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Systemischer Lupus erythematodes

Letzte Aktualisierung: 24.10.2023

Abstracttoggle arrow icon

Der Lupus erythematodes ist eine chronisch-entzündliche Autoimmunerkrankung aus der Gruppe der Kollagenosen. Er beruht auf der Bildung von Autoantikörpern gegen Zellkernbestandteile, die zu einer entzündlichen Schädigung des Gefäßbindegewebes führen. Die Ursache der Erkrankung ist unbekannt.

Unterschieden wird zwischen kutanem und systemischem Lupus erythematodes. Während beim kutanen Lupus erythematodes nur die Haut befallen ist, handelt es sich beim systemischen Lupus erythematodes um eine schwere systemische Erkrankung. Dabei kann theoretisch jedes Organ von der entzündlichen Schädigung betroffen sein, woraus beispielsweise Arthritiden, Glomerulonephritiden sowie Vaskulitiden resultieren. Ein Befall von Niere und Nervensystem ist in diesem Zusammenhang prognostisch besonders ungünstig. Charakteristisch für beide Verlaufsformen ist das sog. Schmetterlingserythem, das sich im Gesicht der Betroffenen zeigen kann. Der Verlauf der Erkrankung ist variabel und kann akut oder subakut sein. In den meisten Fällen ist er jedoch chronisch rezidivierend mit oft jahrelangen Remissionen zwischen den einzelnen Schüben.

Die Diagnose des Lupus wird anhand diagnostischer Kriterien gestellt, die sich aus klinischen Veränderungen und Labortests zusammensetzen. Bei den Labortests ist der Nachweis von Autoantikörpern diagnostisch wegweisend; die höchste Spezifität haben Antikörper gegen Doppelstrang-DNA (Anti-dsDNA-AK). Eine kausale Therapie des Lupus erythematodes besteht nicht. Zum Einsatz kommen Glucocorticoide, NSARs und Hydroxychloroquin, in schweren Fällen werden Immunsuppressiva eingesetzt.

Du möchtest diesen Artikel lieber hören als lesen? Wir haben ihn für dich im Rahmen unserer studentischen AMBOSS-Audio-Reihe vertont. Den Link findest du am Kapitelende in der Sektion “Tipps & Links".

Epidemiologietoggle arrow icon

  • Geschlecht: ♀ > ♂ (4:1 in Deutschland) [1]
  • Altersgipfel: 20–40 Jahre
  • Prävalenz
    • Etwa 30–50 Fälle/100.000 Einwohner in Europa
    • Weltweites Auftreten: Prävalenz in der nicht-weißen Bevölkerung erhöht

Wenn nicht anders angegeben, beziehen sich die epidemiologischen Daten auf Deutschland.

Ätiologietoggle arrow icon

  • Ursache weitestgehend unbekannt [1][2][3]
  • Am ehesten multifaktorielle Genese
    • Genetische Veränderungen (Assoziation zu HLA-codierenden Regionen)
    • Hormonelle Faktoren (z.B. Östrogene)
    • Gestörte Immunregulation (z.B. T-Zell-gesteuerte B-Zell-Aktivierung)
    • Umweltfaktoren

Symptome/Kliniktoggle arrow icon

Häufigste Symptome [4]

Weitere Symptome [4]

Medikamenteninduzierter Lupus erythematodestoggle arrow icon

Kutaner Lupus erythematodes (CLE)toggle arrow icon

Akut kutaner Lupus erythematodes (ACLE)

Subakut kutaner Lupus erythematodes (SCLE)

Chronisch kutaner Lupus erythematodes (CCLE)

Zum chronisch kutanen Lupus erythematodes gehören drei Erscheinungsformen. Es wird nur auf den chronisch diskoiden Lupus genauer eingegangen.

Chronisch diskoider Lupus erythematodes (CDLE)

  • Kurzbeschreibung: Häufigste Manifestationsform des chronisch kutanen LE
  • Klinisches Bild
    • Effloreszenz
      • Scheibenförmige, scharf begrenzte, leicht erhabene rote Plaques mit Schuppenbildung und zentraler Atrophie
      • Tapeziernagelphänomen: Sporn an den Unterseiten der Schuppen, der durch follikuläre Hyperkeratose entsteht
      • Langsam zentrifugal ausbreitende Berührungsempfindlichkeit
      • Narbige Ausheilungen
        • Atrophische, meist blasse Narbe im Zentrum
        • Behaarter Kopf: Narbige Alopezie
    • Prädispositionsstellen
      • Insb. lichtexponierte Areale; meist nur an einzelnen Lokalisationen (oft im Gesicht)
      • Selten disseminiert (Stamm und Oberarme)
  • Diagnostik: Lupusband befindet sich nur in der befallenen, makroskopisch kranken Haut
  • Prognose: Ein Übergang in einen systemischen Lupus erythematodes ist selten

Intermittierend kutaner Lupus erythematodes (ICLE)

  • Synonym: Lupus erythematodes tumidus
  • Kurzbeschreibung: Der Lupus erythematodes tumidus beschreibt eine nicht-vernarbende Variante des kutanen Lupus erythematodes, die durch eine besonders hohe Lichtempfindlichkeit gekennzeichnet ist und mit indurierten, roten Plaques und Knoten einhergeht. Ein Übergang in einen systemischen LE wird nicht beschrieben.
  • Klinisches Bild
    • Effloreszenz: Sukkulente, erythematöse Plaques und Knoten mit glatter Oberfläche, teilweise Urtikaria-ähnlich
    • Prädilektionsstellen: Lichtexponierte Areale (vor allem Gesicht, oberer Stamm, Dekolleté, Streckseiten der Arme)
    • Narbenlose Abheilung
  • Diagnostik
    • In 10–30% ANA positiv
    • In ca. 5% Anti-Ro/SSA und Anti-La/SSB Antikörper
  • Prognose: Meist sehr gut, spontane Rückbildung möglich

Diagnostiktoggle arrow icon

Allgemein

  • Oft schleichender Beginn mit unspezifischen Symptomen, wodurch sich Diagnosestellung und Therapiebeginn häufig verzögern
  • Bei anamnestischem oder klinischem Verdacht: Bestimmung des ANA-Titers
  • Im Anschluss
    • Einteilung der Symptome anhand der Klassifikationskriterien
    • Veranlassung notwendiger Untersuchungen bei einem Spezialisten

Klassifikationskriterien

Die Einteilung der Symptome erfolgt anhand zweier Klassifikationssysteme, die im klinischen Alltag häufig parallel angewandt werden.

  • ACR/EULAR-Kriterien (Update 2018): Nachweis von ANA-Titern + Evaluation anhand eines neuen Punktesystems
  • SLICC-Kriterien

ACR/EULAR-Kriterien des SLE

ACR/EULAR-Kriterien des SLE von 2018 [5]
Obligatorisches Eintrittskriterium ANA-Titer ≥1:80 Punkte
Dermatologisch 2
  • Orale Schleimhautulzera
 2
4
6
Systemisch
  • Gelenkbeteiligung
  • Arthritis: Synovitis oder Druckschmerz in ≥2 Gelenken, und Morgensteifigkeit ≥30 min
6
  • Neurologisch
 2
3
5
  • Serositis
 5
6
  • Nierenbeteiligung
 4
8
10
2
Laborchemisch 4
4
3
  • Immunologische Befunde
 2
  • Erniedrigtes Komplement: C3↓ oder C4↓
 3
  • Erniedrigtes Komplement: C3↓ und C4↓
 4
6

Bei dem Nachweis von ANA-Titern ≥1:80, dem Vorliegen von ≥1 klinischen Kriterium und insg. ≥10 Punkten kann eine Lupuserkrankung anhand der ACR/EULAR-Kriterien klassifiziert werden!

Die neuen ACR/EULAR-Kriterien dienen insb. klinischen Studien. Werden die Kriterien nicht erfüllt, kann eine SLE-Diagnose dennoch vorliegen und durch einen Spezialisten gestellt werden!

SLICC-Kriterien des SLE

17 SLICC-Kriterien des SLE
Dermatologisch
Systemisch
Laborchemisch

SLICC-Kriterien: RASH ON SCALP
R = renal (Nierenbeteiligung), A = Alopezie (nicht-vernarbend), S = Serositis, H = hämolytische Anämie, O = orale und nasale Ulzera, N = neurologische Mitbeteiligung, S = Synovitis, C = chronischer kutaner Lupus erythematodes, A = akuter kutaner Lupus erythematodes, L = Leukopenie, Lymphopenie, P = Plättchen (Thrombozytopenie) [6]

Laboruntersuchungen

Antikörperdiagnostik des SLE

Antikörper: Nachweis z.B. durch Immunfluoreszenztest Charakteristika
Antinukleäre Antikörper (ANA) Anti-dsDNA-Antikörper
  • Bei ca. 70% positiv und hochspezifisch
  • Korrelation mit Krankheitsaktivität
  • Assoziation mit Lupus-Nephritis
Anti-SM-Antikörper
  • Nur bei ca. 30% positiv, aber hochspezifisch
SS-A(=Ro)-Antikörper
Anti-U1 RNP-Antikörper
Weitere Antikörper Antiphospholipid-Antikörper
Anti-C1q-Antikörper
Thrombozyten-Antikörper
Faktor-VIII-Antikörper
  • Großflächige Blutungen

Siehe auch: Rheumatologische Antikörperdiagnostik

Weitere Diagnostik

Das kardiovaskuläre Risikoprofil von Patienten mit rheumatischen Erkrankungen soll bestimmt und gegebenenfalls reduziert werden. (DGIM - Klug entscheiden in der Rheumatologie)

Differenzialdiagnosentoggle arrow icon

AMBOSS erhebt für die hier aufgeführten Differenzialdiagnosen keinen Anspruch auf Vollständigkeit.

Therapietoggle arrow icon

Sowohl eine UV-Lichttherapie als auch eine UV-Photo(chemo)therapie (PUVA) sind wegen Photosensibilität kontraindiziert!

Komplikationentoggle arrow icon

Lupusnephritis

Es werden die wichtigsten Komplikationen genannt. Kein Anspruch auf Vollständigkeit.

Besondere Patientengruppentoggle arrow icon

Systemischer Lupus erythematodes und Schwangerschaft

Die Bedeutung des systemischen Lupus erythematodes bei Schwangerschaft ist von besonderem Interesse, da von der Krankheit häufig Frauen im gebärfähigen Alter betroffen sind.

Studientelegramme zum Thematoggle arrow icon

Interesse an wöchentlichen Updates zur aktuellen Studienlage im Bereich der Inneren Medizin? Abonniere jetzt das Studientelegramm (Beiträge zur Inneren Medizin in Kooperation mit HOMe sowie zur Überversorgung in der Inneren Medizin mit der DGIM). Zusätzlich haben wir auch das englische One-Minute-Telegram und den AMBOSS-Podcast im Angebot. Alle Links zur Anmeldung findest du am Seitenende unter "Tipps & Links".

Meditrickstoggle arrow icon

In Kooperation mit Meditricks bieten wir durchdachte Merkhilfen an, mit denen du dir relevante Fakten optimal einprägen kannst. Dabei handelt es sich um animierte Videos und Erkundungsbilder, die auf AMBOSS abgestimmt oder ergänzend sind. Die Inhalte liegen meist in Lang- und Kurzfassung vor, enthalten Basis- sowie Expertenwissen und teilweise auch ein Quiz sowie eine Kurzwiederholung. Eine Übersicht aller Inhalte findest du im Kapitel „Meditricks“. Meditricks gibt es in unterschiedlichen Paketen – für genauere Informationen empfehlen wir einen Besuch im Shop.

Lupus erythematodes

Lupus erythematodes – Teil 1: Pathophysiologie

Lupus erythematodes – Teil 2: ACR/EULAR-Kriterien

Lupus erythematodes – Teil 3: Diagnostik und Therapie

Inhaltliches Feedback zu den Meditricks-Videos bitte über den zugehörigen Feedback-Button einreichen (dieser erscheint beim Öffnen der Meditricks).

Kodierung nach ICD-10-GM Version 2023toggle arrow icon

Quelle: In Anlehnung an die ICD-10-GM Version 2023, DIMDI.

Quellentoggle arrow icon

  1. Kuhn et al.:The diagnosis and treatment of systemic lupus erythematosusIn: Deutsches Ärzteblatt Online. 2015, doi: 10.3238/arztebl.2015.0423 . | Open in Read by QxMD.
  2. Tsokos:Systemic Lupus ErythematosusIn: New England Journal of Medicine. Band: 365, Nummer: 22, 2011, doi: 10.1056/nejmra1100359 . | Open in Read by QxMD p. 2110-2121.
  3. Lisnevskaia et al.:Systemic lupus erythematosusIn: The Lancet. Band: 384, Nummer: 9957, 2014, doi: 10.1016/s0140-6736(14)60128-8 . | Open in Read by QxMD p. 1878-1888.
  4. Dietel et al.: Harrisons Innere Medizin (2 Bände). 16. Auflage ABW Wissenschaftsverlagsgesellschaft 2005, ISBN: 978-3-936-07229-7.
  5. Aringer et al.:Validation of New Systemic Lupus Erythematosus Classification CriteriaIn: Arthritis & Rheumatology. 2018, .
  6. Lupus update for rhem fellows wramc 2014 talk.Stand: 30. Mai 2014. Abgerufen am: 14. Juni 2019.
  7. Haubitz:LupusnephritisIn: Der Nephrologe. Band: 7, Nummer: 1, 2012, doi: 10.1007/s11560-011-0613-8 . | Open in Read by QxMD p. 63-74.
  8. Moll, Jung: Duale Reihe Dermatologie. 6. Auflage Thieme 2005, ISBN: 978-3-131-26686-6.
  9. Schmidt: Checkliste Rheumatologie. 2. Auflage Thieme 2000, ISBN: 3-137-63002-9.
  10. Altmeyer et al.: Enzyklopädie Dermatologie, Allergologie und Umweltmedizin. 2. Auflage Springer 2010, ISBN: 978-3-540-89542-8.
  11. Fritsch: Dermatologie und Venerologie für das Studium . Springer 2009, ISBN: 3-540-79302-x.
  12. S1-Leitlinie Kutaner Lupus Erythematodes.Stand: 1. November 2008. Abgerufen am: 18. September 2017.
  13. Von Stebut-Borschitz et al.: Facharztprüfung Dermatologie und Venerologie: 1000 kommentierte Prüfungsfragen. Thieme 2014, ISBN: 978-3-131-74061-8.
  14. S1-Leitlinie Systemischer Lupus erythematodes.Stand: 1. Januar 2013. Abgerufen am: 18. September 2017.

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