vergabe eines ZNS-WHO-Grads nicht für alle Tumorentitäten möglich bzw. vorgesehen
    • Keine definitive Aussage über die Prognose der jeweiligen Tumorentität
ZNS-WHO-Grade der Tumoren des zentralen Nervensystems
Grad Beschreibung
1
  • Geringes proliferatives Potenzial
  • Meist lokal begrenztes Wachstum
  • Durch chirurgische Resektion heilbar
2
  • Langsames, aber infiltrierendes Wachstum
  • Rezidivneigung
  • Teilweise Tendenz zu Übergang in höheren ZNS-WHO-Grad
3
4
  • Maligne Neoplasien (schnelles Wachstum, Kernatypien, Nekroseneigung)
  • Häufig rascher Erkrankungsfortschritt mit schlechter Prognose

Im Gegensatz zu früheren Versionen der ZNS-WHO-Klassifikation der Tumoren des zentralen Nervensystems können bestimmte Entitäten durch mehrere Grade charakterisiert sein!

Eine Zuordnung zu einem bestimmten ZNS-WHO-Grad ist nicht für alle Tumorentitäten möglich bzw. vorgesehen!

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ZNS-WHO-Klassifikation der Tumoren des zentralen Nervensystemstoggle arrow icon

Gliome

Tumoren des Plexus choroideus

  • Choroid-Plexus-Papillom
  • Atypisches Choroid-Plexus-Papillom
  • Choroid-Plexus-Karzinom

Embryonale Tumoren

Pinealistumoren

  • Pineozytom
  • Pinealer Parenchymtumor intermediärer Differenzierung
  • Pineoblastom
  • Papillärer Tumor der Pinealisregion
  • Desmoplastischer myxoider Tumor der Pinealisregion, SMARCB1-mutiert

Tumoren der kranialen und paraspinalen Nerven

Meningeom

Mesenchymale, nicht-meningotheliale Tumoren mit ZNS-Beteiligung

Melanozytäre Tumoren

  • Diffuse meningeale melanozytäre Neoplasien
    • Melanozytose
    • Melanomatose
  • Umschriebene meningeale melanozytäre Neoplasien

Hämatolymphoide Tumoren

Keimzelltumoren

Tumoren der Sellaregion

ZNS-Metastasen

Genetische Tumorsyndrome mit ZNS-Beteiligung

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Symptomatiktoggle arrow icon

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Diagnostiktoggle arrow icon

Klinische Untersuchung

Bildgebung [2][7]

Der Goldstandard in der bildgebenden Diagnostik von Tumoren des zentralen Nervensystems ist die MRT mit Kontrastmittel!

Bei speziellen Fragestellungen können zusätzliche bildgebende Untersuchungen erforderlich sein – Planung und Durchführung obliegen typischerweise dem (weiter)behandelnden neurochirurgischen bzw. neuroonkologischen Zentrum!

Radiologische Zeichen für Malignität eines Hirntumors

  • Starke, inhomogene KM-Aufnahme (durch gesteigerte Vaskularisation)
  • Nekrotische Areale innerhalb des Tumors
  • Gefäßinfiltration
  • Unregelmäßige Begrenzung
  • Infiltration der Liquorräume (konsekutive Liquorzirkulationsstörung mit Hydrozephalus möglich)

Radiologische Differenzialdiagnosen

Liquorpunktion

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Krankheitsbilder (Auswahl)toggle arrow icon

Im Folgenden wird eine Auswahl verschiedener Tumoren des zentralen Nervensystems vorgestellt.

Weitere Tumorentitäten werden in gesonderten Kapiteln behandelt:

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Medulloblastomtoggle arrow icon

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Ependymomtoggle arrow icon

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Kraniopharyngeomtoggle arrow icon

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Hirnmetastasetoggle arrow icon

Sofern die Hirnmetastase die Erstmanifestation des Primärtumors ist, muss zeitnah eine Tumorsuche und weitere Abklärung erfolgen!

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Fahreignung bei Hirntumorentoggle arrow icon

Allgemeine Grundsätze

  • Fahreignung immer individuell und abhängig von vorliegenden Defiziten und Tumorart zu beurteilen
  • Regelmäßige Verlaufsbeurteilung erforderlich
  • Im Zweifel medizinisch-psychologische Untersuchung in der Begutachtungsstelle für Fahreignung

Exemplarische Situationen

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Kodierung nach ICD-10-GM Version 2025toggle arrow icon

Quelle: In Anlehnung an die ICD-10-GM Version 2025, BfArM.

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