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Myokarditis

Letzte Aktualisierung: 4.5.2022

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Die Myokarditis ist eine Entzündung des Herzmuskels. In Europa wird sie am häufigsten durch eine Virusinfektion ausgelöst und steht dann oft in zeitlichem Zusammenhang zu einer Infektion der oberen Atemwege. Sie kann auch verschiedene andere infektiöse und nicht-infektiöse Ursachen haben (bspw. bakterielle Infektionen oder Autoimmunerkrankungen).

Die Symptome sind sehr variabel: Eine Myokarditis kann vollständig asymptomatisch verlaufen, aber auch einem Myokardinfarkt ähneln, schwere Herzrhythmusstörungen hervorrufen oder zu Herzinsuffizienz führen. Bei einer Perimyokarditis greift die Entzündung auf die angrenzenden Schichten des Herzbeutels über und verursacht oft stechende Thoraxschmerzen. Im EKG können diffuse ST-Hebungen auftreten, die mit einem Myokardinfarkt verwechselt werden können. Zweifelsfrei gesichert oder ausgeschlossen werden kann eine Myokarditis nur durch eine Endomyokardbiopsie. Die Magnetresonanztomografie stellt eine Alternative dar, wenn keine Biopsie erfolgt. Zuerst sollte immer ein Myokardinfarkt ausgeschlossen werden.

In der Mehrzahl der Fälle heilt die Myokarditis binnen weniger Wochen folgenlos aus und erfordert keine spezifische Therapie. Die wichtigste Maßnahme ist strenge körperliche Schonung. Bestehen Symptome einer Herzinsuffizienz, sollte möglichst rasch eine leitliniengerechte Herzinsuffizienztherapie begonnen werden. Bei einigen seltenen Formen ist eine spezifische immunsuppressive Behandlung in spezialisierten Zentren notwendig.

Die medizinische Terminologie ermöglicht prinzipiell eine klare Trennung der verschiedenen Formen entzündlicher Erkrankungen von Myokard und Perikard. Leider werden diese Begriffe in der Literatur trotzdem häufig synonym genutzt, verwechselt und/oder unscharf verwendet.

  • Prävalenz: Ca. 23/100.000 Personen jährlich (weltweiter Durchschnitt) [2]
    • Häufiger bei jungen Männern als bei Frauen [3]
  • Myokardbeteiligung bei 1–5% aller Virusinfektionen wird angenommen [4]
  • Oft Zufallsbefund bei Autopsien junger, plötzlich verstorbener Menschen (ca. 10%) [5]

Wenn nicht anders angegeben, beziehen sich die epidemiologischen Daten auf Deutschland.

Infektiös [3][5]

Nicht-infektiös [3][5]

  • Nicht bei allen Ätiologien im Detail bekannt
  • Im Fall einer „typischen“ viralen Myokarditis: Schädigung der Herzmuskelzellen durch das Virus selbst, durch die (physiologische) Immunantwort und/oder durch resultierende Autoimmunreaktionen

Phasen der viralen Myokarditis

  • 1. Phase
  • 2. Phase
    • Dauer: Ca. 1–4 Wochen
    • Pathophysiologische Prozesse
      • Zerstörung infizierter Zellen durch spezifische Immunreaktionen
      • Im Verlauf meist vollständige Viruselimination, Beendigung der Immunantwort und Ausheilung der Entzündung
  • 3. Phase
    • Dauer: Monate bis Jahre, Chronifizierung möglich
    • Pathophysiologische Prozesse [17][18]
      • Unvollständige Elimination des Erregers und/oder fehlende Beendigung der Immunantwort → Ggf. chronische Entzündungsreaktion
      • Chronische Entzündungsprozesse → Ggf. Autoimmunreaktion
    • Später Krankheitsverlauf: Abhängig von der Ausdehnung der Entzündung [17]

Allgemeines [5][12][14]

  • Symptomatik sehr variabel
  • Zeitlicher Bezug zu Infekten
    • Erste Symptome stehen bei infektiöser Myokarditis oft in zeitlichem Zusammenhang mit einem Infekt (Anamnese!)
    • Stattgehabte Virusinfektion innerhalb der letzten Wochen kann auf virale Genese hinweisen
      • Krankheitsgefühl, Arthralgien, Fieber, Schwitzen oder Kältegefühl im Rahmen einer Virusinfektion 1–2 Wochen vor Beginn bei bis zu 60% der Betroffenen
      • Infekt der oberen Atemwege oder grippaler Infekt in den letzten 6 Monaten bei ca. der Hälfte der Betroffenen [15]

Klinische Präsentation [3][12]

Thoraxschmerzen

Herzinsuffizienz

Herzrhythmusstörungen

Klinische Erscheinungsformen nach Definition der ESC

  1. Symptomatik ähnlich einem akuten Koronarsyndrom
  2. Neues Auftreten oder Verschlechterung einer Herzinsuffizienz
  3. Chronische Herzinsuffizienz
  4. Lebensbedrohlicher Zustand

Die Anwendung der Definition der ESC setzt immer voraus, dass eine KHK sowie andere klassische Ursachen für höhergradige Herzrhythmusstörungen und eine Herzinsuffizienz ausgeschlossen wurden!

Die klinische Symptomatik der Myokarditis ist unspezifisch und sehr heterogen – sie reicht von asymptomatischen bis hin zu fulminanten Verläufen!

Bei infektiöser Myokarditis besteht häufig ein Zusammenhang zu bereits abgelaufenen Infekten!

  • Fulminant (17%)
  • Akut (65%)
  • Chronisch aktiv (11%)
    • Beginn und Klinik: Ähnlich der akuten Myokarditis
    • Verlauf: Resultiert gewöhnlich nur in leichter bis moderater kardialer Dysfunktion
    • Histologie: Fortschreitende Fibrose, die chronisch-entzündliche Veränderungen suggeriert
  • Chronisch persistierend (7%)
    • Beginn: Schleichend
    • Klinik und Verlauf: Meist keine kardiale Beeinträchtigung
    • Histologie: Nicht rückläufige, aktive entzündliche Infiltrate oder Borderline-Myokarditis

Anamnese

Besonders zu achten ist auf:

  • Vorerkrankungen
  • Infekte
  • Medikamente

Klinische Untersuchung

EKG bei Myokarditis [3][5][12]

Ein 12-Kanal-EKG kann bei Auffälligkeiten auf eine bestehende Herzmuskelentzündung hinweisen. Analog zur klinischen Symptomatik sind unterschiedliche und evtl. passagere Veränderungen möglich. Ein Langzeit-EKG kann ggf. Herzrhythmusstörungen erfassen, ein solches liegt in der Akutsituation aber i.d.R. nicht vor. Es ist daher eher zur Verlaufsbeurteilung geeignet.

Erregungsrückbildungsstörungen

Herzrhythmusstörungen

  • Häufig Sinustachykardie und Extrasystolen
  • Schwere Herzrhythmusstörungen möglich (supraventrikuläre und ventrikuläre Arrhythmien)

Erregungsleitungsstörungen

Weitere Veränderungen

Labordiagnostik [3][12]

Unauffällige kardiale Enzyme oder normwertige Entzündungsparameter im Labor schließen eine akute oder chronische Myokarditis nicht aus!

Bildgebung

Röntgen-Thorax [5]

Echokardiografie [3][12]

  • Insb. zum Ausschluss anderer Herzerkrankungen (z.B. Vitien oder verschiedener Kardiomyopathien)
  • Zur Beurteilung von Pumpfunktion und regionaler Kontraktilität
    • Ggf. eingeschränkte links- (LVEF) und/oder rechtsventrikuläre Pumpfunktion
    • Ggf. regionale Wandbewegungsstörungen
    • Oft unauffälliger Befund
  • Bei akuter oder fulminanter Myokarditis oft normal großer linker Ventrikel mit verdickter Wand
  • Bei chronischer Myokarditis eher ventrikuläre Dilatation
  • Echoarmer Randsaum um die Ventrikel bei Perikarderguss

Kardiale Magnetresonanztomografie (CMR) [14][15]

  • Nicht-invasive Methode der Wahl
  • Ermöglicht anatomische, funktionelle und strukturelle Analyse
  • Differenzierung ischämischer und nicht-ischämischer Ursachen von Herzinsuffizienz oder Thoraxschmerz
  • Erhöhung der diagnostischen Genauigkeit einer Endomyokardbiopsie (EMB) durch Identifikation betroffener Myokardsegmente
  • Diagnosestellung anhand der Lake-Louise-Kriterien (2 von 3 müssen erfüllt sein)
    1. Darstellung eines myokardialen Ödems
    2. Detektion einer myokardialen Hyperämie
    3. Nachweis fibrotischer oder nekrotischer Myokardareale
  • Nicht empfohlen bei akut lebensbedrohlichem Krankheitsbild mit Indikation zur Endomyokardbiopsie [12]

Invasive Diagnostik [12]

Koronarangiografie

Endomyokardbiopsie (EMB)

  • Einzige Methode zur zweifelsfreien Sicherung oder zum Ausschluss einer Myokarditis
    • Histopathologische, immunhistologische und molekularbiologische Differenzierung der Art entzündlicher Zellinfiltration
    • Ggf. Amplifikation von Virus-DNA oder -RNA (via PCR)
    • Wichtige Voraussetzung für gezielte antivirale oder sichere immunsuppressive Therapie
  • Indikationen
  • Durchführung
  • Befunde
    • Evtl. eindeutiger (immun‑)histologischer Entzündungsnachweis
    • Evtl. Nachweis von Virus-DNA/-RNA
    • Evtl. Nachweis seltener, aber spezifisch therapierbarer Formen

Die Diagnose Myokarditis wird häufig erst nach Ausschluss anderer lebensbedrohlicher Ursachen gestellt!

Nach Definition der ESC sollte eine Myokarditis vermutet werden, wenn ≥1 der u.g. klinischen Zeichen und ≥1 der u.g. diagnostischen Kriterien (aus verschiedenen Kategorien) vorliegen und weder eine angiografisch nachweisbare Koronarstenose (>50%) noch vorbestehende kardiovaskuläre oder extrakardiale Erkrankungen bestehen, die das klinische Bild erklären könnten.

Klinische Zeichen

Liegt keines der klinischen Zeichen vor, sollte eine Myokarditis dennoch vermutet werden, falls ≥2 der diagnostischen Kriterien nachweisbar sind.

Diagnostische Kriterien

  1. EKG-Kriterien
  2. Myokardiale Nekrosemarker
  3. Auffälligkeiten in der kardialen Bildgebung (Echo, Angiografie, MRT)
    • Neue strukturelle und/oder funktionelle Auffälligkeiten des linken und/oder rechten Ventrikels
      • Regionale oder globale systolische und/oder diastolische Funktionsstörung
        • Mit oder ohne ventrikuläre Dilatation
        • Mit oder ohne erhöhte Wanddicke
        • Mit oder ohne Perikarderguss
        • Mit oder ohne endokavitäre Thromben
  4. MRT-Befund
    • Ödem und/oder LGE in Myokarditis-typischer Verteilungsform

Histopathologische und immunhistologische Klassifikation [5][7][14][15][21]

Die Dallas-Kriterien von 1987 sind die bis heute gültige histopathologische Klassifikation zur Diagnostik einer Myokarditis. Sie wurden im Laufe der Jahre mehrfach von der World Health Federation (WHF) ergänzt und 1999 durch den Einschluss immunhistologischer Parameter erweitert .

Diagnose Dallas-Kriterien WHF-Klassifikation
Akute/aktive Myokarditis
Persistierende Myokarditis (Kontrollbiopsie)
Abheilende Myokarditis
Abgeheilte Myokarditis (Kontrollbiopsie)
  • Kein lymphozytäres Infiltrat
  • Keine dauerhafte myokardiale Schädigung
Chronische Myokarditis
  • Nicht definiert
Borderline-Myokarditis

Histologische Sonderformen

AMBOSS erhebt für die hier aufgeführten Differenzialdiagnosen keinen Anspruch auf Vollständigkeit.

Allgemeine Maßnahmen [12][16]

  • Stationäre Überwachung mit Monitoring
  • Körperliche Schonung und Sportverbot bis zur vollständigen Ausheilung der kardialen Entzündung (mind. 6 Monate) [12]
    • Freigabe nach positiver Evaluation folgender Kriterien im Verlauf [3]
      1. LVEF normalisiert
      2. Normalisierung ggf. initial erhöhter Biomarker
      3. Keine relevanten Arrhythmien in Ruhe-, Langzeit- und Belastungs-EKG

Kausale Therapie

Symptomatische Therapie

  • Bei eingeschränkter kardialer Funktion: Leitliniengerechte Herzinsuffizienztherapie inkl. Flüssigkeitsbilanzierung [7]
  • Keine klare Empfehlung für NSAR [16][25]

Wenn eine Myokarditis diagnostiziert wird, ist konsequente körperliche Schonung mit Sportverbot die wichtigste allgemeine Maßnahme!

Eine Immunsuppression darf erst nach sicherem Ausschluss einer infektiösen Genese eingeleitet werden!

Es werden die wichtigsten Komplikationen genannt. Kein Anspruch auf Vollständigkeit.

  • Festlegung der Dauer von körperlicher Schonung und Sportverbot (mind. 6 Monate)
    • Freigabe nach positiver Evaluation folgender Kriterien [3]
      1. LVEF normal
      2. Normalisierung ggf. initial erhöhter Biomarker
      3. Keine relevanten Arrhythmien in Ruhe-, Langzeit- und Belastungs-EKG
  • Langfristiges kardiologisches Follow-up empfohlen

Allgemein

Die Prognose ist insb. abhängig von der Ätiologie, der initialen klinischen Präsentation und dem Verlauf der Erkrankung.

  • Meist (in >70% der Fälle) vollständige Ausheilung nach 2–4 Wochen
  • Dauerhafte kardiale Dysfunktion mit schlechter Prognose (in ca. 25% der Fälle)
  • Hohe Rate spontaner Ausheilung bei initial erhaltener kardialer Pumpfunktion
  • Ohne kausale Therapie schlechte Prognose bei Riesenzellmyokarditis, eosinophiler Myokarditis und kardialer Sarkoidose

Negative Prognosefaktoren [3]

  • Kardiovaskuläre Faktoren
    • Kardiale Funktion: Isolierte rechtsventrikuläre Dysfunktion, biventrikuläre kardiale Dysfunktion
    • Hämodynamische Parameter: Erhöhte pulmonalarterielle Druckwerte, niedrige Blutdruckwerte (systolisch <115 mmHg), erhöhte Herzfrequenz
  • EKG-Veränderungen
  • Persistierender immunhistologischer Entzündungsnachweis [14]
  • Sorgfältiges Auskurieren von Infekten
    • Starke körperliche Anstrengungen vermeiden
    • Sportliche Aktivität nach Genesung langsam steigern
  • Zur Verhinderung von Rezidiven: Kausale Behandlung identifizierter und behandelbarer Erreger (wenn möglich)
  • I09.-: Sonstige rheumatische Herzkrankheiten
    • I09.0: Rheumatische Myokarditis
    • Exklusive: Myokarditis, nicht als rheumatisch bezeichnet (I51.4)
  • I40.-: Akute Myokarditis
    • I40.0: Infektiöse Myokarditis
    • I40.1: Isolierte Myokarditis
    • I40.8: Sonstige akute Myokarditis
    • I40.9: Akute Myokarditis, nicht näher bezeichnet
  • I41.-:* Myokarditis bei anderenorts klassifizierten Krankheiten
  • I51.-: Komplikationen einer Herzkrankheit und ungenau beschriebene Herzkrankheit
    • I51.4: Myokarditis, nicht näher bezeichnet

Quelle: In Anlehnung an die ICD-10-GM Version 2022, DIMDI.

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