Thrombozytopenien

Als Thrombozytopenie wird ein Mangel an Thrombozyten im Blut von <150.000/μL bezeichnet. Dieser führt zu einer Störung der primären Blutstillung, was sich je nach Thrombozytenzahl klinisch durch petechiale Blutungen an Haut und Schleimhäuten zeigen kann. Ursächlich kommen eine verminderte Bildung (z.B. aufgrund infiltrativer Prozesse im Knochenmark) oder ein vermehrter peripherer Abbau bzw. Umsatz von Thrombozyten (z.B. bei mechanischer Schädigung oder Antikörpern gegen Thrombozyten) in Betracht.

Diagnostisch sollte zunächst eine Pseudothrombozytopenie ausgeschlossen werden. Anschließend sollte eine Ursachenklärung erfolgen, bei der klinische Hinweise sowie das mikroskopische Blutbild meist wegweisend sind. Eine wichtige Ursache eines isolierten Thrombozytenmangels ist neben der medikamenteninduzierten Thrombozytopenie die Immunthrombozytopenie, die durch Antikörper gegen Thrombozyten und Megakaryozyten entsteht und eine Ausschlussdiagnose ist.

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Ein tatsächlicher Thrombozytenmangel ist i.d.R. auf eine verminderte oder gestörte Bildung im Knochenmark oder auf einen erhöhten peripheren Umsatz zurückzuführen. Eine Thrombozytopenie kann jedoch auch eine laboranalytische Fehlmessung sein (Pseudothrombozytopenie).

Bildungsstörung im Knochenmark ^[1][2][3][4]

Die Bildungsstörung geht auf eine verminderte oder gestörte Thrombozytopoese zurück.

• Toxische Knochenmarksschädigung: Bspw. Chemikalien (z.B. Benzol), Strahlung, Medikamente (z.B. Chemotherapeutika, Antibiotika, siehe auch: Medikamenteninduzierte Thrombozytopenie)
• Neoplasien: Bspw. akute Leukämien (AML, ALL), myelodysplastisches Syndrom (MDS), Lymphome, primäre Myelofibrose, Karzinome
• Infektionen: Bspw. HIV-Infektion, Hepatitis B/C, Herpesvirus-Infektionen (z.B. CMV, EBV, VZV), Parvovirus-B19-Infektion, viszerale Leishmaniose
• Kongenitale Ursachen: Bspw. Fanconi-Anämie, Shwachman-Bodian-Diamond-Syndrom, Makrothrombozytopenien (z.B. Bernard-Soulier-Syndrom, MYH9-assoziierte Makrothrombozytopenien)
• Weitere Ursachen
  • Aplastische Anämie
  • Vitamin-B₁₂-Mangel und/oder Folsäuremangel
  • Leberzirrhose
  • Hämophagozytische Lymphohistiozytose

Bei einer verminderten Thrombozytenbildung ist die Megakaryozytenzahl im Knochenmarkspunktat i.d.R. vermindert!

Vermehrter peripherer Umsatz ^[1][2][3][4]

Es kann im Blut zu einem vermehrten Abbau oder erhöhten Verbrauch von Thrombozyten kommen. Pathophysiologisch werden immunologische und nicht-immunologische Ursachen unterschieden.

• Immunologische Thrombozytopenien
  • Immunthrombozytopenie (ITP)
    • Primär (80%): Keine auslösende Ursache
    • Sekundär (20%): Ausgelöst durch Autoimmunerkrankungen, Lymphome, Medikamente, Infektionen, Immundefizienzsyndrome, Impfungen
  • Weitere immunologische Thrombozytopenien
    • Posttransfusionelle Purpura
    • Neonatale Alloimmunthrombozytopenie
    • Thrombozytopenie nach GPIIb/IIIa-Inhibitor-Gabe
    • Heparin-induzierte Thrombozytopenie
• Weitere Ursachen
  • Mechanische Schädigung: Durch Herzklappen oder Blutzirkulationen in künstlichen Systemen (z.B. bei Dialysen, ECMO)
  • Virale Infektionen: Bspw. COVID-19, Denguefieber, Hantavirus-Infektion, HIV-Infektion
  • Thrombotische Mikroangiopathien: Hämolytisch-urämisches Syndrom (HUS) und thrombotisch-thrombozytopenische Purpura (TTP)
  • Erhöhter Verbrauch: Massive Blutung, ausgeprägte Lungenarterienembolie
  • Disseminierte intravasale Gerinnung
  • Hypersplenismus
  • Leberzirrhose
  • Von-Willebrand-Syndrom Typ 2B
  • Schwangerschaftsassoziierte Thrombozytopenie
  • HELLP-Syndrom

Bei einem vermehrten peripheren Umsatz bzw. Abbau von Thrombozyten ist die Megakaryozytenzahl im Knochenmarkspunktat i.d.R. reaktiv erhöht!

Einige Ursachen können sowohl zu einer Bildungsstörung sowie zu einem erhöhten peripheren Verlust führen (z.B. Medikamente, Infektionen, Leberzirrhose)!

Durch die reduzierte Thrombozytenzahl kommt es zu einer Störung der primären Hämostase und damit zu einer Blutungsneigung. Diese kann sich äußern durch:

• Petechien (typisch), insb.
  • Unterschenkel und Rücken
  • Schleimhäute (z.B. Gaumen)
• Weitere Blutungssymptome
  • Epistaxis
  • Hämatome
  • Hypermenorrhö/Metrorrhagie

Je nach Ursache der Thrombozytopenie können weitere Symptome bestehen, siehe auch: Ätiologie der Thrombozytopenie!

Die diagnostische Herangehensweise hängt u.a. vom Ausmaß der Thrombozytopenie und der begleitenden klinischen Symptomatik ab. Entscheidend ist ein strukturiertes Vorgehen zur Differenzierung zwischen harmlosen und lebensbedrohlichen Ursachen.

Vorgehen bei Thrombozytopenie ^{[2][3][4][5][6]}

1. Red Flags bei Thrombozytopenie prüfen: Zur Klärung eines raschen Handlungsbedarfs
   • Thrombozytopenie ≤50.000/μL und
     • Blutungszeichen, siehe auch: Symptomatik der Thrombozytopenie
     • Schwangerschaft, siehe auch: Thrombozytopenie in der Schwangerschaft
   • Verdacht auf
     • Heparin-induzierte Thrombozytopenie (HIT)
     • Hämolytisch-urämisches Syndrom (HUS), thrombotisch-thrombozytopenische Purpura (TTP)
     • Akute Leukämie, aplastische Anämie oder Knochenmarkinsuffizienz
     • Posttransfusionelle Purpura
     • Vaccine-induced immune thrombotic Thrombocytopenia (VITT)
     • Disseminierte intravasale Gerinnung (DIC)
2. Pseudothrombozytopenie ausschließen
   • Mittels ThromboExact, Citratblut und/oder peripherem Blutausstrich (siehe auch: Pseudothrombozytopenie)
3. Klinische Diagnostik durchführen: Zur Eingrenzung der Differenzialdiagnosen (wichtig!)
   • Anamnese inkl. Prüfung der Medikation
   • Körperliche Untersuchung
4. Mikroskopisches Blutbild anfertigen (peripherer Blutausstrich)
5. Labordiagnostik anordnen
6. Weiteres Prozedere evaluieren (inkl. Untersuchungen und hämatologische Überweisung): Abhängig von bisherigen Befunden

Isolierte, asymptomatische Thrombozytopenien ≥100.000/μL insb. bei ambulanten Personen weisen selten auf akut bedrohliche Erkrankungen hin. Bei hospitalisierten Personen treten Thrombozytopenien häufig im Rahmen von Multisystemerkrankungen auf!

Bei unklarer Thrombozytopenie sollte nach Ausschluss einer Pseudothrombozytopenie ein mikroskopisches Blutbild angefertigt werden!

Klinische Diagnostik bei Thrombozytopenie

Anamnese ^[2][3][6]

• Dauer der Thrombozytopenie: Ggf. Vorbefunde einholen
• Blutungszeichen (zurückliegend, aktuell) : Hypermenorrhö/Metrorrhagie, Hämatome, Epistaxis, Hämaturie
• Begleitende Symptome: Bspw. Gelenk- und Hautbeschwerden, B-Symptomatik
• Begleiterkrankungen : Insb. Neoplasien (z.B. Lymphome, Leukämien), hämatologische Systemerkrankungen (z.B. myeloproliferative Erkrankungen, PNH), mechanische Herzklappen, große Aneurysmen, Lebererkrankungen, rheumatologische Erkrankungen, zurückliegende Thrombosen
• Medikamenteneinnahme: Insb. Heparin, kürzlich neu begonnene Medikamente, gerinnungshemmende Medikamente (siehe auch: Medikamenteninduzierte Thrombozytopenie)
• Infektionen: Kürzlich zurückliegende Infekte, chronische Infektionserkrankungen (Hepatitis B/C, HIV-Infektion)
• Ernährung: Insb. bzgl. Vitaminmangel (Folsäure, Vitamin B₁₂)
• Impfungen, Blutprodukte in der unmittelbaren Vorgeschichte
• Familienanamnese
• Alkoholanamnese
• Schwangerschaft (siehe auch: Thrombozytopenie in der Schwangerschaft)
• Reiseanamnese

Körperliche Untersuchung ^[3]

• Inspektion von Haut und Schleimhäuten
  • Blutungszeichen (insb. Petechien)
  • Exantheme
• Hinweise auf Thromboembolien
• Palpation von Lymphknoten, Leber und Milz (inkl. Evaluation der Größe)

Mikroskopisches Blutbild ^[6]

Das mikroskopische Blutbild aller drei Zellreihen kann weitere Hinweise auf die Ursache der Thrombozytopenie liefern. Die Diagnose wird damit i.d.R. nicht allein gestellt.

• Thrombozyten
  • Thrombozytenaggregation → Pseudothrombozytopenie
  • Durchgehend zu große Thrombozyten → Makrothrombozytopenie
  • Teilweise normal große neben übermäßig großen/kleinen Thrombozyten → Periphere Destruktion
• Leukozyten
  • Blasten → Leukämie, Lymphome
  • Abweichung der Zusammensetzung der Leukozyten (z.B. Neutrophilie, Eosinophilie, Leukozytopenie) → Infektion, hämatologische Erkrankung
• Erythrozyten
  • Megalozyten → Vitamin B₁₂/Folsäure-Mangel
  • Dakryozyten → Primäre Myelofibrose
  • Fragmentozyten → TTP, HUS, DIC, mechanische Schädigung (Herzklappe, extrakorporale Blutzirkulation, z.B. ECMO)
  • Intrazelluläre Parasiten → Malaria

Der Blutausstrich sollte durch in der Diagnostik hämatologischer Erkrankungen erfahrene Ärzt:innen mikroskopiert werden!

Labordiagnostik ^[3][6]

• Nierenfunktion: Kreatinin
• Leberfunktion: GOT, GPT, Bilirubin
• Zellumsatz: LDH
• Gerinnungsdiagnostik: Thromboplastinzeit (Quick-Wert), INR, aPTT, Fibrinogen
• D-Dimere
• Entzündungswerte: CRP

Weiteres Prozedere: Abhängig von vorherigen Befunden

Das weitere Vorgehen ist abhängig davon, welche ätiologischen Hinweise sich aus der Anamnese, der körperlichen Untersuchung und der Labordiagnostik ableiten lassen. Ergibt sich keine klare Verdachtsdiagnose, sollten je nach Thrombozytenzahl und Symptomen Verlaufskontrollen oder eine hämatologische Vorstellung erfolgen.

Bei unbekannter Ursache ^[5]

• Personen mit Thrombozytopenie <50.000/μL oder Symptomatik: Hämatologische Mitbeurteilung
• Asymptomatische Personen mit Thrombozytopenie ≥50.000/μL
  • Wiederholung des Blutbildes in 1–4 Wochen oder bei neuer Symptomatik
  • Bei abfallenden oder nicht veränderten Thrombozytenzahlen: Hämatologische Mitbeurteilung

Bei unbekannter Ursache ist die Immunthrombozytopenie (ITP) eine wichtige Differenzialdiagnose!

Bei Verdachtsdiagnose: Spezifische Abklärung

Auf die folgenden Verlaufsformen einer (isolierten) Thrombozytopenie wird näher eingegangen:

• Pseudothrombozytopenie
• Medikamenteninduzierte Thrombozytopenie
• Immunthrombozytopenie
  • Immunthrombozytopenie im Kindes- und Jugendalter

• Definition: Falsch-niedrige Anzahl von Thrombozyten im maschinellen Blutbild durch eine Aggregation von Thrombozyten in konventionellen Antikoagulanzien (insb. EDTA, Heparin)
• Häufigkeit: Ca. 15% aller Thrombozytopenien ^[7]
• Diagnostik: Bestimmung der Thrombozytenanzahl mit anderer Methode
  • Maschinelle Messung der Thrombozyten aus Spezialmonovetten (z.B. S-Monovette® ThromboExact) oder Citratblut
  • Blutausstrich inkl. eines mikroskopischen Differenzialblutbilds

Bei Personen mit isolierter Thrombozytopenie sollte insb. bei unplausiblen Ergebnissen eine Pseudothrombozytopenie ausgeschlossen werden!

• Inzidenz: 1:100.000 Personen/Jahr
• Mechanismus
  • Direkte Knochenmarkschädigung
  • Medikamentenassoziierte Bildung von Autoantikörpern gegen Thrombozyten

Auch rezeptfreie und naturheilkundliche Medikamente sollten als mögliche Ursache bedacht werden!

Allgemeines ^{[2][3][9][10][11]}

• Definition: Seltene, erworbene Form einer isolierten Thrombozytopenie ≤100.000/μL durch Antikörper gegen Thrombozyten und Megakaryozyten
  • Synonyme: Morbus Werlhof, Idiopathische thrombozytopenische Purpura
• Epidemiologie: Seltene Erkrankung
  • Inzidenz (Erwachsene): 2–4/100.000 Personen/Jahr ^[3]
  • Inzidenz (Kinder): 3–5/100.000 Kinder/Jahr (insb. Vorschulalter) ^[9]
    • Siehe auch: Immunthrombozytopenie im Kindes- und Jugendalter
• Ätiologie
  • Primär (80%): Keine auslösende Ursache
  • Sekundär (20%): Ausgelöst durch
    • Autoimmunerkrankungen (z.B. SLE,Antiphospholipidsyndrom)
    • Lymphome (z.B. CLL)
    • Medikamente (z.B. β-Lactam-Antibiotika)
    • Infektionen, v.a. viral (z.B. HIV, Hepatitisviren, SARS-CoV-2)
    • Immundefizienzsyndrome (z.B. Wiskott-Aldrich-Syndrom, variables Immundefektsyndrom)
    • Impfungen
• Pathophysiologie: Autoimmunreaktion gegen Thrombozyten und Megakaryozyten ^[12]
  • Hemmung der thrombozytären Funktion und Förderung des Abbaus (durch Autoantikörper)
  • Hemmung der Thrombozytopoese
  • Immundysregulation und Schädigung durch T-Lymphozyten

Symptome/klinisches Bild der ITP ^[2][3][9]

• Meist symptomatisch
• Blutungssymptome (abhängig von Alter, Thrombozytenzahl )
  • Petechien, insb. an den Beinen
  • Hämatombildung schon bei geringem Trauma
  • Spontane Blutungen der Schleimhäute (z.B. Epistaxis)
  • Verstärkte Menstruationsblutung
  • Okkulte Blutungen (z.B. Mikrohämaturie, positiver fäkaler okkulter Bluttest)
  • Selten schwere Blutungen
• Bei chronischem Verlauf ggf. zusätzlich
  • Fatigue-Syndrom
  • Infektionsneigung (durch immunsuppressive Therapie)

Typisch für eine ITP sind prätibiale Petechien!

Gegen eine ITP sprechen eine Splenomegalie, Lymphadenopathie, palpable Purpura, flächenhafte Blutungen oder Gelenkblutungen!

Einteilung

• Neu diagnostiziert: ≤3 Monate nach Diagnose
• Persistierend: 3–12 Monate nach Diagnose
• Chronisch: ≥12 Monate nach Diagnose

Diagnostik ^{[2][3][9][10][11][12]}

Die ITP ist eine Ausschlussdiagnose. Daher ist ein systematisches Vorgehen zum Ausschluss anderer Ursachen essenziell (siehe auch: Vorgehen bei Thrombozytopenie). Im Folgenden ist die für die ITP speziell benötigte Diagnostik beschrieben.

• Anamnese: Insb. kürzlich durchgemachte Infektionen , zurückliegende und aktuelle Blutungen, Medikamenteneinnahme (z.B. Antikoagulanzien), Schwangerschaft , B-Symptomatik
  • Siehe auch: Diagnostik bei Thrombozytopenie
• Körperliche Untersuchung
  • Inspektion von Haut und Schleimhäuten (Blutungszeichen, Exantheme)
  • Palpation von Lymphknoten, ggf. Abschätzung der Leber- und Milzgröße (evtl. dezente Splenomegalie in Einzelfällen)
• Labordiagnostik
  • Blutbild: Isolierte Thrombozytopenie ≤100.000/μL
    • Inkl. Ausschluss einer Pseudothrombozytopenie
  • Blutausstrich: Ausschluss von Zellatypien
  • Gerinnungsdiagnostik: Quick/INR, aPTT, Fibrinogen
  • Stuhl-/Urindiagnostik: Zum Ausschluss von Blutungen
  • Nach Diagnosestellung: Ggf. Untersuchung auf irreguläre erythrozytäre Autoantikörper (insb. bei Anämie)
• Ggf. Knochenmarkpunktion: Zum Ausschluss von Differenzialdiagnosen
  • Indikationen
    • Bei atypischen Befunden
    • Rezidivierende Episoden
    • Personen ≥60 Jahre
• Erweiterte Diagnostik bei persistierendem/chronischem Verlauf: Insb. Ausschluss anderer Ursachen oder sekundärer ITP
  • Nachweis der Thrombozyten-Autoantikörper (gegen Glykoprotein)
  • Serumelektrophorese und/oder Serum-Immunglobuline
  • Autoimmundiagnostik
  • HIV-Infektion, Hepatitis B und C
  • Helicobacter-pylori-Diagnostik (nicht-invasiv) und ggf. Eradikation
  • Bildgebung mittels Sonografie und CT
  • Schilddrüsendiagnostik
  • Ausschluss oder Nachweis eines von-Willebrand-Syndroms Typ 2B (siehe: Diagnostik des von-Willebrand-Syndroms)

Die Diagnostik dient der Suche einer anderen Genese der Thrombozytopenie – die ITP ist eine Ausschlussdiagnose!

Therapie ^{[2][3][9][10][11]}

• Allgemeines: Aufklärung über erhöhte Blutungsgefahr, Vermeiden von gerinnungshemmender Medikation und Aktivitäten mit Verletzungsgefahr
• Indikation: Individuelle Entscheidung abhängig u.a. von
  • Klinischer Blutungsneigung
  • Thrombozytenzahl
  • Verlauf der Erkrankung
  • Individuelle Faktoren
• Erstlinientherapie: Hochdosierte Glucocorticoide
  • Dexamethason (Stoßtherapie) ^[2][10][11]
  • Prednison (längeres Ausschleichen) ^{[2][3][10][11]}
• Zweit-/Drittlinientherapie
  • Indikationen
    • Fehlendes Ansprechen/schlechte Verträglichkeit der Erstlinientherapie nach 2–4 Wochen
    • Frühzeitiges Rezidiv innerhalb von ≤6 Monate
  • Medikamentöse Therapie
    • Thrombopoetinrezeptor-Agonisten (TRA): Romiplostim (s.c.), Eltrombopag (p.o.) ^[13][14]
    • Anti-CD20-Antikörper: Rituximab
    • Milz-Tyrosinkinase-Inhibitor (SYK-Inhibitor ): Fostamatinib (p.o.) ^[15][16]
    • Intravenöse Immunglobuline (IVIG)
    • Immunsuppressive Therapie: Wiederholte Corticosteroide, Ciclosporin, Cyclophosphamid, Azathioprin
  • Splenektomie: Bei persistierender/chronischer ITP mit starken Blutungen und fehlendem Ansprechen auf konservative Therapie
    • Bevorzugt laparoskopische Operation
    • Siehe auch: Impfungen bei (funktioneller) Asplenie

Für die ITP besteht nicht immer eine Behandlungsindikation. Falls eine Therapie durchgeführt wird, gehört sie in die Hände erfahrener Spezialist:innen!

Therapie bei akuten Blutungen ^[3]

• Supportive Therapie
  • Lokale Blutstillung, z.B. Nasentamponade
  • (Prophylaktische) Antikogulation pausieren
• Leichte Blutungen
  • Watch and wait oder
  • Glucocorticoide
• Schwere bis lebensbedrohliche Blutungen
  • Glucocorticoide und intravenöse Immunglobuline (IVIG)
  • Ggf. Thrombozytenkonzentrate
  • Ggf. zusätzlich erwägen: Thrombopoetinrezeptor-Agonisten, Rituximab, Notfallsplenektomie

Prognose

Dieser Abschnitt enthält ergänzende Informationen zu Besonderheiten bei Kindern, insb. zur Prognose und daran geknüpfte therapeutische Empfehlungen. Die Symptomatik entspricht derjenigen von Erwachsenen (siehe auch: Symptomatik der ITP).

Epidemiologie

• Auftreten: Häufig 1–3 Wochen nach gastrointestinalen und respiratorischen Infektionen
• Inzidenz: 3–5/100.000 Kinder/Jahr (insb. Vorschulalter) ^[9]

Die ITP ist die häufigste Ursache einer Blutungsneigung bei Kindern!

Diagnostik ^[9]

Die ITP ist eine Ausschlussdiagnose ohne sichere klinische oder laborchemische Diagnostik. Daher dient die diagnostische Abklärung primär dem Ausschluss wichtiger Differenzialdiagnosen (siehe auch: Vorgehen bei Thrombozytopenie).

• Diagnostisches Vorgehen
  • Bei typischer Anamnese, klinischem Bild und Laborbefund zunächst ausreichend:
    • Blutbild: Thrombozyten bei Diagnosestellung meist ≤20.000/μL
    • Differenzialblutbild und Blutausstrich: Ausschluss einer anderen hämatologischen Erkrankung, insb. ALL
  • Bei untypischen Befunden oder Persistenz über 3 Monate: Weitere Diagnostik (siehe: Diagnostik der Immunthrombozytopenie)

Eine Knochenmarkpunktion sollte bei Kindern und Jugendlichen mit neu diagnostizierter ITP nicht generell durchgeführt werden!

Medikamentöse Therapie

• Ziel: Therapie akuter Blutungen und Prävention von Blutungen
• Indikation: Generell zurückhaltend
  • Abhängig insb. von klinischen Blutungszeichen (siehe: Modifizierter Buchanan-Score) sowie Thrombozytenzahl, Risikoverhalten, familiärer Situation, Lebensqualität
• In Zentren mit pädiatrisch-hämatologischer Erfahrung

Prognose

• Meist Spontanremissionen innerhalb weniger Monate, ca. 90% innerhalb eines Jahres
• Chronischer Verlauf bei ca. 10–20% ^[3][9]
• Schwere Blutungen selten ^[3][17]

Die meisten Kinder haben innerhalb weniger Monate eine Spontanremission – die Indikation zur medikamentösen Therapie wird daher zurückhaltend gestellt!

Informationen für ein Beratungsgespräch mit den Eltern ^[9]

• Spontanremissionen häufig, schwerwiegende Blutungen selten (siehe: Prognose)
• Aufklärung über Risikofaktoren, die mit schwerwiegenden Blutungen assoziiert sind: Schleimhautblutungen, Traumen, fieberhafte Infektionen
• Kindergarten- oder Schulbesuch möglich
  • Notfallausweis und Informationsschreiben für Betreuende
• Verzicht auf Kontaktsportarten (Kampfsport) und Sportarten mit erhöhtem Risiko für Kopfverletzungen (z.B. Geräteturnen, Reiten)

Die Therapie ist abhängig von der Symptomatik, der Anzahl der Thrombozyten und insb. der zugrunde liegenden Ätiologie.

• Behandlung der zugrunde liegenden Ursachen, siehe auch:
  • TTP, HUS, DIC, HIT, akute Leukämie, HIV-Infektion, ITP
• Ggf. Medikamente anpassen bzw. absetzen
  • Gerinnungsbeeinflussende Medikamente (z.B. Antikoagulanzien, Thrombozytenaggregationshemmer, NSAR)
  • Medikamente mit Thrombozytopenie als bekannter Nebenwirkung (siehe auch: Medikamenteninduzierte Thrombozytopenie)
• Symptomatische Behandlung möglicher Blutungen, siehe auch:
  • Indikationsstellung zur Transfusion von Thrombozytenkonzentraten (unter Beachtung der zugrunde liegenden Ätiologie!)
  • Transfusion von Thrombozytenkonzentraten - AMBOSS-SOP

Thrombozytopenien in der Schwangerschaft ^[3][18]

Einige Ursachen für Thrombozytopenien sind schwangerschaftsspezifisch, d.h. sie treten ausschließlich bei Schwangeren auf. Andere Erkrankungen mit Thrombozytopenien sind nicht schwangerschaftsspezifisch, treten in der Schwangerschaft aber häufiger auf und sollten daher bedacht werden.

• Schwangerschaftsspezifische Ursachen
  • Schwangerschaftsassoziierte Thrombozytopenie (häufigste Ursache)
    • Synonym: Gestationsthrombozytopenie
    • Auftreten: Ca. 5–10% aller Schwangerschaften, meist im 2./3. Trimenon ^[3]
    • Ursache: Schwangerschaftsinduzierte Hämodilution, erhöhter Thrombozytenumsatz durch Splenomegalie, Thrombozyten-Pooling in der Plazenta ^[3]
    • Klinisches Bild: Asymptomatische Thrombozytopenie (≥100.000/μL) ^[18]
    • Diagnostik: I.d.R. keine weitere Diagnostik nötig
    • Prognose: Kein erhöhtes Blutungsrisiko für Mutter und Kind, Normalisierung der Thrombozyten innerhalb von 2 Wochen p.p.
  • Präeklampsie/HELLP-Syndrom (zweithäufigste Ursache)
  • Akute Schwangerschaftsfettleber
• Weitere schwangerschaftsassoziierte Ursachen
  • Immunthrombozytopenie ^[3]
  • Lungenarterienembolie
  • Antiphospholipid-Syndrom
  • Thrombotisch-thrombozytopenische Purpura

Eine milde Thrombozytopenie in der Schwangerschaft ist relativ häufig und meistens harmlos!

Seltenere, aber schwerwiegende Schwangerschaftskomplikationen (z.B. das HELLP-Syndrom) können sich ebenfalls durch eine Thrombozytopenie äußern und sollten dringend abgeklärt werden (siehe auch: Diagnostik der Thrombozytopenie)!

• D69.-: Purpura und sonstige hämorrhagische Diathesen
  • Exklusive:
    • Benigne Purpurahyper(gamma)globulinaemica (D89.0)
    • Essentielle (hämorrhagische) Thrombozythämie (D47.3)
    • Kryoglobulinämische Purpura (D89.1)
    • Purpura fulminans (D65.‑)
    • Thrombotisch-thrombozytopenische Purpura (M31.1)
  • D69.3: Idiopathische thrombozytopenische Purpura
    • Evans-Syndrom
    • Werlhof-Krankheit
  • D69.4-: Sonstige primäre Thrombozytopenie
    • Exklusive: Thrombozytopenie mit Radiusaplasie (Q87.2); Transitorische Thrombozytopenie beim Neugeborenen (P61.0); Wiskott-Aldrich-Syndrom (D82.0)
    • D69.40: Sonstige primäre Thrombozytopenie, als transfusionsrefraktär bezeichnet
    • D69.41: Sonstige primäre Thrombozytopenie, nicht als transfusionsrefraktär bezeichnet
  • D69.5-: Sekundäre Thrombozytopenie
    • D69.52: Heparin-induzierte Thrombozytopenie Typ I
    • D69.53: Heparin-induzierte Thrombozytopenie Typ II
    • D69.57: Sonstige sekundäre Thrombozytopenien, als transfusionsrefraktär bezeichnet
    • D69.58: Sonstige sekundäre Thrombozytopenien, nicht als transfusionsrefraktär bezeichnet
    • D69.59: Sekundäre Thrombozytopenie, nicht näher bezeichnet
  • D69.6-: Thrombozytopenie, nicht näher bezeichnet
    • D69.60: Thrombozytopenie, nicht näher bezeichnet, als transfusionsrefraktär bezeichnet
    • D69.61: Thrombozytopenie, nicht näher bezeichnet, nicht als transfusionsrefraktär bezeichnet
• P61.-: Sonstige hämatologische Krankheiten in der Perinatalperiode
  • P61.0: Transitorische Thrombozytopenie beim Neugeborenen
    • Thrombozytopenie beim Neugeborenen durch:
      • Austauschtransfusion
      • idiopathische Thrombozytopenie der Mutter
      • Isoimmunisierung

Quelle: In Anlehnung an die ICD-10-GM Version 2025, BfArM.