Zusammenfassung
Die Tumoren des zentralen Nervensystems sind eine heterogene Gruppe von Neoplasien. Ihre Symptomatik wird von der Lokalisation bestimmt. Häufig sind epileptische Anfälle, Kopfschmerzen und andere Hirndruckzeichen, fokal neurologische und neurokognitive Defizite. Um die Verdachtsdiagnose zu bestätigen, wird i.d.R. ein MRT mit Kontrastmittel angefertigt. Die weitere Diagnostik und Therapie werden i.d.R. in spezialisierten neurochirurgischen bzw. neuroonkologischen Zentren durchgeführt. In Abhängigkeit von mehreren Faktoren (z.B. Lokalisation, ZNS-WHO-Grad und Patientenalter) werden dort Behandlungsoptionen wie bspw. chirurgische (Teil‑)Resektion sowie Strahlen- und/oder Chemotherapie geplant. Die Prognose hängt insb. von Tumortyp und Therapieansprechen ab.
Definition
- Tumoren des zentralen Nervensystems
- Tumoren von Hirnnerven und Meningen: Siehe bspw. auch Akustikusneurinom und andere periphere Neurinome, Meningeosis neoplastica
Primäre Tumoren des zentralen Nervensystems betreffen zu 95% das Gehirn! [1]
Epidemiologie
- Erwachsene [1]
- Vergleichsweise seltene Erkrankung (ca. 1,5% der Krebsneuerkrankungen)
- Altersstandardisierte Inzidenz: Ca. 6,5/100.000 Personen pro Jahr
- Kinder [2]
- Zweithäufigste maligne Erkrankung (ca. 24% der gemeldeten Fälle)
- Inzidenz: Ca. 2–4/100.000 Kinder pro Jahr in der Altersgruppe bis 15 Jahre
Wenn nicht anders angegeben, beziehen sich die epidemiologischen Daten auf Deutschland.
Klassifikation
ZNS-WHO-Klassifikation [3]
- Beschreibung: Einteilung der Tumoren entsprechend dem Ursprungsgewebe unter Berücksichtigung von
- Histopathologie
- ZNS-WHO-Grad
- Molekularer Information
- Grundlage: ZNS-WHO-Klassifikation der Tumoren des zentralen Nervensystems
- Hauptgruppen
- Gliome [4]
- Tumoren des Plexus choroideus
- Embryonale Tumoren [1]
- Pinealistumoren
- Tumoren der kranialen und paraspinalen Nerven
- Meningeome
- Mesenchymale, nicht-meningotheliale Tumoren
- Melanozytäre Tumoren
- Hämatolymphoide Tumoren
- Keimzelltumoren
- Tumoren der Sellaregion
- Hirnmetastasen
- Genetische Tumorsyndrome mit ZNS-Beteiligung
- Hauptgruppen
- Anwendungsbeispiele
- Supratentorielles Ependymom, NOS
- Histopathologie: Ependymom
- ZNS-WHO-Grad: 3
- Molekulare Information: Nicht vorhanden
- Diffuses niedriggradiges Gliom, MAPK-Signalweg-alteriert
- Histopathologie: Oligodendrogliom
- ZNS-WHO-Grad: Keine Vergabe
- Molekulare Information: Alteration des MAPK-Signalwegs
- Supratentorielles Ependymom, NOS
Die ZNS-WHO-Klassifikation der Tumoren des zentralen Nervensystems umfasst sowohl primäre ZNS-Tumoren (die also von Gehirn und Rückenmark ausgehen) als auch sekundäre ZNS-Tumoren (bspw. Hirnmetastasen bei einem primären Tumor eines extrakraniellen Organs wie der Lunge) als auch Tumoren von Strukturen, die mit dem ZNS in direkter Verbindung stehen (wie bspw. Meningen, Glandula pinealis etc.)! Sie beinhaltet außerdem Tumoren von Hirnnerven und paraspinalen Nerven!
Im Vergleich zur ZNS-WHO-Klassifikation von 2016 wurden in der aktuellen Version von 2021 neue Tumorentitäten ergänzt und die Nomenklatur bestehender Entitäten teilweise angepasst! Zudem wird molekularen Biomarkern ein höherer Stellenwert eingeräumt!
ZNS-WHO-Grade [5]
- Beschreibung: Einteilung der Tumoren nach Wachstumsmuster und typischem Verlauf
- Besonderheiten
- Charakterisierung einer Tumorentität durch mehrere Grade möglich
- Vergabe eines ZNS-WHO-Grads nicht für alle Tumorentitäten möglich bzw. vorgesehen
- Keine definitive Aussage über die Prognose der jeweiligen Tumorentität
ZNS-WHO-Grade der Tumoren des zentralen Nervensystems | |
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Grad | Beschreibung |
1 |
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2 |
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3 |
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4 |
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Im Gegensatz zu früheren Versionen der ZNS-WHO-Klassifikation der Tumoren des zentralen Nervensystems können bestimmte Entitäten durch mehrere Grade charakterisiert sein!
Eine Zuordnung zu einem bestimmten ZNS-WHO-Grad ist nicht für alle Tumorentitäten möglich bzw. vorgesehen!
ZNS-WHO-Klassifikation der Tumoren des zentralen Nervensystems
Gliome
- Diffuse Gliome vom adulten Typ
- Astrozytom, IDH-mutiert (ZNS-WHO-Grade: 2, 3, 4)
- Oligodendrogliom, IDH-mutiert und 1p/19q-kodeletiert (ZNS-WHO-Grade: 2, 3)
- Glioblastom, IDH-Wildtyp (ZNS-WHO-Grad: 4)
- Diffuse niedriggradige Gliome vom pädiatrischen Typ
- Diffuses Astrozytom, MYB-alteriert
- Diffuses Astrozytom, MYBL1-alteriert
- Angiozentrisches Gliom
- Polymorpher niedriggradiger neuroepithelialer Tumor des Jugendalters (PLNTY)
- Diffuses niedriggradiges Gliom, MAPK-Signalweg-alteriert
- Diffuse hochgradige Gliome vom pädiatrischen Typ
- Diffuses Mittelliniengliom, H3-K27-alteriert
- Diffuses hemisphärisches Gliom, H3-G34-mutiert
- Diffuses hochgradiges Gliom vom pädiatrischen Typ, H3-Wildtyp und IDH-Wildtyp
- Hemisphärisches Gliom vom infantilen Typ
- Umschriebene astrozytäre Gliome
- Pilozytisches Astrozytom (ZNS-WHO-Grad: 1)
- Hochgradiges Astrozytom mit piloiden Merkmalen
- Pleomorphes Xanthoastrozytom
- Subependymales Riesenzellastrozytom
- Chordoides Gliom
- Astroblastom, MN1-alteriert
- Glioneuronale und neuronale Tumoren
- Gangliogliom
- Gangliozytom
- Desmoplastisches infantiles Gangliogliom / desmoplastisches infantiles Astrozytom
- Dysembryoplastischer neuroepithelialer Tumor
- Diffuser glioneuronaler Tumor mit Oligodendrogliom-ähnlichen Merkmalen und nukleären Clustern
- Papillärer glioneuronaler Tumor
- Rosettenbildender glioneuronaler Tumor
- Myxoider glioneuronaler Tumor
- Diffuser leptomeningealer glioneuronaler Tumor
- Multinodulärer und vakuolisierender neuronaler Tumor
- Dysplastisches zerebelläres Gangliozytom (Lhermitte-Duclos-Erkrankung)
- Zentrales Neurozytom
- Extraventrikuläres Neurozytom
- Zerebelläres Liponeurozytom
- Ependymale Tumoren (ZNS-WHO-Grade: 2, 3)
- Supratentorielles Ependymom
- Supratentorielles Ependymom, ZFTA-Fusion-positiv
- Supratentorielles Ependymom, YAP1-Fusion-positiv
- Ependymom der hinteren Schädelgrube
- Ependymom der hinteren Schädelgrube, Gruppe A
- Ependymom der hinteren Schädelgrube, Gruppe B
- Spinales Ependymom
- Spinales Ependymom, MYCN-amplifiziert
- Myxopapilläres Ependymom
- Subependymom (ZNS-WHO-Grad: 1)
Tumoren des Plexus choroideus
- Choroid-Plexus-Papillom
- Atypisches Choroid-Plexus-Papillom
- Choroid-Plexus-Karzinom
Embryonale Tumoren
- Molekular definiert
- Medulloblastom, WNT-aktiviert
- Medulloblastom, SHH-aktiviert und TP53-Wildtyp
- Medulloblastom, SHH-aktiviert und TP53-mutiert
- Medulloblastom, ohne WNT- oder SHH-Aktivierung
- Histologisch definiert
- Medulloblastom, klassisch
- Medulloblastom, desmoplastisch/nodulär
- Medulloblastom mit extensiver Nodularität
- Medulloblastom, großzellig/anaplastisch
- Andere embryonale ZNS-Tumoren
- Atypischer teratoider/rhabdoider Tumor
- Embryonaler Tumor mit mehrreihigen Rosetten (ETMR)
- ZNS-Neuroblastom, FOXR2-aktiviert
- ZNS-Tumor mit BCOR-interner Tandemduplikation (ITD)
- Cribriformer neuroepithelialer Tumor (CRINET)
- Embryonaler ZNS-Tumor, NOS/NEC
Pinealistumoren
- Pineozytom
- Pinealer Parenchymtumor intermediärer Differenzierung
- Pineoblastom
- Papillärer Tumor der Pinealisregion
- Desmoplastischer myxoider Tumor der Pinealisregion, SMARCB1-mutiert
Tumoren der kranialen und paraspinalen Nerven
- Schwannom
- Neurofibrom
- Perineuriom
- Hybrider Nervenscheidentumor
- Maligner melanotischer Nervenscheidentumor
- Maligner peripherer Nervenscheidentumor (MPNST)
- Neuroendokriner Tumor der Cauda equina (Paragangliom)
Meningeom
Mesenchymale, nicht-meningotheliale Tumoren mit ZNS-Beteiligung
- Weichgewebstumoren
- Fibroblastische und myofibroblastische Tumoren
- Solitärer fibröser Tumor
- Vaskuläre Tumoren
- Hämangiome und vaskuläre Malformationen
- Hämangioblastom
- Tumoren der Skelettmuskulatur
- Tumoren unklarer Differenzierung
- Intrakranieller, mesenchymaler Tumor, FET-CREB-Fusion-positiv
- Sarkom mit CIC-Rearrangement
- Primäres intrakranielles Sarkom, DICER1-mutiert
- Ewing-Sarkom
- Fibroblastische und myofibroblastische Tumoren
- Chondrogene Tumoren
- Notochordale Tumoren
Melanozytäre Tumoren
- Diffuse meningeale melanozytäre Neoplasien
- Melanozytose
- Melanomatose
- Umschriebene meningeale melanozytäre Neoplasien
- Melanozytom
- Melanom
Hämatolymphoide Tumoren
- Lymphome
- ZNS-Lymphome
- Primäres diffuses großzelliges B-Zell-Lymphom des ZNS
- Immunodefizienz-assoziierte ZNS-Lymphome
- Lymphomatoide Granulomatose
- Intravaskuläres großzelliges B-Zell-Lymphom
- Diverse seltene Lymphome des ZNS
- MALT-Lymphom der Dura
- Andere niedriggradige B-Zell-Lymphome des ZNS
- Anaplastisches großzelliges Lymphom (ALK+/ALK‑)
- T-Zell- und NK-/T-Zell-Lymphome
- ZNS-Lymphome
- Histiozytäre Tumoren
- Erdheim-Chester-Erkrankung
- Rosai-Dorfman-Erkrankung
- Juveniles Xanthogranulom
- Langerhans-Zell-Histiozytose
- Histiozytäres Sarkom
Keimzelltumoren
- Reifes Teratom
- Unreifes Teratom
- Teratom mit Malignom vom somatischen Typ
- Germinom
- Embryonales Karzinom
- Dottersacktumor
- Chorionkarzinom
- Gemischter Keimzelltumor
Tumoren der Sellaregion
- Kraniopharyngeom, adamantinös
- Kraniopharyngeom, papillär
- Pituizytom, Granularzelltumor der Sellaregion, Spindelzellonkozytom
- Hypophysenadenom / neuroendokriner Tumor der Hypophysen (PitNET)
- Hypophysenblastom
ZNS-Metastasen
- Metastasen in Gehirn und Rückenmark
- Meningeale Metastasen
Genetische Tumorsyndrome mit ZNS-Beteiligung
- Neurofibromatose Typ 1
- Neurofibromatose Typ 2
- Schwannomatose
- Von-Hippel-Lindau-Syndrom
- Tuberöse Sklerose
- Li-Fraumeni-Syndrom
- Cowden-Syndrom
- Konstitutionelles DNA Mismatch-Reparatur-Syndrom (CMMRD)
- Familiäre adenomatöse Polyposis 1
- Nävoides Basalzellkarzinom-Syndrom
- Rhabdoides Tumorprädispositionssyndrom
- Carney-Komplex
- DICER1-Syndrom
- Familiäres Paragangliom-Syndrom
- Melanom-Astrozytom-Syndrom
- Familiäres Retinoblastom
- BAP1-Tumorprädispositionssyndrom
- Fanconi-Anämie
- ELP1-Medulloblastom-Syndrom
Symptomatik
- Häufig unspezifische Beschwerden [2]
- B-Symptomatik
- Kopfschmerzen bzw. Schmerzen im Bereich der Wirbelsäule
-
Langsam progrediente neurologische bzw. neurokognitive Defizite
- Fokal-neurologische Defizite inkl. Sehstörungen
- Segmentale neurologische Defizite
- Bei Kindern ggf. psychomotorische Entwicklungsstörung, Gedeihstörung
- Bei intrakraniellem Wachstum: Ggf. epileptische Anfälle, Hirndruckzeichen
- Bei suprasellärer Lokalisation: Ggf. endokrinologische Störungen
Diagnostik
Klinische Untersuchung
- Anamnese und ggf. Fremdanamnese
- Gründliche neurologische Untersuchung
- Ggf. Fundoskopie zur Feststellung einer Stauungspapille
Bildgebung [2][7]
- Goldstandard: MRT mit Kontrastmittel
- Mögliche Alternativen (individuelle Indikationsstellung)
- CT mit Kontrastmittel
- Funktionelle MRT-Sequenzen
- Perfusions-MRT
- MR-Spektroskopie
- PET (meist Aminosäure-PET)
- Besonderheiten bei Kindern
- Zusätzliche Schädelsonografie erwägen
- CT aufgrund der Strahlenbelastung möglichst vermeiden
Der Goldstandard in der bildgebenden Diagnostik von Tumoren des zentralen Nervensystems ist die MRT mit Kontrastmittel!
Bei speziellen Fragestellungen können zusätzliche bildgebende Untersuchungen erforderlich sein – Planung und Durchführung obliegen typischerweise dem (weiter)behandelnden neurochirurgischen bzw. neuroonkologischen Zentrum!
Radiologische Zeichen für Malignität eines Hirntumors
- Starke, inhomogene KM-Aufnahme (durch gesteigerte Vaskularisation)
- Nekrotische Areale innerhalb des Tumors
- Gefäßinfiltration
- Unregelmäßige Begrenzung
- Infiltration der Liquorräume (konsekutive Liquorzirkulationsstörung mit Hydrozephalus möglich)
Radiologische Differenzialdiagnosen
- Neurovaskuläre Erkrankungen
- Subakuter Infarkt
- Blutung in Resorption
- Infektiöse Erkrankungen
- Hirnabszess
- Tuberkulom
- Neurozystizerkose
- Toxoplasmose
- Entzündliche Erkrankungen
Liquorpunktion
- Indikationen
- Insb. bei V.a. Meningeosis neoplastica
- Differenzialdiagnostik bei V.a. entzündliche Läsion
- Besonderheiten
- Durchführung einer Liquorpunktion möglichst erst nach der Bildgebung
- Ausreichend Material für Analyse sowohl im Labor als auch in der Zytopathologie abnehmen und Proben kühl lagern
Krankheitsbilder (Auswahl)
Im Folgenden wird eine Auswahl verschiedener Tumoren des zentralen Nervensystems vorgestellt.
Weitere Tumorentitäten werden in gesonderten Kapiteln behandelt:
- Astrozytome und Oligodendrogliome
- Meningeom
- Prolaktinom
- Akustikusneurinom und andere periphere Neurinome
- Meningeosis neoplastica
Medulloblastom
- Definition: Hochmaligner Hirntumor aus embryonalem, neuroektodermalem Gewebe
- Typische Lokalisation: Kleinhirn und 4. Ventrikel
- Wachstum: Lokal infiltrierend (bspw. in den Hirnstamm)
- Metastasierung: Insb. entlang der Liquorwege
- Epidemiologie
- Häufigster maligner Hirntumor im Kindes- und Jugendalter
- Altersgipfel: 5. Lebensjahr
- Gehäuftes Auftreten bei Tumorprädispositionssyndrom
- Klassifikation: Embryonaler Tumor, ZNS-WHO-Grad 4
- Histologische Subtypen
- Klassisches Medulloblastom
- Desmoplastisches/noduläres Medulloblastom
- Extensiv noduläres Medulloblastom
- Großzelliges/anaplastisches Medulloblastom
- Molekulargenetische Subtypen
- Histologische Subtypen
- Typische Symptome
- Diagnostik/Befunde
- Kraniale MRT mit Kontrastmittel
- Inhomogene KM-Anreicherung
- Hypointens in T1-Gewichtung, hyperintens in T2-Gewichtung
- In 70–80% Zystenbildung
- Spinale MRT, Liquorpunktion: In 25% Nachweis einer kraniospinalen Dissemination
- Pathologie: Rosettenförmige Anordnung kleiner Tumorzellen (Homer-Wright-Rosetten)
- Kraniale MRT mit Kontrastmittel
- Therapie der Wahl: Chirurgische Resektion
- Zusätzliche adjuvante Maßnahmen bei nicht-metastasiertem Medulloblastom
- Kraniospinale Radiatio gefolgt von
- Erhaltungschemotherapie
- Bei Metastasierung: Intensiviertes multimodales Therapiekonzept
- Bei Hinweisen auf Tumorprädispositionssyndrom: Zusätzliches humangenetisches Beratungsangebot
- Zusätzliche adjuvante Maßnahmen bei nicht-metastasiertem Medulloblastom
- Prognose
- Abhängig von Alter, Primärbefund, Therapieansprechen
- 5-Jahre Ereignis-freies Überleben unter Standardtherapie: Ca. 77–81%
- Rezidive: Überwiegend innerhalb von 3 Jahren
Ependymom
- Definition: Aus radialen Gliazellen hervorgehender ZNS-Tumor
- Metastasierung: Insb. entlang der Liquorwege
- Typische Lokalisation: Abhängig vom Lebensalter
- Kinder: Überwiegend infratentoriell im Bereich des 4. Ventrikels
- Erwachsene: Häufig spinal
- Epidemiologie: Bevorzugt Kinder und junge Erwachsene betroffen
- Klassifikation: Gliom, ZNS-WHO-Grade 1–3
- Subtypen
- Subependymom: ZNS-WHO-Grad 1
- Differenziertes Ependymom: ZNS-WHO-Grad 2
- Anaplastisches Ependymom: ZNS-WHO-Grad 3
- Subtypen
- Typische Symptome: Abhängig von der Lokalisation
- Diagnostik/Befunde
- MRT mit Kontrastmittel [7]
- Inhomogene KM-Anreicherung
- Heterogenes Bild mit hyper- und hypointensen Anteilen in der T2-Gewichtung
- Leicht hyperintense solide und zystische Tumoranteile
- Hypointense Einblutungen und Verkalkungen
- Liquordiagnostik: Ggf. Nachweis einer kraniospinalen Dissemination
- Pathologie: Perivaskuläre Pseudorosetten (kernfreie Höfe um Gefäße) und echte ependymomale Rosetten mit zentralem Lumen
- MRT mit Kontrastmittel [7]
- Therapie der Wahl: Chirurgische Resektion
- Prognose
- Abhängig von ZNS-WHO-Grad, Primärbefund und Vollständigkeit der primären Resektion
- 5-Jahres-Überleben ohne Rezidiv unter Standardtherapie: Ca. 65–82%
- Rezidive: Häufig innerhalb von 2,5 Jahren
Kraniopharyngeom
- Definition: Fehlbildungstumor aus ektodermalen Überresten der Rathke-Tasche
- Typische Lokalisation: Sellär, parasellär
- Epidemiologie
- Insg. selten
- Zwei Häufigkeitsgipfel: 5–10 Jahre und 50–75 Jahre
- Klassifikation: Tumor der Sellaregion, ZNS-WHO-Grad: 1
- Subtypen
- Adamantinomatöser Typ (vorwiegend Kinder und Jugendliche)
- Papillärer Typ (vorwiegend im Erwachsenenalter)
- Subtypen
- Typische Symptome
- Hirndruckzeichen
- Frühzeitig: Gesichtsfeldausfälle (insb. bitemporale Hemianopsie)
-
Zeichen einer Hypophysenvorderlappeninsuffizienz
- Wachstumsverzögerung
- Adipositas
- Diabetes insipidus centralis
- Störungen von Kognition, Emotion und Verhalten
- Diagnostik/Befunde
- Kraniale MRT
- Zystische Kammerung
- Krümelige Verkalkungen
- Pathologie: Feste Kapsel, mehrfach zystisch gekammert
- Ophthalmologische Diagnostik
- Fundoskopie
- Prüfung von Visus und Gesichtsfeld
- Bei Jugendlichen/Erwachsenen: Zusätzlich Prüfung von Farbsehen und Kontrastempfindlichkeit
- Endokrinologische Diagnostik
- Gewicht, Körpergröße
- Bei Kindern zusätzlich: Pubertätsstadium nach Tanner
- Für Hormonbestimmung siehe: Hypophysenvorderlappeninsuffizienz
- Kraniale MRT
- Therapie der Wahl
- Resektion
- Zusätzlich Radiatio bei inkompletter Resektion oder Rezidiv
- Ggf. Hormonsubstitution (sofortige Substitution bei Diabetes insipidus neurohormonalis und sekundärem Hypocortisolismus)
- Prognose
- 5-Jahres-Überlebensrate: Ca. 80%
- 10-Jahre rückfallfreies Überleben (nach kompletter Resektion): Ca. 81%
Hirnmetastase
- Definition: Maligne Raumforderung innerhalb des Hirnparenchyms
- Typische Primärtumoren [11]
- Lungenkarzinom (50%)
- Mammakarzinom (15–20%)
- Malignes Melanom, gastrointestinale und urogenitale Tumoren (10%)
- Typische Lokalisation
- Typische Primärtumoren [11]
- Häufigkeitsgipfel: 60. Lebensjahr
- Typische Symptome: Oft kurze Anamnese (wenige Tage) durch rasches Tumorwachstum
- Kopfschmerzen
- Fokal-neurologische Defizite (je nach Lokalisation)
- Diagnostik/Befunde
- MRT mit Kontrastmittel: Variables Aussehen
- Bei kleinen Metastasen: Homogenes Enhancement
- Bei großen Metastasen: Ringförmiges Enhancement aufgrund zentraler Nekrose
- Perifokales Ödem
- MRT mit Kontrastmittel: Variables Aussehen
- Therapie: Individuelles Vorgehen abhängig von Lokalisation der Hirnmetastase(n) und Art des Primärtumors, bspw.
- Chirurgische Resektion
- Strahlentherapie
- Glucocorticoidgabe (zur Reduktion des perifokalen Ödems)
- Anfallssuppressive Therapie (zur Behandlung einer symptomatischen Epilepsie)
- Prognose: Mittleres Überleben 3–6 Monate [11]
Sofern die Hirnmetastase die Erstmanifestation des Primärtumors ist, muss zeitnah eine Tumorsuche und weitere Abklärung erfolgen!
Fahreignung bei Hirntumoren
Allgemeine Grundsätze
- Fahreignung immer individuell und abhängig von vorliegenden Defiziten und Tumorart zu beurteilen
- Regelmäßige Verlaufsbeurteilung erforderlich
- Im Zweifel medizinisch-psychologische Untersuchung in der Begutachtungsstelle für Fahreignung
Exemplarische Situationen
- Z.n. epileptischem Anfall: Siehe Fahreignung bei Epilepsie
- Z.n. Hirntumor-OP
- In den ersten 3 Monaten: Grundsätzlich keine Fahreignung
- Ab ≥4 Monate: Fahreignung nach neurologischer und neuropsychologischer Untersuchung ggf. wieder gegeben
- Unter Strahlentherapie: Individuelle Beurteilung, keine eindeutige Regelung
Kodierung nach ICD-10-GM Version 2025
- C70.-: Bösartige Neubildung der Meningen
- C70.0: Hirnhäute
- C70.1: Rückenmarkshäute
- C70.9: Meningen, nicht näher bezeichnet
- C71.-: Bösartige Neubildung des Gehirns
- Exklusive: Hirnnerven (C72.2–C72.5), Retrobulbäres Gewebe (C69.6)
- C71.0: Zerebrum, ausgenommen Hirnlappen und Ventrikel
- Supratentoriell o.n.A.
- C71.1: Frontallappen
- C71.2: Temporallappen
- C71.3 Parietallappen
- C71.4: Okzipitallappen
- C71.5: Hirnventrikel
- Exklusive: IV. Ventrikel (C71.7)
- C71.6: Zerebellum
- C71.7: Hirnstamm
- Infratentoriell o.n.A.
- IV. Ventrikel
- C71.8: Gehirn, mehrere Teilbereiche überlappend
- C71.9: Gehirn, nicht näher bezeichnet
- C72.-: Bösartige Neubildung des Rückenmarkes, der Hirnnerven und anderer Teile des Zentralnervensystems
- Exklusive: Meningen (C70.‑), Periphere Nerven und autonomes Nervensystem (C47.‑)
- C72.0: Rückenmark
- C72.1: Cauda equina
- C72.2: Nn. olfactorii [I. Hirnnerv]
- C72.3: N. opticus [II. Hirnnerv]
- C72.4: N. vestibulocochlearis [VIII. Hirnnerv]
- C72.5: Sonstige und nicht näher bezeichnete Hirnnerven
- Hirnnerven o.n.A.
- C72.8: Gehirn und andere Teile des Zentralnervensystems, mehrere Teilbereiche überlappend
- C72.9: Zentralnervensystem, nicht näher bezeichnet
- Nervensystem o.n.A.
Quelle: In Anlehnung an die ICD-10-GM Version 2025, BfArM.