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Maligne Hyperthermie

Letzte Aktualisierung: 15.3.2023

Abstracttoggle arrow icon

Bei der malignen Hyperthermie (MH) handelt es sich um eine hereditäre Myopathie mit einer gestörten Calciumhomöostase der Skelettmuskulatur. Typischerweise verläuft sie subklinisch, d.h. im normalen Alltag der Betroffenen treten keine Symptome in Erscheinung. Unter einer Allgemeinanästhesie jedoch können bestimmte Triggersubstanzen (volatile Anästhetika und Succinylcholin) durch einen Anstieg der intrazellulären Calciumkonzentration eine MH-Krise auslösen. Diese äußert sich durch Kontraktionen der Skelettmuskulatur, eine hyperkatabole Stoffwechselentgleisung mit vermehrter CO2-Produktion und einen (meist zeitverzögerten) Temperaturanstieg. Unbehandelt kann sie in bis zu 80% der Fälle letal verlaufen. Für das perioperative Management bei Patienten mit MH-Disposition siehe auch: Anästhesiologisches Management bei MH-Disposition.

Epidemiologietoggle arrow icon

  • Prävalenz der genetischen Disposition
    • Selten, etwa 1:2.000–1:3.000 in Deutschland [1]
    • Unabhängig von Geschlecht, Alter oder ethnischer Herkunft
  • Inzidenz schwerer MH-Krisen: Angaben schwanken zwischen 1:10.000 und 1:250.000 durchgeführten Allgemeinanästhesien [1]
    • 50% der Fälle bei Kindern und Jugendlichen <12 Jahren
    • ♂ > ♀
    • Auftreten oft erst nach mehrfacher Exposition mit Triggersubstanzen

Unauffällige Vornarkosen schließen eine Disposition zur malignen Hyperthermie nicht sicher aus!

Wenn nicht anders angegeben, beziehen sich die epidemiologischen Daten auf Deutschland.

Ätiologietoggle arrow icon

Es gibt zwei Voraussetzungen für das klinische Auftreten einer malignen Hyperthermie: Die genetische Disposition und die Zufuhr von Triggersubstanzen!

Pathophysiologietoggle arrow icon

Die glatte Muskulatur und Herzmuskulatur sind nicht betroffen!

Symptome/Kliniktoggle arrow icon

Einteilung nach klinischer Symptomatik [1]

  • Abortive Form: Nur ein oder wenige Symptome, geringe Ausprägung
  • Moderate Form: Mehrere Symptome, moderate Ausprägung
  • Fulminante MH-Krise: Volle Ausprägung zahlreicher Symptome, rascher Verlauf

Frühzeichen [1][2][3][4]

Bei der maschinellen Beatmung gilt der endexspiratorische CO2-Anstieg als spezifisches Frühzeichen einer MH-Krise! [4]

Spätzeichen [1]

Die Hyperthermie zählt i.d.R. zu den Spätzeichen der malignen Hyperthermie. Bei fulminanten Verläufen kann sie jedoch bereits frühzeitig auftreten!

Diagnostiktoggle arrow icon

Bei Verdacht auf eine maligne Hyperthermie muss eine frühzeitige Entnahme von Blutproben erfolgen, sowohl zur Diagnosesicherung als auch zur Bewertung des Verlaufs! [1]

Differenzialdiagnosentoggle arrow icon

Die abzuwägenden Differenzialdiagnosen unterscheiden sich je nach Setting erheblich (intraoperatives, intensiv- oder notfallmedizinisches Auftreten)!

Gegenüberstellung der Symptomkonstellationen wichtiger Differenzialdiagnosen [7]
Maligne Hyperthermie Serotoninerges Syndrom Malignes neuroleptisches Syndrom
Symptome Temperaturanstieg ✓ ✓ ✓
Rigor ✓ ✓ ✓
Tachykardie ✓ ✓ ✓
Tachypnoe ✓ ✓ ✓
Hämodynamische Veränderungen ✓ ✓ ✓
Verhaltensänderung (✓) ✓ ✓
Bewusstseinsstörungen (✓) ✓ ✓
Kloni — ✓ —
Tremor — ✓ (✓)
Hyperreflexie — ✓ —
Laborchemische Veränderungen CK-Anstieg ✓ ✓ ✓
Myoglobinurie ✓ ✓ ✓
Rhabdomyolyse ✓ ✓ ✓
Hyperkapnie ✓ ✓ ✓
Leukozytose — ✓ ✓
Weitere Merkmale Rasche Progredienz ✓ ✓ —

AMBOSS erhebt für die hier aufgeführten Differenzialdiagnosen keinen Anspruch auf Vollständigkeit.

Therapietoggle arrow icon

Sofortmaßnahmen [1][8]

Entscheidend für die Prognose ist die sofortige Gabe von Dantrolen! Unter adäquater Behandlung liegt die Letalität bei <10%, ohne angemessene Therapie dagegen bei ca. 80%! [1]

Erweiterte Maßnahmen [1]

Sekundärprävention [1]

Präventiontoggle arrow icon

Kodierung nach ICD-10-GM Version 2023toggle arrow icon

  • T88.-: Sonstige Komplikationen bei chirurgischen Eingriffen und medizinischer Behandlung, anderenorts nicht klassifiziert

Quelle: In Anlehnung an die ICD-10-GM Version 2023, DIMDI.

Quellentoggle arrow icon

  1. S1-Leitlinie Therapie der malignen Hyperthermie.Stand: 8. Februar 2018. Abgerufen am: 3. April 2018.
  2. Rosenberg et al.:Malignant hyperthermia: a reviewIn: Orphanet Journal of Rare Diseases. Band: 10, Nummer: 1, 2015, doi: 10.1186/s13023-015-0310-1 . | Open in Read by QxMD.
  3. Girard:Maligne HyperthermieIn: Girard T, Bandschapp O: Maligne Hyperthermie. Nummer: 3-2019, 2019, doi: 10.19224/ai2019.135 . | Open in Read by QxMD p. 135-143.
  4. Smith et al.:A comprehensive review of malignant hyperthermia: Preventing further fatalities in orthopedic surgeryIn: Journal of Orthopaedics. Band: 15, Nummer: 2, 2018, doi: 10.1016/j.jor.2018.05.016 . | Open in Read by QxMD p. 578-580.
  5. Oczenski: Atmen – Atemhilfen. Georg Thieme Verlag 2008, ISBN: 978-3-131-37698-5.
  6. Anetseder: Anästhesie und Begleiterkrankungen. Georg Thieme Verlag 2006, ISBN: 978-3-131-29941-3.
  7. Biro et al.: Anästhesie bei seltenen Erkrankungen. 4. Auflage Springer 2010, ISBN: 978-3-642-01046-0.
  8. Fachinformation - Dantrolen | Natrium.. Abgerufen am: 2. November 2022.
  9. Glahn et al.:Availability of dantrolene for the management of malignant hyperthermia crises: European Malignant Hyperthermia Group guidelinesIn: British Journal of Anaesthesia. Band: 125, Nummer: 2, 2020, doi: 10.1016/j.bja.2020.04.089 . | Open in Read by QxMD p. 133-140.
  10. Informationsbrief zu Dantrolen i.v. 20 mg Pulver zur Herstellung einer lnfusionslösung: Neue Filtrationsvorrichtung.
  11. Lüllmann et al.: Pharmakologie und Toxikologie. 15. Auflage Thieme 2002, ISBN: 3-133-68515-5.
  12. Larsen: Anästhesie. 7. Auflage Urban & Fischer 2002, ISBN: 3-437-22500-6.
  13. Metterlein et al.:Maligne HyperthermieIn: Der Anaesthesist. Band: 63, Nummer: 12, 2014, doi: 10.1007/s00101-014-2392-x . | Open in Read by QxMD p. 908-918.
  14. Herold et al.: Innere Medizin 2020. Herold 2020, ISBN: 978-3-981-46609-6.
  15. Karow, Lang-Roth: Allgemeine und Spezielle Pharmakologie und Toxikologie 2020. 28. Auflage Eigenverlag 2019, ISBN: 978-3-982-12230-4.